Болест на Hirschsprung при деца

болест на Hirschsprung се характеризира с липсата на ганглий нерв сплит в вътрешността на всяка част на червата, което води до изключване на неговата подвижност, разширяване на проксималната част на тънките черва, и хроничен запек.

Видео: оперативно лечение на болест на Hirschsprung - недвижими видео Педиатрия

Ако болест на Hirschsprung при деца има увеличение на ацетилхолинестераза активност в парасимпатетичните нервни влакна в ламина проприа, мускулна й плоча и липсата на нервните ганглии в мускулите и по слизестата сплит.

патофизиология. Липсата на ганглийни клетки в стената на червата е придружен от повишена активност на външната нервна система. Активността на адренергични и холинергичните системи се увеличава на 2 -3 пъти. Адренергичните възбуждащата система доминира над спирачната функция aganglionarnyh язва сайтове, създаване на висок тон на гладките мускули. Съвременните изследвания показват липса на NO синтаза (производство на ензим азотен оксид) в мускулната сплит aganglionarnoy порция черва. Установено е, че азотният оксид служи като един от най-важните медиатори на вътрешната чревния нервна система. Предполага се, че загубата на спирачна функция в червата, медиирано от азотен оксид и увеличаване на холинергичната стимулираща функция на влакната води до нарушаване на гладката мускулатура aganglionarnoy да образува нефункционален област.

Aganglionarnaya част на дебелото черво не е peristaltiruet е пречка за преминаването на чревното съдържимо, което се натрупва в секцията съкращават, карайки го да се разшири и хипертрофия на стената. Хронична забавено стол води до образуването на фекални камъни и хронична фекална интоксикация с развитието на хипертрофия, анемия, разстройства на протеиновия метаболизъм, чернодробна функция.

Класификация на болест на Hirschsprung при деца (Lenyushkin).

Анатомична форма:

• ректално - 24%;
• rectosigmoid - 70%;
• сегментна - 2.5%;
• субтотална (в нарушение на напречната част на дебелото черво) е 3%;
• общо (засягащи целия дебелото черво), е 0.5%.

Клиничен стадий: астма, subcompensated, компенсирани.

Симптомите на болестта на Hirschsprung при деца

Декомпенсирано етап Hirschsprung болест се характеризира с клинична картина на ниско чревна обструкция през първите 24-48 часа на живота: освобождава незабавно мекониум и газове, повръщане, подуване на корема.

Subcompensated етап се появява закъснение от един стол в първите дни и седмици от живота, което улеснява експекторация клизми. 2-3-ти месец от живота закъснения стол са дълги, а 5-6-ия месец независим председател не е на разположение, има подуване на корема, повръщане и повръщане след хранене.

Компенсирана етап се проявява в по-късните етапи, то се характеризира с бавното развитие на симптомите, след кратко забавяне на един стол, като се започне от 5-6 месеца от живота и липсата на независим председател на година.

Видео: Най-GKB №5 овладеят нови методи на лечение

Усложнения на болестта на Hirschsprung при деца

Ентероколит възниква с честота 10 до 50% и се характеризира с различна степен на възпаление на лигавиците: остра възпалителна инфилтрация на крипти и да се образува в нея абсцеси, унищожаване на чревния епител и перфорацията на стената на червата. Клинично подуване на корема, диарични изпражнения, както и хипертермия.

Видео: нужда от помощ с двугодишен Кирил Muhametyanovu

Токсичен разширяване на дебелото черво е проява на тежка ентероколит. Характеризира се с висока температура, многократно повръщане, диарични изпражнения, подуване на корема, дехидратация и шок.

Диагноза на болестта на Hirschsprung при деца

Radiopaque изследване на дебелото черво с бариев да се определи патогномонична признаци на болест на Hirschsprung при деца - на стесняване (aganglionarnoy) зона на дисталния колон с фуния форма преход в suprastenoticheskoe разширение.

Ректално манометрия извършва с помощта на специални устройства и да се определи присъствието ректално инхибиторна рефлекс по време на бързото разширяване ректално балон и повишена ректална налягане.

Биопсия на ректума с хистохимично диагноза на тъкан активност на ацетилхолинестераза, който се увеличава с 2-4 пъти в aganglionarnom сегмент на дебелото черво в сравнение с нормалната сайта. Polnosloynaya биопсия или ректално субмукозно показва липса или недостиг на интрамурални нервните ганглии

Лечение на болестта на Hirschsprung при деца

дебелото декомпресия се изисква терапевтична активност се постига и пръст прочистване клизми и ректално дилатация.

Колостомна е клиничен ефект при липса на консервативни мерки за дебелото декомпресия.

Оперативно лечение на болест на Hirschsprung при деца:

- операция Swenson-Hiatt-Исаков е да мобилизира карта резекция на дебелото черво дистално до 2,5 см от ануса резекция otverstiya- extraperitoneal aganglionarnogo и разширената част на дебелото черво, последвано от сигмоидния колон чрез ануса, дисекция предната полукръг през всички слоеве зашиване на анастомоза и образуването в наклонена посока от ректума;

- Duhamel-Bairova операция се състои от мобилизиране на сигмоидна дебелото черво и лигиране на преход пространство в ректума, образувайки тунел между сакрума и задната повърхност на ректума, последвано от неговото пресичане и зашиване три ред шев, разрязване на всички слоеве на гърба му полукръгла ректума и стопанството мобилизиране сигмоидна дебелото черво чрез отвор, оформен в ректума, за да чатала резекция aganglionarnoy и разширената част на дебелото черво на ануса, омрежващи мобилизира сигмоидна дебелото черво, ректума, и прилагане на специална скоба, която насърчава спонтанното формиране на анастомоза;

- операция на Soave-Lenyushkina предвижда създаването на анастомоза между изпада сигмоидна и ректума. Операция се състои от demucosation rektosigmoidalnogo карта и ректума за вътрешния сфинктер, за провеждане през аналния канал навън от свободния край на дебелото черво с последващо резекция, оставяйки свободно окачена част от 5-7 см. След 15 дни, когато е спонтанно анастомоза между останалата мускулна стена ректума и изпада дебелото черво, черва излишък се нарязва по-близо до ануса;

- Видео-лапароскопска хирургия трансанален. Етап включва: aganglionarnogo лапароскопска мобилизация и разширени сегменти на дебелото черво ректума за освобождаване периферно дистално на нивото на простатата или шийката на матката, отпред szadi- demucosation ректално трансанален нивото на опашната кост за 5-7 см, на известно разстояние от назъбен линия до 0, 5-1 см, пресечната точка на всички слоеве на ректално стена кръгово отпаднали мобилизира сигмоидна дебелото черво през аналния канал и резекция ниво в здрава тъкан с последващо образуване на koloanalno анастомоза;

- първичното трансанален endorectal работа без лапароскопия (De La Torre-Vondragon L., 1998) работи подобно на операцията е описано по-горе, без лапароскопия. Ползи tranganalnyh операции: възможността за ранно ентерално хранене, по-кратки периоди от хоспитализация, липса на белези на предната коремна стена, минимално травматично мобилизация на сигмоидна и ректума, че не съществува риск от сраствания в коремната кухина, минимален риск от увреждане на органите на малкия таз.