Хипоплазия на формирането ретикулярния на структури в синдром на Даун 2 - патоанатомия и патогенеза на психично заболяване

В изследването на кората на главния мозък на темпоралния лоб при пациенти със синдром на Даун е открила сериозни нарушения в структурата на системата, тя не може да се отрази на състоянието на мозъчната активност, която на детето и неговото по-нататъшно развитие. Кората на слепоочния дял неравномерно засегнати в различни области. Хипоплазия то е ограничено само от новия кората и слабо изразено в старата кора. Можем да кажем, че хипокампа, мозъчната кора на хипокампуса и ж. fusiformis почти никакво забавяне в развитието. Големи пирамидални клетки на хипокампуса диференцирани достатъчно. Както е различна от тази в първата структура, втора и трета извивките на темпоралния лоб, има големи отклонения от нормата. По-малко значим процес на изостаналост в първия времеви гънка, защото кората му е пряко свързано само за първичните слухови центрове, изпрати на своите импулси и стимулиране на неговото развитие. Независимо от това, в кората на първо временно дъга ние открихме много слабо диференцирани клетки III, V и VI слоеве. В много двойна клетки слой II и ембрионални клетки с тънък слой от цитоплазмата. В слой III много големи клетки и малки клетки на пирамидална форма. Сред тези клетки са открити заострена форма, с удължена горна дендрит. Големи пирамиди много малки те са заместени кръг ембрионални елементи. Вертикалната подреждане на клетки е счупен. В V слой на големи пирамидални клетки са почти отсъства. В много полиморфна слой на незрели клетки и клетъчни елементи с подути, puzyrkoobraznymi ядра, към който граничи тесен ръб на цитоплазмата.
Кора слуха и говора анализатор диференцирани достатъчно. На I и II кортикални слоеве в този район много ембрионални клетки, подредени в групи. Това е често срещан dvuhyadryshkovye клетъчни елементи. Слоевете III и V пирамидални клетки на голямо количество недостатъчно. Вертикалната подреждане на клетки е счупен. Много puzyrkoobraznyh клетка ядро, за да оцелее. Има също пирамидални клетки с овална ядро ​​и малки овални клетки с хиперхромни извит горен дендрит. В кора rechesluhovogo анализатор много деформирани нервните клетки. голям пирамидални клетки слой VI са открити, които не могат по някаква причина мигрират V слой. Много клетки V слой деформира с извънматочна сплескана ядро. На втория и третия темпорален гирус (полета 21 и 20), са важни за рефлекс активност audioverbal анализатор, най-модифицирана структура. Кората на тези извивки е сравнително тесен, неговите слоеве тънки от нормалните. В разредени клетки слой II, някои от тях набръчкана. Layer III съдържа много малки и големи пирамидални клетки. Radial място често се променя. Големи пирамидални слоеве III и V са много слабо диференциран. V слой е тънък, много клетки почти голи ядро ​​и една малка ивица протоплазма страна. В кората, долната повърхност на втория времеви гирус малък брой клетки, най-вече в V слой. клетки често V и VI слоеве са монтирани в отделни групи. Клетките в тези групи имат различна степен на зрялост. горните им дендрити комбиниране проникне нагоре в тесен разликата между групите на клетъчни зърна (IV слой). Следователно, всяка клетка група V слой с различни степени на нейните елементи има определена функция на импулсите на ограничени области на горните слоеве. Като една и съща функция, тези клетки да го представят по съвсем различен начин, тъй като те са на различен етап на развитие. Може да бъде малко съмнение, че тези клетки може да в бъдеще да се постигне необходимата степен на зрялост в условия за обмен на данни, ако тялото продължава да съществува. Следователно импулс проводимост на горните слоеве на кората на мозъка трябва да остане завинаги непълна и умствената дейност - недостатъчно активни. Ако си представим, че дендритите на групата клетка са засегнати само частично, той може да се дължи на постепенното разрушаване на горните слоеве на развитие на деменция, както в прогресивно влошаване на някои олигофрения или постепенно намаляване на умствената дейност в редица психози. Функцията на тези групи от клетки и В слой е необходимо не само за комуникация с частта на таламуса на кора, но с отдалечени области на кората на главния мозък. Това обяснява стойността на връзките между тези групи от клетки, за пълната активност на мозъка.
По този начин, кората на главния мозък в хода на съдебното заседание, в това число на слуха и говора, анализатора при пациенти със синдром на Даун е изграден изключително дефектен. Причините за слабото развитие на словото и докосване всички идеи, свързани с сензорните функции, присъщи акустични анализатор стават много ясни. Природата на нарушението не позволява да се надяваме на значително развитие на тези сложни функции.
Въз основа на гореизложеното, може да се обобщи по следния начин нашите данни за изучаване на мозъка в синдрома на Даун.

Установено е, че в нарушение на анатомичната структура на мозъка, поради изостаналостта на много от неговите елементи, които се формират в първите месеци на ембрионалното развитие. Това може да се дължи на малкия мозък недоразвитост и Pons с дефекти във вътрешната структура на тези отдели, голям патология в изграждането на навивания на кората на предна, времето и париетални листа. Открихме, хипоплазия на фронталния и предна и слепоочния дял, както и затварянето на полюсите, във връзка с това, което сив хълм изглеждаше дълбоко потопени и затворена предна-медиалния ръб на слепоочния дял. Що се отнася до вътрешните недостатъците в развитието на мозъка, е особено в полза забавена диференциация на мозъка и малкия мозък. Purkinje клетки се запазват в слоя на зърното, докато ги напредва към постоянно място. Понякога те са в същото хоризонтално положение. Централните ядрата на малкия мозък, ядрата на Deiters и Бехтерев са отделни клетки с големи размери в състояние на пълно развитие, както и в непосредствена близост до тях недиференцирани екземпляри. Същото забавяне в развитието на кората на главния мозък е особено изразен в V и VI слоеве, когато съществува споразумение група от клетки, все още не са успели да се диспергира в целия слой. Във всяка такава група е от 5 до 25 клетки на различни термини. Отделните клетки са диференцирани, а други, намиращи се в близост, са ембрионални вид.
Изоставането в развитието на клетки са намерени в временната, предна, париетални и тилната листа на мозъка. Частично кора се състои само от разпръснати групи от отделни клетки, са оформени кортикални слоеве. Подобен състояние на кората на главния мозък е често срещан в челните и времеви полюсите, нормални клетъчни слоеве липсват. В мозъка, открили голям брой центрове на хетеротопия в синдрома на Даун. Например, на границата путамена и Pallidum се отбелязва Отводи групи от клетки. В този пръстеновиден участък, състоящ се от малки клетки путамена, се намира в Pallidum на Pallidum или голяма клетка може да бъде заобиколен от малки путамен клетки. Същата група от клетки е путамена в klyaustrum. Подобни явления в природата на хетеротопия, неправилно изграждане на различните групи от клетки, които имат различна степен на зрялост, забавена диференциация на отделните слоеве на кората на главния мозък, са общи за двата строежа на мозъка при синдрома на Даун, както и за други форми на мозъка изостаналост, което бе представено в една от главите ни книга. синдром на Даун мозъците изградени по същество правилни, само в някои от секциите са отбелязани явление хетеротопия. Както е описано в отделен раздел за случаи наличието хетеротопия, забавянето в изграждането на мозъка, офсетните слоеве на дълбока деформация постигнати изключителни дълбочина. синдром на Даун не е толкова тежка деформация на кората на главния мозък, heterotopias са много ограничени, но има значително забавяне на клетките в определена позиция и изобилието на ембрионалното "материал" под кората в бялото вещество от многото извивките на мозъка под формата на neuroblasts, не успяло да стигне целта си и не участва при изпълнението на кора на организацията.
По този начин, в изграждането на морфологично мозъка при хора със синдром на Даун участва само ограничен брой "материал" на кората на главния мозък, мозъка структура е недостатъчно развита, диференцирани зони на мозъка включват намален брой клетки с различна степен на зрялост. Естествено е, че такова споразумение на психичните функции на кората на главния мозък не може да получи пълен развитие. Интересно е фактът, че тази изостаналост особено дълбоко и за най-късно развиващите се области на мозъка - предфронталните отдели interparietalnoy и ъглово gyri и на втория и третия времеви гънка, които забавят развитието на кората на главния мозък действа особено дълбоко. Тези "човешки" мозъчни области, които изискват за пълните си от гледна точка на диференциация особено по отношение на правилното метаболизъм, както и съответната генетична информация, остава слабо организирани морфологично. По този начин, с изключение на неправилен раздела по време на ембрионалното развитие на плода в бъдеще има промяна в структурата на някои части на мозъчната кора, изисква нов морфологичен субстрат за конструиране на нервна тъкан и качествено високи метаболитни процеси.
Много от системите на мозъка на бебето да остане в границите на ембрионалното си състояние. Това забавяне се открива в развитието веднага след раждането, продължава, и по-специално действа в първите години на самостоятелно съществуване на тялото на детето. Първоначално тя се изразява най-вече в разработването на моторни актове, а след това в груб умствено увреждане и невъзможност да се развие напълно. Моторни актове не могат да бъдат подобрени, тъй като много по-забавено развитие пирамидална и екстрапирамидни routes- От друга страна, няма точно afferentation от малкомозъчна и сензорни пътища в синдрома на Даун. Психичните функции драстично изостават в развитието, като кората на префронталния лоб е в рязък изостаналост, което изключва организирането това са необходими действия и адаптиране на поведението на обекта с изискванията на околната среда. Kinesthetic-двигателния анализатор в синдрома на Даун не получи точни инструкции от париетални, тилната и темпоралната части на мозъка. Ние наблюдавахме значителни смущения в вестибуларни клетки, слухови и зрителни анализатори, както и в някои части на мозъка, свързани с общата чувствителност.
Анализаторът на мотора не се предава от синдром скоро перфектни импулси на Даун от страна на елементи, свързани с общата чувствителност на балансовите приблизителни пространствени рефлекси и не влиза резултатите достатъчна дълбочина на дейността на слуха и зрението, което значително усложнява дейността на мозъка и забавя развитието на механизми за прилагане на мотор действа.
Повече разработен е кората на проекцията на мозъка (първа времева гирус, поле 17, 7 и хипокампуса). Съответно, основните елементи на слухови, зрителни, обонятелни рефлекси и общата чувствителност разработени задоволително в синдрома на Даун. Както се вижда от нашите клинични наблюдения, особено развит в синдрома на Даун е по-сложна рефлексна активност, за която трябва да попълните цялата структура на кората на главния мозък. Позовавайки се на общите закони на развитието на мозъка, присъщи на синдрома на Даун, следва да се отбележи значително недоразвитост на прожекционни структури на мозъка, която се отнася до двете ротационни и сензорни неврони проекция на кората на главния мозък. Можем да предположим, че сме наблюдавани функция не се повтаря с такава пълнота в други форми олигофрения. Тя се крие във факта, че V слой на кората на главния мозък моторни и сензорни области на мозъка силно изостава в развитието. Това важи и за големи кортикални клетки слой III, макар и с по-малко прецизни се подава. Чувствителни Layer V неврони кора пренос импулси като базалните ганглии и други области на мозъчната кора образуване сдружения връзка. Много демонстративно хипоплазия в кората слой в supramarginal и ъглово гирус, кора в заобикалящата Fiss calcarinae, в кората на втория и третия темпорален гирус, в области на двигателя 6, 8, 9, 10, 11. Дори Betz клетки и често значително недоразвита патологично деформирани. Същото важи и за проекция невронни чувствителен слой други V региони. По този начин, клетъчен слой V задна горната централна гънка на формата на париетални лоб подобен на Betz клетки. Те са тесни и има обиколен хиперхромната апикална дендритите.
По отношение на причините за това явление, което може да се отнася към предишния публикация (VV руски, 1965) отстраняване на малките на предния дял на хипофизата, което води не само до дълбока изостаналост Betz клетки, но също води до недостатъчно развитие на кора слой V клетки в много сензорни области , Това доказва, зависимостта на развитието на дълги прожекционни неврони и дълги неврони чувствителни зони от пълната активност на предния дял на хипофизата. Поради този факт може да се разглежда като възможен зависимост от развитието на някои неврони от определено ниво на обмяната на веществата в организма.
Много демонстративен нарушения на нервната система структури наблюдавани в изследването на ретикуларната образуването на мозъка. Особено се обърне внимание на себе си група от клетки между дорзалната-междинен ядрото и вентралната медиална задната-сърцевина. Както знаете, този конгломерат от клетки, наречени медиалния центъра. медиалния центъра на клетки имат различни форми - кръгли, продълговати, кръгли и ъглови. клетъчни процеси добре изразени ядро ​​малки, кръгли или овални, разположени странично. Има повече клетки, в които ядрото е около самото периферията. размер клетки е по-малък, отколкото в съседство вентралното латерално ядро.
Последователното проучване центъра и междинни групи на интраламинарна клетките в таламуса вътрешна преграда, разделяща Илюзия Костенурки по гръб-междинен ядро ​​от други ядра намерени много слабо развити и дори анормални клетки. Това може да се дължи на голи клетка или клетъчна ядро, състояща се от сърцевина, която е от страната на протоплазмата в тесен конус. Някои клетки имат формата на конус или извити липса ядра. Близо до отделните голи ядра видими малки ленти протоплазма модифицирана форма. Има струпвания на малки ядра в различни ploskostyah- протоплазма около тях могат да бъдат намерени. Подобно на престоя си развитие клетка вижда по време на курса на вътрешния дял. Централното ядро, разположена във вътрешната стена, и много незрели клетъчни елементи. Клетките в страничните централните и paracentral ядрата на почти всички недоразвити в различна степен, а понякога дори могат да се разделят. За каквото и да причини много клетъчните ядра не са заобиколени от слой от адекватно протоплазма. Малко количество клетки и тяхната специална форма на точка за недостатъчна диференциация.
Казаното по-горе показва, че ядрото интраламинарна таламуса извършване важна координираща роля по отношение на останалата ядра таламуса, мозъкът се развива в по-късно, но техните клетки са напълно неоформени гледка. Сред "опашка" на клетки комуникира с други централни междинни ядра, има много недостатъчно диференцирани и патологични елементи. В проучването на образуване на стволови ретикуларната, особено в мозъчния ствол и Pons, ние открихме много незрели клетки (фиг. 184). Това е най-забележимо в външните части на образуването на ретикуларната, където са цели участъци, състоящи се от ембрионални клетъчни форми, които приличат на същия среден центъра на клетката. Puzyrkoobraznye ядро ​​се намира извън малък израстък на протоплазма. По наше мнение, те са в състояние на изостаналост остър.
И Moruzzi експерименти Magoun (1949) установи, че формирането ретикулярния е функционална система, която е от значение за състоянието на будност и реакцията пробуждане. Електрическо стимулиране на образуването ретикулярния на терена предизвика биоелектрически корови вълни с характер несинхронност. Тази картина илюстрира активирането на мозъчната кора.

Фиг. синдром 184. надолу, Dual ганглий нервните клетки - знак за липса на диференциация.

Експерименти Dempsey и Morison (1941) откриват, че по време на стимулация на интраламинарна ядра в мозъчната кора възникне биоелектрически вълна с голяма латентен период и широко разпространен в мозъчната кора.