Болест на Osler - Weber - Rendu - хирургични нетуморни заболявания на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника

Rendu заболяване - Weber - Rendu отнася до наследствено заболяване, характеризиращо се главно от кървене от множество телангиектазии, които, освен стомашно-чревния тракт, могат да се появят върху кожата на главата, горната половина на тялото, носната лигавица, орално, бронхиална, пикочния мехур. В литературата, това заболяване е известно и под имената: хеморагична телеангиектазиите, teleangiektaticheskaya заболявания, наследствена хеморагична ангиома.

Това се отнася за наследствено заболяване на съдови аномалии и се предава по автозомно доминантен начин не са свързани с пода. Някои пациенти не могат да установят фамилна анамнеза [Pimenov Ю С Pak NV, 1980]. В тези случаи, трябва да се мисли за вида на рецесивно унаследяване.
Обостряне на заболяването често съвпадат с хормонални промени в организма по време на пубертета, бременност, раждане, инволюция, а също така, провокиран от инфекциозни болести, професионална интоксикация, увреждане на нервната система. Стомашно-чревен кръвоизлив в това заболяване се появят при 13-20% от пациентите [Livandovschi Yu, 1980], и изолираният стомашно кървене са много по-чести. AB Sukhomlinov и LA Suhomlinova (1969) от 20 пациенти с болестта на Osier - Weber - Rendu стомашен кървене се наблюдава в 2. Според Н. Petrova (1975), 1000 стомашен кръвоизлив Rendu заболяване - Weber - Osler при един пациент, и съгласно P. Sklyarov (1983) на 1168 пациенти с остро стомашно кървене - в 5.
Заболяването се проявява еднакво и при двата пола, често се появява за първи път като дете под формата на назален кървене, в комбинация с вродено сърдечно заболяване и артериовенозни аневризми. Разграничаване назално, фаринкса, кожен, висцерални и смесени форми на заболяването Osler - Weber - Rendu. При децата болестта рядко се проявява стомашен кръвоизлив. Многократното кървене в стомаха заболяването Osler - Weber - Rendu често се тълкува като усложнение на стомашни и дуоденални язви, рак на стомаха и портална хипертония, и х-лъчи е обикновено в хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника заболяване не открива. J. Weingart и сътр. (1975) съобщават, че пациенти, които са се появили 48 пъти стомашно кървене. След ендоскопска електрокоагулация кървене телангиектазии през първите 3 месеца на два пъти повтори кървене, а след това спря и никога възобновено. Rendu заболяване - Вебер - Rendu като причина за стомашен кръвоизлив може да се приеме, при липса на анамнеза за язва, болки и диспепсия. Диагнозата се улеснява от присъствието на кожата телангиектазия.
В едно проучване на пациенти с болест на Rendu - Osler Vebera- често уголемен черен дроб. Рентгеново изследване в антрални стомаха се определя от множество пълначни дефекти, свободно движещи се по време на компресия и напомня на остатъците от храна. Чрез преместването тези пълнене дефекти се срещат под гънките на нормална лигавица. Като пълнеж дефекти, наблюдавани в дванадесетопръстника. Установено е, че споменатата насищаща дефекти се дължат на плътни кръвни съсиреци [Соколов, N. Y., N. L. Muszyna 1972]. В диагнозата на кървене при гастрит при болестта Osler - Вебер - Rendu голямо значение ендоскопия. Откриване на лигавицата телангиектазия почти решава диагностичен въпрос. Някои автори в случай на съмнение, предполагат използването на изследователски кораби на склерата с биомикроскоп [Pimenov Ю С Pak NV, 1980]. В наследствена хеморагична телангиестазия склерата капиляри придобиват неправилна форма с вретеновиден и цилиндрични разширения. Кръвният поток в тях се забави, има агрегация и махало подобни движение на червени кръвни клетки. Понякога прибягва до кожна биопсия, която съдове в такива случаи са представени от един ендотел, дермални капиляри горните секции рязко разширени лумен венули в долната част е стеснен, броят на клетки адвентиция увеличава.
За тези пациенти се характеризира с намалена стомашна киселинност. Въпреки използването на всички тези методи на разследване, на точна диагноза на заболяването Osler - Вебер - Rendu доставки често е трудно.
VS Pomelov и BA Наумов (1976) съобщава на пациент на 44-годишна възраст, които са постъпили на лечение за стомашно-чревни кръвоизливи. Майка и две чичовци пациент страда Osler - Вебер - Rendu. През последните 4 пъти на хоспитализация поради стомашен кръвоизлив, както и по време на едно такова кървене гастротомия направи, но не се намери източник на кървене. Ако приемем, че пациентът има рефлуксен езофагит, кървене усложнения, изработен Nissen фундопликация, след което отново кървене. По време на периодичното кървене по време на гастроскопия на задната стена на стомаха тялото намери единен таленгиктазия ярко червен цвят и 8 телангиектазии в дванадесетопръстника. Консервативната терапия не е даден ефект, пациенти подложени субтотална гастректомия. Хистологично изследване на диагностиката на болестта на наркотици Osler - Вебер - Rendu потвърдена. Когато пациентите за наблюдение със стомашен кръвоизлив не се случват, но от време на време се наблюдава кървене от носа.
Диференциална диагноза на стомашния кървене при болестта на Osler - Weber - Rendu понякога е много трудно. Първата група от заболявания, с които е необходимо да се разграничат тази патология, се отнася до хеморагичен диатеза. Втората група включва разстройства с придобити телангиектазии (склеродермия, сифилис, и т.н.). Третата група се състои от най-често заболяване, усложнена от кървене: стомашна язва и дуоденална язва, ерозивен гастрит, портална хипертония [Gadzhiev X. Е., Shamov IA 1966].
А морфологично изследване на стомашни лекарства, дистанционно за болестта Osler - Weber - Rendu, антрални лигавица има камъчета вид, има множество малки телангиектазия. Лигавицата в много области отсъстват, маркиран преструктуриране й на чревната тип, разлята кръвоизлив и огнища ангиома. съдовата стена е лишен от мускулите и еластични слоеве.
Терапевтични тактика в болест Osler - Вебер - Rendu остава неясно. Някои автори придържат към консервативна терапия, докато други - използват ендоскопски коагулация на лезии на лигавицата [Fruhmorgen P. ЕТ
сътр., 1978]. Въпреки това, с масивна и персистираща кървене хирургичното лечение на форма гастректомия [Belousov IM, 1976 г. Pomelov VS, Наумов BA 1976].
Прогнозата на Ослър на заболяването - Вебер - Rendu в повечето случаи неблагоприятни, възстановяване се наблюдава в редки случаи.