Малкия мозък хипоплазия на синдрома на Даун - Патоанатомия и патогенеза на психично заболяване

Неразвитостта на малкия мозък и неговите системи в синдрома на Даун

Фиг. 157. Липсата на размера и теглото на малкия мозък в синдрома на Даун. За сравнение, малкия мозък представи психически здраво дете на същата възраст (долната снимка).
О. Вогт, ван Scheer, Davidoff, VV руски посочи малкия размер на малкия мозък при хората със синдрома на Даун. Малкия мозък при това заболяване обикновено се появява значително недоразвити (фиг. 157). Това е повече от 2 пъти по-малко от малкия мозък, мозъка, принадлежащи към нормалните деца на една и съща възраст.
Maldevelopment е особено изразено в малка стойност от полукълба. Централните части на малкия мозък са малко по-добре развити. Weigert метод -Palya намери хипоплазия на Pons системи, по-специално неговата база, най-малко 2 пъти срещу стандартите (референтен материал - на мозъци детето психически пълен). базални част ПОНС (фиг. 158) в синдрома на Даун в ширина обикновено се равнява на капака и долната третина на по-тесни. En влакна Pons * почти никакви миелинови плочи, много от клетките, намиращи се в основата на моста са ембрионални формата на, наред с други значително количество деформира. Долната част на крака на малкия мозък в verevchatogo части на тялото има в центъра достатъчно medullated церебрална пакет обгръща съоръжения извън ядрото на малкия мозък.
* Всеки от 16-те случаи на синдрома на Даун са сравнени с мозъците на психически здрави деца на същата възраст.

Външната тялото verevchatogo отдел, състояща се от влакна противоположни маслини, слабо оцветени. Тези влакна са все още в долната порта opiv недостатъчно миелинизация. Клетките се отстъпва маслиново запазва задоволително.

Те имат доста правилната форма и заоблени ядрото, който се намира малко по-странично. В цитоплазмата намерено nisslevskaya вещество. По отношение на ядрото на съоръжения ниско маслинови клетки са по-еднакви по размер, и никой от тях не е ясно патологични образци. Ядрата на моторни и сензорни черепните нерви в продълговатия мозък е доста добре развити. Много различни под формата на клетки в образуването на ретикуларната. Някои от тях са доста диференцирана структура намери в някои патологични структура. ядро и спондилит Deiter се включват много промени и незрели клетки. Някои от тях са фино вакуоли, а в други има няколко големи вакуоли. Nisslevskaya вещество често се събира в самото периферията на протоплазмата или като цяло е слабо представено.

Фиг. Синдром на Даун 158.. Понс. Хипоплазия системи моста. База Понс-тесни от гумата. Обикновено, той трябва да бъде 2 пъти по-широки гуми. Правилната мост влакна и пирамидална път миелираните недостатъчно. миелинирани медиалната линия е достатъчно, но това е вече нормално. Ръка conjunctivum и гръбначния-таламична лъч видима но боядисани слабите средната панта.

Горна мозъчния ствол миелираните недостатъчно, особено в Ръка conjunctivum и от влакна, излизащи от назъбения ядрени клетки. Тези ядра са доста променени. Някои клетки са овални със заострен при полюсите. Клетките бяха недостатъчно диференцирани. Kisielewski малки бучки. Те са разположени предимно в периферията на протоплазма. Често има клетки, много бледо оцветяване, с малка част от протоплазмената. С други клетки с деформиран и безструктурен протоплазма гледахме piknomorfnoe и извънматочна ядро, често като че ли действа навън. Ако се съди по същността на промените, можете дори да се говори за израждане на клетките, а не тяхната дистрофия. Част от клетките е ембрионален структура. В този случай, те са разположени бледо ядро, която граничи с малък парцел слабо оцветени протоплазма. Така ядрото на зъбно колело съдържа не само недостатъчно диференцирани клетки, но също клетки с дълбоки изменения на тяхната структура.

Фиг. Синдром на Даун 159.. От малък и костен подготовка видим хипоплазия и пълната липса на цвят пирамидална път. В средната линия миелираните задоволително. Влакната, излизащи от долната маслината, бледи. Церебрални греди преминават през тялото verevchatye миелинови задоволително. На полукълба на малкия мозък се вижда липса на миелинизация между назъбени ядра и кората на малкия мозък. Недостатъчно миелираните влакна, разположени в ядрото на порта назъбен.

Броят на модифицирани клетки преобладава над няколко изпълняват задоволително и оцелелите клетки. B и. eniboius и п. fastigium голяма неравност се намира в размера на клетката. Някои от тях са големи, бледо ядрото и цитоплазмата слабо оцветени. Големи клетъчни елементи са заобиколени от много малки клетки на остри форми недостатъчно диференцирани.
Както вече бе посочено, входящи през долната част на крака на церебрални полукълба влакна в малкия мозък хематоксилин и петно, докато влакната, разположени между мозъчната кора и малкия мозък светлина обагрени в бледосин. Миелин вещество между извивките на малкия мозък образува тесен слой и церебрална кора неразвити тънък gyri. Кората на малкия мозък е добре дефинирана външен слой от цели зърна, които нормално развиващи малък мозък обикновено изчезва до определена дата. Долният слой на зърната е представена от достатъчен брой големи клетки. Седалки не са достатъчни, и тесен ръб на протоплазма те изразиха много слабо. Въпреки интензивните цвят зърно клетки, Purkinje клетки възприемат цвят не е достатъчно. Те са значително намалени в сравнение с нормата. Тяхната цитоплазма почти не съдържа nisslevskoy вещество и често са пълни с малки вакуоли. Вакуолизация поставя много забележим. Малки вакуоли може да се обединят в по-големите.

Фиг. Синдром на Даун 160.. Зъбни ядро ​​на малкия мозък. Повечето от назъбения ядрото на клетките често дълбоко структурно променена. Можете дори да се говори за израждане на клетките, а не дегенерация. Част ембрионални клетки има: един вид, големи ядки, които са се преориентирали към периферията.

В този случай, бледо оцветяване на клетъчните ядра Purkinje съдържа интензивно оцветени нуклеоли заобиколени допълнително телета. Purkinje клетки, разположени около много спътници. Дендрити недостатъчно диференцирани клетки и част се деформира и разрушени от самите клетки. В някои Purkinje клетки ядро ​​прехвърлени към периферията на клетката, има снимка на karyorhexis. Неравномерност на натрупване nisslevskogo вещество в клетки или почти пълно отсъствие на малкия си изразен. От това можем да заключим, че функциите на кората на малкия мозък и базалните ганглии значително отслабени и не могат адекватно да изразят своята дейност поради малкия размер на своите системи.
Недостатъци в развитието на церебрална кора е особено се появява, когато се оцветяват със сребро малкия мозък, който идентифицира недоразвит неврофибриларна мрежа в рамките на Purkinje клетки и лошо диференциацията на техните дендрити. По отношение на системно се срещне голямо изоставане в развитието на малкия мозък и ПОНС в синдрома на Даун може да се каже, че дълбочината му варира значително, но то винаги е така. Ние показахме колко щети е възможно малкия мозък и неговите системи със синдрома на Даун. Тези наблюдения съвпадат до известна степен с поражение на концепция ван Scheer в синдрома на Даун в мозъка, които се намират в близост до центъра на неговата линия. В тези случаи, цялата хипоплазия на малкия мозък като цяло, по-специално неговата полукълбо. Малко по-малко изложени на процеса на изостаналост Vermis и базалните ганглии. Systems, качваха на гръбначния мозък, както и значително по-добре развит разпределени в рамките на малкия мозък. Система излиза от кората на малкия мозък и ядрото назъбения, неразвит по-силна. Особено слабо развита система, идващи от кората на малкия мозък, за да ПОНС и от там до мозъчните полукълба.

Фиг. 161. А любим представляват K. (синдром на Даун) пациент.
Това забавяне в развитието на нейната интензивност е приблизително същото, както в системата на темпоро-фронто-мост и мост.
Това се доказва не възприемат цвят в областта на миелинови влакна, разположени навън и навътре от пирамидална тракт в мозъчната краче.
Тъй като тези по-слабо развитите Понс система, свързани с кората на малкия мозък и кората на мозъчните полукълба и зависят от недостатъчното развитие на неврони, до момента не е възможно да се говори за изостаналост само анатомични структури на мозъка, разположени в средата на неговата линия.

Фиг. 162. Патологичните гъвкави крайници в синдрома на Даун.

Ето защо, когато се има предвид естеството на процеса на изостаналост и мозъчно увреждане в синдрома на Даун, можем да говорим не само за нарушение на морфологични елементи в средата на мозъка линия, но бавното развитие на някои от неговите проводници системи и съответните ядра. Това е много важно, за да се реши проблема с патогенезата на синдрома на Даун, тъй като средната линия на структурата на мозъка може да бъде засегната поради изостаналостта на черепа в clivus Blumenbachii, седлото и в основата на мозъка като цяло. По този начин, неразвитостта на мозъка в синдрома на Даун, някои автори се опитват да поставят в зависимост от неразвитостта на черепната основа. Възможно е да се съмняваме в достоверността на тези донякъде механистична теория ван Scheer. механични корени тук се появяват твърде очевидни. В основата на тази теория не е достатъчно точна проучване на централната нервна система при синдрома на Даун. Ако обективно свързани с резултатите, а след това определя поражението изостаналост и някои системи в мозъка и малкия мозък. Това е отдолу нагоре система - Back-таламуса, мускулно-ставни, малкия мозък - развива доста задоволително, а центробежната система - Ръка conjunctivum и церебрална мост - до голяма степен изостават в развитието. Подобна ситуация с преобладаване на изостаналост на някои мозъчни системи говори срещу механична компресия на мозъка деформиран череп.
Вие също трябва да се обърне внимание на факта, че в назъбения ядрото, а не само на незрели клетки, намиращи се в синдрома на Даун, но и клетки с дегенеративни промени. Този факт е интересен, защото може да се говори за дегенеративни промени в системата от влакна, преминаващи през Ръка conjunctivum {Фиг. 159, 160). Ако вземем предвид изоставането на малкия мозък, дълбоки изостаналост системи церебрално-мостови и дегенеративни промени в системата на назъбен ядро ​​- червените ядра - таламуса, от една страна, и много попречили на развитието на пътя на пирамидална - от друга страна, цялата картина е до известна степен приличат на клиничните синдром на Мари церебрална атаксия, особено след последната клинична форма винаги е придружен от прогресивно развитие на деменция. Безспорно между тези болести има голяма разлика в структурата, симптоми и ток, но при наследствено заболяване атаксия Мари може да се предположи, вродена церебеларна хипоплазия и известна слабост във функционирането на малкия мозък системи, които рано започва постепенно да се увеличи.
Както учи анатомично 16 случаи на синдрома на Даун се повтарят едни и същи основни характеристики на недоразвитост на малкия мозък и системи, принадлежащи към него. Според клиничните данни на едни и същи, въпреки че в първите години на тяхното действие подобрява малко по-късно по различно време там като че ли да се спре развитието на тези системи, от раждането рязко отслабва в тяхната differentsirovke- те никога не функционира пълноценно. Тази ситуация продължава през целия живот на пациентите със синдром на Даун, води до изоставане в развитието на функциите, свързани с тези системи. Симптомите на недоразвитост на малкия мозък и малкия мозък на връзките, ние включват промени в мускулния тонус, нарушена рефлекс активност, атаксия, и дискоординация дисбаланс. мускули Хипотония добре определени пациенти остава за цял живот. Движението винаги до известна степен и атактичен несигурен. Точни движения при ходене и ръчна работа винаги е счупен. Дългосрочните болни деца се нуждаят от подкрепа при ходене, те са трудно да се научи и да е полезна дейност, а не само във връзка с умствена изостаналост, но и с по-горе недостатъци двигателя. Практическа дейност изисква пълно функциониране на малкия мозък и неговите системи. Ако те остават слаборазвити, движението ще бъде винаги атактичен (фиг. 161, 162). Трябва също да се отбележи, че хипоплазия темпоромандибуларна фронто-мост и мостови системи в синдрома на Даун НЧ могат да позволят достатъчен контрол и облекчаването на движението, което обикновено се извършва мозъчната кора. Всички тези усложнения процес на развитие практика поражението много системи да намалят способността да се възстанови и трудни подходи към развитието на подходящо лечение.