Хемофилия клиника - практически хематология детството

Видео: хематология - жизненоважна кауза

Като правило, ако клиничната картина на хемофилия hemarthrosises отбележи, възрастовите-ставни нарушения напредват. С модерната терапия, пациентите рядко умират от кървене при деца vozraste- по-късно те надделя поражение движение устройство и поддръжка, степента на които до голяма степен определя годността на социални права.
Хемофилия клиника се характеризира с извънредно разнообразни симптоми, но отделно от горните, други симптоми се появят по-рядко. В ранна детска възраст са много редки кървене от пикочните пътища, но честотата и интензивността на хематурия може да се увеличи с възрастта. Също така рядко кървене от храносмилателния тракт. Понякога може да доведе до кървене в коремните органи, перитонеума, ретроперитонеална мазнина, мезентериална артерия с компресия провежда в него, както и развитието на гангрена на червата. Кървене в мозъка или менингите на хемофилия са изключително редки, но те са изпълнени с опасност от смърт или тежка органично увреждане на нервната система. Прогнозата за кървене в гръбначния мозък или черупката по-благоприятно (АМ Abezgauz, 1970).
Детски хемофилици често импресиите игриви, непокорни (възбуждане процеси преобладават над спирачни процеси). Те обикновено са астенични изграждане и ниска мощност. Вътрешните органи е кървене без патология. Черния дроб и далака, като правило, не се увеличава.
С увеличаване на продължителността на живота на пациентите с хемофилия честота на усложнения се увеличава. Много от усложненията на хемофилия са причинени от имунни механизми. Пациентите често са белязани от необичайни реакции към преливане gemopreparatov. Клинично се характеризира с комбинация от един или повече симптоми на: треска, болка в гърба, алергичен кожен обрив. Заплашително усложнение на хемофилия е развитието на инхибиторен форма на болестта. Кръвта се определя висок титър антитела, имунни инхибитори на коагулационни фактори, по-специално хемофилия А - фактор VIII инхибитор хемофилия Б - фактор IX. Сериозността на ситуацията се дължи на факта, че антихемофилен лекарства губят своята терапевтична ефективност, както когато се прилага при пациенти, веднага инактивира от инхибитора. Един порочен кръг: многократно приложение на лекарството води до увеличаване на титър на антитяло. Съгласно различни автори, инхибиращи форми съдържат 1-21% от хемофилия. Те са много по-малко отбелязани при малки деца, както и техните увеличава честотата след 10-12 години. Диагнозата ingibigornyh форми на първо място е клиничната оценка на ефективността на заместителна терапия. Без ефект, ако достатъчно входни gemopreparatov трябва да подсказват за развитието на инхибиторен форма на хемофилия. Лабораторните изследвания са потвърдили първоначалната решението. Освен това, в диагностиката, може да се използва много прост метод: време рекалцификация на нормална плазма се удължава чрез прибавяне към него на малко количество плазма, съдържаща инхибитор. При добавяне на плазмата на пациенти с хемофилия с неусложнена такова явление не се наблюдава.
Имунни разстройства може да предизвика цяла поредица от усложнения. В хемофилия описано поява на хемолитична анемия, тромбоцитопения, левкопения. Може да се развива гломерулонефрит и бъбречна амилоидоза с изход при хронична бъбречна недостатъчност.
При някои пациенти, има вторичен синдром ревматоиден като имунокомплекс природата. 3. В. L. Barkagan и Egorov (1971) изолира следните симптоми вторичен ревматоиден синдром: 1. Хроничен възпалителен процес (често симетрично) в ръцете и краката на малките стави, не засяга преди krovoizliyaniyami- 2. сутрешна скованост на ставите, включително и тези, засегнати от хеморагичен osteoartrozom- 3. Промяна хемофилен артропатия на потока - болка и скованост в ставите. И болката не се освобождава от заместваща терапия и дори може да се засили. 4. Прогресия на съвместни промени се дължи на пресни кръвоизливи. В лабораторно изследване определя значително увеличение на ESR, хипергамаглобулинемия, положителен С-реактивен протеин, повишаване на нивото на сиалова киселина.
Когато лечението преливане на кръв, извършена от хемофилици може да настъпи предаване на инфекциозни агенти. В момента най-често установяват ваксинация на вирусен хепатит.
Хемофилия подозира присъствието позволява gematomnogo вид кървене, особено в комбинация с характерен семейна анамнеза. Примерни лабораторни тестове, както следва: нормален тромбин и отклонения протромбиново време, характеризиращи вътрешния механизъм на кръвосъсирването (цефалин-каолин проба и др ...).
Диференциалната диагноза се извършва въз основа на проби за корекция.