Disfibrinogenemii - практически хематология детството

Когато кръв disfibrinogenemiyah съдържа фибриноген при пациенти с молекулярни дефекти. В резултат на това разстрои последния етап от образуването на кръвни съсиреци. Първият ненормално фибриноген е описан през 1968 г. от Д. Menache, който го нарича "Париж I». В момента, описан повече от 20 различни видове анормален фибриноген. Disfibrinogenemii разделени на две групи: 1) Форма, характеризираща се с антикоагуланти, и 2) с тенденция да образуват тромбоемболизъм.
Клиничната картина на най-disfibrinogenemy има подобни функции. Въпреки отбелязани нарушения в кръвосъсирването, хеморагичен синдром се проявява в лека степен. В редица случаи са докладвани тромбоемболични усложнения. Рани не оздравяват за дълго време. Анализ на резултатите от лабораторните тестове показателни за удължаване на тромбин и протромбиново време при нормална или умерено намалено количество на фибриногена.
Като правило, пациентите с disfibrinogenemiey в терапията не е нужен. Кървенето може лесно арестува местно напояване на раната повърхности аминокапронова киселина adroksonom на, насложени превръзка налягане, студено. При тежки наранявания и големи хирургични интервенции извършва преливане на плазма фибриноген, или на същите принципи, както в Afibrinogenemia.