Преглед на съвременните измерения на умствена изостаналост - патоанатомия и патогенеза на психично заболяване

ВТОРА ЧАСТ
олигофрения

ПРЕГЛЕД НА съвременните измерения на олигофрения
Под термина "умствена изостаналост" означава множество мозъчни заболявания, основните симптоми, която е присъща деменция. Но тъй като дълбочината на деменция може да бъде различна, а след това за чисто практически цели, това състояние може да бъде разделена на три форми. Най-лека деменция, наречена изостаналост, средната степен - слабоумие, и най-тежката форма - идиотизъм. Въпреки това, тези термини наименование за всяка от трите групи на повече или по-малко произволно, тъй като нито един от тях са пациенти, които ниво на интелигентност може да се обърне със съседните групи, т.е.. Д. степен на интелигентност във всяка група не винаги е постоянна. От гледна точка "дебилност", "слабоумие" и "идиотия" общоприети и полезни за определени цели (например, когато се решава дали да се поставят пациента в нито един клас специално училище), те се препоръчват, за да помните обаче, че когато се прилага за болен, към което водят само до определено ниво на интелектуално развитие, без да посочва причините за вродени деменция.
Трябва също да се отбележи, че в практическата работа на лекаря и учителката, реч патолози често трябва да се справят с бавноразвиващ детето, появата на деменция, както и причините, за които винаги можете да разберете. Понякога те трябва да се справят с резултатите от излагане на плода по време на бременността или на дете през първите години от живота си. На практика разликата в периодите, не винаги е възможно и поради това, като правило, и в двата случая говорим за умствена изостаналост. Някои отличителен критерий за периода, в който мозъка на детето е изложено на може да бъде степента на умствена изостаналост. Вродена деменция, изразена в тежка психическа обремененост с основно дълбоко изостаналост на мозъка, обикновено възниква в началото на периода на ембриогенезата. Причините, довели до случаите, придружени с леко забавяне, най-вече открити в напреднала бременност или скоро след раждането. Тежка умствена изостаналост може да бъде свързано с фактора интензивност може да подкопае ендогенни и от екзогенен произход.
Умствена изостаналост се характеризира с ниско ниво на интелигентност, което съответства на липсата на асоциативен активност, нарушена памет, нарушена бдителност. Обикновено първите признаци на умствена изостаналост, ако няма видими физически дефекти, е неспокоен поведение. Детето може да крещи по цял ден без видима причина, или, обратно, да се апатичен, пасивен до точката, че тя не може да вземеш гърдите. Reflex актове на това дете не е завършен. Виж ти не оправя нещата. Децата ще се учат на дългосрочни такива. Често конвулсивни явления. Детето по-късно започва да се държи главата, седи, ходи и говори. Детските играчки не се интересуват, да ги хвърлят или прекъсвания. В бъдеще се каже лоша памет, diskoordinirovannye движения, нестабилна походка.
При достигане на определена възраст, пациентът може да се извърши проучване, за да се определи фондовите представителства по отношение на качеството на обекти на знанието. Обикновено фондовите идеи в олигофрения е недостатъчно познаване на качествата и свойствата на дефектните елементи. Разработване на концепции в олигофрения забави. Обобщенията често са невъзможни. Пациенти, които не могат да докладват конкретни диференциращи атрибути на обекти, не разполагат с информация за абстрактни понятия. Системи за наблюдение и капацитет на паметта са намалени, комбинаторни способности малко развитие, представени за регистрация процеси се забавят, вниманието е нестабилна, притъпени емоции.
Идиотизма. Тази тежка умствена изостаналост. Идиотизъм често се придружава от физически дефекти, или по-скоро, на вродени физически дефекти, често свързвани с идиотизъм. В това състояние, може да има глух-слепота, парализа и припадъци. Когато идиотщина понякога им липсва чувство за болка, както и други сетивни елементи. Пациентите могат да хапят ръцете си, да хапе пръстите му да се почеше кръвта на човек, без болка. Често се придружава от чувство на неудовлетвореност от прилагането на Отчет за ухапвания, си е ударил главата stenu- ярост тези пациенти е насочено към себе си. Пациентите ненаситните, често вземете устата ужасно. Child-идиот обикновено казва 2-3 думи, животът му е ограничен до прости рефлексни актове. Той често апатичен или прекалено развълнуван. Ако той може да направи адекватни моторни актове, почти всички времето, прекарано в трафика. Пациентите небрежен, НЧ, интересуващи се от играчки, хвърлят ги в безсъзнание или яростно хапят и разкъсване. Често те безцелно да тича из стаята, бутане мебели, езда и пълзи, но на пода, произвеждащ понякога сякаш играч се движи ръцете си, смучат палците. Гладът е гневни викове. Много се подчертае, че идиотите са все още някои тенденция, например, музиката им може да успокои.
Олигофрения. Към тази група принадлежат на децата в тяхното умствено развитие са между тези идиоти и малоумници. Това е средната степен на деменция. IQ спадна, но децата често посещават помощно училище. недостатъчност разузнаване засяга предимно за малоценност идеи за цифри, пространството и времето. Абстрактно представяне като цяло е недостъпна. Пациентите имат лоша лексика и концепции. Въпреки, че тези деца и да имат известна лексика фонд на често НЧ са наясно с обекти. Тяхната интелигентност не е налице разбиране на връзката между различните обекти, те не знаят причината и следствието, стойността на обектите. Според някои експерти, те никога не могат правилно пазаруват, сякаш манипулирани с прости числа, но не знам връзката между стойността на парите и стойността на покупката.
Памет в тази група деца също се намалява, вниманието нестабилна. Грешки не отиват за тях, те ги повтарят отново и отново.
Слабост. Под дебилност означава най-лекият степента на увреждане на умствените способности. Изостанали деца могат, макар и лош, с помощта на преподавателите, но и да се учат. те обикновено не завърши нормално редовно училище, тъй като на няколко години, които учат в един и същи клас. Memory те често задоволителна и те могат механично да получи определени знания, но и да ги прилагат, за да ги тренира здраво. Прости актове на сдружения те се случват по-бавно, отколкото здрави деца, комплекс асоциативно дейност за тях е невъзможно.
може да се намери думата "кабина идиот" Според предишни публикации от този принцип се разбира предмета на дебилност vysokopostav
lennoy семейство, което благодарение на подходящия устойчиви образование, придобито блясък и дори може да бъде в висшето общество.
Деменцията се характеризира със слаба памет, липса на възможност за извършване на определени дейности асоциативен дефицит присъди.
Настъпили при пациенти достатъчно дълбоко, тъй като има известно количество на дълготрайни впечатления. Нарушена внимание не образува достатъчно впечатление. Слабоумен дете не е в състояние активно да се обърне внимание за коригиране на неговия район. Частично от същото това зависи от разстройване на двигателя.
През последните години, специални работи в нова група, подчертани олигофрения. Информация за това не е достатъчно, за да привлече вниманието на група експерти (най-вече детство), а неочаквано започва да расте, олигофрения системата за дял от психиатрично знание се е увеличил. Това е съпроводено с увеличаване на броя на пациентите и олигофрения, поради по-добри цени за оцеляване в нашето време. В тази връзка е необходимо да се преразгледа олигофрения на група и разработване на нова класификация на болестите, основавайки патогенезата на недоразвитост на мозъка. Умствена изостаналост следва да бъдат включени в следните групи: 1) разстройства диспластични на мозъка. Това може да включва груби дефекти в развитието на мозъка - аненцефалия, хемикрания, hydranencephaly, мозъчна херния с масивно заболяване на мозъка вещество, аплазия на отделните части на мозъка. Тази група има смесен gonez от отделна форма (например, микроцефалия) може да се дължи както ендогенно и екзогенно prichinami- 2) въз основа на олигофрения инфекции, интоксикации на мозъка и паразитни болести, авитаминоза, неонатална асфиксия, травма раждане, т.е.. F . олигофрения, които се основават на екзогенни фактори-3) умствено забавяне, причинено от недостатъчна определен вид на метаболизма или disfermentozy- 4) въз основа на олигофрения ендокринни дисфункции (поради ендокринната олигофрения) - 5) наследствен Най семеен олигофрения. Ние също така включваме тук болестта с тежки увреждания на развитието на определени функции tkaney- 6) хромозомна болест при хората.
В същото време олигофрения описваме най-близо до тях, свързани с болести на нервната система неутрални. С това понятие означава условията, като хепато синдром, умствена изостаналост не е пълен смисъл на думата, т.е.. Д. Вродена бавно развитие на деменция. Първоначално деца със синдром на хепато и подобни клинични форми на психическо razvivayutsya- постепенно, обаче, тяхното умствено развитие се забавя, а след това идват феномена на деменция, въз основа на ендогенната мозъка интоксикация. Така този и други заболявания (disfermentozy), свързани с вродена прогресиращо заболяване определен вид на метаболизма, няколко надхвърлят олигофрения класическата дефиниция - вродена деменция - и дори отиват към групата на дегенеративни заболявания на мозъка, но само показва, че по-горе олигофрения горе разделение е доста условно, въпреки че е необходимо да се характеризират отделните клинични форми, по-добро разбиране на патогенезата и разпределянето на определени форми на обмен на произход, за които Специфично лечение може да се развива.
Авторите на тази работа не са склонни към разширеното лечението на такива клинични форми, такива като шизофрения, психопатия, умствена изостаналост, нона пример за последното те биха искали да се подчертае условността на разделяне мозъчни заболявания "нервна" и "умствена", наличието на преходни форми между различните субекти заболяването и факт е, че класическата концепция за "умствена изостаналост - умствена изостаналост" е безнадеждно остаряла, стана особено ясно днес, когато описанието на генетично определени форми, придружен от първите удара ovletvoritelnym развитие на психичните функции, а след това забавянето на темповете на развитие на ума и най-накрая, феномените на дегенерация на мозъчната тъкан, причинени от pathochemical и disfermentativnymi явления и в резултат на появата на "средно" или "придобити" деменция (Tay-Sachs, хепато-синдром и др. п ) .. За съжаление, в момента на вътрешния литературата особено лошо осветление умствена изостаналост, свързани с нарушаването на определени видове метаболизъм. стана възможно развитие на патогенезата на тези заболявания чрез биохимични изследвания през последните години са били много ползотворно, тъй като разберете връзка в метаболитна система позволява да се разработят подходящи процедури, изберете диета навлизат в организма на някои вещества, които допринасят за отделяне на шлака.
В тази връзка, работата на интерес Delei, сенешалът и Pischot (1946-1947) за комбинацията от умствена изостаналост с очни деформации, дължащи се на тесни връзки двете ембриологични системи - и очите на мозъка. Авторите цитират редица форми на умствена изостаналост, свързана с болестта на очите. Норман (1947) изучава анатомичната случай на микрофталмия с умствена изостаналост и е установено, пълна дезорганизация на архитектурата на очите, слабостта на зрителния нерв, нарушения на троичния органи. Визуалната областта на мозъка, бяха малко и забавен, но имаше Gennari слой. Груби лезии бяха останалата част от кората са открити.
Когато oksitsefalicheskoy умствена изостаналост се наблюдава при застой зърната атрофия на зрителния нерв и размити граници зърна. За рентгеново изследване разкрива дълбочина намаление орбити (което може да се обясни отчасти exophthalmos) увеличаване орбитални дупки и деформация на оптиката накапва придобиване триъгълна форма.
болест Crouzon ранно атрофия на зрителния нерв, което води до слепота. Това се дължи на слабото развитие на орбиталните елементи костни за намаляване на техния обем, последвано от exophthalmos и дислокация на очната ябълка.
Когато болестта на падане - фенилкетонурия комбинация с pigmentogenoza разстройство в ириса - посочено интоксикация мозъка. Главно засягат руса със сини очи. Общи форми на фенилкетонурия (без очни симптоми) са придружени от фенилаланин метаболизъм, което причинява прогресивна деменция. Процесът е в нарушение на активността: в чернодробни клетки fenilalaningidrokendazy - ензим, блокира превръщането на фенилаланин в тирозин, които заедно с мощност, подавана към тялото. Това нарушение е отравяне мозъчни странични продукти от метаболизма на фенилаланин и резултати в урината oksifeniluksusnoy киселини в клиниката с нарушаването на състав урина използват за специални изследвания с железен хлорид, при което диагнозата е много проста.
Отличителна черта на тази форма от други форми на умствена изостаналост, в допълнение към основния явление - фенилаланин метаболитни нарушения и в резултат на присъствието на фенилпируватна киселина в урината - е, както е посочено Forssman и Åkesson, мъжки тип тяло структура и крайник в жените. Специални craniometric измервания намерени малка микроцефалия.
Нивото на интелектуалното развитие kolebletsya- понякога той е близо до идиотщина. Характеризира се с еластични екстрапирамидални странични ефекти и свързаните движения мускулни смущения, рефлекси и крайниците позиции. Има твърда стойка и походка разстройство. Хиперкинеза (атетоза, хореа, тремор) са открити в 66% от случаите. Тези невропсихиатрични симптоми, дължащи се на присъствието на мозъка самоотравяне на.
Описва умствена изостаналост с aniridia, понякога с пълно отсъствие на ириса. Често има нистагъм, хипертония, комбинация с coloboma. Умствена изостаналост с катаракта намерите лица заболявания.
С различни форми на семейството постоянно amavroticheskoy идиотщина идиотщина комбинира с нарушена ретинална структура. Ако Tay-Sachs заболяване е маркиран голям белезникав зона с червено петно ​​в средата. Когато заболяването се среща Bilshovskogo слепота. Когато форма Shpilmeysra - Vogt наблюдава сиво-жълтеникава зърното, промени в ретината, хороидална атрофия и ретинит пигментоза.
Промените от страна на визуалната апарат са свързани прогресивна деменция, припадъци и церебрални симптоми.
Ван BogaerL обединени amavroticheskuyu идиотщина прогресивно семейство обусловена дегенерация на макулата, заболяване с спленомегалия Stargarta като Гоше и Ниман - Трансфер на базата на тяхната присъща нарушение на липидния метаболизъм, и вярва, че индивидуалната конституцията и наследственост определи локализацията на нарушението. Сравнение на радиологични и анатомични данни в синдром lipoidozah и Лорънс - Луна - Biedl - Bardet позволява някои автори изтъкват като причина за промяната на хипофизната заболяване или увреждане infundibulo-tuberalnoy област на мозъка.
Болестта Лорънс - Луна - Biedl - Bardet е наследствена умствена изостаналост с пигментен дегенерация на ретината и тапетума. Клиничната симптоматиката се състои главно от деменция, ретинитис пигментоза, което води до слепота, явления adipozo-половата дистрофия, смущения на кръвообращението на кожата и поли- или синдактилия. Понякога има само част от знаците. В литературата (. Посочено от А. Т. Cameron), описани само някои от изследваните случаи анатомично синдром на Лорънс - Луна - Biedl - Bardet. Установено е, че тъканите на базофилни клетки предната хипофиза преобладават (42% от базофили, 36% и 22% acidophiles hromofobov), въпреки че симптомите на болестта на Кушинг не е причинена.
симптоматика туберозна склероза следната прояви внимание: деменция с последващо развитие към gebefreno-кататонична психоза, припадъци, аденом на лицето и fakosatoz ретината плосък или кистозна жълтеникаво тумор зърното и ретината на неврофибриларни зародишни клетки и големи клетки с повече протоплазма сливащ и е под формата Синцитиумът.
болест Хипел му - Линдау често е придружено от деменция с ангиома нервните центрове. Ангиоматозни туморни съдове са както ако суспендира от съдовете на топки.
Когато болестта Sturge - Weber - Krabbe наблюдава деменция с припадъци, глаукома в ранна възраст, gidroftalm, кожата инервация ангиома на тригеминуса, тилната калцирания, видими на рентгенография, хиперпигментация и ириса хипертелоризъм angiogipertroficheskih поради деформация на костите.
Всички тези заболявания в същото време да победят очите и нервната система, както и на други тъкани често са наследствени "oligofrenozam", за разлика от придобиването на "oligofrenitov", идващи под въздействието на външни фактори (Deley, сенешалът, Pichot, 1946 г.). Някои от тях засяга определен ограничен система на мозъка и може да бъде свързана към системно заболяване, например олигофрения с лезии на ретината, геникулатна органи, тапетума и зрителното поле 17. Много от тези болести се основават по-специално обмен нарушение и са не само neyroektodermozami но често Тя включва патологичен процес мезенхимни тъкани, придружени от промени в съдовата структура и костни нарушения и ставите.

Фиг. 149. олигофрения. Brain. Mikrogiriya извивки на дясното полукълбо.

По този начин, в патогенезата на умствена изостаналост по време на ембриогенезата играе голяма роля. Те създават условия за появата на гняв и уязвимост на мозъчната тъкан, засягащо нейното развитие, в резултат на морфологични условия в тесните извивки и mikrogirii или директни широки извивки на мозъка, в много объркващо и ненормално топография на мозъчните извивки с множество напречни и неправилно извити спирали или напълно изразена хипоплазия предна или намаляване на обема на пар иетално тилната и времеви лобове съкращаване (фиг. 149, 150 и 151). Тези анатомични аномалии често са придружени от дълбоко разстройство на структурата на кората на главния мозък и Опустошение премествания клетъчни слоеве. Наличието на heterotopias, липса на артикулационни извивки pachygyria, дефекти в образуването на миелиновата са резултат от дълбоки нарушения в развитието на ембрионални периода на ембрионалното развитие.
Успоредно с развитието на ембрионални мозъчни основите на метаболитни процеси на тялото, които стават дефектен като мозъчна тъкан. Още в първите години от живота си, когато започва процеса на обмен на вземане на все по-нарастващите изисквания, те не могат да задоволят исканията на тялото. Повишаване на степента на метаболитни разстройства, водещи до тежка унищожаване на мозъка. Особено дълбоки смущения на метаболитни процеси, доказано хистологично различават Tay-Sachs заболяване и надолу, което ще бъде обсъдено по-долу.

Фиг. 150. микроцефалия. Изтъняване на извивките. Mikrogiriya. Малкото тегло на мозъка.

Фиг. 151. микроцефалия. Примитивни структура на мозъка.

Умствена изостаналост не са подложени на достатъчна степен клиничен анализ. Както няколко опита за определяне на патогенни механизми на заболяването. Липсата на скорошната работа по олигофрения може да се обясни отчасти значително по-бедни клинична картина. В тези форми откриваме всички тези сложни синдроми, чието развитие е присъщо на психично заболяване високо организирана мозък на възрастен. Психотични симптоми в тези последни случаи, много пъти по-разнообразни и по-богати от монотонно, настъпили симптоми Oligophrenic. В тази връзка, възрастни психози и то изглежда, демонстративна, лечението им в прилагането на съвременни фармакологични средства ефективно.
Умствена изостаналост не привличат изследователя, нито богатството и яркостта на клиничните симптоми, без значима динамика на процеса или успеха на лечението. Тези обстоятелства са довели до това, което сега е сред лекарите почти няма специалисти в областта олигофрения, но също се готвят контингенти defectologists учители в Министерството на образованието и някои кадри от педагози за домовете за хора с увреждания.
Тъй като нашата са запознати с редица специални училища и детски инвалидни колички в и около Москва къщи за специализирана медицинска помощ, те все още не са достатъчно добре представени и преподавателски персонал винаги е стремеж за контакт с лекар-psychoneurologist на детето.
По този начин, проблемът с умствена изостаналост в момента пренебрегвани. Между това, че е изключително важно в най-различни планове, включително и социално. Спокойно може да се каже, че броят на лицата, страдащи от олигофрения, сега изглежда, че се увеличава. Това се дължи най-вече за подобряване на здравните грижи на населението, което води до по-висок процент на оцеляване на децата с малформации на централната нервна система и някои вродени заболявания, което води до появата на деменция. Пример за това е синдром на Даун, което старите автори казват, че се среща само почти при кърмачета и деца, които не са жизнеспособни не оцеляват, и така нататък. N. Наблюденията, направени от нас, за да се продължи установяването на съдбата на хората със синдром на Даун, само на няколко минути живот разкри в Москва повече от 35 възрастни пациенти с този синдром. Повечето от тях работят в специални работилници или у дома. По този начин, няма оглед на не-жизнеспособността на лица със синдрома на Даун и има нов аспект на проблема - обучение, заетост, поддържащи грижи и благотворителни пациенти в тежки случаи.
По-стари автори посочиха ранна смърт при заболявания като синдром на Даун, Тай-Сакс заболяване, Уилсън, фенилкетонурия и няколко други форми на тежки sloboumiya. От друга страна, съвременните методи на лечение удължава живота на тези болести, а понякога и дават възможност за десетилетия, за да спаси живота на тези пациенти.
Трябва да обърнем внимание на другата страна на въпроса - усложнение на тежки хронични заболявания, свързани с психичното здраве, като например туберкулоза на белите дробове, което води до смърт, преди да напредва. Новите лекарства (PAS, ftivazid, sintomitsina) и в психиатрични болници почти няма случаи на смърт от усложнения на тежка соматични използват понастоящем.
През последните години, ние се стремим да се движат далеч от предишните обозначения нозологични групи, които съставляват умствена изостаналост. Експертите са престанали да се види в умствена изостаналост само Lyattlya заболявания, вродени енцефалит при ендокринни и дефекти на централната нервна система в развитието. Група олигофрения диференцирани в много подгрупи, които включват заболявания, свързани с нарушаването на фенилаланин метаболизъм, триптофан метаболизъм, заболявания, свързани с галактоземия, нарушение на мед метаболизъм, вид заболяване amavroticheskoy идиотия и свързаните групи (lipoidozy), тъкани съхранение гликоген, конгенитална церебеларна атаксия, придружено от деменция, вродена мозъчен оток, hydranencephaly, вродени синдроми на деменция и наличието на микроорганизми mikrogirii, клинични форми с агенезия на мазолестото тяло, microcephal I хромозомален заболяване при хора, craniostenosis, akrobrahitsefaliya, mandibulofatsialny дизостоза, ахондроплазия, arachnodactyly, миелодисплазия, енцефалит Schilder, енцефалитен концентрична Бало, множествена склероза, конгенитална церебеларна атаксия, атаксия на Friedreich, амиотрофична латерална склероза, детска, психиатрични разстройства с прогресивна мускулна дистрофия, вродена миоклонус епилепсия Unferrihta, пигментоза на ретината, синдром на Лорънс - луна - Biedl - Bardet, токсоплазмоза.
От горния списък показва, че, от една страна, замъглено ръб между нервната и психични заболявания, тъй като всички тези мозъчни заболявания са придружени от различна степен на деменция. Въпреки това, в някои случаи, детето се ражда повече или по-малко психически здрав, но скоро се изроди-дистрофията на процес започва да се развие бързо. В други случаи, детето се ражда вече с недостатъци в дейността на централната нервна система, които продължават да се повишават постепенно. В други случаи, мозъкът на детето не е добре развит. Постепенно след раждането започва като "узреят", но за да стигнем до нормално състояние, не е и най-накрая разработване "вторичен" деменция. И накрая, има деца с трайни остатъчни заболявания на централната нервна система, чийто мозък е по някакъв начин компенсира съществуващата дефекта.
Второ, никой не може да се дължи на заболяване на мозъка компетентност на невролози, а други - от компетентността на психиатри. Разделението на заболяването нервна система в две групи (психози и неврози в широк смисъл) не е наред, защото и в двата случая, които се занимават с един и същи орган - човешкия мозък. Особено погрешно е клиниката по детски болести, когато самият живот подканени, че детето специалист работи в областта на педиатрията неврологията, трябва да бъде psychoneurologist.