Хипоплазия на хипоталамуса в синдрома на Даун - Патоанатомия и патогенеза на психично заболяване

Повтарящата стимулиране на образуването ретикулярния от нивото на продълговатия и средния мозък причина десинхронизация на биоелектрична активност в субталамичното региона, хипоталамуса и вентралната-медиалната таламуса.
Прехвърляне на стимули от ретикуларната формирането на мозъчната кора се разпространява по два начина. Един от начините таламуса, която провежда стимулация на образуването ретикулярния чрез вентромедиалния част на таламуса, а другите - ekstratalamichesky предаващите стимули чрез субталамичното региона, както и хипоталамуса. След това чрез вътрешната торба стимулация се доставя на кората на главния мозък. Многобройни опити са поставени редица изследователи са показали, че чувствителността на сензорно-стимул (болка, визуална, обонятелния, звукова и вкус) може да се постигне неспецифични ядра на таламуса вторични неспецифичен начин образуването на ретикуларната, ако специфичната сърцевината са унищожени (Sager). Възходящо система активиране ретикуларни предава на кората на главния мозък не само соматични-сензорна чувствителност, но също така и висцерална стимулация на хипоталамуса. Смята се, че неспецифичното система играе решаваща роля в ориентацията на внимание. Засилване дразнене произход от ретикуларната формация соматична или висцерална рецептори не засилва стимули, произтичащи от други рецептори. Ето защо, представен на вниманието на само няколко стимули.
Dell и Bonvallet (1954) показват, че ретикуларната формация "Контрол на будност по време на кората на главния мозък и причинява внимание на външни дразнители." Понякога те се стремят да докажат, че формирането ретикулярния има функция за интегриране на различни видове специфични корова дейност се извършва на нивото на предните, времеви и тилната листа, с която, обаче, е трудно да се Напълно съм съгласен.
Това кратка информация за значението на формирането ретикулярния даде възможност за достатъчно категоричен извод за това, което дълбоко нарушения в мозъка може да доведе до патологично състояние на формирането ретикулярния. Ако частични лезии на ретикуларната образуването на нивото на ростралния края на стеблото на мозъка може да предизвикат сънливост и акинезия. Дълбока изостаналост на ретикуларната образуването на клетки в синдрома на Даун е, разбира се, от голямо значение е в нарушение на умствената дейност на мозъка. Ние открихме, че специфичната система за качване, минаваща през таламуса, добре организиран и неспецифични активираща система дълбоко слабо развита, а не само в ядрата на багажника, но и в интраламинарна клетъчни групи и особено медиалния център и ядро ​​parafastsikulyarnom. Активиране на неговата роля по отношение на кората на главния мозък в случай на синдрома на Даун, не се отвори, допълнително предавка sensitivnosensornyh и вътрешния стимул, протичащи през неспецифични начини, значително отслабва, решаваща роля за ориентацията на внимание е дълбоко променена. Затихване и забавяне на умствената дейност в синдрома на Даун се дължи на недостатъчно функциониране на неспецифични система ретикуларната формация.
Според последните доклади, провеждане на висцерални аферентни стимули и организации-вегетативни реакции хипокампуса оттеглена на видно място. В висцерална мозъка се състои от обонятелна структурата на мозъка и юзда, висцерална кора, ограда, амигдала, хипокампус и хипоталамуса. В допълнение към миризмата, висцерална мозъка кредитирана с широки функции, които включват висцерални и автономните функции, рефлекс nastorazhivanie и емоции. Дейността на тези структури е свързана с автоматизирана дейност, която включва търсачки, ниша, отбранителни, емоционални и сексуални функции (Papez, 1937- Zenn, 1954 г.). В своите патологични прояви на висцерална мозъка може да играе важна роля в посока на по-висока рефлекс дейност. Демонтаж и стимулиране на хипокампуса предизвика животното обикновено е в състояние на крайна възбуда и агресия. Обикновено, когато е повреден hooklike лъч се нарича усещането за хранително отравяне и във вкуса. VN руски видях големи промени в хипокампалния кора в делириум пациенти.
Нашите проучвания висцерална район в синдрома на Даун намерили сравнително добро състояние на кората на главния мозък и хипокампуса хипокампуса. Като цяло, основната част от фронталните и темпоралната части на неокортекса сравнение със синдрома на Даун е развитието на по-благоприятни условия. Кора tsingulyum също има добре развити слоеве, оформени задоволително. Лимбичната система, която включва tsingulyum и преграден регион, свързан с множество влакна от висцерална областта. Проучването на тази система, развитие на по-ранна дата, не е намерен в синдрома на значителен й изостаналост Даун. Само в ядрото на преграден региона отбеляза редица ембрионални стволови клетки, които са на едно ниво с задоволително формира. синдром на клиниката е почти невъзможно да се намери на симптомите, характерни за поражението на лимбичната и висцерални райони. Хипоталамусът е свързано главно с вътрешния живот на организма. Повечето от реакциите зависи от хуморални промени в нервната система и тъканите на биологичните механизми, които защитават и защита на тялото и контрол на автономната функция. Без съмнение, в това отношение, реакцията на организма при синдрома на Даун, са недостатъчни и отслабва. Хипоталамусът се отнася до диенцефални област и е в близък контакт с висцерална региона и ретикуларната формация. Според Павлов, "хипоталамуса е широк път със собствените си центрове, които се фокусират дразнене, идващи от вътрешната среда, т.е.. Д. От наша прилагане хипоталамуса органи разрушаване води до факта, че мозъчните полукълба губят се дължи на вътрешния свят, с всички дейности на тялото "(Павлов, 1951).
Хипоталамус площ е най-високият център на вегетативната живот. Сред хипоталамуса регулаторните функции трябва да се отбележи въздействие върху обмяната на веществата и регулиране на жлезите с вътрешна секреция. Създадена две важни функции на хипоталамуса - хипофизната секреция и регулиране на други жлези с вътрешна секреция, както и поддържане на тонуса на кората на главния мозък.
ГОЛЕМИ ядро ​​на хипоталамуса - паравентрикуларния и supraoptic - произвежда хормони на вазопресин и окситоцин. Смята се, че в хипоталамуса, има фактори, които имат регулиращ ефект върху производството на хипофизни хормони, надбъбречната жлеза и щитовидната жлеза. Нервосекреторната вещество хипофизната петно ​​добре altsegidfuksinom от Gomory и поради това лесно да се установи нарушение на отделителната дейност на паравентрикуларния и supraoptic ядра. Присъствието на сулфхидрилни групи може да показва висока активност невросекреторна вещество.
Според електроенцефалографски данни, на ретикуларната образуването на средния мозък, задната хипоталамуса и на медната таламична ядро ​​се предават на мозъчната кора неспецифично стимулиращ ефект, води до активиране и дифузно десинхронизация elektroritmov кора.
Редица изследователи установено, че в системата на ретикуларната формация и хипоталамуса съдържа големи количества адренергичен и холинергични съединения. Съвременните изследвания показват, хистохимическите голям брой simpatinov в нивото на задната хипоталамуса и в целия формирането ретикулярния. Dell, Bonvallet, Hugelik (1954) установи, че интравенозно приложение на адреналин в подготовка «cerveau Isole» котката не предизвиква дифузна ЕЕГ десинхронизация кора. Установено е, че адренергични вещества предизвикват активиране на кората на главния мозък, чрез възбуждане на адренергичните структури. Стимулиращ ефект на адреналина върху формирането на стволови ретикуларни беше установено в изследванията Rotbballer. Това бе потвърдено от становище Rotliballer и Dell (1960) от естеството на адренергична възбуждане на формирането ретикулярния на средния мозък. Установено е, че участва като адренергичен и холинергичната система в механизмите на активиращ ефект върху активността на кората на главния мозък. Докато адренергичен система е свързана с отрицателен отговор на биологично стимулиране, възбуждане е свързано с реакцията на холинергичната система за стимулиране на биологично положителен. В структурите на diencephalon, особено хипоталамуса, две химически компоненти са. Холинергична структура намира повече рострално към предния край на средния мозък, адренергичен - каудално (Magoun, 1960). Експерименти Shpoda и Ban (1959), намерено, че стимулирането на странично и ventro-междинен хипоталамуса ядра електрически ток е съответно парасимпатиковите и симпатикови реакции.

Фиг. Синдром на Даун 185.. хипофизната жлеза. Много атрофични еозинофилни клетки. Размерът на тяхната цитоплазма намалена. Kernel слабо очертана, пикнотични. Хематоксилин-еозин.

реакции хранителни свързани с действието на страничните ядра на хипоталамуса, защитна реакция - с възбуждане вентромедиалния ядро. Дразнене на латерално ядро ​​е свързано с възбуждане на холинергичната система, дразнене на вентралната ядрото - възбуждане на адренергичен система. В случаите, когато е необходимо да се избира между храна и отбранителни дейности, холинергичните и адренергичните системи действат като антагонисти.
Грей могила в синдрома на Даун е дълбоко между краката на мозъка. Тя е в много неблагоприятни условия за развитие и вече по време на инспекцията, изглежда малко по-плоска и намалява. Нашето проучване някои сиви хълмове ядра в изследвания заболяването са показали липса на развитие, а понякога и патологично състояние на клетките. паравентрикуларното ядро ​​половината клетка има неправилна структура. Много от ембрионални клетки с малко цитоплазма и стърчаща от ядрото й. Редица клетки е малък и често голи ядро ​​(фиг. 185).
Supraoptic ядро ​​има най-добре запазените клетки. Въпреки това, както в сърцевината и в своята обиколка често бледо незрели клетки с невъоръжено ядра. патологичен
състояние на клетките се характеризират с промяна на ядрото и недостатъчния брой на хроматин. Можете да говорите за оскъдността на хроматина, без които дейността на клетката не може да бъде завършена. Много клетки не са добре оформени и melkovakuolizirovany (фиг. 186).
В големи клетки, които са в близост до вътрешната повърхност на камера III (задната вътрешна сърцевина) детектиран набръчкване протоплазма и пикноза. група от клетки, които съставляват латерално ядро ​​е по-малко кондензирано, по-лесно да учат, но тук се вижда липса на диференциация.

Фиг. Синдром на Даун 186.. хипофизната жлеза. Много хипофизата базофилни клетки с намален размер и имат само един тесен ръб на цитоплазма деформиран.

В някои клетки, ядрото почти лишена от протоплазма. Много клетки имат ядро ​​под формата на тесен овална разположен около периферията на самата протоплазма (фиг. 187). Много клетки tuberalnyh ядра в долната повърхност са малки и имат ембрионална форма. клетъчни групи често piknomorfny перивентрикуларна ядро.
Въз основа на това описание, можем да заключим, че функция клубен цинреум в синдрома на Даун са дефектни и направляване неговата роля в метаболитни процеси значително ограничени. Признаци на нервосекреторната активност в клетките на сивото хълма като формация вакуола и зърно paranuklearnoy леко. Много групи субталамичното област клетките са в състояние на непълно развитие (фиг. 188).
Горното показва, че морфологичен субстрат на синдрома на Даун чрез хистологично изследване показа много ясно.
синдром на Даун прогностичен е различен. Определен процент от пациентите все още е в етап на дълбока идиотия, а останалите в различна степен, в зависимост от тяхното психическо състояние, може да завърши с няколко класи в специално училище и да научат определен занаят.

Фиг. Синдром на Даун 187.. хипофизната жлеза. хипофизната жлеза съдържа много морфологично променени основните клетки, разположени в различни области на хипофизата тъкан. За разлика от големите напълно функциониращи нормални главните клетки, тези клетки са хиперхромни и имат ъглова форма.

Фиг. Синдром на Даун 188.. Надбъбречна жлеза. Атрофия на мозъка вещество. В кората, недиференцирани клетки на ембрион тип. Хематоксилин-еозин.

Изследване на нас с синдрома на Даун контингенти на хората в редица райони на Москва разкри 37-възрастни пациенти. Максималната възраст на пациентите в тази група е 38 години. От тях 27 лица, работещи в лечебните труда работилница, 7 - участват в домакинската работа, 3 - не са в състояние и да е работа, но в един или друг начин могат да се обслужват. Някои характерологично черти позволи на пациентите да се адаптират към някои трудови процеси в цеховете и у дома. Следва да се отбележи, че с участието на пациенти в трудовите процеси играе ролята на два вида особености на тяхната психика.
От една страна, психическа непоследователност и повърхностност на мисълта, рязко разпространение на механично мислене над логика, почти пълната липса на аналитични и синтетични способности, слабост волеви проявява безпомощност в опита си да се принуди да съсредоточена работа, липса на инициатива, мудност, периоди на пълно бездействие, грешна фокус волеви усилия, поради ограничен духовната сфера и във връзка с липсата на разбиране на напредъка.
От страна на емоционалната сфера на пречките за работа са самодоволен-радостно настроение, несериозна, детински отношение към работата, повишена разсеяност. От друга страна, ние открихме, фактори, които улесняват адаптирането на пациентите, за да работят. Това е добре природата, на ограничената точност, послушание, старание, нежността, мекотата, относителната безопасност на емоционалната сфера и най-важното е, че желанието да се подражателни активност и правилно разбиране на стимулиране и насърчаване на действие обучители на учители. пациенти, които не могат да доведат независим живот, и в определена възраст при липса на роднини, те са настанени в институции.
Синдром на Down изисква дълъг и редовно лечение с хормонални агенти, biostimulants, глутаминова киселина и нейните съединения, тонични средства. Много важно трудова терапия, физиотерапия, системно педагогически влияние, бърза отстраняване на определени физически дефекти, офталмология и помощ логопедична терапия.
синдром на Даун, нито един от другите форми на умствена изостаналост, е богата на симптоми. При това заболяване комбинираните психични разстройства, физически дефекти, ендокринна недостатъчност. Според физическите и психологически признаци на синдрома на Даун може да претендира, че е независим нозологична единица на заличените образуват го сближат с други случаи на умствена изостаналост, характерен за ендокринната му се променя и общи процедури да го приведе към ендокринопатии и изследвания, проведени в хромозомно ниво, позволи да се включат синдрома на Даун голяма група от хромозомни нарушения човека.
През последните години той се превърна по-вероятно да имат тесни връзки нарушения триптофан метаболизъм в патогенезата на синдрома на Даун. Ако това се потвърждава и в бъдеще, то ще създаде друга клинична практика, като каза, че наследствени заболявания на заболявания на човешката нервна система са метаболитни нарушения.
Горното предполага, че синдрома на Даун е част от групата като олигофрения вродена церебрална хипоплазия с дълбоко нарушение на умствените функции, като генерализирано фетален дисплазия, придружен от деменция.
Синдром на Даун - един от клинични форми на групата на така наречените човешки хромозомни заболявания, при които посещават фамилни случаи. Появата на нея, причинени генетично.
Към патогенезата на синдрома на Даун има малоценност съотношение ендокринната система, във връзка с което заболяването може в известна степен да бъдат включени в групата на ендокринни заболявания, свързани с нервната система.
Brain развитие в синдрома на Даун има свои собствени характеристики. Възможно е да се характеризират състоянието на мозъка при синдрома на Даун като агенезия, аплазия и paragenesis. Тези процеси са особено изразени в така наречените мъже на мозъка - предфронталните и премоторната области nizhnetemennoy акции, втора и трета времеви извивка и в малкия мозък на системи. Задоволително развитие на хипокампуса хипокампуса и надочничния района на предния дял, т.е.. Е. Така наречените стари кора.
Открихме следи от плода забавяне в развитието на мозъка при синдрома на Даун не са, както при други форми на умствена изостаналост, "разбивки" на мозъка, поне в ранните етапи на неговото развитие. Какви са предпоставките за патогенезата и причинени от лечение.
синдром на Даун - независим нозологична форма, със своята патогенеза, клинично протичане и прогноза.