На върха на патогенезата на заболяването - патоанатомия и патогенезата на психично заболяване

болест на Пик е напълно независима нозологична форма и е ендогенен атрофичен, дегенеративен процес с някои системни промени природата анатомични в мозъка. В атрофичен процес включва целия мозък като цяло (тегло 800 г), но особено засегнати двете челни листа, достигайки 5-6 години на крайна унищожаване. По този начин не само удари челен полюс, но също така и задните части на фронталните дялове. Напред централните извивка атрофират значително, но малко по-слаба. Кора реч мотор анализатор по-късна дата също е обект на сериозни промени. Форма с лезии на фронталните дялове само много редки. Много по-често поражения на предната и темпоралната части. В този случай, в атрофия темпорална дълбоко втория и третия времеви извивка. Процесът може да се разпространи и в теменните дялове, но те обикновено са засегнати по-малко във времето. Още по-малко нарушен кора на тилната лоб. Все пак трябва да се отбележи, че в случай на напреднал атрофия на мозъка в теменно болестта на Пик и тилен лоб винаги е значително намален обем. Описва болест на Пик форма, в която атрофичен процес е особено сериозно засегнати париеталните лобове. В такива случаи клиничната картина е много подобен на болестта на Алцхаймер. Диференциалната диагноза трябва да се ръководи от глобалност поражение париеталните лоба с болестта на Пик.
В зависимост от степента на увреждането в кората на главния мозък се усложнява от клиничната картина на болестта на Пик. От предния дял винаги страда силно, основните симптоми, свързани с увреждане на тази област. Когато темпоралната форми се присъединява към редица симптоми, характерни лезия кора втория и третия времеви gyri и долната повърхност на кората на главния мозък. Кората на първо временно гънка е засегната по-късно.
В процеса на дифузно разпространение на локализиране на дълбока мозъчна атрофия на фронталните дялове има един вид клинична картина, която се изразява в дълбока промяна на личността. Това променя критика намалено ниво на сложни мисловни процеси. При пациенти с нарушена способността на абстракция, необходими за човешкото когнитивно дейност. Намерени един вид нарушение на интелигентността проявява разстройство своеволни действия на сложни двигателни актове, всичко поведението на пациента и универсален двигател апраксия. Налице е нарушение predugotovannosti действие, когато безопасността на способността да се действа. Извършва определена пролука между относителната безопасност на дълбока страст и мисъл разстройство. Деменция своеволни действия характеризира системно заболяване и изразен в общ кортикална атрофия, засягаща предимно фронталния лоб. синдром Universal апраксия е особено ярко тази особена форма на деменция. Остава да се отговори автоматично с дълбоко нарушение на произволни действия. В същото време той действа като добре позната безопасността на сензорна възприятия, общителност и дисциплина. Говора Анализатори във всички случаи е счупен.
В атрофия на фронталните лобове се наблюдава със синдром критика намаляване, невъздържаност, еуфория и широта (атрофия орбитален кора или базална). От друга страна, може да се инсталира с недостатъчен синдром подвижност, изразена пасивност афективно тъпота, aspontannost, нарушения на мисълта и словото мотор (атрофия външната повърхност на кората на главния мозък на фронталните дялове).
Фронтален кортекс заразяване особено в области, 9, 10, 11, 45, 46, 47. В някои случаи, атрофия се разпределя в областта 8 и 6. Предната централни гирус доста добре запазени за дълго време, но по-късно се подлага атрофия.
Както е известно, Spatz заболяване описано форма пик при което настъпва предимно кортикална атрофия и набръчкване на основната повърхност на челната и времеви листа.
Следователно, в първия период е различен от болест на Пик болестта на Алцхаймер (когато засегнати области 40, 39, 19, 37, 21, 20) липса на нарушение ориентация в пространството, времето и последователност от събития. По-добре запазена памет, запаметяване, внимание, сетивни възприятия, и с писмо. Всички тези прояви на симптоми на болестта на Пик, както и функции в поведението на пациентите под формата на контакт, общителност, дисциплина трябва да обяснят задоволително сектор кора безопасност психомоторно.
В проучването на клиничните прояви на болестта на Pick и болестта на Алцхаймер с оглед на учението на Павлов по-висока нервна активност, се обръща внимание на дълбоки смущения във функцията на втората система сигнал със симптоми на рязък спад в мобилността на нервните процеси, както е показано по-горе, специалността, най-тежката морфологични нарушения в централната нервна система не са идентични с всяко от тези заболявания. Това обяснява голямата разлика в клинични сцени болестта на Пик и болестта на Алцхаймер. Deep лезии предния челен отдел в болест на Пик се изразява в нарушение на динамичен синтеза на втората система за сигнализация, придружено от изключително инертност на функционални връзки. В първия етап на болестта на Пик, свързани с по-умерено нарушение функционалното състояние на секциите на предни-предна, отразява по-сложни форми на динамични стъпки стереотипните, които се появяват характерните нарушения произволно действие, универсален двигател апраксия, така наречените деменция произволно действие. Когато превключвате от една форма в останалите стъпки са инерцията явлението и трудно формирането на ново стереотип на адаптивно действие.
Експресионните патологична инерционни висока нервните процеси са perseverances или повторение на същото действие или нейните отделни връзки. Например, пациенти без край надува бузите или смени чаршафите от едно място на друго.
Großer анатомични аномалии предната фронтална част на мозъка в по-късните етапи на болестта на Пик обикновено са придружени от дълбока депресия на функционалното състояние на мозъка като цяло. В същото време той унищожава не само сложна, но и проста форма на динамично действие.
Болестта на Алцхаймер се характеризира с най-дълбоко загубата на слуха и речта анализатор и оптично-пространствено разделение на кортикална анализатор (темпоро-париетална и тилен-париетална система). Големи нередности в областта за структурата и дейността на 40, 39, 37, 21 и 20 да доведе до тежки нарушения на аналитична и синтетична дейност с дълбоко нарушение динамичен звук синтез и анализ на поредица от думи оптико-пространствената и времевата otposheny.
За разлика от болестта на преференциално lobarpoy локализация на Пик в предните челни участъци на мозъка, когато нарушен аналитична и синтетична активност срещу абстрактно мислене и "структурна" Синтез на произволно действие при болестта на Алцхаймер в съответствие с лезии на някои области на кората нарушени висока анализ и синтез да се прибегне до периферията на сигнала. Израз на това е "универсален слепотата" на слухова, тактилна, визуални изображения и пространствено представяне на феномена на странност и неразбираемост на речта на лица, предмети, цялата среда. При болестта на стъпка по-дълбоко Пик, атрофичен процес, когато се прилагат на темпоралния лоб, ниво на интелектуалната активност намалява рязко. Разработване дълбока деменция в нарушение на всички умствената дейност, брутните промени в паметта, когато ориентацията на безопасността за околната среда.
Показват характерни, повтарящи се стереотипи във формата на &bdquo стояща&rdquo- симптоми. Понякога картината на преобладаване aspontannost или нямат свои собствени мотиви. Един от най-постоянните симптоми на болестта на Пик, облечен фокусна характер, е разстройство на речта, която се наблюдава във всички случаи на болестта, като кора реч мотор анализатора рано участва в атрофичен процес. В този случай, симптомите са намаляването на речева дейност, обедняване на речта, бедност и простота на вербална структура, липсата на желание за
вербален контакт. Но често разстройство реч е транскортикална характер като повторение на думи, това е възможно.
Много симптом на болестта на Пик характеристика се наблюдава тенденция за стереотип в "стои" скорост. Стереотипно повтарящи се думи и фрази също се наблюдават в писмото.
В първоначалното състояние на глас гниене е толкова голям, че има ехолалия и polilaliya под формата на автоматичен повторение на определени думи и срички, безсмислена.
Когато разпространение атрофичен процес за челен времеви симптоматика присъщ темпорална, е заболяване често срещан симптом на Пик. Има промени във впечатляваща реч акт амнезия-aphasic нарушения. Разбирането на чуждестранна реч е разстроен и звуковата картина на думата и повторението на чужда реч спасен. Сензорна афазия се случва много по-късно. Главно открити нарушения на речта при амнезия и транскортикална природата, като основно засегнати лае втори и трети времеви gyri (полета 21 и 20).
болест париетален лоб атрофия на Пик е много по-слаб от слепоочния дял. Поради това, симптомите, които могат да бъдат приписани на париетален лоб, винаги се появява достатъчно ясни. Apraksicheskie нарушения, сметки, писма и дезориентация в околната среда може да се постигне значителна степен, но не разполагат с универсален характер.
Ние не трябва да забравяме, че описва рядка форма на болестта на Пик, когато стенният Районът е в дълбока атрофия. В този случай, кората беше повален и набръчкан. Ясно е, че в такива случаи симптомите, характерни за мозъчната кора на париетален лоб, за да бъдат доста различни. При тези условия, често можете да обърка клиничната картина на болестта на Пик и болестта на Алцхаймер. Диференциалната диагноза трябва да се ръководи от глобалността Pikovsky атрофия, т.е.. За. се разпространи в целия процес на париеталния лоб. Трябва също да се има предвид, че ядрата на таламуса лезии при болестта на Алцхаймер е много по-силно изразени, отколкото при болестта на Пик.
Доста често, когато Симптомите на болестта на Пик от екстрапирамиден характер при участие в процеса на атрофичен тялото на ядрото на опашката и леща. Тези ганглии атрофия удължи наполовина в сравнение с нормата, а тялото на опашатите се превръща в един тесен плоча с свръхрастеж на нервна тъкан. Най-често, екстрапирамидни синдром amyostatic характер.
Психични разстройства в болестта на Пик, са по-рядко срещани от болестта на Алцхаймер. Той действа като елементарен форма на краткосрочно халюцинации-параноично състояние. Заблуди щети в болестта на Пик, обикновено не се случва.
При болестта на първоначалното състояние на Пик може да се отбележи по-често, отколкото при болестта на Алцхаймер, началото на паркинсоновата синдром (Pallidum лезии) и по-добро запазване на функциите на париетални и времеви листа. Намерено по-малко тежка апраксия, по-добро запазване на вниманието и обща реактивност. Трябва да се отбележи, че голяма част от болест на Пик страдание има ENDOMORPH конституция, така кахексия в последния период, не може да атакува.
Когато болестта на Пик, за разлика от други системни процеси наблюдава изключително дълбоки, често симетричен загуба на цели листа, достигащи до пълното им унищожение. Този факт показва, че болестта се основава на една много специална патологичен процес. Тя се изразява в дълбоките кортикална атрофия клетките до почти пълно изчезване с различна локализация в зависимост от процеса на разпространение. Атрофия клетки на горните три нива на кората на главния мозък по-късно да обхващат всички слоеве на кората на главния мозък.
За болест на Пик се характеризира с: подуване на клетки в оцеляване кора и мозъчния ствол, неравномерно вълнуваща протоплазма и образуваща там argyrophilic топки унищожаване на миелинови влакна под кората и в кората, повишена периваскуларни пространства и формиране на множество кухини, пролиферация на глиални влакна и клетки argyrophil влакна пролиферация и отлагане на желязо и различни пигменти. В допълнение, се обръща внимание на много голям отговор на миелин под формата на сферични и вретенообразни отоци с подуване и пулпирането аксони. Смята се, че когато болестта на Пик е основен бизнес е повреден миелин. Областите на атрофия на мозъка наблюдавани обширна гниене на липидите, които се откриват в големи количества в мозъчната тъкан или се събират в групи изцяло или периваскуларни пространства на горната кора. Реакция на багрилото в групи от липиди кора инсталиран холестерол естери, цереброзиди и фосфатиди. Промени в съдовите стени, тяхната порьозност, образуването на разширени периваскуларни пространства и кухини показват, че фактор разтваряне и мобилизиране липоиди, прониква през съдовете.
Болест на Пик, когато черният дроб тежи 900 грама, има кафяв цвят и е в състояние на значителна атрофия. Повечето клетки пигментирани и съдържа неправилна форма сърцевина и липоидни включвания. Слезката тежи около 48 грама, характеризиращ се с кафяво-червен цвят, значителна атрофия на паренхимни и удебеляване на съединителната Запушалките. В атрофирал задстомашната жлеза е голямо количество намаляват по обем и сбръчкани клетки. Островчета атрофирали. Техните клетки се намират в дълбока атрофичен държавата с пикноза ядра. Надбъбречна има тегло 5-5,8 г (обикновено 12-13 грама) и техните тънка кора съдържа голямо количество атрофирали или рязко вакуолизирани клетки с смален ядра и деформира. хипофизната жлеза намерени много атрофирали ацидофилус и базофилни клетки. Първични клетки са способни да резки свиване деформация ядра. Често има удебеляване на фунията хипофизата. Някои автори са открили киста в тази област.
Такива сериозни нарушения в структурата на вътрешните органи на жлезите с вътрешна секреция, когато болестта на Пик, повтарящи се във всички случаи, несъмнено представляват определена закономерност. Някои разлика в лезия на ендокринната апарат се усеща от естеството на метаболитните процеси в болестта на Алцхаймер и на Пик и има значителен процес разлика локализация атрофичен.
За дълбоко атрофия на цели листа с болестта на Пик, както изглежда, е необходимо унищожаване на мозъка и адсорбция на липиди, които съставляват по-голямата част от него. Същност на болест на Пик, се намалява до мобилизиране Lipoid холестерол депо мозъка и обширна разпадане на миелин нервните влакна да се представят добре в бялото вещество на мозъчните полукълба, особено в субкортикална бялото вещество.
Атрофия с дисфункция на Schwann клетки и миелин дълбоки промени са тясно свързани един с друг. Прогресивно разрушаване промени в мозъка възникнат mielinobrazuyuschem свиване устройство и атрофия на Schwann клетки, нарушение на структурата миелиновата мембрана. Един едва ли може да се твърди, срещу факта, че този разрушителен процес, свързани с нарушена метаболитните процеси в организма, особено в структурата на мозъка липиди.