Хеморагична диатеза

K хеморагична диатеза включват заболявания, разстройства, които се основават на съдовата стена и различните части на хемостазната система, които допринасят за повишаване на кървене склонност или за възникването му.

епидемиология
На земното кълбо около 5 млн. Души страдат първични хеморагични прояви. Като се има предвид, че средното кръвоизлив, като DIC в predagonalnom състояние, и не винаги записва, можете да си представите високото разпространение на хеморагична диатеза.

Етиология и патогенеза
Патогенезата на наследствени условия хеморагични определят от нарушение нормални хемостатични процеси аномалии мегакариоцити и тромбоцити дефицит или отклонения на плазма коагулационни фактори, дефицит на малките кръвоносни съдове. Хеморагичен диатеза поради придобита DIC-синдром, имунни заболявания на съдовата стена и тромбоцитите toksikoinfektsionnymi лезии в кръвоносните съдове, чернодробни заболявания, лекарства ефекти.

класификация
1. хеморагичен диатеза поради връзката дефекти тромбоцитите
- липса на броя на тромбоцитите
- функционален дефицит на тромбоцитите
- комбинация от качествени и количествени патология тромбоцити
2. хеморагичен диатеза поради procoagulants дефекти (хемофилия) - недостатъчно тяхното количество, необходимо за образуването на фибрин
- липса на функционален прокоагулационната активност на отделните
- наличие в кръвта на отделните инхибитори procoagulants
3. хеморагичен диатеза поради дефект на съдовата стена
- вродени
- придобита
4. хеморагичен диатеза поради прекомерно фибринолиза
- ендогенна (първична или вторична)
- екзогенна
5. хеморагичен диатеза поради комбинация от разстройства на различните компоненти на хемостазната система (болест на фон Вилебранд, DIC и т.н.).

Тази класификация не включва цялата известна хеморагична диатеза. Те са повече от 300. Това е схема на принципите на класификация на хеморагични състояния, като отбелязва, че можете да rubrifitsirovat не само всички известни хеморагични състояния, но всеки новооткрит.

класификация тромбоцитопения Това предполага тяхното разделение в зависимост от основните причини за тяхното призвание. Тези съображения са няколко: нарушена възпроизвеждане, повишена унищожаване на тромбоцитите отлагане и размножаване. Причините за тромбоцитопения са описани по-долу.

thrombocytopathy - втора група хеморагични състояния, свързани с дефицит на тромбоцитите компонент хемостаза. Тя обединява болестта проявява качествено дефицит на тромбоцитите в безопасност техния брой. Той е кръстен на thrombocytopathy. През последните години, значителни промени са настъпили в thrombocytopathy на класификация. Тяхната същност се крие във факта, че много лица, които Характерна особеност на която е кървене, се смесват. Опит да се асоциира с конкретна функция на тромбоцитите функционални разстройства с лезии или функции на други органи или системи (синдром Hermanskogo - Prudlak, Chediyak -. Higashi, и т.н.) в това отношение също проявяват определен полиморфизъм. Всичко това принуди лекарите да се съсредоточи върху конкретната патология на тромбоцитната функция, която е в основата.

Следните видове thrombocytopathy:

1) trombotsitopaty с нарушена адхезия trombotsitov-
2) trombotsitopaty с нарушена тромбоцитна агрегация: а) ADP, и б) на колаген в) да ристомицин, г) тромбин, г) adrenalinu-
3) trombotsitopaty с нарушени реакции vysvobozhdeniya-
4) trombotsitopaty дефектен "басейн за съхранение" освободен факторите
5) trombotsitopaty дефектен retraktsii-
6) trombotsitopaty с комбинация от посочените по-горе недостатъци.

Също така откриване на дефекти на тромбоцитите, диагноза болест трябва да се допълват задължителен количествено посочване ръка тромбоцитната връзка (gipotrombotsitoz, hyperthrombocytosis, нормален брой на тромбоцитите) и отчет за коморбидност.

Общата заболяване, което се основава на дефицит на някои фактори на кръвосъсирването плазма (всички от тях могат да бъдат правилно нарича хемофилия).

Класификация на заболяване, което се случи с хеморагични прояви, включва тяхното единица в зависимост от местоположението на лезиите морфологичните структури на кораб.

Разграничаване на заболяването с увреждане на ендотела и субендотелната заболяване с лезии.

ендотелни увреждания разделена на вродени и придобити. Представител щети раждане ендотелен е наследствена хеморагична телеангиектазия (болест Osler му - Osler). Сред придобити ендотелни увреждания разграничи възпалителни заболявания и имунни характер, щети, причинени от механични фактори. Възпалителни и имунни придобита хеморагичен състояние - това Henoch заболяване - Henoch, възлест артерит, алергична грануломатоза, васкулит, инфекциозни болести и лекарствени реакции. В същата подгрупа са комбинирани хронични възпалителни инфилтрати, като грануломатоза на Вегенер, темпорален артерит, артерит на Takayasu. Допълнителна механична повреда ендотелен разграничи ортостатична пурпура и сарком на Капоши.

Хеморагични заболявания, причинени от нарушения субендотелните структури също разделен на вродени и придобити. Сред вроден синдром разпределят Ойлер - Danlos, еластична psevdoksantomu, синдром на Марфан, и остеогенеза имперфекта заболяване. хеморагичен на субендотелните придобити дефекти в съчетание състояние с амилоидоза, сенилна пурпура, кортикостероид пурпура, пурпура и лесен състояние хеморагичен при диабет.

Примерна формулировка на диагноза:
1. имунна тромбоцитопенична пурпура, протичащ с кръвоизливи по кожата и лигавиците, видими на венците, назално, чревен кръвоизлив.
2 хемофилия А (класически хемофилия), причинено от дефицит VIII фактор с кръвоизливи в мускулите и ставите, епистаксис, венците, чревна, маточно кървене.
3. dieseminirovannogo синдром интраваскуларна коагулация с кожата петехии, кървене от лигавиците, хематурия, хемоптиза.