Хипоспадия и половите въпроси - хипоспадия и нейното лечение

Зависимостта на диференциацията на външните гениталии и по-нататъшното развитие на пениса и уретрата от вътрешните репродуктивни органи (половите жлези) предполага пациенти с хипоспадия наличие на отклонения в структурата не само на външните гениталии и уретрата, но гонадите. Експерименти с изкуствено възпроизводство на генитални аномалии чрез разрушаване на половите жлези при майката по време на бременността или изкуствено насищане на хормони на тялото й също потвърждават връзката между развитието на външните гениталии и половите жлези.
Интересна статистика състояние на половите органи при истинските хермафродити с хистологично доказано присъствие половите жлези и от двата пола. Becker, Калахан, Reging (Backer, Callahan, Ragings), събрани в литературата 40 случая на истинската Хермафродитизмът и само са намерени две пациенти с хипоспадия различна степен. Overze (Оверзие) води 74 случаи germafroditizma- всички пациенти пениса и клитора хипертрофирани, като в хипоспадия се деформира hordoy- меатус има вида на хипоспадия в 71 пациенти и само 3, той се поставя на върха на пениса.
Това е очевидна връзка с хипоспадия андрогинията предполага, обратна връзка и дава право да се поставя въпросът: само външно отражение на патологично състояние, е дали хипоспадията вътрешните полови органи, а не дали пациентите хипоспадията носители в различна степен на андрогинията. Съвсем естествено е предположение, че първоначално под влиянието на някаква причина има нередности в развитието на половите жлези, и едва след това да ненормална функция на половите жлези насочва развитието на външните гениталии в грешната посока и по този начин развитието на хипоспадия.

Тези съображения, подкрепени от резултатите от клинични проучвания, изложени пред лекаря на редица въпроси, които да бъдат преки и ясен отговор, който понякога зависи от посоката на лечението, съдбата на пациента и състоянието му в дома и обществото.
Независимо от възрастта на пациентите, особено в скроталната и перинеума хипоспадия, винаги има тежък, болезнен за пациента и семейството му и за лекар, не е лесно решими въпрос дали в този случай, вярно Хермафродитизмът.
Официално диагностика на хипоспадия се основава на данни от проучвания не представлява всички трудности и трябва да се инсталира дори при раждането. Вече лекар или акушерка, за да се определи пола на новороденото, може да постави тази официална диагноза, а дори и уточни степента на хипоспадия. В повечето случаи, тази първа поява медико-диагностични проблеми се решават, макар и примитивно, но е вярно. При определяне на предпочитание пол обикновено се дава на мъжки пол.
Въпреки това, невежество на работниците родилни части външните прояви на хипоспадия и неговите разлики от подобни заболявания в някои случаи води до погрешно определяне на пола. Geven и Lietz на 132 случаи на хипоспадия идентифицирали 8 грешки в определянето на пола при раждането. Момчетата са били записани като момичета. От 34 пациенти Brostera (Broster) такава подредба е направено по погрешка 3. възникне особено в тежки форми на хипоспадия, комбинирани с двустранно крипторхидизъм и промените меатус, който се превръща в широк слот с краищата покрити с сочен розово лигавица. Недостатъчно развитие на изкривяване на пениса, скротума и се раздели на широк достъп до пикочния канал, в такива случаи, в действителност, много подобен на kligorg срамни устни и елементарен вагината, която служи като повод да подчертае най-тежките форми на хипоспадия в специална група, наречена часа. pseudovaginalis или часа. vulviformis. Stettiner (Stettiner) събрани в литературата от 39 пациенти, 26 от тях в пол при раждане се определя неравномерно от 7 пациенти Yang направи грешка при 4. В един случай, Yang грешка в определяне пол е направена при пациент с добре позиционирана скротума тестиси, въпреки че напълно ги отстранят по-късно мигрират в скротума nelzya- възможно, че при раждането хипоспадията комбинира с крипторхизъм.
Маршнер каза около два братя, пациентите хипоспадията записани раждането на момичета и момичетата, които са живели до 10 години.
В някои случаи, грешката при определяне на пола, става ясно, родителите на детето в детската възраст, особено при липсата на истински Хермафродитизмът явления. Зависимост характер, съответстващ на момчетата, игри, избор на приятели - всичко това прави родителите на детето да се съмняваме в достоверността на метричната записа и да се потърси медицинска помощ и съдействие.
В предучилищна възраст и ранна училищна възраст, диагнозата на истински секс, особено когато двустранен крипторхизъм, може да допринесе за едно дете психоаналитичното изследване предложен Теодор Parnicki (ParnitzH). Детето трябва да избере от голям комплекс от няколко игри. Естеството на избраните игри в повечето случаи съответства на пода. Вторият метод на психоанализата се основава на изследване на рисунки, направени от деца до произволни такива. Цифрите момичетата преобладават кръгове форми на чертежи момчета - квадрати и триъгълници.
В повечето случаи, обаче, това е достатъчно, за да изучава характеристиките на характер простата детето, разкрива по този път съвсем ясно. Необходимостта от по-сложни техники най-вероятно да се случи в случаите, когато пода е написана неправилно и трябва да се възстанови истината в трудни обстоятелства, социална преназначаване пол.
Диференциалната диагноза е важно да се помни, че при момиченцата открити аномалии на външните гениталии, които да доведат до неправилно определяне на пола. На първо място, това е фалшива женска Хермафродитизмът и nenadpochechnikovogo надбъбречната произход. Поради факта, че това заболяване се среща много по-рядко, отколкото хипоспадия, а в повечето случаи остава без промяна и малките срамни устни до входа на влагалището, обратната естеството на грешката, т.е.. Записване на такива момичета като момчетата са много редки.
Като отличителни знаци: в структурата на външните гениталии при тежки форми на хипоспадия и невярна жена Хермафродитизмът, можете да посочите някои детайли. Без значение колко привидно подобен хипертрофични клитора и пениса, те се отличават с местоположението на препуциума. Ако хипоспадията обикновено разположени на задната повърхност на елемента, като в невярна жена го Хермафродитизмът без прекъсване, навлиза в малки устните, които съставляват вестибюла. Този преход се вижда ясно, дори когато инфантилен състоянието на външните гениталии (Фиг. 3a, б).
Следователно, без значение колко висока степен на хипоспадия във връзка с разцепване на крипторхидизъм и скротума (з. Vulviformis), вестибюла или не е открит, или е в начален стадий.
Елементарен влагалището при пациенти с хипоспадия, ако има такива, никога не се разкрива, за да се образува арките под отвора на пикочния канал, най-често това е разкрито в вход дълбините uretry- не се вижда и може да бъде открит само в инструментален изследването.

Фиг. 3. Външните полови органи на пациенти с перинеална хипоспадия (а) и невярна жена Хермафродитизмът (б). Разликите в структурата на препуциума и прехода към воларната повърхност.

В нашия материал, покриващ 88 пациенти с хипоспадия, грешката при определяне на пола при раждането се срещна четири пъти, с обективните основания за бъговете са само в един случай. Фиг. 3 и външните гениталии са показани един от пациентите. Това ясно показва, че преминаването на препуциума на повърхността на ходилото за формиране на малка устна липсва. Елементарен вагината предавателни сонда на дълбочина 2,5 см, се отваря в уретрата, вагиналната вестибюла изразена в малка степен под формата на ромбоид мукозни места около външните отвори uretry- в двете половини на разделяне скротума и тестисите осезаеми епидидима, пениса е недоразвита и извити надолу.
Като се има предвид рязкото Честотата на вродените аномалии на външните гениталии, като хипоспадия при мъже над фалшивия женски Хермафродитизмът, почти точно на предпоставката, че по-голямата част от новородените с генитални малформации, които допринасят за грешки при определянето на пола, следва да се регистрира като момчетата. По този начин вероятността за секс определяне на грешки при пациенти с хипоспадия се намалява до минимум. Ако, обаче, наясно с отличителни детайли на конструкцията на външните гениталии с хипоспадия и невярна жена Хермафродитизмът, могат да бъдат изключени грешки при определяне на пола на тези пациенти.
Ние не можем да се съгласим със становището Tetera (Teter), което предвижда в случай на съмнение при определянето на пола, като основа за вземане на наличието или отсъствието на тестисите в скротума. Този подход увеличава вероятността от грешки поради често свързващи хипоспадия с крипторхидизъм и позволява съзнание задача на новородени с тежка хипоспадия женски.
На последно място, е налице друго обстоятелство, което изисква лекаря в случай на съмнение, хипоспадия предпочитания към мъжкия пол.
чуждестранни автори на изследването - Bro-Расмусен, Хансен, Мур, Сесилия (Brown-Расмусен, Хансен, Мур, Сесил, 1952) и нашите данни показват, че генетичен пол при пациенти с хипоспадия винаги мъже, така че дори и при по-тежки форми на хипоспадия трябва да се запишат тези бебета двете момчета.
При възрастни пациенти, в случай на правилното идентифициране на пола при раждане и пол на соматичното развитие на адекватна проблем пол обикновено не се случва. Въпреки това, това се случва остро с възрастта, когато се открие грешка по този начин нелечимо (опити за акт или брак), и със симптоми на интермитентна етаж когато има функции, характерни за противоположния пол.
Наистина непостоянно етаж, ако ние го разбираме като пълна подмяна на хормоналния профил, репродуктивни интереси на пациента, вторични полови белези и проява на отделителната функция на половите жлези на противоположния пол, при пациенти с хипоспадия е изключително рядко и трябва да бъдат оценени като външен израз на истинската Хермафродитизмът.

Повечето грешки в определяне пола се намерени и отстранени, като дете. Въпреки това, в някои случаи, пациентите и техните родители не обръщат достатъчно внимание на премахването на заместник, а не да упорстват в търсенето на начини за лечение, така че секс грешка остава неясно или нерешен, така че помага много на компонента социална пол. Записано момичета и развитие сред момичетата тези пациенти е много трудно преминават през неговия заместник и внимателно го скрие, като се избягват различните инспекции и проверки.
Понякога грешката не се коригира поради грешни тактики на лекарите, както беше в един от нашите дела. Оценка на хипоспадия пациентите, записани на момичето като хермафродит, лекари и родители, за да го ориентира в пасивна чакането, вдъхване на неоправдани надежди на някои независими изясняване на ситуацията в пубертета. Тази тактика лекари изостря грешка допринася за образуването на порочен психо-сексуална ориентация, противоречи на хормонално профил. Некоригирана прояви на хормонални ефекти като ерекцията, когато общуват с приятели, замърсявания, пристрастяване към мастурбация, сексуално желание, което прилича на гей, което води до тежка травма за да предизвика депресия, понякога с мисли за самоубийство.
Томпсън, Overze и други обръщат внимание на сексуалното безразличие от страна на пациентите и тяхната липса на сексуален интерес. По наше мнение, сексуално безразличие развива вторично в резултат на социалните противоречия и половите жлези секс. Фалшиви социално положение, което ги прави по болест да потискат всяка проява на хормоналната активност, присъща на противоположния (но по същество е вярно за пациента) етаж. Този постоянен спирачен и води, от една страна, за развитието на сексуално безразличие, защото сексуалната мотивация, съответната социална етаж не може да се случи поради липса на хормон osnovy-, от друга страна, идва блок импулсите психически, съответстващи на половите жлези вярно, но в противоречие с фалшива етаж на пациента социалното , Той се превръща в духовен интерсексуално в присъствието на един добре оформен и функциониране на мъжките полови жлези.
По този начин, грешката при определяне на пола при раждането, не се коригира в детството, не само като възрастен пациент в тежко фалшива социална позиция, но и води до неправилно формиране на неговата личност и характер, причинявайки сериозни, трудно могат да бъдат коригирани, да навреди на психиката. Чрез съзнанието на недъг присъедини страда от съзнанието на невярна позиция в обществото. Всичко завършва с натиска на пациента по време на живота си диагностика на хермафродит.
В такива случаи, хирургично лечение на хипоспадия трябва да бъде предшествано от социални корекция пол. Законодателството в страни като Германия, Англия, Франция, има специални разпоредби, с които се сменят на пода в случай на грешка (Едмънд). В Съветския законодателство тези специални разпоредби, обаче, не на правните пречки пред смяната на пола по медицински причини не е обикновено намерени.
Значително по-трудно да се прецени правилно състоянието на всички компоненти на определяне пол: генетичен или хромозомна пол хромозомна плода отразяващ структурата на концепция (определена чрез изследване на сексуална хроматина в кожата, левкоцити или остъргване от устната лигавица) - половите жлези секс и пол на външната полов хормон organam- pola- социална или юридическо секс (в съответствие с документи), и накрая, на състоянието на психосексуално ориентация.
Очевидно е, че първите четири компоненти са строго обективен характер, като последните две - субективно. В последната диагноза етаж Buttner, Tietze, Serfling (Tietze, Serfling) взема предвид и първия, и втория, защото там е един вид борба между обективни и субективни фактори, и не винаги в полза на бившия (Теодор Parnicki, Teter, Сесилия, Boevskaya).
Механична приоритет обективни доказателства, естествено, на пръв поглед, изглежда решаващ въпрос за секс, не може да бъде вярна за всички случаи. На първо място, трябва да се вземат под внимание социалния пол, промяната е почти неизбежно води до преместване на ново място на пребиваване, не винаги е поносима за пациента за материал или други причини.
Вторият компонент е субективно определяне на пол - psihoorientatsiya - създава още по-големи трудности при окончателния подбор на пола на пациента. Фактът, че формирането на половите жлези и psihoorientatsii хормонален профил принадлежи не е водеща роля. Psihoorientatsiya и духовен аспект от пациентите са повлияни от дългосрочния образование, различен за момичета и момчета, условията на живот, околна среда в училище, на работа, на влиянието на приятели, другари, преподаватели и включват навици, склонности, отношението към различните видове работа, на противоположния пол, и по- че от различни страни характеризира мъж и жена.
Естествено, такъв комплекс не може да бъде пренебрегнат в работата си с съдбата на пациента. За щастие на пациентите с началото на пубертета, а в много случаи дори по-рано, като се започне psihoorientatsiya изложени на мъжките полови хормони и се подложи на съответните промени в страна на мъжете, което допринася както за разкриването на истината, както и изборът на посока за по-нататъшно лечение.
Литературата описва няколко случая, когато psihoorientatsiya при пациенти с хипоспадия, със социална женски пол наистина е създадена на женския тип (Overze Томпсън), което е отразено в съответните черти на характера, навиците, пристрастяване към така наречените женски видове работа, и така нататък. Г. Въпреки това по полов при тези пациенти са били маркирани безразличие и липса на сексуален интерес. В един от нашите пациенти (пациенти F) наблюдава същия модел.
Поради това, не става въпрос за пълната гама от психо-сексуалната ориентация на жените, че почти със сигурност ще се изключи възможността за възстановяване на истинския пол, но само за естеството на функциите, формирани на образованието фона на сексуално безразличие (духовен intersexualism). Разбира се, такива обстоятелства, дължащи се на липсата на ясни желанията на пациентите е много трудно да се определи за грешка и за възстановяване на истинския пол. Ако изразеното сексуална активност, можете да следвате правилото на глухар - на "болните има да каже това, което той иска да бъде", че когато сексуалната безразличието се изисква понякога енергичен помощ на лекаря, че пациентът може да правилно, не само под влиянието на образованието, неадекватна етаж да отговори на този сложен въпрос, на която решението зависи от това дали пребиваването му по-нататък в грешната областта или се опита да поправи грешката и да се премине от състояние на сексуална безразличие.
От обективни компоненти за определяне пола най-трудно да се разбере и оцени генетичен секс. Въпреки че през последните години се оказа и разработени възможно да се определи пола на генетичен пол хроматина на ядрата, остават неясни и така спорен някои доста важни подробности. На първо място, общата концепция за определяне на генетичния пол е в противоречие с факта, че типично женски полов хроматин подреждането често при жените, само в 70-90% от всички клетки. От друга страна, същият режим се намира в сексуална хроматин 5-6% от мъжкото тяло клетки. Оказва се, че значителна, но все пак чисто количествен, а не качествена разлика, която до известна степен намалява стойността на изучаването на секса хроматина.
Генетични секс на ембриона зависи от сложни хромозомите. При сливането на яйцеклетката и сперматозоида формира качествено нова клетка с нов набор от хромозоми. Доказано е, че за добре оформени клетки, получени след синтез на сперматозоидите и яйцеклетката с 24 хромозоми, типични за присъствието на 24 двойки хромозоми и автозоми определен набор от секс хромозома, която е определяне на началната пода. За мъжки XV характеризира с наличието на хромозомите за жена - XX. В бъдеще, през целия хромозомен набор се поддържа непроменено. Смята се, че хромозомата настроен е решаващ фактор за определяне на първоначалното образуване на пода - с отметки половите жлези и други жлезите с вътрешна секреция, които след това се оказват влияние върху определянето секс.
По този начин, изглежда, полът е фатално предопределено и всички отклонения от генотипа не може да бъде. Все пак, това не е вярно. Наличието на интерсексуално фаза в развитието на ембриона и явленията intersexuality както етаж патология при възрастни показват, че под влияние на различни в повечето случаи все още не ясно генотип ефекти могат да варират. В фигуративен експресия на Арно, Bro-Расмусен тетрева и др. (Agpeaud) "генотип може да се промени дрехи," половината от възрастен в такива случаи фенотип не отговаря на комплекта хромозома.
Патологията на женското тяло инверсия генотип е доказано, малко след откриването Barr и Бертрам (Уага, Бертрам) секс хроматина. По този начин, в някои случаи в различни гонадна дисгенезия, по-специално синдроми на Търнър, Klinifeltera, Аспергер Garnden, Стюарт Армстронг, Спенсър, Хауърд (Harnden, Стюарт, Армстронг, Спенс, Hovard) и др. Намерено в жените място и структурата на сексуална хроматин, съответстваща на мъжкия пол, а някои от тях са изразили клинични характеристики evnuhoidizma. Това означава, че генетичната структура и набор от хромозоми при съвпадение на яйца и сперматозоиди сливане мъжки пол, но в бъдеще в много ранен етап, още преди формирането на половите жлези, под влиянието на някаква развитие причини ембрион е отишло в другата посока, започва да се развива женски индивид. Въпреки факта, че инверсията е възникнала в много ранен етап, влиянието на генотипа е осезаем целия живот и се проявява в най-различни заболявания на хормонална функция на яйчниците, в структурата на тялото и други вторични полови белези.
Патологията на мъжкото тяло, доскоро доказателства за генотип инверсия не е така. Едва наскоро Фъргюсън и Смит, Galbreht (Фъргюсън а. Smith) открива възможност за такова явление сред хората. Едно проучване на безплодните бракове в случаите, когато жените от патология, за да обясни безплодие, нямаше възможност на зачеването и след това се доказва с изкуствено осеменяване, което води до сключването на мъжки патология.
Според Фъргюсън, и Смит, 35% от мъжете, извършителите на безплодие брак, е било установено, характерни за женския пол подреждането на хроматина и внимателно проучване от страна на техните функции, се срещат също така evnuhoidizma. Марр (Мар), проучване на секс хроматина в 8715 новородени момчета, 5 открити секс хроматина, разположен на женски тип.
Тези данни показват, възможност за пълна инверсия на женския генотип и развитието на мъжкото тяло на основата на плода с хромозомна комплекс характерен за женски pola- женски генотип, също така е "да се преоблече."
Като се има предвид, че пациентите хипоспадията често показват някои характеристики на Хермафродитизмът, въпросът за генетична област, по-специално по отношение на грешки при определяне на пола при раждането, е от особено практическо значение. В тези случаи, не е възможно да не се съобразяват с наченки на генотип, които влияят върху фенотипа дори в много ранна инверсия.
Едно проучване на секс хроматина при пациенти с хипоспадия може да са допринесли за решаването на две съществено различни, но свързани, въпроси. Първо - чисто теоретично - на генетична основа, мъж или жена, заболяването се развива, инверсията на генотипа, или тенденцията да инверсия е в основата на заболяването. Вторият - практически - една стойност за избор на диагностика и лечение има генетичен определяне пола като фатална генетична предопределеност секс.
Първите изследвания на пола хроматина при пациенти с хипоспадия (Bro-Расмусен, Хансен, Мур, Svir) разкриха първата снимка на униформата. Всички пациенти с хипоспадия са носители на генетичен мъжки пол, което се потвърждава чрез изследване на хромозомна комплекс, който също отговаря на мъжки пол (Cecilia Severingauz, Garnden, Stewart). Тези данни опровергават хипотезата за развитието на болестта на базата на женските генетични микробите и укрепване на позицията на привържениците на безусловна изберете посоката на лечение за грешки в мъжка гледна точка.
Въпреки това, последните проучвания показват, че въпросът за генетичен областта при пациенти с хипоспадия е много по-трудно. Galbreht намери един от 8 деца с различни форми на хипоспадия, пол хроматина, разположени на женски тип, за съжаление, авторът не извлече от медицинската история и така непозната форма на хипоспадия и други характеристики на заболяването. Противоречиви резултати са получени при изследвания на пациенти хипоспадия, комбиниран с Хермафродитизмът. Bromvik (Бромич), описани пациент, който са били докладвани на документи момиче като мъжки psihoorientatsiyu, лапаротомия тя намери ovotestis от двете страни, но подът беше генетичен женски. Като се има предвид psihoorientatsiyu и желанието на родителите, направена на социалната и хирургична корекция в мъжка гледна точка. След 6 години, детето се развива като едно момче (на 16 години), psihoorientatsiya сексуален компонент изразено от мъжете.
Garnden и Армстронг съобщи болни със симптоми на Хермафродитизмът, в които социалната пол и psihoorientatsiya са били мъже. В лапаротомия, от една страна намери ovotestis, а от друга - по-малкото незастроени яйце, генетичния пол се появи жена. Канализация се произвежда в мъжки страна.
Ние изследвахме пол хроматина при 52 пациенти с различни форми на хипоспадия (з penilis-15, Н scrotalis -... 22, з perinealis- 15). Сред тях, 6 пациенти са имали истински феномен на Хермафродитизмът, се оказаха по време на операция и гонадата изследвания. В допълнение, секс хроматина проучен при 5 пациенти androgynism и стандартизация при 15 здрави жени и 12 мъже. Ние изследвахме различни обекти - кожата стържещ на устата, сегментирани левкоцити.
От Съветския литературата има само няколко статии от списания, посветени на изучаването на секса хроматина, недостатъчни, обхващащи много важни въпроси от изследователска методология, ние считаме, че е необходимо да се представи опитът ни по-подробно.

Видео: Пол и нейните приятели Научете номер 10 Паула Липсва торта Образователни Карикатури

Видео: Приключенията на Чък и му druzey03 Gruzoviki Na prirode