Причинно-следствена генезис на хипоспадия - хипоспадия и нейното лечение

От изложеното по-горе става ясно, че официалната генезиса на хипоспадия учил достатъчно добре. Изяснени условията на заболяването и начините по които има образуване на деформация, доказана връзка между времето на появата на заболяването и неговата тежест.
Що се отнася до причините, които предизвикват деформация на пениса и уретрата, те все още не са напълно vyyasneny- причинна генезис, а заедно с него и възможните начини за предпазване от заболяването е ясно също. Ето защо, много от проблемите с хипоспадия важно B в момента има проблеми на развитието на причинно-следствена произхода, положителното решение на които биха могли да допринесат за създаването на система от активни превантивни мерки.
Исторически интерес са теории, за да обясни развитието на хипоспадия различни механични фактори. Остен-Sacken, Goldmann (Goldmann) призна възможността за възникване на хипоспадия повлияни от местната травма, околоплодна прилага нишки. Kaufmank (Kaufmann) Счита се, че заболяването се основава на ранна ембрионална бъбречна секреция на големи количества урина, които по време на инжектиране в зона външен отвор на уретрата възникнат прекъсвания, спиране на допълнително чрез уретрата затваряне.
Тези теории не могат да представляват комбинация от хипоспадия с intersexuality или повтарящи се закономерности във външните форми на половите органи на същите правомощия на хипоспадия или изкривяване на членовете поле, почти: когато ти съпътстващи хипоспадия.
На сегашния етап на нашето знание, че е почти невъзможно да се направи обективна оценка на теорията Грийн, Матю, Hodzhessona, Хауърд (Greene, Матей, Hudgesson), според която хипоспадия е в резултат на грешни комбинации или първично разделяне на хромозомите. На няколко проучвания на хромозоми при пациенти с хипоспадия са открили нарушения в броя на автозоми в комбинация на полови хромозоми (Severingauz). Оказа се, че комплекс пол хромозомата при пациенти с хипоспадия без доказателства за Хермафродитизмът съответства на комплекса, намираща се в здрави мъже, т. Е. характеризират с наличието на хромозома XV.
Изследвания на пола, хроматин, отразява структурата на хромозомата комплекс, също идентифицирани генетичната основа на мъжкия при повечето пациенти хипоспадия. Всичко това показва, че в момента няма основание да се смята, че хипоспадия е резултат от обръщането на генетичен женски primordia и разработването им към формирането на мъжкото тяло. Дори ако това е така, не са били изяснени механизма на инверсия и причинява развитието на мъжкото тяло на жена primordia.
Задължително участие на генетични фактори в появата на хипоспадия включва теория обяснява хипоспадията) патологичната наследственост. Факти наследствени заболявания хипоспадия, въпреки че много малко, има в литературата. Moszkowicz (Moszkowicz, 1929) бележи поражението на хипоспадия на мъжете в 6 поколения, Шчербак (Scherbak) - в 4. Ние също така се наблюдава поражение на хипоспадия мъже в един случай 4 поколения в друга - да 2. В първия случай става дума за пациент К. , на 27 години, претърпя тежка перинеална хипоспадия, придружен gipogenitalizme, и с една много интересна родословие: хипоспадия, претърпени от брат му, двама братя, майка, баба, двама братя и една брат, баби и дядовци. Пациентът твърди, че по-рано поколение, както ако те са поразени от същото заболяване. Във втория случай хипоспадията бяха поразени от двама братя на майката на пациента.
Както и в нашите пациенти и при пациенти Moshkovich и Shcherbaka предаване на болестта е настъпила на схема, подобна на хемофилия - заболяване, предавано чрез жената, макар и болен men- някакви признаци на сексуална малоценност при жените от всички поколения не е намерен. Очевидно е, че женските полови клетки е носител на някои патологични изменения, но патологията се изразява в ненормално развитие на външните полови органи, само ако зародишът на мъжете, образувани organizm- ако развита жена, патологична особеност е бил скрит, не се проявяват соматични аномалии и Тя запазен само в определени, не са известни на нас като на сексуални клетки са способни да дадат само соматичните нарушения в мъжкото тяло. Въпреки това, в момента ние не знаем нищо за причините, които водят до проява на патологични особености на сексуалните клетки само в мъжкото тяло и да допринесат за опазването на тези имоти в латентно състояние във формирането на женското тяло.
От истински наследствен хипоспадията хипоспадията трябва да се разграничава семейство в едно поколение, въпреки че в този случай не е възможно да се отрече наследствения фактор.
Ердели в 175 пациенти с хипоспадия семейство заболяване каза 5 различни BIJ и Rose (Bigg, Rose) намерен в описанието на литература от 11 домакинства, общият брой на пациентите с хипоспадия и интерсексуалните, в които се равняват на 42. В нашия материал семейство хипоспадията двама братя се срещнаха веднъж и з имаше по-големия си брат. penilis, за която той е бил подложен на хирургично лечение, по-малкият брат на външния уретрален отвор открит през коронарната бразда, но изкривяването на пениса следователно не е била хирургично лечение пациентът не е бил изложен.
Когато семейството на хипоспадия в едно поколение, ние трябва да приемем, или присъствието на някои от същите ефекти върху плода от тялото на майката, или същите като в предишните случаи, патологичните характеристики на женски полови клетки, които се появяват под влиянието на някаква причина мъжете просто едно поколение ,
Самият факт на рязко преобладаване на единични, спорадични случаи на хипоспадия в големи семейства над случая с фатален наследствен поражение всичките мъже от много поколения и семейни хипоспадията в едно поколение, казва, че в причинно-следствена генезиса на хипоспадия, заедно с такава стабилна, наследени фактори като свойствата на женската репродуктивни клетки имат стойност на всички други фактори, които се случват в тялото на майката спорадично.
В допълнение, наличието на доста строг еднаквост в аномалиите на външните гениталии в групи с еднаква степен на тежест на заболяването, показва, че патологични фактори, независимо от техния характер и да са те, да действа върху плода не е пряко, а косвено, чрез системата на плода. Поради факта, че диференциацията и развитието на външните полови се влияе от половите жлези, можем да предположим, че патологичните ефекти първоначално засяга<на гонады эмбриона, а изменения наружных половых органов имеют вторичный характер. Возможно, что сфера этого воздействия не ограничивается только гонадами, а охватывает всю систему: гипофиз, надпочечники, гонады.
натрупаната Неотдавна достатъчно клинични и експериментални доказателства за функцията на различни отклонения в структурата на външните гениталии на трептения хормоналния баланс в тялото на ембрион, и от хормонални ефекти на майката (Mazel, Lougren и др.), тъй като възможността за проникване на ендогенно и екзогенно хормонални вещества, циркулиращи в кръвта на майката през плацентата, се оказаха напълно (Edelgoff).
Особено значимо наблюдение, което се равнява на експеримента, когато жените взеха женски хормони за прекъсване на бременност (когато се е запазила на плода), се роди момче, с различна сексуална деформации - задълбочаване Utriculus musculinus, елементарен вагината (Howard), хипоспадия (Overze) и момичета фалшиво женски Хермафродитизмът (Уилкинс).
Интересни материали Уилкинс, който наблюдава на 15 пациенти с невярна жена Хермафродитизмът nenadpochechnikovogo произход, в 12 от които майката за аборт се преднизолон етистерон и norlutin. Авторът е събрал в литературата 70 тези наблюдения и е установено, че използването на хормони е особено опасна за 12 седмици от бременността, когато половите органи на плода са изключително чувствителни към хормонални влияния.
Основният източник на резки колебания на ендогенни хормони в тялото на майката се считат за нарушения на функционалните или органични характер от страна на надбъбречните жлези и яйчниците. Маршнер (Маршнер) в редица случаи, открити в майки, чиито деца са страдали от хипоспадия, надбъбречна хиперплазия. Shtirling и Buettner (Stirling, Biittner) - тръбна аденом, Breitnall (Brentnall) - вирилизиращ ефект тумор на яйчниците.
За съжаление, ние не сме имали възможност да се извърши задълбочено проучване на клиничното състояние на надбъбречните жлези в майки на нашите пациенти, и можем само да се говори за външните прояви на надбъбречната заболяване, най-вече на хирзутизъм. Този симптом се срещна майки в 6 от 32-те подлагат на проверка, и проявяват достатъчна окосмяване по лицето, гърдите и подмишниците. Всичките шест жени са били 2-3 деца, но семейството лезии са наблюдавани следователно приема, че в тези случаи, хипоспадия, свързана с надбъбречна патология ние нямаме достатъчно основания.
Голяма стойност може да бъде функционални вибрации от надбъбречните жлези в различни нервно-психически сътресения. Такава връзка е известно и не изисква доказателство. Проучихме историята на семейството на 26 майки на нашите пациенти, а в 11 случая, установено значително нервно-психическата травма през първите 3-4 месеца на бременността. В три от случаите, това е пълен срив на семейството, пет - постоянни нарушения в семейството, в три случая - единични, но много сериозно нараняване (страх от пожар, на среща с бясно куче, побои и обиди).
Съвсем естествено е, че те нервнопсихичното смут може да доведе до значителни промени в хормоналната активност на надбъбречната жлеза и на второ място насърчаване на ненормално развитие на външните полови органи. Подобен механизъм на патологични реакции може да бъде, по наше мнение, в случаите, когато са отбелязани или постоянни травматични фактори или еднократно, но много силен емоционален шок.
Има също така, макар и оскъдни, експериментални данни, потвърждаващи възможността да играете аномалиите на външните гениталии и уретрата под влияние на външни полови хормони. Грийн, Byuril, Evie (Burill, Ivy) се прилага естрадиол във високи дози на бременни плъхове на 12.13.17 ия ден от бременността и се наблюдава с промяната на клитора и местоположението на меатуса са родени женски, навън подобни хипоспадия. Burev и Giyn (Burrows, Наин) Подобни резултати са получени в мишки администрирани прогестерон и пой Естрин и Lacassagne (Laqaosagne) в зайци, когато се прилага Естрин.
Очевидно е, че в някои случаи това е повече за създаването на модел не хипоспадия и невярна жена Хермафродитизмът, обаче, тези данни показват, че ефектите на хормони върху формирането и развитието на външните гениталии трябва да се счита за твърдо установен факт.
Изглежда, че майчините хормони и хормони на плода да играят роля на вторичен механизъм, чрез който най-разнообразни и разнородни фактори могат да имат съвсем същия тип влияние върху формирането на външните гениталии, както и в случай на патологичен характер на дейността, ще доведат до различни отклонения в тяхното развитие и структура.
Напоследък много внимание се обръща на инфекция на плода, като причина за вродени малформации. Най-често в тази връзка, токсоплазмоза (SL Cailin, Г. Орлов и GI Golovatskaya, Н. О. Lyzihov и MG Zhelnerovsky). GA Орлов и GI Golovatskaya данни резултат, според който до 50% от аномалии на малформации на централната нервна система и 10-30% от други органи и системи, свързани с токсоплазмоза майка. Те са направили интересен клинично изпитване, проведено по време на бременност профилактично лечение на жените да раждат деца по-рано, обременени деформации. За лечение прилагаме sulfadimezin (0,5 X 4-6 пъти на ден в продължение на 7 дни) hloridin (0,025 X 2 пъти на ден в продължение на 5 дни). С прекъсвания от 14 дни се извършват на 3 от паралелно обменния курс във всеки триместър на бременността. В резултат на лечението на 14 жени с положителни реакции за токсоплазмоза, преди раждането на 1-2 деца с малформации, раждане на нормалните деца. SL Cailin вярва, че плодът може да окаже влияние не само токсоплазмоза, но също така и други заболявания. Авторът анализира 126 случаи на малформации на плода (хипоспадия се срещнаха един път). Подлагането на майките обстоен преглед, той открил 38 различни заболявания, които, според него, може да бъде причина за деформации (малария - 15, сифилис - 4, базедова болест - 2, тежък грип и възпалено гърло - 11).
Авторът заключава, че дори такива майчина заболявания като тежка грип и възпалено гърло, прехвърлени през първата третина на бременността може да доведе до малформации при плода.
Имаме възможност да се изследват нашите пациенти за токсоплазмоза (реакция Sebino-Фелдман) само през последната година, така че има много малко материал. В изследването са участвали 18 пациенти с хипоспадия и 5 майки. Положителните отговори са в 2 пациенти и една майка. Всички пациенти са изследвани от невролог и офталмолог, извършени мозъка рентгенова за идентифициране вкаменяване огнища. Един от пациентите с положителен отговор за токсоплазмоза в неврологично изследване разкри меки признаци на органични лезии на централната нервна система. В проучването на окото не разкрива никакви специфични лезии, с изключение на това, че 3 пациента имат различна степен на кривогледство. Рентгеново изследване не е намерил следи от калцификация в мозъка. Сравнение на нашите данни с резултатите от изследваните пациенти, не обременени с деформациите, показва, че честотата на положителните реакции при пациенти с хипоспадия значително по-висока честота от останалите си пациенти.
Въпреки, че нашата материал, който не е достатъчно, за да се правят окончателни заключения, но все пак го потвърждава възможността за хипоспадия връзка с вътрематочна инфекция на плода - токсоплазмоза и интоксикация на плода през плацентата специфични токсини. Задълбочено клинично и лабораторно изследване на майката на всички пациенти ще позволи в бъдеще да се каже със сигурност, но сега в семейства, където децата са родени в миналото, обременени от хипоспадия, когато следващата бременност е препоръчително да се извършват превантивно лечение на горната схема.
Освен инфекции и други заболявания, развитието на плода може да се влияе от фактори като недохранване, кахексия, често бременност, удължено, ендогенни и екзогенни интоксикации, т. D. (BI Burde, SL Cailin, S. Mazel, Z. N. Pozdnyakov, SP Voronetsky и IM Leusenko, Грийн, Matthew и др.). Всяка промяна в хормонални и ензимни околната среда и условията на хранене в широкия смисъл на думата, особено в първите 3 месеца от бременността може да доведе до малформации (ГД Rokhlin и О. Arnshtam, SP Voronetsky и IM Leusenko EM Auslander).
По този начин, въпреки факта, че въпросът за официалното твърдение на причинно-следствена произхода на хипоспадия може да се разглежда като най-накрая се изясни, имаме достатъчно сега факти и данни, за да постави на дневен ред не само лечение, но и активно предотвратяване на това инвалидизиращо заболяване.
Тъй като формирането на облика на външните гениталии е завършен до края на 4-ия месец на бременността, превантивни мерки, също трябва да бъдат съсредоточени на този етап от бременността. Като цяло, те трябва да се осъществява по следните начини:

1. Широко известен на бременни жени в консултации с основните превантивни мерки urodstv- обръща специално внимание на спазването на условията и правилното хранене, редуване на труд и почивка и вреди на различни нервно-психически разстройства. Всяка бременна жена трябва да знае, че по-голямата част от малформации се случи през първата третина на бременността, така че превантивните мерки трябва да бъдат внимателно, извършвани в продължение на 1 - 3 месеца, а не на миналото, тъй като много хора вярват, не са запознати с тези въпроси жени.
2. Жените, които вече са имали деца, обременени с хипоспадия трябва да се вземат по специална сметка, се изследва за токсоплазмоза изключение в случай на повторно бременност подлага на превантивно лечение и sulfadimezinom hloridinom. Превантивна мярка трябва да се разглежда като рационално лечение на други хронични и остри заболявания и интоксикация на майката през първата третина на бременността. Добре би било за тези жени с повтарящи се бременности да предоставят част от отпуска по майчинство на 2-ри месец на бременността, което ще допринесе за създаването на благоприятни условия.
3. При провеждането на терен за опасностите от различни занаятчийски неуспешни методи и средства, необходими за жените да знаят, че заедно с други опасности на тези методи и инструменти в случай на неуспех може да бъде причина за злокачествени образувания в зародиша.

Видео: Мъж интимната хирургия. Уролог, андролог, сексолог Алексей Kornienko