Хипоплазия на формирането ретикулярния на структури в синдрома на Даун - Патоанатомия и патогенеза на психично заболяване

Изследвахме синдром на Даун състояние на образуването на ретикуларната на мозъчните клетки. Както е известно, този анатомична структура носи съпътстващи дейността на много групи от неврони. Функционална и морфологични асоциация започва в долната част на цевта, с което са първични сетивни центрове. Още в мостовото на гумите
Мост открива значителна недоразвитие на клетъчните елементи на образуването на ретикуларната.

Фиг. Синдром на Даун 183.. Ретикуларна формация. Отместване на клетъчните ядра периферия. Васкуолизиране тясна ивица протоплазма. Редица клетъчно ядро, така да се каже "гол" от протоплазма.

Още по-остро този недостатък действа таламуса, където всички групи от клетки, разположени във вътрешната стена и особено в Centrum medianum в предната задната централното ядро, са дълбоко недоразвити. Това се доказва от голям брой ембрионални клетки с малък размер и слабо развита протоплазма. Изобилие dvuhyadryshkovyh и двойно-клетки и делящи форми, намерени на анатомични препарати, пренаселеност подреждане на нервните клетки-всичко това сочи към изразено забавяне на образуването на ретикуларната. Ясно е, че в такъв първоначалното състояние на формирането ретикулярния на мозъка не може да задоволи нуждата от популяризиране и обезпечаване на сложни безусловни и обусловени рефлекси.
След общ анализ ние сме идентифицирали морфологични промени в мозъка, в синдрома на Даун трябва да отидете на някои детайли, за да напълно описва обхвата и дълбочината на забавянето в развитието на мозъка и да го сравни със състоянието на психиката. Само въз основа на клиничния и анатомичен сравнение, можем да си представим цялата дълбочина на дефектите на мозъка и да се установи структурни елементи на клетките, които пречат на нормалното развитие на ембрионални липса на "материал" и ниското ниво на обмяната на веществата. Липсата на подходящи стимулиране на растежа и диференциацията на тъкани вероятно е основната причина за ембрионални характеристики в мозъка синдром на Даун.
Забавянето в развитието и организацията на централната нервна система при хора със синдром на Даун е особено ясно, когато се разглежда държавата действа миелинови мозъчни системи. Когато оцветени секции на методи Veygerta- Pal Sokolianskii и сътр. Нарушение открити в темпото на мозъка бяло миелинизация значение. Мозъчните полукълба по-интензивно myelinating прожекционни системи, принадлежащи към отдели, предоставяща чувствителност. По този начин влакната на медиалния и страничните церебрални бримки и начина на гръбначния мозък и продълговатия мозък, за да 2-2,5 години myelinating задоволително, въпреки че това на процеса не е напълно завършено. Също задоволителна степен на миелинизация влакна вътрешната торба и thalamocortical система, пътуващи в задната и предната централната гирус, и прожекционни пътища, преминаващи през долната надлъжна греда на Fiss calcarinae, първата времева гирус, хипокампуса и рог Амон. По този начин, като се започне в retrolentikulyarnoy и sublentikulyarnoy райони се насочват към съответните отдели на кората на главния мозък.
Значително отслабва темпото на миелинизация асоциативни влакна в темпоралната, nizhnetemennoy, тилната и предна региони. Както развитието на мозъка при децата със синдром на Даун броя на миелинизират влакна асоциативен се увеличава, но не достига до тази на мозъка на психически здрави деца. Това е особено вярно за фронтална гледка, бяло вещество, което при всички случаи (имаме само за случаи на детска възраст) остана немиелинирани. Следователно, много малко се оцветяват за миелин радиални и тангенциални влакна в кората на главния мозък.
Що се отнася до проекция на задвижващи системи, един намира добре дефинирана и рязко забавяне на пирамидална път. Това важи както за влакната, и недостатъчно диференцирани Betz клетки. Темп система миелинизиращ екстрапирамидни е малко по-висока от тракт пирамидалната и стриатопалидални система и червено ядро ​​диференцирани за всяка от възрастовите групи повече или по-малко задоволително.
От други прожекционни системи трябва да се отбележи, темпоромандибуларна мост и фронто-мост, който е дълго запазена недоразвити и слабо миелинирани. Благодарение на тази част от мозъка, краката, къде са тези начини, тя остава слабо развита и намалена ширина с една трета в сравнение с това в подходяща възраст.
Основните характеристики на анатомичната мозъка устройството на синдрома на Даун са изрично външен недоразвитие го фронталните, времеви и париетални области. Тъй като действа с достатъчна степен на сигурност в сравнение с дела за контрол и литературни данни, отнасящи се до развитието на мозъка нормално дете, доколкото това може да се очаква, че през следващите години от живота си изостаналост от тези области ще бъде до известна степен се запази и може да причини сериозни дефекти на психичните процеси при пациенти възрастните хора.
На външен преглед на мозъка на деца със синдром на Даун, които наблюдаваме големи нарушения в диференциацията на бразди и gyri. Хипоплазия на фронталния, париетални и темпоралната части от двете полукълба винаги действа с пълна сигурност. Те са по-кратки и по-тесен от нормалните лобове на подходяща възраст. Мозъкът има брахицефална форма. Anterior темпоралната части се събират един с друг, така че на практика възпрепятства проверка на цинреум клубен. Ситно гофрирана челен извивка, разположени правилно. Първият и вторият париеталните гънка формира ясно недостатъчни. Interparietalnaya канал, заобиколен от малки къси навивания. Темпоралния лоб не се дели на три izviliny- извивка, са на разположение в наклонена посока. Малък мозък и моста драстично неразвит. В мозъка има нееднакви размери на предната рог и разширяването на централния канал. Всяка една от тези части на мозъка изучава в детайли, тъй като дълбочината на поражението по определен начин се отразява на умствената дейност.
Първо, ние изследвахме структурата на кора моторна кинетична анализатор като клинични симптоми на синдрома на Даун действа главно от тази страна. Тъй като работата на всеки анализатор работи както в кората на главния мозък и подкорието, което е в основата на развитието на РУ дейност, трябва да се обърне внимание на структурата на таламуса, което е в основата да изпрати няколко аксоните до предната кората на главния мозък и задната дъга и париетален лоб. В проучването разкри таламуса известен неравномерността в развитието на своите ядра. Докато напред, предната-вентралната, гръбначен предна, постеро-странично, постеро-странично и дорзалната-вентралната медиална ядро ​​диференцирани достатъчно добро, развитието на клетки в дорзалната-латерално ядро ​​и долна предна таламуса недостатъчно. Има е намерено голям брой клетки с ембрионален структура изпъкнали сърцевина и една малка част от цитоплазмата. В задната вентралната медиална ядрото се намира в долната част на таламуса, клетки са намерени в 2 пъти по-малка степен от вентралното латерално ядро ​​клетки. Особено малки недоразвити и междинни клетки при долната граница на този ядро. Много автори са открили, че предната, предно-вентралната и дорзалната предната ядро ​​нишките в предната лимбичната област, сингулат и ретрошийния поле кутия задната лимбичната област. Според нашите данни, по отношение на cytoarchitectonic кората на тези региони в синдрома на Даун е добре развита. Следователно, лимбичната област, tsingulyum и свързано ядро ​​таламуса диференцирани достатъчно. От друга страна, много клетки от гръбначен-латерално ядро ​​са слабо развити, с ембрионален структура. Известно е, че Илюзия Костенурки по гръб-латерално ядро ​​проекти неговата фракция paracentral влакна в региона дорзалната на задната централна гънка. Ние открихме, че в синдрома на Даун в горните части на централни извивки хипоплазия големи пирамидални клетки в слоеве III и V на кората на главния мозък. Това нарушение на тази структура в системата може да доведе до смущения трансфер импулс Илюзия Костенурки по гръб-странична кора на ядрото на задните и предните централни извивките на. Следва да се отбележи недостатъчни за развитие-вентралната медиалния ядрени клетки. Според инструкциите Säger (1945 г.) и Льо Гро Кларк (1932), клетките на вентралната медиалния ядро ​​проекта си влакна за региона на кората на главния мозък обратно централна извивка, която е свързана с горните крайници. Във връзка с това, че е възможно да се предотврати възможността за достатъчно пълни импулси, носещи елементи сетива междинен контур мускулно-ставния в горния крайник. В този случай, може да получите трудността при придобиване на практически умения на пациентите.
Walker (1934) установяват, загуба на клетки на вентралната задно ядрото след пълно отстраняване на париеталната региона на мозъчната кора. Ето защо, ние открива промени в медиалния-вентралната mozhio ядрото в сравнение с големи нередности в структурата на по-ниско париетален кортекс и извивка ipterparietalnoy бразда в синдрома на Даун. Кора ниско париетална гирус в синдрома на Даун не е достатъчно развита, особено в слоеве III и V. Най-явните нарушения в развитието obnaruyashvayutsya в interparietalnoy кора бразди. В кората слой II са разположени неравномерно оформени клъстери piknomorfnyh клетки. В III слой на мозъчната кора клетки с много малки размери, много от тях са слабо диференциран. Брой на кръгли клетки е голям. Често големи пирамидални клетки под слой от зърнени храни, незабележим. Слоевете III и V са много малко клетки, особено изразени в браздата на кора interparietalnoy. На V слой ембрионални клетки имат форма. Местоположението на грешната кръста. Повишена светлина бар в място слой 5, почти лишена от клетки, и по-слабо изразена светлина ивица на сайт III кора слой ясно видими в срезове, оцветени Shtoltsneru и Sokolyansky,

синдром на Даун се наблюдават по-ограничителни интелектуално развитие, бедност, психичните процеси, много тесен кръг от умствената дейност, която може да се прояви силно недоразвит мозък. Често пациентите N усвояването на прости занаяти, които да гарантират тяхното съществуване. Една от причините за това състояние е преди всичко хипоплазия на париетален лоб. Получен чрез таламуса дефектен сетивен опит не може да бъде преместен на желаната пълнота на слабо диференциран сетивен анализатор кора и образуване на по-точни и широки концепции за околната среда и света около тях. Supramarginal кора и ъглово gyri в тяхната патология се характеризира с някои симптоми - апраксия, agraphia, Алексия, дискалкулия. Отслабена в развитието си от париетален лоб кора ция може, разбира се, да се извърши пълен работа, необходими за практическата дейност. Всяка практическа работа изисква точни движения, обезпечени musculoarticular чувства и импулси от малкия мозък. Тези импулси се разпространяват чрез tserebellotalamichesky лъч ​​към кората на малкия мозък, назъбени ядра, Ръка conjunctivum, червените ядра, вентралната задната ядрото. Този път е лошо функциониращи в синдрома на Даун, като назъбена ядрени клетки се намират в по-слабо развитите състояние, някои от които разпознава структурни повреди. Става ясно защо дефектен форма ниско париетален кортекс дял не може да предостави точни координирани движения и не са в състояние да се създаде план е препоръчително курс на действие. Човек може да се наблюдава как трудно и бавно в синдрома на Даун, произведени необходимата последователност и точността на движенията, изпълнение на чертежи, за да се определи формата и цвета на обекти като примитивен цялостното поведение на такива пациенти и apraktichny усилията им да се адаптират към всяка работа.
Що се отнася до двигател анализатор, локализацията на което може да се дължи на фронталния кортекс, можем да кажем, че структурата на клетъчни слоеве и общото развитие на фронталните лобове в синдрома на Даун е дълбоко нарушена и зад нормалната на съвпадение мозък. В предния дял, както е известно, се разпределят на три основни части: 1) премоторната отделя (полеви 6 и 8), дължащи се на вторични областта на кортикалната края на двигателя analizatora- 2) префронтален convexital отделя (поле 9, 10, 11 и 45) - 3) медиобазални или орбитален сепариращ (нула 11, 12, 32, 47), отнасяща се до преходните образувания лимбичната област на стария към новия кора. С разгрома на премоторната кора нарушени универсални челен моторни умения, има разпадане на динамиката на акта на двигателя или разпадането на сложни кинетични механизми. Разстрои диаграма последователни движения, лежащи в основата акт, насочени към постигане на определена цел. Когато патологичния процес е локализиран в долната част на тази област, са нередности в организацията на речта моторни процеси. При патологични състояния convexital отдел префронтален определя нарушение на дейност, в които са в основата на трудностите при създаване на предварително синтез е необходимо за правилното протичане на моторни актове. Патологични процеси на префронталната област да доведат до нарушение на плана за действие. Доброволни движения също трудно, ако не се основава на сложна система от кинестетична и визуални afferentations.
От convexital отдел трябва да се разграничава здраве базалната или орбитален, челна площ на отдела, който е свързан с лимбичната зона и хипокампуса. Той има и друга функция и патологични състояния могат да повлияят на афективни сфера и спиране примитивни устройства. челната площ се характеризира с емоционални смущения податливи на импулсивни действия за унищожаване на базалните раздели.
Проучването на моторното анализатора на кората на главния мозък в синдрома на Даун ни направи по целия път от полето от 4 до предния полюс. В предните централни гънка показа много Betz клетки, за разлика от по форма до голяма пирамида. Повечето има тесен, удължена и често клетка на тялото ширина почти равно на горната дендрид. Зърната са малки, с овална форма, понякога изглежда като тесни пръчки. Nisslevskaya вещество често липсва или има малко количество с ненормално разпределение. В област 6 клетки наблюдавани депресия в слой III. Предимно им радиален договореност нарушени. В V слой голяма пирамида представени тесни пръчковидни клетки. Тези удължени клетки, очевидно не могат да бъдат достатъчно функционална способност. В 8 радиално подреждане на клетки е счупен. Клетки слоеве III и VI са събрани в групи, между които има свободно пространство на клетките. Големи клетки V отсъстват слой. Вместо това, те открили тесни, продълговати пръчковидни клетки. В поле 9 Нарушаване корови структури подобни на тези в областта 8. В 48 клетки в силна подналягане V и VI слоеве. Вместо V открива ивица светлина слой с няколко клетки. Великите пирамиди са малки, имат неправилна форма. Броят на клетките в слой VI недостатъчно. Много видове ембрионални клетки.
В зона реч двигател анализатор (площ Вгоса), има ясно изразен хаотично подреждане на клетки в слоевете II и III кора. Един слой от зърна се свива. Слоевете V и VI, малки и незрели клетки. Големи пирамидални слоеве III и V са представени от малки разредени или закръглени клетки. Част V клетъчен слой има тесен продълговата форма с кръгла основа. Ядрата на тези клетки понякога драстично стърчат от протоплазма. Структурата на нули фронтална полюс (10, 11, 12) са по-дълбоки недостатъци. Кората е много по-тесен, отколкото в нормално развиващия се мозък. Слоевете V и VI са намалени по размер клетка. Голям V пирамида слой малки, заоблени, рядко отделя. Много ембрионални клетъчни типове. Слой се състои от зърна по-малко количество на клетките. В областите, 11 и 12 недобре диференцирани клетки. Въпреки, че тук и представлява всички слоеве, клетките се намират доста далеч един от друг и отсъствието на техния радиален уговорка. Клетките са групирани без всякакъв ред. Понякога островни клетки се отделят чрез празно пространство, понякога не е граница между V и VI слоеве. Голям V пирамида слой, представено с изолирани малки клетки. Останалите клетки се поставят на случаен принцип в малки групи. В много V слой ембрионални клетки.

Горният Кратко описание на нарушаване на структурата на кората на анализатора на двигателя показва какво съществуват сериозни нарушения в структурата на слой, а в някои групи от клетки. Промени Betz клетки и големите пирамиди в слоевете на III и V показват, че проекцията пирамидалните и екстрапирамидни начин далеч назад в развитието. Както асоциативни влакна между отделните области на предния дял и отдалечена връзка с други части на мозъка са представени в синдрома на Даун е съвсем недостатъчна. Това се изразява и слаби бели въпрос миелинизиращ фронталните лобове. В структурата на кората на анализатора на двигателя са морфологични основания dlyu липсата на активност. Полетата 8 и 9 не получават точна информация от съответните ядра недостатъчно развит, поради не-
напълно функциониращ малък мозък. Afferentation от таламуса и париетален лоб също не е пълна, да се създадат условия за по-систематично, последователно и ритмично практически опит на пациента със синдрома на Даун.
Още по нарушение действа префронталната област на развитието на мозъка, който е добре доказано в големи cytoarchitectonic фотомикрографии включват всички слоеве в някои области на кората на главния мозък, особено клетъчни групи IV и V слоеве. Това изостаналост префронталния води до невъзможността на планираната организация на моторни актове. В допълнение, липсата на точна информация от другите анализатори с дълбоко безпокойство от структурата на кората на главния мозък префронталната област на поведение на пациента на не достатъчно организирани.
Правилното прилагане на моторни действа изисква изключително прецизни системи за работа на малкия мозък. Тя трябва да се съсредоточи върху работата на малкия мозък в синдрома на Даун, както вече беше съобщено, че тя винаги е наблюдавана хипоплазия. Малкия мозък хипоплазия степен е променлива. Тя е сравнително умерено своята изостаналост, но в много случаи размерът на малкия мозък достига само половината от нормалната стойност. Задълбочено недоразвитост на вътрешните структури е също изследването случай на церебрални системи показва, че аферентни влакна на малкия мозък се развиват по-добре от центробежната церебрална система. Flechsig греди и колони Кларк клетки, като им се даде старта, които са диференцирани леко. И мозъчно-гръбначна вентралната снопове правят по-добре, макар и не оцветени тъмно като междинна панта. По-ниски маслини имат малък размер и относително слаба нагъване гънките. Fiber от портата и околните маслинови церебрална фибри verevchatom тялото боядисани светло. Flechsig навън от гредата в полукълбо на малкия мозък има много бледи системи оцветяване миелин. Горният слой на зърна в кората на малкия мозък на плода винаги добре дефинирани. Сред много незрели Purkinje клетки, деформиран. В големи площи, те са почти отсъства. Много Purkinje клетки не достигат нормалната местоположението под зърното, някои от тях се заби в нея. Понякога овални Purkinje клетки, разположени хоризонтално по отношение на горната повърхност. В назъбения ядрото, изпращащ влакна в Ръка conjuclivum, само малка част от клетки разработени задоволително. Клетките са малки, построен ембрионални и понякога показва признаци на дегенеративни промени. Клетките на централните ядра на малкия мозък има голяма неравност на развитие. В допълнение към големи клетки с задоволителна структура, много малки клетки, ембрионални. Получено някои неравности в дебелината на неврофибриларни влакна в мозъчната кора и малкия мозък сгъстяващи вътреклетъчен неврофибриларна. От други церебрални системи, трябва да се отбележи липсата на миелинизация) вестибуларния-гръбначния пътя, и фронто-темпоро-мост и системата мост. Такова анатомични и функционалното състояние на малкия мозък съответства на синдрома на Даун специфични клинични симптоми, които включват промени в мускулния тонус, промяна в нивото на рефлекси, атаксия, дисбаланс. Тези нарушения могат да се добавят, че фините движения на ръцете и краката са недостъпни. За дълго време, децата със синдром на Даун се нуждаят от подкрепа при ходене. Практическа дейност е елементарен. Хипоплазия на системата за темпоро-фронто-мост и мост не позволява на пациента достатъчно, за да контролира и стесняване на движенията, които обикновено се извършват от кората на главния мозък.
Трябва да се отбележи, че изоставането на малкия мозък в синдрома на Даун прилича на малкия мозък атрофия с атаксия Мари, особено след промените в назъбен ядро, наблюдавани при синдрома на Даун клетки са доста близки до тези при болестта на Мари.
Нарушенията на зрителни и слухови анализатори, които играят изключително важна роля в развитието на умствената дейност в синдрома на Даун, са открити. В кората, тилната лоб, с изключение на разрешителни клетки в слоеве III и V, разширяване на свободните пространства между колоните II и III клетъчни слоеве, за по-малко количество V клетъчен слой в кората 17 от областта, са открити други промени.
Както е известно, Kona слепоочния дял има хетерогенна структура. Докато в полета 22, 21 и 20 (неокортекса) детектиран от структурата на шест слой на мозъчната кора, нисш-вътрешна повърхност условие allokorteksom, конструирана по различен начин. Въпреки това, наблюдения показват тесни служебни връзки менади тези части на мозъка, въпреки съществуващите анатомични различия. В литературата има индикации от особено по време на атентатите в тумори на десния темпоро-сфеноидален региона, придружени от обонятелни усещания, един вид психически преживявания и съновидения държави.
Feifer наблюдавано намаление на интелектуални качества и асоциативни способности при загубата на времевото Дунга. Клайст (1934), както и други автори, смята, че временната кората на мозъка е централната част на ухото, премахване на средната част. Някои автори отбелязват при пациенти с лезии на слепоочния дял променят вестибуларните функции. Двустранна отстраняване на слепоочния дял при животни води до значителна поведенческо разстройство.
Herrik (1933) разглежда allokorteks неспецифично neopalliduma активатор. Въз основа на някои клинични случаи в момента предложи идеята за т.нар лимбичната система на базата на физиологични изследвания. Horrik нарича висцерална област на мозъка. Стойността на това поле за вегетативно и регулиране на емоциите става все по-привлече вниманието във връзка с изясняването на вторичната роля на така наречената обонятелен мозък да обонятелните функции. Granthal (1930) обръща внимание на разстройство на паметта след хипокампални лезии. През 1937 г., чрез изучаване на ЕЕГ е установена връзка между т.нар психомоторна епилепсия и времева огнища.