Болест на Hirschsprung - чревни заболявания при децата

болест на Hirschsprung - аномалия на дебелото черво, характеризиращ се с хроничен запек, причинени от стеснен neperestaltiruyuschim част на дисталния колон и втори разширен и преувеличени проксималния сегмент. Степен на разпространението на 1: 5000 Boys страдат 4-5 пъти по-често момичета.
Морфологично субстрат на заболяването са: липса или дефицит на интрамурални нерв gangliev- нарушения на проводимостта в невро-рефлекс dugah- вторични промени в мускулите, субмукозно и мукозни нива на дебелото черво.
Заболяването е прогресивно, има "лека" интервали през лятото и есента.

форми Класификация и етапи на Hirschsprung болест

А. анатомична форма.

1. Ректално (25%):
2. с поражението на чатала на ректума (болест на Hirschsprung с supershort сегмент);
3. ampullar с лезии и ректални части nadampulyarnoy (Hirschsprung болест кратко сегмент).
4. Rektosigmoidalnaya (70%):
5. с поражението на отдалечената трета от сигмоидния колон;
6. с поражението на повечето или всички сигмоидното дебело черво (болест на Hirschsprung с дългосрочен сегмент).
7. Сегменти (1.5% от случаите):
8. с един сегмент в rectosigmoid прехода или сигмоидния колон;
9. с два сегмента и нормална част между тях.
10. Сума (3% от случаите):
11. с поражението на лявата половина на дебелото черво;
12. разпространението на процеса на дясната половина на дебелото черво.
13. Общо (0.5% от случаите) - победят цялото дебело черво (понякога тънка част).

В. Клинични етап:

1. Компенсация (I степен и II);
2. Subcompensated (I степен и II);
3. Астма (I степен и II).

Таблица 59.
Клиничните симптоми на болестта на Hirschsprung

Забележка: Ранните симптоми са винаги късно може да не са налични в добро грижи за децата, усложнения симптоми обикновено са признаци вече настъпили усложнения.

Фиг. 3. Локализация на фекални камъни

Клиничен стадий на болестта на Hirschsprung

Основните симптоми на болест на Hirschsprung: ранно запек, подуване на корема (цифров ректално изследване, дори и с голямо закъснение стол ректално ампула е празна, тонът на вътрешния сфинктер увеличава), ограничаване зона в дисталния колон с фуния форма преход в разширяване suprastenoticheskoe и груб сгъване лигавица в рентгенова снимка.

Диференциалната диагноза на болестта на Hirschsprung.

Meconium щепсел - след почистване клизма чревна непроходимост явления са елиминирани и вече не се повтаря.
Стеноза на терминалния илеум - много подобна клиника. Необходими са още изследвания: функционален хистохимичен и биопсия на чревната стена.
Функционално, или динамичен, запушване на червата при кърмачета - често има незрели и преждевременно родени деца. С интензивни грижи, и консервативно лечение е "узряване" на детето и симптомите на запушване елиминирани. Изключване на болест на Hirschsprung след изследване с рентгенови лъчи.

Мегаколон синдром с неизвестна етиология - през същия клиничната картина не съществуват рентгенологични данни. Има аномалии от региона на аноректалното, белези, тумори и други патологични състояния.
Обичайно запек - разширяване на дисталния колон развива под влиянието на психогенни фактори и забавяне стол.
Ендокринопатии - запек в хипотиреоидизъм и феохромоцитом може да доведе до разширяване на дебелото черво.
Хиповитаминоза В1 - доведе до поражението на парасимпатиковата сплит в дебелото черво.
Язвен колит, дизентерия - токсичен мълния интрамурални форма придружено от разрушаване на нервните клетки, водещи до мегаколон.
Медикаменти - ganglioplegic.
Лечението само с операция. Радикална хирургия се предхожда от консервативно лечение: лаксатив с диета, физиотерапия, почистване и сифон клизма, симптоматична терапия.

Таблица 61.
Сравнителни характеристики на придобита мегаколон и болест на Hirschsprung

Забележка: болест на Hirschsprung с участието на симптомите на придобита мегаколон може да се случи в ultrashort процес сегмент.