Диференциалната диагноза на болестта на Hirschsprung - малформации развитие операция на дебелото черво при деца

В повечето случаи, когато има характерна клинична и радиационна картина на болестта на Hirschsprung, необходимостта да се разграничи това заболяване от другите не възниква. Въпреки това, все може да се появи ситуация, в която е необходимо да се извърши диференциална диагноза. Това важи особено за пациенти с много ранна възраст.
В присъствието на новородено дете на клиничната картина на ниско чревна непроходимост, лекарите рядко мислят за възможността за болест на Hirschsprung, а ако след провеждането на съответните консервативни мерки явления обструкция подстригана деца обикновено предписват с други диагнози (функционална обструкция, родова травма, и така нататък. П.) и правилната диагноза инсталирани в рамките на няколко месеца. Това, по наше мнение, което се дължи на липсата на познаване на практикуване на лекари, особено педиатри, с варианти на клиничното протичане на болестта на Hirschsprung. Нашите наблюдения показват, че сред пациентите с така наречената функционална повръщане, родова травма, поглъщане на околоплодна течност под и др., Доминиран от пороците на дебелото черво.
Вродена механична чревна обструкция на приземния атрезия, непълна въртене на дебелото черво, панкреаса кистозна фиброза обикновено се характеризира с изразени симптоми. Същият модел може да се наблюдава в заболяването
дълго aganglionarnym сегмент на Hirschsprung. Динамично наблюдение и консервативно лечение може да допринесе за създаване на правилна диагноза. За разлика от пълната механична обструкция с болест на Hirschsprung в по-голямата част от децата се наблюдава недостатъчно изхвърляне на мекониума и с прочистване огън сифон клизми успяват да получите един стол, а след това състоянието на детето се подобрява. Липса на съвета за подобряване на хирурга, че в полза на механична обструкция, но ако спешна намеса механична причина не се открива, трябва да се подозира, промяна в отдалечената част на колона, т. Е. болест на Hirschsprung.
Тя е по-трудно да се прави разлика с болестта частично механично запушване на Hirschsprung. В тези случаи, динамичен мониторинг и повторно рентгеново изследване на стомашно-чревния тракт на даване контрастен агент през устата и въвеждането на своята клизма.
Aganglioz терминал илеум има много общо с декомпенсирана проява на болест на Hirschsprung. 

По естеството на патологични изменения даден наблюдение прилича болест на Hirschsprung е не само клинично, морфологично и с единствената разлика е, че промените в вътрестенен ганглии локализирани в терминалния илеум. Очевидно е, че поради това, някои автори, отнасящи се до тази патология "megapleum", му придават група от наблюдаваните деца с болест на Hirschsprung. Това, очевидно, не е съвсем вярно, най-вече заради заболяването е извън обхвата на болестта на Hirschsprung и обработването й повече. Поради това е необходимо да се прави разлика с болест на Hirschsprung.
Мекониумът корк понякога частично или напълно затваря лумена на дебелото черво, което води до забавяне на стол и газ. Тази форма на ниско чревна обструкция често се наблюдава. За разлика от болестта на Hirschsprung, мекониум запушалка, когато след клизма чревна непроходимост явления се елиминират и вече не се повторят. След клизма не вижда щепсела различно от мекониума сиво-зелен цвят и гъста консистенция.

Функционално или динамичен, чревна непроходимост при новороденото е специална група, а в някои случаи изисква диференциация с болест на Hirschsprung. Началните прояви на забавянето на стола при тези пациенти са с 5-ти ден от живота.

На пръв мекониум обикновено тръгва, понякога има преходен стол, а след това постепенно да се увеличи феномена на чревна непроходимост, изразяващо се в многократно повръщане с жлъчка, подуване на корема, липса на независим председател. Тези събития се провеждат доста здраво, която прилича на болест на Hirschsprung.
В един случай, ние прибягва до операция, което е разочароващо: само са установи еднакво разширение на чревни бримки, тяхното бавен перисталтиката, и причината не е намерен. Tsekostomiya- направена няколко дни по-късно бебето са починали от пневмония се присъединиха. На аутопсията също не е намерена причини обструкция.
Зибер и Girdany (1963) публикува подобни nablyudeniy- 7 5 деца са преждевременно. Автори експлоатират всички от тях са били убити 6 новородени. Биопсия от различни части на червата (йеюнум, илеум, сляпо черво, напречна на дебелото черво, на дебелото черво) сигмоидна промени са открити. Обяснете защо авторите не може обструкция, и го нарече "функционална".
Фактът, че функционалната обструкция в повечето случаи се проявява при недоносени бебета, можете да търсите връзка с неговата незрялост на дейността на невро-регулаторната. Над ние цитиран Смит работа, в която това предположение е морфологична потвърждение.
Усилията за ускоряване на узряването на детето, дават в тези случаи, бърз положителен ефект. Създаване на подходящ режим, приета по педиатрия за грижата за недоносени деца. Едновременно извършва консервативна терапия на PAS възбуждане peristaltiki- стомашна промивка, ежедневно почистване или светлина сифон клизма, интравенозна инфузия на хипертонични разтвори на натриев хлорид и глюкоза, неостигмин интрамускулно инжектиране.
Под влияние на това лечение на симптомите на запушване може да бъде елиминирана, има независим председател. Тази терапия е била успешна в 14 пациенти анализирани група. Рентгеново изследване ни позволи да се изключва диагнозата на болестта на Hirschsprung. Тук е едно от наблюденията.
Момче J., на възраст от 5 дни, приет в клиниката, а за честото повръщане. Той е роден на 8-ия месец на бременността с тегло от 1900 г., е разположен в отдела за недоносени бебета, където на 5-ти ден забелязали регургитация на жлъчката, метеоризъм (преди това беше един нормален стол). Повторни почистващи клизми са били неуспешни. Със съмнение за заболяването. вродена чревна непроходимост на Hirschsprung и момчето бе доведен в нашата клиника.

Фиг. 54. Контрастно рентгенова на дебелото черво. Това разкри един единствен скосена сегмент в средната част на сигмоидното дебело черво. Сегменти форма на болест на Hirschsprung с един локализация.
и - директно proektsiya- б - страничен изглед.

При условие, допускане на умерена тежест. Коремът подут, напрегната. Честото повръщане на жлъчката. Не стол. На обикновен филм за наличие на подути чревни бримки с течни нива в дистално. Изработен сифон клизма - са заминали оскъдна количество газове. Детето се поставя в инкубатор, гърдата назначена дозира интравенозно 20% разтвор на глюкоза 5 мл дневно, 10% солен разтвор от 2 мл. Капково интравенозно получи 5% глюкозен разтвор и разтвор на Ringer - общо 150 мл. От 3 дни назначен кортизон до 20 единици на ден. През беше през първите 4 дни на повръщане се наблюдава при 4-5 различни независими стол. След клизми сифон отпадъци малко количество изпражнения. Belly през цялото време остава подути. Като се започне с 5-ти ден се появи независим стол, повръщане става по-малко и по-малко, с 10-ия ден - редовен независим изпражненията, повръщане спря. Пациентът е изписан в добро състояние на 26-тия ден, пуснати на тегло 210 грам повторно инспектирани и изследвани чрез рентгенова на възраст от 10 месеца. Здравословна.
По този начин, в групата на новородени често трябва да се прави разлика декомпенсирана за болест на Hirschsprung с най-различни условия, в които има подобна клинични симптоми. В повечето случаи, установяването на точната диагноза допринесе за консервативни мерки и динамичен nablyudenie- в по-редки случаи, е установена диагноза през лапаротомия.
В по-големи деца, болест на Hirschsprung могат да симулират различни заболявания: удвояване на дебелото черво, на яйчниците и киста на мезентериума и други.
Не е необходимо да се изброят всички от тези болести, защото основната характеристика от тях е липсата на стеснени площ на дебелото черво с рентгенов кабинет. По-долу ще се фокусира върху заболявания, при които функцията за кардинал отличителния е достъпно и могат да влязат на лекаря в заблуда.

Фиг. 55. Контрастно рентгенова на дебелото черво.

Разкрити в значителна степен на стеснената зона, се локализира в началната част на връзката надолу и сигмоидния колон. При пълнене бариев рязко разширява ректума и крайната част на сигмоидна.
Вродена чревна стеноза може да възникне в компенсирани и декомпресира subcompensated етапи (AI Lepyushksht, 1964), които се появяват в различни периоди на живот и могат да бъдат подобни на съответните етапи на Hirschsprung болест. Нека да спазват.

Фиг. 56. Контрастно рентгенова на дебелото черво. Long зона на свиване достигне средната poperechnobodochnoy черво. Междинна сума форма на болестта на Hirschsprung.
Ина К., една години 11 месеца, е бил приет в болница с диагноза на болестта на Hirschsprung, недохранване 2 градуса. Роден Na седмия месец на бременността с тегло 2000 хранени изкуствено. На възраст от 3 месеца родителите първо отбелязват тенденция на детето на запек и подуване на корема, която се разрасна. Заличени клизма на възраст от 5-6 месеца, а имаше независим председател, под формата на "овчи изпражнения" понякога се заменя с течност. В 10-месечна възраст - устойчив на запек, за които често хоспитализирани детето, обаче, извлечение от медицинската история посочи, че след клизма, включително сифон, стомаха не намалява по обем. Момиче лошо наддава. След прегледа, но на мястото на пребиваване, посочен в нашата клиника.
Когато получите състояние е изключително тежко. Sharp недохранване. Stradalcheskiy- изглеждат безразлични към околната среда. Много разширени стомах, видими перисталтични вълни на червата. Когато ректално изследване не показва патология. След сифон клизма отиде недостатъчно количество на стол и газ, но не намален обем в стомаха. Консервативна лечението започва, насочено Ной за укрепване на общото състояние и korrigirovanie нарушения на протеин и електролитния метаболизъм. Когато рентгеноконтрастност дебелото черво изследване с бариева клизма (фиг. 58) показва намаляване на диаметъра на сигмоидния колон на голяма площ, която се разглежда като болест на Hirschsprung с дълга aganglionarnym сегмент.
Парични неестествено ануса функционира зле оскъдна количество отпадъчни газове и много малки чревното съдържимо. Момиче с подобрена стои 5 дни произведени Средни единица лапаротомия и одит черва, където в терминалния илеум разкрива стеноза място над 1,5 см. Над тази част рязко разширен малко чревни бримки стена gipertrofirovana- им дебелото черво конвенционален вид, с оглед на изключително тежка състоянието радикал хирургия реши vozderzhatsya- илеостомия насложен върху терминалния илеум, кухината на която след това се вакуумира до 3 литра течност зловонни съдържание.

Фигура 57. Контрастно рентгенова на дебелото черво. Разкрива дълго скосена част с прехода към разширената част. С течение на голяма площ на този регион е маркирана haustration.

Освен това успехът на лечението не е дадено. Пациентът е починал.
Тези наблюдения прилича болест на Hirschsprung е хронично декомпенсация. Въпреки това, той е поучителен от друга гледна точка. Трудност в диагностиката атом например несъмнено са причинени от сходството на симптомите на заболяването с болест на Hirschsprung. Независимо от това, внимателен анализ на характера на симптомите и тяхната променливост ви позволява да улови значителните разлики. 13 история на пациента и по време на престоя й в клиниката не успя да се отбележи, подобряване устойчиви, медицинска терапия, и най-важното винаги е имало оскъдна заустване на изпражнения и газове след клизма, стомаха не се намалява. И още един важен детайл: не бе разкрито фекални камъни. С такова голямо закъснение на изпражненията в дебелото черво фекални камъни е била съставена. Като се вземат предвид всички по-горе, е било възможно да се критикува схемата на рентгенови лъчи. Това, което се разглежда като ограничението aganglionarnaya площ е резултат от "бездействие" на дебелото черво, защото препятствието беше над него. Накрая, когато лапаротомия картина като цяло стана ясно, очевидно, че би било по-добре да отида па радикална хирургия, въпреки сериозността на състоянието на пациента.
Травмите на инфекциозни заболявания на дебелото черво може да предизвика диагностичен грешка.
Майкъл Л., 7-годишна възраст, е бил приет в болница с диагноза болест на Hirschsprung, запушване на червата. Роден във времето с тегло 3700 гр, кърмени до 1,5 години. На възраст от около 2 лежеше там запек и подуване на корема. Преди това, няколко месеца пострадали някои чревни заболявания, придружени от кървави изпражнения (диагнозата не е настроен). Запекът е все по-трудно: стол 1 на всеки 5-6 дни с клизма. Понякога запек редуват с изпражненията, 8-10 пъти на ден. В продължение на 10 дни преди датата на допускане до нашата болница момчето пристига в Есентуки за лечение с поставяне на диагнозата хроничен улцерозен колит във фазата remissii- лекарите забелязали рязко увеличение в областта на корема, липса на независим председател, изчерпване и консултации с деца хирурзи. След разглеждане на рентгенови лъчи (фиг. 59) е бил диагностициран с болестта на Hirschsprung, и момчето, изпратено до хирургическа клиника.

Фиг. 58. Контрастно рентгенова на дебелото черво болен IK
На допускане на общото състояние на умерена тежест. Момче недохранване, бледа и апатичен. Признаците на токсичност (залепване на очите) - стол не разполага с 5 дни. Belly силно подута, напрегната, болезнена. На предната част на корема кожата на стената е лъскава, с разширени съдове. За ректално изследване разкри ограничение черво на дълбочина от 5-6 см, чрез което само върха на пръста. Направени сифон клизма регулира плазма капково и течности. състоянието на детето се е подобрило значително. Многократното рентгеново изследване на дебелото черво с барий. Картината е показано на фиг. 59, се разглежда като цикатрициална контрактура дебелото черво поради инфекциозни заболявания. Tsekostoma наложени. По време tsekostomii разкри spayanie почти всички части на дебелото черво в един конгломерат, увити в обвивка на червата. Thick стена биопсия kishki- алергичен Метод загрубяване и външните слоеве на червата склероза строма но сегментна тип колит.

Фиг. 59. Контрастно рентгенография на гъста каша пациент ML

Състоянието му бързо започнал да се подобрява, а в 6 месеца след радикална хирургия - общо колектомиите с налагане ileorektalnogo anastomoza- добър резултат на операцията. След 4 години в добро здраве.
Това наблюдение но естеството на клиничното протичане е mnogoobschego с subcompensated стъпка Hirschsprung болест. Въпреки това, по-внимателно проучване на историята не само хвърля съмнение за болестта на Hirschsprung (края на поява на запек), но също така има за цел директно свързване на запек с инфекциозни заболявания на дебелото черво като колит или дизентерия, което беше потвърдено морфологично.
Туморните таза (Presacral Dermoid цистообразуващи, тератома, и т.н.) може да компресира лумена на ректума и определят постоянен и продължителен запек наподобяващи тези с болест на Hirschsprung, особено когато туморът расте бавно и паралелно развива симптоми вторичен мегаколон. На радиографии притиснат черво може да се приема като aganglionarnuyu зона. Правилна диагноза улеснява ректално туширане, в който винаги е възможно да се открие тумор. Това елементарни диагностични методи, за съжаление, често се пренебрегват.