Хемофилия Лечение - Практически хематология детството

Видео: В Северна столица на лекарите, а не рискувате инжекции хемофилия деца

Патогенетични лечение. Основният принцип е въвеждането в фактори на пациентите, които липсват в krovi- неговите други думи, терапията трябва да се провежда чрез заместване. Което му придава голямо значение на този принцип, трябва да се отбележи, че лечението трябва да бъде сложен. В хемофилия терапия идентифицирани редица важни точки: 1. мерки за спиране на кървенето на обща и локална ориентация. 2. Лечение ефекти на кървене (hemarthrosis, хематоми и т. Д). 3. Лечение на хемофилия усложнения (инхибиторна форма вторичен ревматоиден синдром). 4. Профилактика на кръвоизливи в хемофилия: а) конкретни мерки, включително предоперативни профилактика krovotochivosti- б) режим неспецифични съдържащи елементи на грижи, професионално ориентиране и др ...
5. Genoprofilaktika в семейства с пациенти с хемофилия, което дава възможност да се прекъсне по-нататъшното разпространение на болестта.
Мерки за спиране на кървенето, на първо място, насочени към общо увеличение на съсирването на кръвта. лечение Заместването се извършва gemopreparatami съдържаща фактор VIII. Трябва да се отбележи, че фактор VIII е лабилен и не се съхранява в зави кръв, роден и суха плазма. Втората важна характеристика е кратък период на полу-живота на кръвта, които се оценяват на 6-8 часа, което налага повторно инжектиране gemopreparatov през деня, за да се поддържат необходимите терапевтични концентрации. Най-ефективно концентрат на фактор VIII - криопреципитат, съдържащ малко количество от значителен брой фактори. Той също така съдържа голямо количество фактор XIII и фибриноген. Той е ефективен и antigemofnlnaya плазма въвеждане • където дневна доза от 10 до 20 мл / кг телесно тегло 3 пъти дневно осигурява фактор VIII поддръжка на повече от 10%, достатъчно за кървене лека до умерена тежест. В извънредни ситуации, липсата на посочените по-горе лекарства по избор е директен преливане терапия, която може да осигури Видове инфузионни ефект. Преливане на кръв се наклони малко ефективна. Трябва да се отбележи, че прякото кръвопреливане не може да бъде основното средство за заместителна терапия при хемофилия и те могат да бъдат използвани само като принудителна мярка. Въведение плазма антихемофилен също не може да се повиши концентрацията на фактор VIII до необходимото ниво за тежко кървене, травми, операции, тъй като това изисква такива големи количества плазма, които задължително водят до тежки хемодинамични смущения. От тази гледна точка, криопреципитат е първият в поредица от антихемофилен лекарства в спиране на кървене при пациенти с хемофилия. При изчисляване на необходимата доза под внимание тежестта и локализацията хемофилен кървенето на. В зависимост от степента на кървене са три групи от кървене.

1. Малък спонтанно кървене на лигавиците на устата и носните кухини .От кървене рани, умерено хематом без компресия на околните тъкани и органи, умерено hemarthrosis, лека хирургия (отстраняване на един зъб от молари). За облекчаване на кървене е необходимо да се поддържа нивото на фактор VIII в диапазона 10-20%. Адекватна kriopretsipitata- дневна доза от 15-20 единици / кг телесно тегло или антихемофилен плазма 15- 20 мл / кг телесно тегло - 1 единица е еквивалентна на 1 мл "средна" на плазмата, Фактор VIII, имащ ниво равно на 100%.
2. Тежка hemarthrosis, богат подкожно и intermuscular хематоми, стомашно-чревен кръвоизлив, хематурия, делеция на множество зъби, коремна операция, ортопедична операция. Нивото на фактор VIII, е в рамките на 30-40%. използвате криопреципитатно Само в доза от 35-40 IU / кг телесно тегло на ден.
3. Обилно кървене от храносмилателния тракт, хематурия, кървене в голяма травма, богат хирургия и сливиците. ниво на фактор VIII трябва да надвишава 50%. криопреципитат доза от 60-100 IU / кг телесно тегло на ден.

Необходимата доза на криопреципитат може да се изчисли въз основа на необходимото терапевтично ниво на фактор VIII (R. A. Rutberg, N. Y. Andreev, 1972):
Дозата на криопреципитат =
Честотата на приложение се определя от нивото, достигнато след първата инфузия и необходимите терапевтични концентрации, тъй като след концентриране 6-8 часа фактор VIII намалява с 2 пъти. В хемофилия А gemopreparaty прилага 2-3 пъти на ден, въпреки че понякога е достатъчно единична инфузия на криопреципитат. Всички gemopreparaty прилага интравенозно и само струя. По време на заместителна терапия инфузията солеви разтвори и кръвни заместители не gemopreparatov съдържащи антихемофилен глобулин противопоказан, като разреждане и намаляване на концентрацията на фактор VIII в кръвта.
За локално хемостаза е 5% разтвор на аминокапронова киселина или кървене повърхностни ямки екстрахират зъби, лекувани с тромбин. Хемофилиците строго противопоказни всяка интрамускулно инжектиране, което може да доведе до образуването на обширна хематом.
В бъбречните и стомашно-чревни кръвоизливи терапия извършва в съответствие с общите принципи на използване на големи дози криопреципитат подкрепа ниво на фактор VIII в кръвта е над 50%. Когато не се препоръчва приложение бъбречна кръвоизлив аминокапронова киселина, тъй като образуването на съсирек може да причини запушване на пикочния тракт и анурия. Когато стомашно-чревно кървене може да се комбинира с перорален криопреципитат аминокапронова киселина в доза 0.15-0.2 г / кг телесно тегло на ден.
Някои характеристики на терапия при остри хемартрози. Освобождаване на кървене в ставите се осъществява чрез инфузия на заместителна терапия криопреципитат. Освен това, имате нужда от временно спиране на крайника за 2-5 дни, за да се намали на острите ефекти. През този период показва термични обработки (компреси, тайна, и така нататък. Г.). Установено е, че студената ефектът е отрицателен, и следователно, тази процедура е противопоказан при hemarthrosis. 3. Barkagan S. (1980) показва необходимостта от аспирация рано кръв поточно в ставата, след което е препоръчително администриране хидрокортизон. Заместваща терапия при hemarthrosis провежда в рамките на 5 до 10 дни, след което се препоръчва разработването на засегнатата става. Техниката, предложен от S. 3. Barkaganom и NM Selivanova осигурява ранно започване на класове физически терапия - веднага след отстраняването на превръзката имобилизиране. То се извършва на етапи, с постепенно увеличаване на натоварването на ставата, в съчетание с физиотерапия (от 2-ра седмица). Своевременното лечение на остра hemarthrosis - ключът към успешната превенция на хронична остеоартроза. Отдават голямо значение на постоянното целогодишно интензивна физическа терапия чрез специални методи. В това отношение, комплекси на ефективно упражняване във вода. Упражняване терапия балнео- комплементарна методи, вода и кал, физиотерапия (електрофореза с глюкокортикоиди). При лечението на хронична хемофилен остеоартроза използване радиотерапия, синовектомия (указание).
При образуването на хематоми заместителна терапия се провежда в съответствие с общите принципи. Не се препоръчва пункция хематом поради възможността от инфекция. За пробиване прибягва само в случай на синдром на компресия (компресиране на големи съдове, нервни стволове, и така нататък. D.). Обикновено, когато адекватни заместителна терапия хематоми решават самостоятелно.
Ако са навити първичен хирургично лечение се извършва с икономично отстраняване на тъкан и (прикритие заместителна терапия) зашиване. Това създава условия за първично заздравяване на рани при пациенти с хемофилия. Ние не се препоръча налагането на трошене превръзки.
Комплекс въпрос е лечението на хемофилия инхибитор. Както вече бе отбелязано, в тези ситуации, терапия инфузия заместване дава обратния резултат, увеличаване на производството на фактор VIII инхибитор и следователно влошава състоянието на пациента. В спешни ситуации, при спиране на кървенето безнадежден метод е да се въведе много по-големи от обичайните дози криопреципитат с очакването, че това количество ще бъде достатъчно, за да неутрализира инхибитора и хемостат? eskigo действие (Е. Scheibel и сътр., 1985). След това, обаче, това води до увеличаване на титър на антитяло. Използването на преднизон и имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид), в повечето случаи се оказва неефективна. Може би използването на терапевтично плазмафереза ​​за отстраняване на инхибитора от кръвта. В момента най-ефективното лечение на хемофилия инхибитор е въвеждането на подготовка PPSB (концентрат фактори II, VII, IX, X), използвани при лечение на хемофилия В и редица наследствени заболявания кървене. подготовка на инфузия PPSB не трябва да се комбинира с аминокапронова киселина във връзка с възможността за тромботични усложнения (S. 3. Barkagan, 1980).
При разработването на инфекциозно заболяване, в резултат на лечение преливане gemopreparatov извършва съответно нозологична форма. Профилактика на кръвоизливи при хемофилия е неразделна част от цялостен лечение, и най-важното е на първо място. Заместителна терапия препарати, съдържащи фактор VIII, профилактично непременно извършени преди хирургични интервенции, от изваждане на зъб и обширна операция корема. Том заместителна терапия се определя в зависимост от естеството на операцията.
От голямо значение са общите неспецифични мерки. Изисква правилната ориентация на родителите (и да достигне възрастта на разума и на детето) от естеството на заболяването, неговите усложнения, последствия, и така нататък. Г. Трябва да бъде създадена за болни деца охранителен режим, от ранна възраст, за изтегляне от употреба на рязане, промушване, остри предмети, различно играчки, които могат да причинят нараняване
дете, най-добре е да се използват меки играчки. В процеса на развитие на детето трябва да бъде възможно да се ограничи игри на открито, спорт, общи часовете по физическо възпитание, както и работа, свързани с физически труд. Условията на ограничена дейност е трудно при малки деца - няма осезаема нужда от тези условия. Ето защо, родителите трябва да се отвлече вниманието на детето от мобилни игри, свикнали да четене, игри, и така нататък. Г. Както можете да получите по-възрастните, децата на собствения си опит убеден в сериозността на заболяването и вече започват да се направи, за да се ограничавате. Децата и родителите трябва да са наясно с болестта във всички тънкости, но в същото време те трябва да се обясни, че прогнозата на заболяването е положително, че спазването на необходимите мерки, за да позволи на детето да порасне и да стане пълноправен член на обществото. Ето защо, децата трябва да общуват с връстниците си, не се чувствам тяхната малоценност, да вземат участие в социални дейности и др .. Всичко това допринася за нормалното развитие на личността на детето. Също така категорично не може да се изключи и физически дейности. Те допринасят за физическото развитие на децата, укрепване и изграждане на мускулите, които са най-добрата защита на ставите. Страдащите от хемофилия в частност показва такава атравматична спорт като плуване, спомага за постигане на развитие на мускулната система. За да се защити ставите, можете да използвате пяна подложки. Още в ранна детска възраст трябва да се извършва с професионалното ориентиране на децата. Optimum е професия, свързана с умствен труд.
Сред общи дейности, които не малко важно е превенция на инфекциозни заболявания, които могат да предизвикат кървене. Нормалното развитие на детето определя нормалната формирането на общото съпротивление. От тази гледна точка хемофилия могат да извършват профилактични ваксинации, с изключение на гама глобулин в големи дози, който причинява значително синини. В препоръчва мястото на инжектиране с пръст за няколко минути, по време на ваксинацията. Както вече бе отбелязано, всички хемофилици интрамускулни инжекции не са показани, но, ако е необходимо за лечение на всякакви желани лекарства болест дадени орално или интравенозно. Редица лекарства е противопоказан при пациенти с хемофилия. Те включват: ацетилсалицилова киселина, пиразолоновите производни, индометацин, Бруфен. Тези агенти наруши агрегацията на тромбоцитите и по този начин насърчават кървене. По същия начин, но имат по-слаба аминофилин действие, папаверин, фуроземид, нитрофуран. Нарушаването на функцията на тромбоцитите големи дози пеницилин и полусинтетични аналози, използването на което е нежелателно хемофилици.
Когато местната спирка кървене микротравми може да се осъществи в домашни условия. За тази цел трябва постоянно да държи в хладилник кръвоспиращи лекарства (хемостатично гъба, тромбин, 5% аминокапронова киселина), който се третира повърхността на кожата, лигавицата на устата, венците. Пациентите трябва да бъдат регистрирани в групата на диспансерните клиники и специализиран хематология tsentre- те изискват редовна проверка веднъж на всеки два месеца и консултации зъболекар на всеки три месеца.