Патоанатомия н патогенеза на синдрома на Даун - Патоанатомия и патогенеза на психично заболяване

Патологична анатомия и синдром на Даун патогенеза
ГЛАВА I
Морфологични състояние на структурата на оптични таламуса и париетални области на мозъка в синдрома на Даун. Заболявания на моторно-кинестетична analysor в тази болест
Държавните структури таламуса е проучен от нас по своя собствена анатомичен материал с предна разрези през предните и задните части на таламуса. В секции, преминаващи през предния си ядро, е обърнато внимание на техните морфологични изменения. група от клетки и горните части на секциите са обикновено доста ясно разграничени. По този начин, структурно е задоволително рамка група ганглийни клетки в горния външната част на таламуса (вентрална предна ядро). Техният външен вид и вътрешната структура предполага, че те са в доста пълноправен състояние. Средната вътрешната групата на ганглийните клетки на оптичен таламуса също е представено. Клетките имат многостенна форма, и богатите шиповете могат да бъдат приписани на предната ядро ​​на таламуса. Но група от клетки, разположени малко по-високо от горния ръб на таламуса (предната гръбната ядро), очевидно са слабо развита държава. Клетките тесни, за да се огъват, протоплазмата има тесен ръб, ядрото не е достатъчно диференцирани, често го има овална форма. Степента на тези клетки в сравнение с предходната група от клетки се намалява с повече от 2 пъти. ядрото Ретикуларният на таламуса намерени много малки ембрионални тип клетки.
По този начин, клетъчните елементи на таламуса към предната част от него (в пълна система striopallidarnoy развитие) имат редица нарушения в развитието на заболяването с Даун. Може да се каже, че предната ядро ​​таламуса и предна вентралната му ядро ​​са достатъчно добре морфологично се оформи клетки, а група от клетки, които трябва да бъдат отнесени към предната дорзалната ядро ​​на таламуса, съдържа незрели клетки значително.
В долната част на таламуса на това ниво е, разбира се, клетките не получават достатъчно от: те са кръгли, овални, с малък цитоплазма и съдържат извънматочна ядро. В допълнение, повечето от клетките в долната част на предната таламуса е ясно ембрионална форма. Те се характеризират с малка стойност, малко количество протоплазма, малка овална ядро ​​и две придатъци на горните и долните полюси на клетката. Повечето от клетките в таламуса този сайт е с уникален външен вид. Клетките-близо до района на камера стена III, всички малки и недостатъчно диференцирано. Те са трудни за лечение, някои от тях, тъй като е огъната.
В секции, които преминават през централната част на таламуса, ние сме създали следните промени. Хистологично задната страна, задна страна и вентралната дорзомедиално ядро ​​се състои от добре оформени клетки присъстват в достатъчно количество.

Фиг. Синдром на Даун 152.. Задна странична ядро ​​таламуса, добре диференцирани клетки.

Те са доста задоволителни структурна декорирани и имат триъгълна или многоъгълна форма. Много клетъчни процеси се наблюдава 5-8. Клетките се състоят от умерено количество протоплазма и кръгли ядра разположени в средата или в страна. Редки клетки, в които ядрото се намира в самото периферията на протоплазмата. Само няколко клетки имат ядро, като изпъкнал над повърхността на клетките (Фиг. 152).
Обратно вентралната медиална ядро ​​е в долната част на таламуса, навътре от задната страна на вентралната ядра. Тя е съставена от клетки, 2 пъти по-малък от вентралното латерално ядро ​​клетки. Тяхната протоплазма малко структурно рамка и кръгли или овални ядра на малки размери често се намира в периферията. Особено малки клетки, разположени в долния среден границата ядро. Клетките се оцветяват по-тъмни и имат продълговата форма, но не и явни признаци на разрушаване на клетките. Дори по-тесен и малки клетки са гръбначните странични ядра, разположени на горния ръб на таламуса дорзалната, медиално ядро. Клетките са малки ядра, слабо диференциран, често piknomorfnye.
Особено забележително група от клетки, разположени между дорзалната-междинен ядрото и вентралната медиална задната-сърцевина. Както е добре известно, той се нарича медиален центъра. Клетките на този ядро ​​са доста многобройни. Те се намират много по-тясно, отколкото в други големи ядра, което показва липсата на диференциация. медиалния центъра на клетки имат различни форми - кръгли, продълговати, кръгли и ъглови. На зърната са малки, разположен отстрани. Има много на клетките, в които ядрото е в най-периферията и, тъй като тя ще се открояват на протоплазмата.
При изучаване на клетки в групи от интраламинарна вътрешния таламуса палуба, гръбначен-междинен отделяне на сърцевината от другите ядра, много бяха намерени неразвити и частично патологично променени клетки. От това описание на структурата на оптичен таламуса е възможно да се направи много важно заключение, че докато предната част, предна вентралната, предна гръбначен, задната-странично, задната-латерална вентралната и дорзалната-междинен ядро ​​са достатъчно добре диференцирани клетки в дорзалната латерално ядро и долната предна част на зрителния таламуса открити в голям брой клетки, които са все още в етап на ембрионално развитие, тъй като тя издържа на ядрото и цитоплазмата малък. Трябва да се отбележи, че обратно междинен вентралната сърцевината намира в долната част на таламуса има клетки 2 пъти по-малка степен в сравнение с вентралното латерално ядро ​​на съответните клетки и ядра в случай на тест. Особено малки и незрели клетки се намират в средната долната граница на този ядро.
Както е известно, отпред и предната-вентралната-дорзалната предната ядро ​​влакна стърчащи в предната лимбичната област, поясна кутията и задната кутия rostrosplenialnoe лимбичната област. Cytoarchitectonics изследване на тези области показа доста добро развитие на кората на главния мозък. Така, в лимбичната област и tsipgulyume свързани таламуса ядра клетъчни елементи са добре развити. Интерес представлява фактът, че голям брой клетки гръбначен-страничен ядро ​​бяха слабо развита и има ембрионални вид. Izvestvo че Илюзия Костенурки по гръб-латерално ядро ​​изпраща своята фракция paracentral влакна в региона дорзалната на задната централни гирус на. Ние открихме, че в горните части на предната и задната част на централни извивки маркирани хипоплазия на Бетц клетки и големи пирамиди в слоеве III и V на кората на главния мозък. Такова състояние на системата води до нарушаване на предавателни съответните импулси от Илюзия Костенурки по гръб-латерално ядро ​​на таламуса към задната част на кора и предните централни извивките. Ние също така, недостатъчно развитие на клетъчно-вентралната медиална ядро, и те са два пъти по-малко от клетки на вентралната-латерално ядро. Според Sager и Льо Гро Clarck, клетъчни-медиално вентралната ядра изпращат своите аксоните до Министерството на кората на главния мозък обратно централна извивка, която е свързана с горните крайници. С оглед на това и на нашите данни, че е възможно да се предотврати възможността от синдрома на Даун, не е достатъчно пълна с мускулно-съвместен сетива медиалния панти до най-горната част. Това, изглежда, може да бъде една от причините за трудности при придобиването на практически умения при пациенти със синдром на Даун.
Обръща се внимание и на факта, че Waker след пълното отстраняване на париеталната кора от масивна загуба на клетки, намиращи се в коремната постеролатералната ядрото. Този факт дава възможност за сравнение недостатъчни за развитие-медиално вентралната ядра наблюдавани от нас в синдрома на Даун, с големи нередности в структурата на по-низшите париетален кортекс и извивка interparietalnoy браздите доста обективно определени очертания в проучването. Дори когато външния оглед на теменните дялове на мозъка при това заболяване значително недостатъчно и ненормално развитие на извивките в областта.

Фиг. Синдром на Даун 153.. Posteromedial вентралната ядро ​​на таламуса. размер клетка е недостатъчна (в сравнение с контролната материал и други ядра на таламуса). Извънматочна ядра. Намаляване броя на клетките (опашната ядро).
"празна" ядра.

мозъчните извивки често са малки и неправилно поставени. Те съответстват на микроскопско структурата на недоразвитост cytoarchitectonics кора. В тази връзка, ние сме създали следните характеристики на структури на мозъка при хора със синдром на Даун (фиг. 153).
Белязана от големите различия в структурата на кората на горните и долните париеталните gyri. Bark превъзхожда париеталните извивка, в общи линии е нормално развиваща се пей добре изразени във всички клетки на слон. Това е ясно в полза структура на клетките в слоевете I и II. Клетките в същото време има няколко по-малки от norme- имат отделни екземпляри сбръчкани. В слоя 3 и V малки големи пирамидални клетки, но по-голямата част от клетките са добре диференцирани достатъчно, има пирамидална форма. Ясно се подава зърно слой. Сред големите клетки се разпределят тесни пирамидални клетки с тънки клони и малък размер на протоплазма. Тези клетки имат правилната структура и по-нататъшното функциониране, възприемането и трансфера на подходящи импулси вероятно може да достигне нормална зрялост. Понякога тя може да се отбележи, малко по-малка заетост клетки V слой, защото не изглежда особено патология. Можете да говорите за умерена изостаналост на коровите клетки в превъзходно париетален гънка (фиг. 154).
Клетъчни елементи на supramarginal кората на главния мозък и ъглови gyri недоразвити много по-силни. Cytoarchitectonic структура се променя, така че те могат да бъдат приписани на патологични изменения. Част от някои части от кората на тази област води до фотомикрографски добре дефинирани слоеве. Изображенията са съвсем подходящи за сравнение със съответните микрографии на други части на кората.

Фиг. Синдром на Даун 154.. Кората на главния мозък. Поле 7, горната част на париеталните извивка. Съвсем правилно диференциране на клетъчни слоеве.

Това е особено вярно слабо развита кора лоши париеталните извивка. Maldevelopment засяга слоеве 3 и V на кората на главния мозък. Клетките са налице в достатъчно количество, но те са малки и слабо диференциран. В тези слоеве от кората на главния мозък почти драстично променена морфологично kletok- те са не само малки, но също така и деформирани. Такива клетки са различни тънкост, малък размер протоплазма овална ядро, ядърце компенсират и често присъствието на 2-3 нуклеоли. Техните процеси често са едва доловими, извити или значително извити. клетки на тялото е оформен като овален, или по същество плоска. Такива клетки могат да бъдат намерени в слоя VI и в слоя на зърна. Независимо от това, това състояние кора не е дълбоко патологично, въпреки наличието на значителни количества, намиращи се в слой V piknomorfnyh тесни клетки, което го прави известна степен модифициран и предполага значителна неизправност слой V на кората на главния мозък. Някои клетки са деформирани, слабо okrashivayutsya- основната си изместен към периферията (фиг. 155).
Кора поле бразда interparietalnoy най променило. В interparietalnoy криволичи всички явления на спиране на развитието на кората на главния мозък се наблюдава върху горната повърхност на дъга, рязко се увеличава, за да го постави в доста голям спад в клетка V и част III слоеве. Високоговорител широка ивица светлина между слоя VI и зърно слой, където клетките са редки незрели видими. В проучването на кората в областта interparietalnoy бразди разделящи париеталния лоб на първата и втората париетална гирус, е възможно да се различи много променени клетки, липса на диференциация на кортикални слоеве и отделни групи от клетки, разположени в ембрионално ниво на развитие. Молекулното слой често се наблюдава с неправилна форма, извити пирамидални клетки, намиращи се на повърхността на мозъка. В слоя II може да се види значителни плътни групи от клетки са много близко разположени и интензивно оцветяване. В граничните слоеве 2 и III наблюдава слабо диференцирани нервни клетки с различен размер, и неправилно разположен хиперхромна. Количеството на ядрата на клетките много kolebletsya- те са много малки с тънък ръб на протоплазма, след това ще бъдат изложени на двете големи площи протоплазма, понякога много големи стърчат уголемени ядра. Вътрешната структура на тяхното счупен, те са заобиколени от тънък ръб често вакуоли протоплазма. Deep supramarginal гирус множество конгломерати на малки нервни клетки много тясно свързани един с друг. В слой III-голямата си част не са кръгли, и пирамидални клетки за разлика от втория и третия времеви gyri. Техният брой е по-малък от нормалното, много от тях не са достатъчно диференциран и боядисана по-тъмен obychnogo- техните процеси оредяха. Брой на кръгли клетки е доста голям. Често големи пирамидални клетки под слой от зърна остават незабележими сред кръгли клетки. В това отношение interparietalnoy кора бразди, като че наближават в структура с тази на ембрионални период. Има клетки, които не са достатъчни, за да се открояват сред другите, по-големи. Тяхната тесен овал ядро ​​може да има две тесни ленти протоплазма, разположени в противоположните полюси на ядрото. Слоят на зърното е често видими клетки от различен калибър. Те са разположени в отделни групи. Наблюдавани пирамидални клетки образуват, че е доста кратко, но деформира заобикалящата глия. Намерено недостатъчно диференцирани клетки, разположени напречно на нормалното си положение. В основата на тяхното по-удължена. Намерено пирамидална, едноцветен оцветяване с малък обем на клетъчната протоплазма и малко ядро. Някои части на браздите на кора interparietalnoy по отношение на слоя доста добре оформени. В V слой видими значителни групи от пирамидални клетки, присъстващи в различни етапи на развитие. Сред тях има клетки с добре представени цитоплазма и ядрото, клетките с грешен основата на натискане на земята, както и малка пирамида с недоразвита тяло.

Фиг. Синдром на Даун 155.. Кората на главния мозък. Невярно 40. Клетките са малки по размер, често групирани в групи недостатъчно диференцирани. Има клетки на ембрионални тип. Присъства във всички слоеве на модифицираните клетки. Те са малки и деформирани ядра са налични в 2-3 нуклеоли. В V слой на много тесни piknomorfnyh клетки, можем да говорим за неговата пустота.

 Всички клетки такива групи са насочващи техните дендрити в горната кухина между групите гранули клетки клъстери слой III клетки. Ако тази част на кората на главния мозък спрямо съседните, след висок контраст се открива, тъй като има III и V слоеве е много лошо клетки. В слой III клетки са малки, и в слой V - абсолютно недиференцирани, имат неправилна, често с цилиндрична форма и странен модифицирана форма. Понякога им вид прилича на хоризонтално, определени елипси.
Наличието на такива клетки в V слой с нормална и дори леко се увеличава ширина е голям патология. Повишена светлина ивица слой V, почти лишена от клетки, и малко по-слабо изразен група III кора слой interparietalnoy бразда се представят добре на срезове, оцветени Shtoltsneru и Sokolyansky.
Така кора ниско париетална гирус в синдрома на Даун не е достатъчно развита основно чрез III и V слоеве. По-специално сила този недостатък говори в браздите на кора interparietalnoy са по същество комплементарни на външната повърхност на гънка. Хипоплазия на кората на низши париеталните гирус играе важна роля в мозъка дисфункция и е по-малък в интелектуалната сфера (фиг. 156).
Когато синдром на Даун не се наблюдава пи или халюцинации, но ограниченията на интелектуалното развитие, бедност, психичните процеси, липса на критичност и други психологически недостатъци посочи един много тесен кръг от умствената дейност, която единствено може да се прояви силно недоразвит мозък на пациента. Клинични наблюдения показват, че дори и 18-20 години при тези пациенти не могат да съществуват самостоятелно извън дадено общество и социалните грижи. Много от тях са налични независими творчески дейности, дори в рамките на прилагането на елементите на един прост занаят, който да гарантира тяхното съществуване.
Една от причините за това е преди всичко неразвитостта на кората на главния мозък и проводящи системи париетален лоб. Получен чрез таламуса дефектни сетивни усещания не могат да бъдат доведени до желаната пълнота незрели сензорния кортекс на анализатора, следователно точността не се формира и широките понятия на външната среда и на външния свят. Както е известно, кора supramarginal и ъглово gyri в тяхната патология се характеризира с някои симптоми, апраксия, agraphia, Алексия, дискалкулия. Ето защо, ако кората на париетален лоб като цяло е слабо развита, тя може да не е пълна активност, която е от съществено значение за придобиване на много практически умения. Необходимо е да се вземе предвид, че за изпълнението на всяка физическа работа необходимите импулси от малкия мозък, които осигуряват точност, пропорционалност и решени посока на движение. Тези импулси действат чрез церебрално-таламична лъч към церебрална кора, назъбени ядра, Ръка conjunctivum, червените ядра, вентралната задната ядра на таламуса. синдром на Даун, този път функции лошо, тъй като съоръжението не е достатъчно диференцирани клетъчните ядра, а понякога и в състояние на недохранване. Тази ситуация е важен фактор при обяснението, по наше мнение, по-нисши от малкия мозък на импулси, които влизат supramarginal извивка, което води до невъзможност за точни и ритмични движения, необходими при извършване на някаква работа.
В допълнение, мотор-кинетична анализатора участва в мозъчната дейност с определен набор от абстрактни понятия. Ако в основата на формирането на точни понятия за неизправни или отсъства в умствената дейност, дълбоки дефекти могат винаги да се появят.

Фиг. Синдром на Даун 156.. Кората на главния мозък. ОБЛАСТ interparietalnoy бразда. Патологично състояние на кората на главния мозък е, че всички явления изостават от развитието на кората на главния мозък се наблюдава върху горната повърхност на дъга, рязко разширява. Голяма загуба на клетки в слоя V и III. Съществува широк лента на светлината между зърно слой и VI слой, който съдържа редки клетки на ембрион тип.

Когато синдром на Даун не се наблюдава autotopoagnozii феномени и анозогнозия в тесния смисъл на думата, тъй като изисква големи нарушения в областта на 40, 39 и 19. Видяхме, че кората на париеталните лобове е добре оформена, но все още не разполага с пълна диференциация на слоевете. Това трябва да е причината, колко е трудно и колко бавно със синдрома на Даун, произведени необходимата последователност и точността на движенията, възможности за изпълнение на чертежи, определения цвят и т.н., както примитивното и общото поведение на пациентите apraktichny опити да се адаптират към всяка работа. В недостатъчна ориентация е в околната среда, намаляване на съхранението, е трудно да се използват обекти. Те, особено в по-млада възраст, достъпно ориентация в пространството и дори в собственото си тяло. Абстрактното мислене също е на разположение.
Всички тези недостатъци в развитието на психичните процеси, по наше мнение, в съответствие с описаната по-горе дефицит сензомоторна кора в синдрома на Даун. Все пак, това не изчерпва патологично състояние на мозъка при разглежданите субекти, че тъй като развитието на фронталните и времеви региони също са задържани.