Диференциална диагноза - чревна обструкция - Hirschsprung болест Favalli-деца

В остро заболяване в Favalli-Hirschsprung първия прилага консервативно лечение насочена към възстановяване проходимостта черво: топли хипертонични клизми, почистване клизми, неостигмин приложение, масаж на предната коремна стена. Ако състоянието на пациента не се подобри, той прибягва до операция - лапаротомия - стискане на съдържанието през ануса, като оферти на Уили, или kolotomii последвано от аспирация на съдържанието на червата и налагането на фекална фистула.
Но заедно с това на симптомите на остра чревна обструкция могат да бъдат причинени от продължителен сигмоидна волвулус (W. Тошовски, О. Vihitil, 1957). Диагноза преплитане на червата на сигмоидното дебело черво не е трудно. Изведнъж, детето става неспокоен, Sucitu крака. Скоро има забавяне в газ, подуване на корема, хълцане, гадене, повръщане, neothozhdenie стол след клизма. Винаги има ясно изразена асиметрия на корема поради издатината на лявата половина на него. Под пъпа на левия контур напомпани устойчиви, neperistaltiruyuschaya сигмоида. Палпация сигмоидното дебело черво е болезнено. Когато иригография контрастното вещество изпълнява само зоната на ректума и rektosigmoidalnuyu неуспешна.
В тези случаи, лапаротомия последвано от развивайки сигмоидна дебелото черво, и позволява на общото състояние на пациента, е възможно да се направи радикал хирургия - резекция на aganglionarnoy Duhamel зона. В случаите, когато състоянието на пациента е тежко, че е необходимо да се ограничи развиване черво. След подобряване на общото състояние е показано радикал операция, която спестява пациента от възможно повторно усукване на сигмоидния колон и от Favalli-Hirschsprung болест.
Grashchenko MD (1963) описва наблюдението, когато новороденото по време на първата операция за обструктивна илеус (на възраст от 3 дни) не е бил признат от заболяване Hirschsprung Favalli, което доведе до серия от последващи операции, които не водят до възстановяване на детето. По време на 4 години 9 пъти пациентът се подлага на операция за възобновяеми обструктивни илеус. Този случай ясно показва, че причината за остра чревна обструкция при новороденото може да бъде заболяване на Hirschsprung Favalli. Неправилните промени лечение открити по време на операцията (не рязко изразени стесняване крайна част на дебелото черво) причинява диагностични и тактически грешки, и до ненужно използване на множество хирургически интервенции.
За да се илюстрира по-горе е кратко екстракт от случая.
Toll пациент Г., 1 месец, приет в клиниката 8 / XII 1958 с оплаквания от забавяне в изпражненията и газ, подуване на корема, повръщане, загуба на тегло. Болни от първия ден на живота. Независим стол никога не е било.
Обективно: детето апатичен, изразени прояви на токсичност и exsicosis. Коремът значително подуване, видима линия peristaltiruyuschie дебелото черво. Когато флуороскопски наблюдение на коремната кухина, определена от чашата полето Klojber. Предполага вродена стеноза на дебелото черво.
9 / XII 1958 - операция. Рязка раздуване на сигмоидна и низходящи червата. Сигмоидна дебелото черво е разположен така, че да притиска получената линия похитител. Сигмоидна стена на дебелото черво хипертрофирани. Произвежда развиване сигмоидна колона, след това естествено се отдалечи голямо количество зловонни газове и изпражнения. Сигмоида и покриващи части на дебелото черво спяха, но техният размер остава повече от обичайното. В rektosigmoidalnoy площ намерено стесняване на сигмоидния колон. Sigmoplikatsiya направено от Хаген-Торн.
Следоперативният диагноза - сигмоидно преплитане на червата.
В следоперативния период се усложнява от перитонит, eventration, пневмония. Пациентът е починал. В аутопсията потвърждава наличието на ограничен фибринозен перитонит, пневмония. разширен сигмоидна дебелото черво, стената му хипертрофирано. В дисталния колон лумен стеснени.
Наблюдавахме 3 новородени, които Favalli-Hirschsprung болест пристъпва в зависимост от вида на остра чревна обструкция. 2-ма пациенти са починали в първите дни на живота чрез увеличаване на интоксикация.
Поради липсата на личен опит в лечението на тези пациенти, въпреки това ние вярваме, че радикално начина на работа Дюамел е метод на избор при лечението на деца с остра чревна непроходимост, разработени на почвата-Hirschsprung болест Favalli.
През деца на възраст от една година е заболяване рядко дава клиниката на остра чревна непроходимост, освен толкова по-често се причинява от запушване на чревната кухина (присвити площи) фекални камъни и по-рядко сигмоидно преплитане на червата.
В своето съобщение, Sh Sh Palavandishvili (1961) описва пациент, който е бил опериран три пъти над обструктивна илеус, която е разработена на базата на болестта на Hirschsprung Favalli (поради запушване на свиване зона сигмоида фекални камъни).
Според DP Chuhrienko (1958), Favalli, болест на Hirschsprung - един от аномалии най-често на червата, което е рядко причина за остра чревна обструкция. Гледахме 2 деца, които са били наблюдавани при симптоми на тежки обструктивни илеус. Консервативните мерки, насочени към възстановяване на проходимостта не донесе подобрение.
Hirschsprung болест Favalli, често протича от тип периодично хронична чревна обструкция с периодични подобрения в състоянието на пациента. След агресивно, преследвана от консервативната терапия може да се появи повече или по-малко обикновен стол. Появата на диария при дете е лош прогностичен белег. Губим столове не е следствие от лечението и не донесе облекчение дете като изпражнения тръгването на малки порции, и на дебелото черво е претоварена. Голям смукателен площ води до повишена токсичност и влошаване на общото състояние на детето. Сред наблюдаваните пациенти проучихме диария в резултат на пренебрегваните заболявания Favalli-Hirschsprung е с 6 души. 4 от тях е починал в резултат на интоксикация.
Sick Виктор С., 1 месец, 8 дни, е приет в клиниката 20/11 1962 с оплаквания от родители на запек тяга, забави газ, подуване на корема. Болни от раждането. Независим стол никога не е било. Ивицата увеличи само чрез газова тръба. Консервативната терапия е успешна.
Обективно: дете бледо, отпуснато, адинамични. Belly значително разширена. Вижда перисталтиката на дебелото черво. На ректално изследване - сфинктер плътно обхваща palets- ампула на ректума е празна, хипопластична. На дълбочина 9 см от гънките на прехода определени свиване на чревния лумен (преминава върха на показалеца).
Когато бариев клизма на разстояние 10 cm от ануса и трябваше червата свиване диаметър зона 2.5 cm, дължина план до 12 см, последвано от удължаване на сигмоидна (повече) и връзката надолу червата. Haustrum загладени. се наблюдава перисталтика. Диагнозата - болест на Hirschsprung Favalli-.
От хирургия роднини отказано. Преразглежда от едно дете на възраст под 7 месеца. През последните 2 месеца той се наблюдава постоянно освобождаване на течни, вонящи изпражнения. Самата Газа не избледнява. Гърди гадно мудно. Бледо, отпуснат, адинамични. поднормено тегло - 2,100 глава не притежава, а не да седи. Не са зъби. Хирургично лечение вкъщи отново отказа (на основание, че столът започна да се възстановява в детето). 25 / VIII 1962 дете умря.
Разделът за диагностициране на болестта, Hirschsprung Favalli потвърдена.
По този начин, най-голямата опасност е изчерпването на резервните сили на малкия пациент и заплахата от присъединяването междувременно появили се заболявания, които често са пряка причина за смъртта. В същото време, при определен брой пациенти се появява заболяването в първите дни от живота на видимите промени в общото състояние се появява много по-късно (през 2-5 години живот).
Тежестта на заболяването, вида на Hirschsprung Favalli Пулсиращ обструктивна илеус, по наше мнение, зависи най-вече в частта за дължина aganglionarnogo черво и неговата степен на стеснение. Относително благоприятно за болест зависи от спазването на диета, редовната прием на лаксативи и прилагане на почистващи клизми.
Sick Саша К., на 12 години, приет в клиниката 7 / III 1963 по отношение на болестта на Hirschsprung Favalli. Болни от раждането. Независим стол дори не беше веднъж, газовете не излизат. Продължителните забавяне газове и изпражнения резултатите появата на симптоми механичен илеус. След сифон клизма оставя голям брой газове и изпражнения. Запушване явление изчезне. Слабителни, коремна масаж не води до изхвърляне на газове) и изпражненията. Столът е само след една голяма клизма. Така че, в продължение на 12 години, майка редовно (всеки ден) направих момче клизма.
Цел: отпуснат, адинамични, изразена поза "Господ." поднормено тегло 4500, долната гръдната разгърнати. Коремна обиколка от 94 cm. Вижда перисталтиката на дебелото черво. Когато irrigoskopii определена зона на свиване в дебелото черво rektosigmoidalnom сегмент с дължина 20 см, широчина от 3 см в. След стеснението следва рязко увеличение на сигмоидна и черва надолу.
След подходяща подготовка на 26 / II 1963 пациенти подложени резекция на сигмоидния колон от Duhamel. В следоперативния период беше спокоен. Детето се възстанови.
Резултати-Hirschsprung болест Favalli в нашите наблюдения са, както следва: от 66 пациенти са починали 9. Причина за смъртта: интоксикация, менингоенцефалит, пневмония, оток на мозъка, аденовирус инфекцията. Тези пациенти се извършват радикал хирургия.
Въпросът показания за хирургическа намеса в Hirschsprung болест-Favalli нуждае от радикално преразглеждане. Гледайте тези пациенти в продължение на няколко месеца и години, докато лекарят убеден в провала на консервативна терапия, пациентът се подлага на риска от смърт от болестта.