Trobotsitopatii - практически хематология детството

Според съвременните концепции, при thrombocytopathies разбере хемостатични нарушения, предизвикани от недостиг на тромбоцити на качеството, нарушаване на техните функционални свойства. тромбоцитната дисфункция може да бъде както наследствени и придобити характер. За дълго време, един от най-трудните и нерешени по хематология е въпросът за синдром на хеморагичен, свързани с недостиг на тромбоцити. В момента ние постигнала значителен напредък в признаването и диагностика на thrombocytopathy, дешифриране патогенезата.
Познания за диагностика и клиника thrombocytopathy важно при педиатрични пациенти, тъй като много форми имат наследствен характер и първите признаци на болестта се появяват в детството. Thrombocytopathia често в основата на неясни венците и кървене от носа, повишена "sinyachkovosti" устойчиви маточни кръвотечения при момичетата в пубертета. Според Barkagan 3. P. (1980) за trombotsitopaty сметки за 36% от всички форми на наследствена хеморагична диатеза. Повишена кървене може да се случи, когато екстракция зъби, сливиците, големи операции. Всичко това трябва да послужи като достатъчно сериозно основание за правилното и ранна диагностика thrombocytopathy детство.
В момента не съществува единна класификация thrombocytopathy. В най-вътрешното литература е пълна класификация предложен Barkaganom 3. П. (1980).
Разпределяне на наследствени и придобити форми и видове тромбоцитите дисфункция.
Диагноза и диференциална диагноза thrombocytopathy комплекс. Това се дължи на недостатъчно познаване на педиатрите на това заболяване, което усложнява определянето на пациенти на първия етап, както и липсата на прости, надеждни лабораторни изследвания. Идеята за необходимостта от преки thrombocytopathy симптоми като повишено кървене микроциркулацията в нормален броя на тромбоцитите или липса на кървене тежест степен на тромбоцитопения. Важен момент е наследствен кървене, което може да бъде определено чрез подробно проучване. Диагноза и диференциална диагноза thrombocytopathy основава на изследването на морфологични и функционални свойства на тромбоцитите.
Ако подозирате, че thrombocytopathy в цялостен преглед на пациенти със следните тестове трябва да бъдат включени: 1. пълно изясняване на семейната история, композиция и анализ родословие. 2. Определяне на капилярната razistentnosti - съдови проби (маншет, Кончаловски, вендузи). 3. Определяне на времето на кървене по метода на Дюк и по-чувствителни тестове - проба метод Ivey-Vaaler Borchgrevink в който първичен и вторичен изследва времето на кървене. Последното е важно за диференциалната диагноза с коагулопатии. Стойност има толерантност тест ацетилсалицилова киселина чрез бързо, по-специално за идентифициране на индивиди, предразположени към повишено кървене по време на приема салицилати. 4. Определяне на броя на тромбоцитите в периферната кръв. 5. морфологично изследване на тромбоцити - определяне на размера на тромбоцитите (trombotsitometriya). 6. Изследване на задържане (топлоустойчивост, адхезивност) тромбоцити. Най-простият, но поне точен метод е Borchgrevink - проучване на задържане на тромбоцитите в раната. По-сложни изследвания са слепване на тромбоцитите в контакт със стъкло или колаген. 7. Opredelelenie прибиране на кръвен съсирек. 8. Изследване на тромбоцитната агрегация с различни агенти: ADP, епинефрин, колаген, ристоцетинов, тромбин. 9. проучването "реакция Освобождение" vnutriplastinochnyh фактори. Тези изследвания могат да бъдат допълнени от електрон микроскопски изследване на тромбоцити, определяне на протеини, липиди и ензим състав на тромбоцитите.

При формулирането thrombocytopathia диагноза показва наследствена или придобита характер на аномалия, специфичен тромбоцитите дисфункция, резултатите морфометрични и, ако е налична, тежестта на тромбоцитопения.
Glanzmann Тромбастения - семеен наследствена форма на хемофилия, засяга и двата пола, но е по-често при момичета. Заболяването първи път е описан от Е. Glanzmann през 1918 г., наследена в автозомно рецесивен начин, в литературата също описва фамилни случаи на болестта с автозомно доминантно наследяване.
Светлината морфология микроскопия тромбоцитите не се различават значително от нормална но ултраструктура значително променена. Когато електронномикроскопско проучването отбелязва нарушение granulomerov структури, които лошо за детайлността, съдържат много вакуоли. Тромбоцитите са с кръгла или овална форма, без крайници и псевдопод. Разпространение и се наблюдава агрегация (характерна черта на тромбоцитите е нормално). Records съществуват лишени от гранули, атипични вакуоли - "празни" плочи. Недостатъчно развитие на елементи от ендоплазмения ретикулум.
Е. Gross (I960) установено, че когато заболяването често е нарушен Glantsmana нормална тромбоцитна метаболизъм, свързани с дейността на гликолитични ензими. В резултат на биохимични изследвания (NB Chernyak и сътр., 1975), някои пациенти показаха намаляване на съдържанието на компоненти adenylic система и променят ATP / ADP съотношение, макар биохимичен ефект може да отсъства. Понастоящем основната роля при болестта Glantsmana оттеглено дефект тромбоцитите мембранен гликопротеин, който не е отговорен за взаимодействието с агрегиращи средства, по-специално с ADP (A. Nurden, J. P. Кан 1974- Б. Coller, 1980). Пациенти с Тромбастения намерени също да намалява адхезията на тромбоцитите в кръвта.
Заболяването е клинично Процедира се както тромбоцитопенична пурпура. Получено екхимоза и петехии в кожата, кървене в лигавиците кървене. Интензитетът на синдрома на хеморагичен варира от фините да изразен. Един от клиничните характеристики на заболяването се крие във факта, че кожните изменения в някои случаи бледнеят до незначителност в сравнение с кървене от лигавиците, най-често преобладават кръвотечение от носа и най-важното, от храносмилателния тракт. Момичетата често са кървене от гениталиите. Заболяването може да се открие в ранна детска възраст, а дори и в неонаталния период. Най-явните клинични симптоми на заболяването при децата до 3-5 години. В по-напреднала възраст интензивността на кървене е силно отслабена. Въпреки това, при момичетата по време на пубертета маточно кръвотечение може да се увеличи. Клиничната картина Често се наблюдава кървене от венците. Кървене може да настъпи след операцията (изваждане на зъб, сливиците и т. Д). Hemarthrosis и хематом не са типични. За trombastsnii Glanzmann характеризира с наличието на съдови положителни проби, удължено време, нарушение на прибиране на кръвен съсирек при нормална броят на тромбоцитите кървене. Специални тестове показват рязък спад в ADP, адреналин, колаген и тромбин агрегация. Прогноза благоприятна в повечето случаи, но може да бъде фатално, когато обилно кървене, кръвоизлив в мозъка.
Athrombia. Синдромът е описано в S. 1955 Inceman. Характеризира се с повишени krovotochivostyu- клинични и функционални характеристики на болестта на тромбоцитите има прилики с Glanzmann тромбастения. Наблюдаваните нарушения на ADP, адреналин, колаген и тромбин тромбоцитна агрегация. способността им да се придържаме към стъклото също са намалени. Въпреки това, способността на тромбоцитната агрегация, когато са изложени на почти нормални големи дози от ADP, докато тромбастения тромбоцити рефрактерни на всички дози. Важен диференциално диагностичен тест е прибиране на кръвен съсирек, който в athrombia остава нормално. Клиничната картина се характеризира с кървене типа микроциркулацията. Описан за заболявания, характеризиращи athrombia I тип. Когато athrombia тип II кървене обикновено по-слабо изразен и главно кожата проявява хеморагичен синдром. тромбоцитна недостатъчност, когато athrombia тип II различава в известна степен от това в athrombia пиша. Главната особеност е изолиран намаляване на колаген агрегация поради нарушаване на "реакция" освобождение vnutriplastinochnyh фактори.
В момента има огромен брой thrombocytopathy описания, свързани с нарушаването на "реакция Освобождение" vnutriplastinochnyh фактори. Първоначално тези нарушения са описани като "нов" аномалия на тромбоцитите. През следващите години генезиса на много от тях се транскрибира. 3. Barkagan S. (1980) отбелязва, че те thrombocytopathy са най-честите форми на хеморагична диатеза, дължащи се на "неизвестен" кървенето. Тази група от заболявания на тромбоцити многобройни и хетерогенна в патогенезата. Напълно тези синдроми, все още не са идентифицирани, така че диференциална диагноза не е възможно в клинични условия. Въпреки това, изолирани две групи: 1. Форми с нарушена директно "реакция освобождаване", в които има дефект на тромбоцитите освобождаване гранула на агрегиращи средства (ADP, епинефрин, серотонин, и др.). 2. болести с "недостатъчно натрупване или басейн на съхранение", характеризиращ се с това, че клетките не са в състояние да се натрупват, а оттам и секретират агрегиращи средства.

Болести в нарушение на "освобождаването на реакция" клинично проявени от тип хеморагичен синдром микроциркулацията. Кървенето обикновено се изразява умерено. броя на тромбоцитите и кръвен съсирек прибиране е вярна. Характерно е липсата на колаген агрегация и "втора дължина на вълната" агрегацията на ADP и епинефрин, които при нормални условия, поради освобождаването на собствените тромбоцитите агрегиращи средства. "Аспирин-подобен синдром" се отнася до този тип trombotsitopaty. Това е наследствена патология предава по автозомно доминантен начин. Клинично характеризира с повишен хеморагичен синдром при вземането салицилати, както и редица други вещества (пиразолоновите производни, Бруфен, нитрофурани, антихистамини, големи дози на някои антибиотици). Лабораторни характеристика, заедно с по-горе, е увеличаване на времето на кървене по време на теста за толерантност на ацетилсалицилова киселина чрез бързо.
"Аспирин-подобен синдром" се отнася до група от наследствен trombotsitopaty. Въпреки това, тази патология може да са придобили характера. Това е така, защото тези лекарства предизвикват определено време пареза "реакция освобождаване" и водят до разрушаване на тромбоцитната агрегация.
Те представляват голяма група от заболявания "недостатъчно натрупване или басейн на съхранение." В електрон микроскопски изследване на тромбоцити показа значително намаляване или пълно отсъствие на плътни гранули, съдържащи агрегиращи агрегати. Клинично се наблюдава кървене в различна степен. Thrombocytopathy може да бъде последвано от тромбоцитопения, което увеличава симптомите на кървене. При разглеждането пациенти определят увеличаването на продължителността на кървене, липса на колаген агрегация и "втора дължина на вълната" агрегация на ADP и епинефрин. диагностичния тест Основната диференциална разграничаване заболявания съхранение с нарушена форма на "реакция освобождаване" е да се намали концентрацията на ADP, епинефрин, серотонин hemolysates тромбоцити. Най thrombocytopathy унаследява по автозомно-доминантно модел, има форми с автозоми-рецесивно унаследяване. Дефектът недостатъчна депозит от ADP, епинефрин, серотонин е описано в албиноси деца. Хеморагичен диатеза се комбинира с нарушен метаболизъм на меланин - албинизъм (синдром Hezhmanskogo-Pudlaka). Първо, описан през 1959 от Е. Хермански и P. Пудлак, наследена в автозомно рецесивен начин. За пациенти, характеризиращи се с пълна липса на пигмент в кожата и ириса. хеморагичен синдром обикновено умерено изразена, маркирани кръвоизлив кожа, повтарящ се кървене, което в някои случаи може да е непосредствената причина за смъртта на пациентите.
Придобитата симптоматично thrombocytopathia срещат в редица соматични и инфекциозни заболявания, като същевременно някои лекарства. Патогенезата на кървене при тези трудни условия, наблюдавано Нарушения на васкуларните, тромбоцитите и коагулационни компоненти на хемостаза. тромбоцитите дисфункция, често придружени от тромбоцитопения.
Когато thrombocytopathy комплекс терапия хемостатични агенти. Някои от тях имат положително влияние върху функционалните свойства на тромбоцитите. В повечето форми на thrombocytopathy назначаване на кортикостероиди и спленектомия не са показани.
Храна пациентите трябва да са пълен, богат на витамини. Изключване от диетата на консерви и други ястия, съдържащи оцет. Препоръчителен фъстъци, което има положителен ефект върху функцията на тромбоцитите.
Пациенти с thrombocytopathies трябва да избягват предписване на лекарства, които потискат адхезив тромбоцитната агрегация. Те включват салицилати, пиразолоновите производни, нитрофурани, butazolidony, хлорпромазин, карбеницилин.
Показване на курсове за превенция на витамини С, D, А в терапевтични дози.
Един ефективен начин е trombotsitopaty аминокапронова киселина, нейна предписано перорално при дневна доза от 0,2 г / кг телесно тегло (разделена на 4-6 дози). В аварийни ситуации лекарството се прилага интравенозно като 5% разтвор на 30-100 мл в зависимост от възрастта.
Хемостатично ефект има Dicynonum подобряване адхезията капацитет на тромбоцитите и микроциркулацията хемостаза, то се прилага перорално 1-2 таблетки четири пъти на ден или интрамускулни инжекции от 2.1 мл от разтвор на 12.5%.
Има сходни свойства adrokson (adrenoksil, monosemikarbazon, hromadren). Прилага интрамускулно на 0.025% 1-2 мл 2-3 пъти на ден. Курсът на лечение -7-14 дни.
Маточно кървене силно синтетични хормонални контрацептиви -. Infekundin, местранол и др Синтетични mikrofollin контрацептиви увеличават функцията адхезив агрегиране на тромбоцити и са способни едновременно да се предотврати и арестува кървене. Като се има предвид негативния ефект на тези лекарства върху нормалното сексуално развитие на момичетата в педиатричната практика, те трябва да бъдат назначени много внимателно.
Определен ефект, особено когато trombotsitopaty, свързани с нарушена "реакции съобщение" формулировки дават АТР в комбинация с магнезиеви соли (магнезиев сулфат, магнезиев тиосулфатни).
За локална употреба хемостаза хемостатично гъба, напоителни разтвори кървене повърхности аминокапронова киселина adroksona. Ако кръвотечение от носа, не се препоръчват здраво тампонада, че евентуално повишаване на кървене след отстраняване на тампона.
Неефективно кръвопреливане, които да влоши disfuktsiyu тромбоцити (S. 3. Barkagan, 1980). В извънредни ситуации, тромбоцити могат да се използват за облекчаване на тежки кръвоизливи.
Пациенти с thrombocytopathies подлежат на диспансера. Преди операцията те са сигурни за провеждане на курсове хемостатична терапия за превенция на кръвоизливи предписания билкова медицина.