Удължени интервал синдром р-т - сърдечна аритмия (5)

наследствени синдроми

Има два важни и обикновено независимо синдром, в която увеличение в интервала Q-T Той е свързан с повишена честота на вентрикуларна ритъмни нарушения. Синдромът първия описан Jervell и Lange-Nielsen [-85], има вродена глухота и маркирани рецесивен наследство, докато в друга форма, така наречения синдром, Romano-отделение, описан за първи път от Romano и сътр. [86], не комуникация със синдром на загуба sluha- се наследява в доминираща механизъм. Пациенти с някоя от тези синдроми могат да се развиват равномерно камерна тахикардия (фиг. 9.24) или Torsade де Pointes (фиг. 9.25). По време на упражнение интервал продължителност Q-T sokraschaetsya- общо описано и синдром на третия тип, при които такова намаляване не се наблюдава интервал и по време на тренировка Q-T дори повишен [87]. Механизмът на камерна тахикардия при неизяснени случаи може да остане незабелязано, ако пренебрегнем този интервал, за да се определи Q-T по време на физическо натоварване. Фиг. 9.26 показва ЕКГ 40-годишен мъж, който камерни епизоди тахикардия обикновено се появяват по време на тренировка. Както се вижда в горната част на интервала на запис Q-T малко удължен с мир, но в много по-голяма степен - (. фигура 9.26, б) по време на тренировка (когато трябва да се намали), която е придружена от развитието на камерна тахикардия.

Фиг. 9.24. ЕКГ на терена II в пациент със синдром на Romano-отделение. На горната част показва синусов ритъм с повишена QT интервал в (0.49 MS) на дъното - развитието на единни вентрикуларна тахикардия.

Фиг. 9.25. Непрекъснато ЕКГ V1 абдукция друг пациент със синдром на Romano-Ward: увеличаване на QTc-интервала и разработване на кратък епизод на тахикардия, в които очевидно наблюдава ос на въртене QRS комплекси характеристика на Torsade де Pointes.

Фиг. 9.26. ЕКГ на пациента с история на сърцебиене. А - синусов ритъм с умерено повишаване на QTc интервал (олово I). Б - непрекъснат запис в ортогонална води X и Z, при увеличаване на Q-T интервал по време на тренировка с развитието на кратко атака вентрикуларна тахикардия.

Прогнозата за пациенти с тези синдроми, в най-добрия, непредсказуем, но е ясно, че рискът от внезапна смърт е доста висока. Има само един доклад на ясно изразена дефект в автономната нервна система на член на семейството с наследствен синдром, в които ниски дози изопротеренол, причинени необичайно удължаване на интервала Q-T [88]. Въпреки това, според данни, получени Schwartz [89], когато пациентите наблюдение със синдрома на разширения Q-T прогноза е значително подобрено след симпатектомия наляво, звездообразна gangliya- Освен това, известно подобрение виждал с бета-блокери.

Видео: удължен QT синдром & Torsade де Pointes - причини, симптоми & патология