Болест на фон Вилебранд - практически хематология детството

болест на фон Вилебранд е тежка хеморагичен диатеза характеризира с обилно кървене. През 1926 г. на финландския лекар Д. А. Вилебранд описано заболяването сред жителите на Аландските острови, озаглавена "psevdogemofiliya". Според клиничната картина на хеморагична диатеза прилича хемофилия, но с някои отличителни черти. По-специално, има значително удължаване на времето на кървене в нормално време на съсирване на кръв. Заболяването се предава от поколение на поколение и болни хора и от двата пола (автозомно-доминантно унаследяване). При по-нататъшно проучване през 1933 от Е. Н. и A. Willebrand Iiirgens заключението, че в тази патология разбито функционалната способност на тромбоцитите - конституционна trombopatiya. Сега е доказано, че кървенето с фон Вилебранд заболяване се причинява от комбинираната (комбинираният) дефекта на хемостазната система. Основният синтез е смущение компонент на системата от плазма коагулация. Вече бе споменато, че фактор VIII се състои от няколко subedinits- коагулант част (VIIIk), фактор на фон Вилебранд (VIII-VWF) и свързан протеин (VI11-AH), антигенна част комплекс VIII-VWF. В фон Вилебранд заболяване антиген VIII-VWF отсъства или драстично намалява неговата активност. Тъй като фактор на фон Вилебранд (VIII-VWF) регулира част синтез коагулант (VIIIk), разстройство на кръвосъсирването, където разстройството, свързано с намалена активност VIIIk, въпреки ясна корелация между тежестта на хеморагични прояви и не компоненти активност. В допълнение към регулирането на синтеза част коагулант фактор VIII, фактор на фон Вилебранд контролира тромбоцитите лепило функция. Нормалната съдовия ендотел синтезира и съдържа големи количества от VIII-VWF необходими за тромбоцитна адхезия. Следователно, вторичен механизъм причинява кървене с болест на фон Вилебранд, е нарушение на хемостазата sosudistotrombotsitarnogo. Освен това, има намаление ристоцетинов-агрегирането на тромбоцитите, докато на агрегирането на тромбоцитите, индуцирано от ADP, колаген, тромбин, епинефрин и каолин, обикновено остава нормално.
Причините за тромбоцити функционални за хора с увреждания не са ясни. Установено е, че болестта на фон Вилебранд при деца са метаболитни разстройства в тромбоцити, степента на което се корелира с тежестта на синдрома на хеморагичен (LN Якунин и сътр., 1982).
болестта на фон Вилебранд е вторият най-често сред коагулопатии, на второ място хемофилия. Унаследява по автозомно-доминантно с различно проявление и експресивност. Има както хомозиготни и хетерозиготни форма. Следва да се отбележи, че някои жени се разболяват по-често. Има описание на автозомно-рецесивно вариант на болест на фон Вилебранд.

Т а б л д 36. диференциално-диагностичен функции типична форма бо) gezni VWF и подобни хеморагичен диатеза

болестта на фон Вилебранд могат да бъдат закупени, ако се случи в по-късна възраст, както и, ако няма семейство и наследствени заболявания. В основата на патологията са имунологични механизми. В кръвта има антитела, които по същество инхибират само частта на комплекса на фактор VIII, който е отговорен за функционалните свойства на тромбоцити (адхезия и ристоцетинов-агрегация).
Клиничната картина на една типична форма на болестта на фон Вилебранд се характеризира с хеморагичен синдром се среща в малки деца. Има тежък кръвоизлив на различни места. Дългосрочно кървене се появяват в малки рани и наранявания, след малък мащаб хирургически интервенции - екстракция със зъби, сливиците, апендектомия. В по-големи деца формира хематом. Момичетата в пубертета преобладават маточни кръвотечения. Hemarthrosises се случват по-често, отколкото при хемофилия и обикновено е в много тежко заболяване. Обикновено с възрастта хеморагични явления са намалени. Един от най-характерните симптоми на заболяването е да се увеличи продължителността на кървене. R. G. McFarlane (1941) отбелязва, че по време на ukolochnoy на пробата кървене продължава толкова дълго, колкото на твърдостта на пациента и позволява на изследователя. Въпреки това, по време на кървене при пациенти може периодично да бъде близко до нормалното.
Таблица 37. диагностични характеристики на различни изпълнения на болест на фон Вилебранд (S. 3. Barkagan 1980)

Пробите за съдово съпротивление (тест щипка, турникет, и така. D.) По време на кървене положително, докато "светлина период" могат да бъдат отрицателни. Von Willebrand диагноза болест е потвърдено въз основа на признаци на кървене смесен mikrotsirkuljatorno gematomnogo тип семеен данни наследствена история, промените в лабораторните показатели - удължаване на времето на кървене, намаляване на тромбоцитната адхезия и ристоцетиновия-агрегация. Диференциална диагноза включва и други подобни форми на хемофилия - хемофилия tromboasteniey Glanzmann, тромбоцитопения (Таблица 36.).
За да се определи продължителността на кървенето е най-прост метод на Дюк, но това не е достатъчно, за чувствителни и често дава грешни резултати. Затова ние препоръчваме използването на по-чувствителни методи - Ivy, Borchgrevink, Vaaler.
В зависимост от тежестта на клиничните прояви на заболяването са следните форми: 1) тежка, се характеризират със значително кървене, hemarthroses. Получено в хомозиготни носители на анормален гена, нивата VIII фактор в кръвта е 2-5% и отдолу- 2) умерена, или 3) светлина - признаци на кървене умерено експресирани, hemarthrosis отсъства. Пациентите обикновено са хетерозиготни носители на аномалия.
Установено е, че болестта на фон Вилебранд случва по различни начини в зависимост от степента на коагулацията, тромбоцитите и съдови компоненти на хемостаза (Н. Takahaski, 1984). Има няколко варианта на клинично заболяване (Таблица. 37).
По време на кървене, наблюдавана в периферната кръв на анемия с повишен ретикулоцитоза, умерено левкоцитоза с неутрофилия.
Принципи на VWD са същите като хемофилия А. патогенетична замяна терапия се провежда чрез въвеждане на лекарство, съдържащ антихемофилен глобулин (VIII комплекс фактор), - криопреципитат антихемофилен плазма. И в действие gemopreparatov идентифицира определени характеристики. По този начин, медицински ефект на по-висока, толкова по-голямо количеството на добавената фактор и активността се задържа по-дълго в сравнение с хемофилия. Това се дължи на факта, че фактор VIII-VWF стимулира синтеза VIIIk, което води до повишаване на общата активност на фактор VIII.
А увеличаването на дейност има характера на две прегърбен крива. Първият пик се дължи на прякото приложение на лекарства, съдържащи антихемофилен глобулин, вторият пик е свързано с стимулиращ ефект върху синтеза на VWF VIIIk. Ето защо, при болестта на заместителна терапия фон Вилебранд се извършва по-малък мащаб, отколкото в хемофилия. Надеждни хемостатично ефект дава въвеждане антихемофилен криопреципитат или плазма при 15 U / мл на 1 кг телесно тегло веднъж на ден или дори веднъж на всеки два дни.
При подготовката за операцията в продължение на 4-5 дни преди операцията трябва да се извършва ежедневно преливане. Със значителна травма и обширна хирургична интервенция курорт двукратна приложение на лекарството на ден. Въвеждане на тромбоцитите не се препоръчва при болестта на фон Вилебранд, тъй като тя не премахва основната коагулация дефект и не хемостатично действие. се наблюдава добър ефект, когато се прилага аминокапронова киселина (0.2 г / кг телесно тегло на ден), синтетични контрацептиви (infekundin), които са показани на менорагия. Да не се използва този аминокапронова киселина и контрацепция във връзка с криопреципитат във връзка с опасността от развитие на DIC (3 Barkagan С., 1980). Положителни хемостатични свойства са епинефрин окислителни продукти - adrenoksil, adrokson. Последното може да се използва за напояване повърхност кървене. Когато антитела срещу VWF ефективно преднизолон.