Особености на структурата на кората на главния мозък в синдрома на Даун - Патоанатомия и патогенеза на психично заболяване

Основните характеристики на структурата на кората на главния мозък в синдрома на Даун
Изясняване на причините за слабото развитие дълбока интелектуална дейност в синдрома на Даун е важна отговорност на всеки изследовател, отговарящ за издаването на психични разстройства в тези случаи, приписвани както е прието в общото заглавие "умствена изостаналост". Ето защо е от особен интерес да се установи какви промени в мозъка са в основата пациентите с деменция с този вид процес. Още по-интересна гледна точка, която трябва да се стреми към по-нататъшното развитие на материалите, необходими за по-добро разбиране на причините за забавяне на развитието на мозъка на определен етап и възможност за постигане на постоянен напредък, който съществува, въпреки известен напредък в умственото развитие в първите години от живота. Изключително важно е да се знае какви са причините за забавяне нататъшното развитие на психиката на пациента, както и дали е възможно да се предприемат стъпки, за да търсят нови терапевтични агенти. На първо място трябва да знаете какви са пораженията области на мозъка, отговарящ за психичното спад при пациенти със синдром на Даун, както отдавна се предполага, че различните системи на мозъка по различен начин реагират на различни заболявания на обмяната на веществата.
За тази цел, ние се представят резултатите от по-подробно изследване на промените в кората на главния мозък и на системите за миелин в един от най-типичните случаи на синдрома на Даун (М пациент ,, 2 месеца- с диагноза синдром на Даун). Мозъкът на това наблюдение, както и във всички други, е сравнен със съответните по възраст и пол, а данните за управление на Института по СССР академия на медицинските науки на мозъка нормално развиващите мозъка на детето.
На външен преглед на мозъка разкри съществени нарушения по своята форма и с анатомичната структура. Мозъчна брахицефална (фиг. 163), фронталните лобове са слабо развити. Предния на широк фронт централна гънка (PDH) произволно поставен малък гофрирана челен извивка, в десния париетален лоб ipterparietalnaya бразда разработен правилно. Той е заобиколен от малки тесни извивки. На основната повърхност на мозъка изследваните вижда ясно изразен недоразвитост на малкия мозък и Pons. мозъчния ствол и сив хълм дълбоко потопен (фиг. 164). На долната повърхност на челен леу забележими вдлъбнатини. Темпоралната части са недоразвити. Има широк меандри в полюс на времевите листа, което показва тяхната изостаналост (фиг. 165).

Фиг. 163. брахицефална форма на мозъка при синдрома на Даун. Хипоплазия на челен gyri. Предния на широк фронт централна гънка (PDH) произволно поставени малки и огънати предна извивка.

Фиг. 164. често наблюдавано при синдрома на Даун, анормални interparietalnoy развитие канали - с малки тесни навивания.
Развитието на системите за миелин на мозъка е проучен от нас на челни секции, преминаващи през париетални и темпоралната части на мозъка, както и през задната част на зрителния таламуса. Fiber вътрешна чанта в района между системата на задния край striopallidarnoy и таламична доста добър миелинирани. Миелинизацията леко отслабна в долната част на вътрешната торба, където пирамидална път отива в мозъчния ствол.

Фиг. 165. базалната повърхност на мозъка на пациента (синдром на Даун) М.. Възраст 2 месеца. Произнесени изостаналост на малкия мозък и ПОНС. мозъчния ствол и сив хълм дълбоко потопен. Долната повърхност на фронталните лобове действа прибиране. Темпоралната части са недоразвити. Широки меандри в полюса на слепоочния дял (бразди хипоплазия)

Над базалните ганглии, в бялото вещество на двете полукълба на вътрешната торбичка отива в банда влакна, които се издигат на кората на главния мозък. Доста значително по размер и добре medullated ширина влакна сноп от 1,5 cm на изхода на вътрешната торба започва да се успокоят и се ръководи в задната централни гирус. Този лъч е добре разграничени от заобикалящата запалка основния материал, разположена под кората париетална гирус (фиг. 166). По този начин, проекция път таламус - кора ясно в добре диференцирани лъч. Съгласно кора париетален лоб бялото вещество миелираните недостатъчно (U-образна влакна).

Фиг. Синдром на Даун 166.. Възраст 10,5 месеца. Фронтален разрез през централната гънка, базалните ганглии и темпоралния лоб. Вътрешният сак е доста добър миелинирани. Бялото вещество на мозъчните полукълба на подкоровите възли може да се види добре миелинизират снопове, пътуващи за предните и задните централни гънка. Бялата материя в supramarginal извивка Миелинови достатъчно. темпорален лоб миелинизация е почти отсъства. Малко по-добре в бялото вещество на първо временно гънка и хипокампуса.

Той се различава от връщане към централната извивка лъч, който се вижда като бледо оцветени част. Мазолестото тяло най-малко 2 пъти по-тънки от нормалното и е с блед цвят. Над опашка тяло стои една малка, добре medullated podmozolisty лъч. Бялото вещество на темпоралния лоб миелираните-слаба, отколкото в париеталния лоб, но добре миелираните долната надлъжна греда. Това тясна ивица обгражда нисш рог, излиза 0,5 см от ръба на страничната камера. Много по-малко до края на миелинирани бялото вещество на темпоралния лоб.
По този начин, мазолестото тяло и дългите и късите асоциативни влакна в париеталните и особено в темпоралната части миелинови значително по-малък, отколкото би трябвало да бъде в подходяща възраст Докато бялото вещество на второ и трето място във времето gyri почти не съдържа миелин област на хипокампуса и първата слепоочията Смарт е получил значителен брой миелинизират влакна.
На този нарязани виждал добри medullated зрителния нерв миелинизират влакна около червеното ядро ​​и рязко ограничена медиалния център в таламуса. При изучаване на предните участъци, разположени в предната централната гирус и средната леща ядрото открити разлики от горните секции чрез чувствителни области на кората на мозъка. Така вътрешната торба само в горната трета ямка съдържа миелираните влакна. Долните две трети от които трябва да преминат на пирамидална начин Миелинови напълно неадекватни.
Краката на пътя на мозъка пирамидална слабо оцветени Palud, докато греди темпоро-фронто-мост и мостови не оцветяват с хематоксилин. Rising нагоре от таламуса проекцията на миелинизират влакна много слаба и разделена на две греди. Те са насочени към горните части на предната централната гирус и частично към задната централни гирус.
Таламуса е добре диференцирани ядро, по-специално странично. Стойка стриа медуларис и зрителния тракт, напълно Миелинови достатъчно. В бялото вещество на темпоралния лоб слабо Миелинови. Долна надлъжна греда заобикалящата хипокампуса, се откроява срещу бледо фона на темпорален лоб цвета на тъмно.
В раздели чрез миелинови влакна тилен лоб бялото вещество оцветени дори по-слаба, отколкото в централните области на мозъка. Само F. longitudinalis ниско достатъчно миелинирани. На челни секции чрез челен подкорова дял бялото вещество малко миелинирани.
От това описание, можем да заключим, че развитието на миелинизация процеси в полукълба на мозъка в синдрома на Даун е значително забавено. Повече миелинизират влакна се появяват вътре в чантата, простиращ се през задната част на бедрото и проекция лъч - чувствителни влакна, свързани с преден и заден централни извивки. Освен това, задоволително миелираните долната надлъжна греда, която съдържа значително количество проекция на слуховия, визуален и обонятелни влакна, свързани към съответните отдели кора. Всички други асоциативни влакна все още не са достатъчно развити и боядисани с хематоксилин само в бледо синьо. Projection пирамидална път е също малко medullated. Малката стои Рубра-гръбначния екстрапирамидни път. метод Weigert - Pal в мозъчния ствол се намира значително по-миелираните влакна. мозъка на крака задоволително миелираните влакна средната и страничните вериги, влакна, идващи от conjunctivum на Ръка и околомоторна нерв.

Расо. синдром на Даун 167., на възраст от 1 година, 7 месеца. Фронтален разрез на тилната лоб. Миелинови бялото вещество влакна тилната част Миелинови още по-слаби, отколкото в централните региони на мозъка. Долна надлъжна греда стои по-добър миелинизация.

Пирамидални начин в мозъчния ствол Миелинови достатъчно. Темпоро-челно-мост и мостови греди са напълно лишени от миелин (фиг. 167). Дебелината на слоя от влакна, разположени в секция на крака, намалява наполовина (фиг. 168). Понс има много отличителен външен вид. Но неговата стойност е най-малко 2 пъти по-малко от нормалното, базалната част на гумите вече. Пирамидални път фибри и базисния участък едва ли се открояват, а в гумата са ясно видими греди миелинирани медиалната и латералната панти и Ръка conjimclivum.
продълговатия мозък е добре диференцирани сетивни и малкия мозък на снопове. Долна маслинови малки, но задоволително образувани, лук влакна, излизащи от vorog маслиново недостатъчно миелинирани. В ядра Deiters и Бехтерев разположени бледо слабо миелираните влакна. Звуковите и вестибуларни нерви са миелинови достатъчни. Verevchatye тялото добре диференцирани. Централната част на тялото verevchatogo влакна, принадлежащи церебрална лъч, миелираните по-интензивно, отколкото външната част на влакната, отнасящи се до срещу маслината. Церебрални греди, въведени през долната част на крака и церебрални назъбена ядра извън пликовете и миелинови в зона навън от тези греди миелинови значително по-слаба. Размерите на малкия мозък са много малки, че е почти два пъти по-ниска от нормалното. В относително задоволително количество от централните ядра церебрална кора силно намалено в обем гирус тесен, тънкослойна миелин вещество, тяхната недостатъчна миелинизация. Всички малкия мозък като цяло драстично слабо развита, особено неговите средни крака, и базалната част на ПОНС.
Съответно, нарушаване на миелинови системи установи значително забавяне на диференциацията на клетки комплекси, които очевидно доста типични за синдрома на Даун.

Фиг. Синдром на Даун 168.. Пирамидални начин миелираните достатъчно в мозъчния ствол, греди темпоро-фронто-мост и мостови са напълно лишени от миелин.

Cytoarchitectonic структура кора разбито срещу него като формирането на отделните слоеве, както и образуването на пълни клетки. Промени неравномерно разпределени в избрани области, което създава характеристиките на заболяването.
По отношение на париеталната региона, областта 7 (високо париетална гирус) е добре представено със структурата на всички кортикални слоя с радиално разположение на клетки.
V слой открили тесни, продълговати големи пирамидални клетки, разположени на различни нива. Те често са рязко фалцов горните дендрити, сякаш нещо предотвратява проникването им през слой зърно. По принцип кора поле структура 7 нормално, но голям в разширената V пирамида слой разположени произволно. Образувани между тях широки пространства, свободни от клетки. Събраната в големи клетъчни групи са насочване на горните им дендрити под формата на греда между групите на зърна клетъчен слой.
Данните за кората на главния мозък и в supramarginal ъглова извивка (полета 40 и 39) могат да бъдат представени по следния начин. Най-общо V слой големи пирамидални клетки отсъстват или слабо диференциран. Частично оформена клетка разреждане и прекъсване на радиалната им местоположение в слой III. Понякога големи пирамидални клетки, подредени в U1 слой. Тези дендрити са насочени в леглото на зърна, са изместени на една страна. Много клетки са слабо диференцирани и имат изглед към плода.
В кора interparietalnoy бразда пространство между IV и VI слой много широко. Клетките образуват слой V група. Между тях има свободно пространство, което дава втора ивица от светлина в кората са ясно видими, когато оцветени съгласно Pal. Горната лента произлиза от светъл остър разреждане слой III клетки. Два леки ивици са типични за тази област. Те започват още на горната повърхност на кората на главния мозък, и растеше и се спускат в бразда interparietalnuyu. На едно ниво с недобре оформени пирамидални клетки се намират много клетки диференцирани достатъчно, деформиран, овална извънматочна ядро.
В кората, поле слепоочния дял 22 (първа времева гирус) се състои от редовно подредени клетки с умерено количество клетъчни видове ембрионални клетки. Както споменахме, в тази гънка-добре от други, има миелинизиращ влакна в бялото вещество.
В областите, 21 и 20 от кора структура е нарушена значително. Има е намерено голям брой клетки, образувани ембрионален овална форма с малки размери протоплазма и извънматочна ядро. Особено много от тези клетки в V и VI кортикални слоеве, които често могат да се видят деформиран пирамидални клетки и слабо диференциран голяма пирамида. Подчертано нарушен радиална кортикална слой структура III, и се подава отдолу, клетки V слой. Миелинизацията влакна втора и трета времева gyri значително забавено. На границата на областите 22 и 21 V щам клетки, наблюдавани кора слой, който се изразява под формата на нередовни техните горни дендрити. Не бяха намерени Подобни промени в кората 37 от областта лежи на границата между времето и тилната листа, V и VI Слоевете на кората на това поле е видими за широка лента светлина с недостатъчен брой клетки и значителното натрупване на клетъчни елементи на плода.
Повече задоволително образува кора, хипокампуса хипокампуса и грам. fusiformii, където има груби нарушения. В горния слой на нервните клетки хипокампуса намерено голям ядро ​​с отместване. да се образуват миелин влакна. В тази област, която преминава през долната надлъжна греда, те достигнат тапетума. В кората tsingulyum значително количество добре оформени големи пирамидални клетки.
От друга страна, в кората на острова, белязан от вакуумна клетка и коригира нарушаването на тяхното местоположение.

Фиг. Синдром на Даун 169.. В кората на главния мозък, предната централна гънка намери Betz клетки, които приличат на тесни, продълговати пръчици, леко разширени в основата. Олга има удължена основна и гофрирана горната дендрита.

В тилната лоб, в областта на кора calcarine бразда добре оформени зърна и слой е посочено на правилното място на другите слоеве. Слабо диференциран големи пирамидални клетки в слоя V и III.
Външната повърхност на кората на главния мозък на тилната лоб е маркирана неравности по спирали за развитие. Някои от тях са добре развити, кората има 6 слоя, добре запълнени клетки с правилното разпределение. Но има няколко извивки, където кората е слабо развита, силен клетки отрицателно налягане, наблюдавани в слой III, на тънък слой на зърното и разширената лента в пласт V, underfill клетки. Голям V пирамида слой са малки и почти равна по размер на други клетки.
В плитки навивания на тилната лоб понякога е намерена III тесен слой от кора от напълно погрешно място на клетки, които не са разположени радиално и извити хоризонтални вериги.
За тънък слой от зърна е широка ивица V слой с малък брой клетки. Можете също така да се отбележи значително струпване на ембрионални клетки в подкорова бялото вещество (фиг. 169).
Bark централни извивки диференцирани различни. Докато кора задни централни извивка, добре оформени, кора предната централна извивка има значителни нередности в структурата на хипоплазия на природата. Освен достатъчно точен радиално местоположение на клетките в горните слоеве, V слой съдържа пирамидални клетки с малки размери, сушат в основата. Те приличат на продълговати пръчици, малко разширени до земята. Betz брой такива клетки се намалява. Те имат тясна продълговата ядро ​​и гофрирана горната дендрид. Същите нарушения в развитието, наблюдавани при полета 6 и 8.
По отношение на челен полюс, вече е микроскопичен изследване на мозъка показа изостаналост на фронталните дялове. В сравнение с контролен материал, те са по-ниски от почти 2 пъти. Структурата на кората на челната gyri малък показва ясно забавяне на диференциацията. Сред многото ембрионални клетки с овална малък цитоплазмата и ядрото на извънматочна. Броят на клетките се намалява до известна степен. Те са рядко в слоеве III и V. Радиална място често разбито клетки в слой III. Layer V разширен големи клетки е лошо. Миелинизацията на фронталните лобове на влакната значително забавено.
Така, изследването на този случай разкрива голямото кортикална хипоплазия, а именно полета 40, 39, 21, 10, 11 и 12, което е важна причина за интелектуална недостатъчност.