Хипоплазия на темпоралния лоб, и синдром на Даун - Патоанатомия и патогенеза на психично заболяване

СТОЙНОСТ хипоплазия на слепоочния дял на мозъка за умствено увреждане при синдрома на Даун
Известно е, че на мозъка темпоралния лоб, поради особеностите на онтогенезата и филогенезата на структурата не е същото, според проучването на различни области от структурата на кората му все още сочи към съществуването на близки функционални връзки между тях.
Реч разстройство е широко разпространен симптом в процес локализиран в кората на времева област, но последните изследвания показват, че това явление не се ограничава до симптоми на лезии на темпоралния лоб на мозъка. Редица специфични психически преживявания с агресивен наравно с необичайни обонятелни усещания и халюцинаторни състояния е важен синдром, характерен лезия на темпоралния кортекс. Тези клинични и експериментални прояви направят подробно изследване на тази област в синдрома на Даун, още повече, че когато става често се наблюдава значително забавяне на развитието на говорните функции.
Това са резултатите от изследване на мозъка на пациента със синдрома на Даун на възраст от 1 година, 8 месеца и друг пациент на възраст от 2 години. Останалата част от нашите морфологични наблюдения бяха сходна картина. Физическите дефекти и за умствена изостаналост двата случая пациентите са били клинично типична форма на заболяването. Мозъчните пациенти са имали нормална конфигурация заболяване брахицефална Даун, наблюдавани хипоплазия на фронталните дялове с грешен формирането на първия и втория извивките. Около interparietalnoy бразди са много малки gyri, с вертикално разделение. Темпоралния лоб е невъзможно да се установи границата между първия, втория и третия извивките. Темпоралната части в предната си част присви и се събират. Грей хълм се намира дълбоко в това тясно пространство. Малкият мозък е умерено намален размер. Pons намалява почти наполовина (фиг. 172). Мозъкът е изследван с помощта на неврохистологични основни техники.
Brain изследвания в синдрома на Даун показа наличието на много известни аномалии, доказателства за злоупотреба при формирането на някои системи и да забави развитието им. На челни участъци, преминаващи през париетални, темпорален лоб и таламуса, извършва значително цялостно бледност хематоксилин оцветяване на бялото вещество на мозъка. Особено лошо medullated побелели въпрос на темпоралния лоб. Вътрешна чанта Миелинови задоволително, както и фибри проекция издигаща се от тук, за да париеталната кора.

Фиг. 172. пациента P., 7 месеца. синдром на Даун, на първо временно гънка не се разпределя в темпоралния лоб на лявото полукълбо. Браздите на втория и третия времеви gyri тествани в наклонена посока в центъра на региона на Вгоса малки, неправилно оформени меандри.
PDH - предните централни извивка.

Фиг. 173. Пациент К., 10 месеца. синдром на Даун. Външният вид на мозъка. Brachycephaly ясно видими.

Забележим забавяне на миелинизация наблюдава в podmozolistogo лъч медиално от системата за проекция. На челни сечения през тилната лоб може да се отбележи значително отслабване на цвета в бялото вещество на долната част на слепоочния дял, както и забавяне на миелинизация долната надлъжна греда, представляващ колектор значението на системата (фиг. 174).
Особено внимание се обръща на тежка неразвита ПОНС. Той е по-малки от нормалното, най-малко 2 пъти. Backlog се дължи основно на базалната част на ПОНС, докато гумата изостава в развитието на по-малко.

Фиг. 174. същия пациент, както на фиг. 173. Gistotopo графичен парче чрез лявото полукълбо на мозъка. Намалено съдържание на миелин в бялото вещество. В почти пълната липса на миелин в темпоралния лоб. Задоволително миелинизиращ вътрешна чанта.

Базовата част на ПОНС в средата на неговия отдел в широчина, равна на гумата, докато гумата е нормално 2 пъти по-тесен от базалната част. На нивото на горните и маслинови ядки VI и VII черепната нерв действа особено тесен базалната част на Pons. Това е точно от другата страна на ширината на мост Ouse и 23 се отнасят до части сегменти. Пирамидални път и сензорни системи действат с достатъчна яснота. На базалната част на зоната на моста не е открит с достатъчно яснота миелинизация темпоромандибуларната системи челно-мост и моста. Бялото вещество на двете полукълба на малкия мозък също Миелинови достатъчно.
Трябва да се отбележи, че церебрални назъбена ядрата и нисш маслиново медула характеризират по-широки от нормалната, и малко сгъната конфигурация. Нервните клетки са в тяхната по-претъпкан от нормалното. Освен това, в назъбен ядро ​​и порта маслиново отбелязано по-малко силни оцветяващи влакна, излизащи от тези ядра.
В изследването на клетъчната структура на извивките на мозъчни дялове на открити значителни аномалии на клетъчни структури.
Дори и при макроскопски описание на установените сериозните дефекти на в развитието на фронталните дялове със синдрома на Даун. Те докосна грешно място и ширината на gyri, области и диференциация на бразди и недостатъчното развитие на фронталните дялове.
В микроскопичен Проучването установи нарушения в структурата на кората на главния мозък и е доста голяма промяна в диференцирането на слоевете, което е много важно за разбирането на причините за дефектна психическо развитие на децата със синдром на Даун (фиг. 175).
В секции, които са преминали през полето 10, може да се види голямо отклонение от нормата в кортикална развитие. В II и III слоеве на кората на фронталния лоб е значително вакуумни клетки. Всички клетки на предния полюс всъщност имат малък размер. Сред малките пирамидални клетки на много ембрионални форми. Радиална подреждане на клетките в горните слоеве започва само да бъдат приложени. хиперхромни клетки, оцветени горната дендрит на значително разстояние. протоплазма често обгражда ядрото под формата на тънък слой, който от едната страна е с малко по-голям размер. Със силни повишения на протоплазмата намери вакуоли. Големи пирамидални слоеве III и V не са разпределени размер. Те са малки и често се намират твърде близо един до друг. Слоят на зърното е много тесен. V пирамидални клетки слой 1-2 често заобиколени от малки, слабо диференцирани клетки. полиморфна клетъчен слой често е тесен, с дендрит горната силно оцветени, имат ембрионална форма,
В 9-клетките на кората на главния мозък са по-големи, отколкото в предния полюс. Layer на клетките, ограничена по-добре, но има редица нарушения при строежа на земната кора. Радиалното разположение на клетки експресират достатъчно, клетките често са близо един до друг. В горната част на слой III и недостатъци в клетките се появи в слой II. Голям пирамида слой III образува задоволително, но в слой V на пирамидата диференцирани достатъчно голям и често имат неправилна форма. На границата между слой 6 и V показват широка ивица светлина, където редки малки незрели клетки видими. Тази лента е недостатъчно диференцирани клетки, характерни за забавено развитие на мозъка при всички случаи на синдрома на Даун.
В областта на речта мотор анализатор ядро ​​(Брока център) кора е доста добре развита от гледна точка на броя на нервните клетки. Но тук, може да се отбележи някои недостатъци развитие експресира в клетки на по-широк режим на най-горния слой III, ектопия клетки прекомерно боядисани местоположение горните дендрити недостатъчност радиално клетки. Налице е също така ясно местоположение на големи пирамиди в долния край на слой III и V на кора слой. V и VI са много слоеве на малките клетки на ембрионалното слуз, съставени от голи ядро ​​само леко заобиколен от протоплазма. Понякога тези клетки са силно изпъкнали, устояла на ядрото с малко количество протоплазма.
Тези промени са особено демонстративен кора се появяват, когато се сравнява областта на кората на структурата на кората в tsingulyum (клетка 24). На снимките ясно е, че в последната област на мозъка на плода, изразена леко забавено. Може да се отбележи тук интензивно оцветени горните дендрити и значително количество дълги тесни клетки в V и VI слоеве Обикновено лае пред tsingulyum все още задоволителна структура само с частична клетка хипоплазия, което почти съвпада с тази на дадена възраст.
В изучаването на теменните дялове на мозъчната кора успяхме да изградим една доста значителни признаци на недоразвитост на този регион, което е особено забележимо в слоевете на III и V в supramarginal и ъглови извивка.

Фиг. 175. същия пациент, както на фиг. 173. кората на фронталния лоб на мозъка. Поло 10 началния етап на диференциация слоеве. Слой от тесен зърно. Голям V пирамида слой не се отличава от неговия размер.

Обратно, за да се образува задоволително областта на кора 7 (горен париетална гирус) и задната централна гънка, която се оказа, кора значително ниско париеталните гирус недоразвити, които вече са намерени в препарати, оцветени Венгерт-Pal. Когато този цвят се наблюдава значително избелване на областта 3 и особено подчертано излиза широк светлина лента в V слой. Бандата започва в горната повърхност на париетален лоб, и е още по-голяма в кората на главния мозък в interparietalnoy бразда. Тук има една дълбока изостаналост на големи пирамидални клетки на слой V, който е малък и които често са ембрионални вид.
В кората, тилната лоб монтиран някои промени в характера на недостатъчно развитие на големи пирамиди в слоеве III и V, която е особено изразени в кората 17 от областта.
В това проучване, вниманието ни е особено привлечен промени в кората на главния мозък на темпоралния лоб, който иска да разгледа достатъчно подробно, тъй като ролята на тази област е много висока умствена дейност.
В проучването на слепоочния дял на кората на главния мозък се наблюдава големи различия в структурата на мозъка, която се отразява на състоянието на умствената дейност на детето и неговото развитие. Кората на темпоралния лоб, засегнати по различен начин в различни области. Процесът на изостаналост ограничен почти само от новия кората и слабо представени в старата кора. Кората на долната повърхност на темпоралния лоб, който се състои от хипокампа, мозъчната кора на хипокампуса, гр. fusiformis, почти няма признаци за забавяне на развитието. Големи пирамидални клетки на хипокампуса е добре диференцирани. В тази област е трудно да се намери на клетката, която би имала признаци на фетален изостаналост. И все пак, някои клетки по-скоро тънки, тяхната протоплазма недостатъчно формализирани, няколко дендрити разширени, което, обаче, присъщи на мозъка на детето в тази възраст. Не са открити в хипокампуса клетки с ядрено делене или няколко нуклеоли съдържащи се в ядрото, което често се наблюдава в други части на централната нервна система при синдрома на Даун (фиг. 176).
В действителност, хипокампа, както и в хипокампуса, клетъчната структура, не се отклонява от нормата. Няма специфично унищожаване на клетки, освен това, че в II молекулното слой на клетките, маркирани с издържи, както са изпъкнали ядра, имащи само от едната страна на малка obodochek протоплазма. Някои изпъкнали puzyrkoobraznye ядра имат външни гънки на ядрената плика. Понякога се сгъва заобиколен ядърце разположена вътре в ядрото. С други ядра ядърце заобиколен от звездообразни гънки и изглежда така, сякаш подуто. Такива клетки малко, а останалите имат задоволителна структура и развитие. Трябва да се отбележи, че добре слой развива VI с полиморфни клетки, които, вероятно, е по-широка от другите клетъчни слоеве заедно. Той е богат на клетки с дълги, преплетени клони.
Кора в непосредствена близост до зоната на хипокампуса, а именно г. fusiformis, разположен на долната повърхност на темпоралния лоб, е добре представена от много клетки във всички слоеве. Тяхното развитие е съобразен с възрастта на пациента. Когато това не се случва и да е значително забавяне ембрионални природата. Слоевете се разделят кора достатъчно, и вертикалната подреждането на клетки съхраняват. В слой III клетки са малко по-широки от нормалното. V слой може да се отбележи големи клетки, подредени в групи, които са комбинирани, за да насочи горните им процеси в тесни пространства между групите IV зърно клетъчен слой. В резултат на упорит търсене открихме някои екземпляри от незрели клетки, но много малко от тях и те се оттеглят на заден план. VI полиморфна клетъчен слой все още съдържа много широки и добре диференцирани клетки цитоплазма и процеси.

Фиг. 176. Пациент Синдром на Даун М.. Кората на главния мозък. Hippocampus. Ограничи незрели ганглийни клетки. Достатъчно ги диференцирано

За разлика от това, на първия, втория и третия гънка на слепоочния дял са големи различия в неговата структура. По-малко значително нарушена структура на първо временно гънка, тъй като той е свързан директно с кора, разположен под първичните слухови центрове, изпращането към него непрекъснато импулси, които стимулират неговото развитие. Независимо от това, в кората на първо временно дъга ние открихме много незрели клетки в III, V и VI слоеве. В слоя на много малки клетки с кръгла форма, с тесен ръб на цитоплазма II. Често им вид е променен (те стават овални или ъглово) и сърцевината съответно от кръг става продълговата и тясна. Групи набръчкани или неправилно оформени клетки равномерно разпределени през слой II. По отношение на слой III сме се обърне внимание на факта, че това до голяма степен се състои от кръг на ембрионални клетки, но не и на пирамидите, какъвто е случаят в добре развит мозък. Въпреки това, съществува определено количество пирамидални клетки. Често сред тях намери значителен брой тесни пирамидални клетки с прекалено импрегнирани горните дендрити и клетка на тялото развит. Има и малки триъгълни клетки с дълга и широка горна дендритите. В този случай, тялото клетка е ясно ембрионална характер и представени като малък триъгълник с достатъчно стърчащо ядро ​​и малък нуклеоли. Понякога на граничния слой и III възникне зърна бледо малки размери клетки, пирамидална форма, където дълъг тесен ядрото е в непосредствена близост до повърхността на клетката, друга страна от него е покрита с тесен бледо kaploobrazpoy протоплазма. Ядърце в такива ядра не присъстват. Три изпускателната надолу процес и един горен дендрит изненадващо тънък и клетъчната протоплазма, очевидно близо до разпадане. Само в III слой първо временно гънка много кръгли, добре оформени клетки. Може да се отбележи, че тези клетки, както в II и в слоя III разпръснати сравнително далеч един от друг, музиката на плътността на клетките, което се случва в мозъка на психически здрави деца на същата възраст. Въпреки, че на дъното на слоя III клетки леко се увеличава по размер, достатъчно големи пирамиди и кръгли, ембрионален вид на малки елементи са много. Вертикалното разположение на клетките под формата на колони (радиални бразди) не винаги са оформени и често грубо нарушени.
В II и III слоеве често се наблюдават клетки, ядрото от които съдържа две или повече нуклеоли. Зърно слой (IV) не претърпява специфични разстройства се разделят хемороиди клетки ясно набръчкани и твърде близко разположени и понякога твърде плътно един до друг. V клетъчен слой се променя повече, тъй като само клетките в редки случаи до големи размери. В повечето случаи, клетките на своя малък, а понякога и доста слабо диференцирани. Някои случаи на големи клетки. Великите пирамиди почти там. Останалите е толкова малка, че V слой не е слой е големи пирамиди. Полиморфната слой е достатъчно широк, но съдържа много фетални клетки. Сред пирамидални клетки имат малка стойност, с слабо диференциран протоплазма. Понякога една малка триъгълна тяло тясна, дълга ръка на слоя на зърна. Има също пирамидални клетки в IV, V и VI слоеве. Те са тесни, равномерно оцветена, с едва проектиране малко ядро. В големи количества в слоя V и VI са открити puzyrkoobraznymi клетки с подути ядра, от страната на която е тясна ивица протоплазма.
Кора ядро ​​слухови реч анализатор в задната третина на първия времеви гирус (Wernicke център) има много незрели нервните клетки, в Molecular и кортикални слоеве II много компресирани, хиперхромни клетки често са разположени доста големи групи. В тези два слоя разкрива много dvuhyadryshkovyh клетки с различно подреждане на нуклеоли. Всички клетки с начален разделящи yadryshek- където едната половина се оцветява тъмен ядро. Намерено идеални клетки с две ядра, клетки с лоб форма или звездообразните ядра и цитоплазма силно деформирани.
I и V слоеве не са достатъчно големи пирамидални клетки. Вертикалното разположение на колони от клетки, които не винаги са добре дефинирани. Всички слоеве могат да бъдат намерени puzyrkoobraznye клетки с известен ядро ​​и много малък ръб на протоплазма. Много клетки зърно слой са подредени в групи, които са в непосредствена близост един до друг. Същите групи като намерени запоени клетки в слоя VI. Някои от тях имат две нуклеоли. V на тънък слой възникне пирамидални клетки. Те са много по-малки от кръгли клетки зърно слой. Тяхната протоплазма диференцирани достатъчно, тънка, овално ядро, тясна. В допълнение, има малки клетки с тънък овална форма, които са криви горната дендрит. Такива форми са характерни за ембрионално състояние клетка.
заседание сърцевинния слой VI и реч анализатор (Wernicke център) намерено големи пирамидални клетки, които, обаче, по някаква причина не може да се повиши в V слой на кора. Може би малките клетки в тясно сътрудничество, обхващащи като контакти, тези клетки на върха, послужили като пречка за популяризирането на някои от тях в V слой. Слоят VI открити няколко много деформирани клетки с две нуклеоли и започнете разделяне продълговата протоплазма. Много клетъчен слой V са значително по-слабо развити. Има клетки с рязко изпъкнали ядра на клетки с плоска сърцевина се намира в долната повърхност на протоплазма и клетки с рязко деформира ядро ​​намира в основата на пирамидални клетки.
В структурата на втория и третия времеви gyri от значение за пълно рефлекс дейност audioverbal анализатор ядро, намери най-голямо отклонение от нормата. Променено кора и втора и трета времева гирус (полета 21 и 20) са по същество в същото състояние. Тяхната кора е относително тесен, има слоеве нормално, II слой е тънък. Много клетки ясно задаващата се, някои от тях набръчкана. Молекулното слой на някои клетки са малки и имат ембрионална форма. Тук се установи, малки клетки с две ядра. Има ъглови клетки, много малки по размер. Layer III съдържа много кръгли, слабо диференцирани пирамидални клетки. Големи клетки в долния слой III представя много малко. Радиална подреждане на колони от клетки формализирани достатъчно. Сред големи пирамиди III слой задоволително разработен Granin със слой от зърно намира изключително тънък и тясна клетка. Тяхната диаметър е по-малък от кръгли клетки, разположени в този слой. Някои клетки напълно лишени от ядра. Това посочват недостатъчното развитие на ганглий нервните клетки в синдрома на Даун е все още в ембрионалния период.
Зърно слой (IV) не винаги правилното позициониране на клетките. Често те се разтягат тесни конгломерати. V слой е тънка кора, има няколко големи пирамидални клетки. В някои райони те са изчезнали.
Както в III, V и в много голям клетъчен слой се заменят с тесни малки пирамиди, които ясно недоразвити. V слой няколко клетки, разположени близо един до друг, имат голям, почти голи ядро. Една клетка ядро ​​гола от двете страни, и от трета страна е затворена с тесен ръб на цитоплазма. В третата клетка в групата има кръгло голи сърцевина и недостатъчно конус протоплазма. Също така установено ясно деформирани клетки. Горната им дендритите отклонен към едно "клюн", ядрото изместен встрани. слой VI на много клетки почти puzyrkoobraznymi голи ядра и малка част от протоплазма, разположени странично.

Фиг. Синдром на Даун 177.. Недостатъчно оформен в цитоплазмата на нерв ганглий клетъчен слой V на кората на главния мозък - типично явление за дадено заболяване.
Има клетки, в които ядрата са изложени почти напълно. Въпреки това, много клетъчен слой VI, които представят пирамидални клетки. Тяхната триъгълна или овално тяло малък, почти не запис структуриран и има тънка усукана дендрит.
Долната повърхност на втория времеви кортекс гирус много малко клетки, особено в слой V и отчасти в слой III. Вместо големи пирамидални клетки под формата на слой V открити малки ембрионални клетки. Така, V кора слой изглежда почти zapustevshim. В граничния слой са разположени с VI групи малки овални клетки, разположени близко един до друг.
Важно е да се отбележи, че в някои части на пирамидални клетки слоеве V и VI са събрани в групи или индивидуални гнезда и плътно един до друг (фигура 178). В проучването на тези клетки показват, че те имат различни периоди от морфологични развитие.

Расо. 178 пациента Синдром на Даун E.. Темпоралния лоб. Невярно 20. Горната повърхност на третия времеви гънка. подреждане Група на пирамидални клетки в слоя V и VI в поле 20.

Можете да видите една основна клетка развитие и редица малки, незрели ембрионални клетки. Всички клетки на групата са удължени горните дендрити, които се движат близо проникне в слоя IV през тесни различия между групите гранули клетки. Дълги дендрити частично прекратят почти зърна или клетки да проникнат в повече горни слоеве. По този начин, всички пирамидалния клетъчен слой на V част са монтирани в отделни клъстери или групи, които имат, в зависимост от големината и структурата на клетки, различни периоди на развитие.

Фиг. Синдром на Даун 179.. Кората на главния мозък. Поле 21. деформация и ектопия ядра ганглийни нервните клетки. Такива нарушения са открити в много от нашите случаи анатомични.

Тези групи се комбинират така, че между групите дадени IV kletok- зърно слой дендрити същата посока, които са проследени в далечни препарати (фиг. 179).
Може да се обобщи, че всички клетки на групата, произтичащ от определени ембрионални клетки, спря на различни етапи на развитие на ембриона. Може да се предположи, че всяка група от клетки не могат да мигрират през слой зърно.
Очевидно, това е гарантирал появата на heterotopias. Следователно, всяка група от клетки има специфична функция на импулсите на ограничени области на горните слоеве и част от слоя зърно. Следователно, можем да предположим, че всички клетки имат една и съща функция, но не съвсем го извършват, защото в тази група има клетки на различни степени на зрялост, нямат еднакъв способност да функционират. Трудно може да се предположи, че при тези условия всички клетки биха могли в бъдеще за постигане на необходимата зрялост, ако тялото продължава да съществува. Следователно провеждането на импулси в горните слоеве на кората на мозъка завинаги да остане непълна и умствената дейност - недостатъчно активни. Освен това, механизмът на съотношенията на отделните клетъчен слой, и V групи на някои области на горните слоеве на кората на главния мозък е важно в патологията.

Фиг. 180. V. пациента, синдром на Даун. Горната повърхност на втория времеви гирус. Внезапното изостаналост V клетъчен слой.

Ако си представим, че дендритите на клетъчни групи, засегнати са не напълно, но само частично, може да обясни причината за постепенното дисфункция на горните слоеве при разработването на вторичния деменция, тъй като в прогресивно влошаване по време на олигофрения В определени етапи с постепенно намаляване на умствената дейност. Тези клетки са необходими за слой V от площта на кора на връзките не само на таламуса, но с отдалечени области на кората на главния мозък. Това обяснява значението на тези групи от клетки, за пълната активност на мозъка. Голям пирамида V ще слой клетки III често пада (фиг. 180), което не се наблюдава само в синдрома на Даун, но също и в други психични разстройства, като шизофрения. Това означава, че голяма част от горните слоеве на кората на главния мозък губи способността си да изпраща импулси към далечното и близко клетка комплекс кора и таламуса. Загуба на такива малки области на кората на главния мозък, наблюдавани в значително количество в даден анализатор може по-скоро грубо наруши неговата активност, особено когато дефект процес или загуба постепенно се увеличава, т.е.. Е. обикновено е в постоянна динамика, заточване т.нар слоя. Замяната на нарушени функции на съседните зони на кората силно нарушен, а цялостната функция на съответния анализатор драстично отслабва. Възможно е, че процесът на нанасяне на множество отделни малки части от кората може значително да улесни клинична поява на явления като общото дисоциацията на психиката или появата на синдром на разцепване.
Според проучванията, представени тук, кора на структурата по-старите системи хипокампуса хипоталамусен не е значително променена. Тези области на кората на главния мозък, които се отнасят до проекцията - назад централните извивка, голяма част от 7-те полета, кора 17 области и 22 полета (на първо временно дъга) - също бяха почти без промяна. Този факт не е отбелязан от предишни изследователи. На разположение можете да видите определена селективност в процеса на изостаналост на някои мозъчни системи в синдрома на Даун.