Дефицитът към vitaminozavisimyh фактори на кръвосъсирването - практически хематология детството

Витамин К - мастно образува и се абсорбира в червата, е необходим за нормалната синтез на плазма коагулационни фактори (II, VII, IX, X) в хепатоцитите на черния дроб. Недостигът на витамин К води до намаляване на концентрациите на тези фактори в кръвта. Установено е, че К-хиповитаминоза води до нарушаване на само синтез финална фаза, превръщане на протеин прекурсорни молекули в зрял активен коагулационен фактор. Следователно, когато синтезата на витамин К дефицит прекурсорни молекули фактори II, VII, IX, X Pivka - протеин се посочва липсата на витамин К) не е нарушена, но те нямат коагулация активност. Освен това, Pivka класиране фактори и да влошат нарушения в кръвосъсирването.
Дефицитът на витамин К е основният механизъм, който определя развитието на хеморагична болест на новороденото. Сега е доказано, че по-голямата част от здравословен дефицит на витамин К не е новородените. Но фактори като недоносени, postmaturity, токсикоза на бременността, като изходните лекарства (антибиотици, ацетилсалицилова киселина, кумарин) може да доведе до недостатъци витамин К. Въпреки това, хеморагичен синдром не е всички деца. Най-често това се наблюдава при преждевременно, тъй като хиповитаминоза К влошава от липсата на belkovosinteziruyuschey чернодробната функция. Отбелязва се също, че при недоносени намалена активност на други фактори, които не са витамин К плазма съсирване, че се намесва в патогенезата на хеморагичен синдром.

Таблица 38. диференциално-диагностичен включва някои от хеморагичен диатеза в новороденото

Клиничната картина на хеморагична болест на новороденото характеризира с появата на хеморагичен синдром при 2-5 дни живот. Най-типичен симптом е чревен кръвоизлив - мелена. Чревна кървене може да се повтори няколко пъти. При тежки форми има повръщане кръв. Възможна кървене от пъпна остатък, носната лигавица, понякога маточно кървене. При липса на навременно заместителна терапия обилно кървене може бързо да доведе до шок и смърт. В хеморагична болест на новороденото кожни кръвоизливи често се срещат като петехии, екхимози, хематоми редки случаи (cephalohematoma). Изключително лоша прогноза кръвоизлив във вътрешните органи - мозък, бели дробове, надбъбречните жлези. Ако няма такива усложнения, болестта в рамките на няколко дни става благоприятна разбира се. Това се дължи на развитието на чревна флора и увеличаване на ендогенното производство на витамин К.
Диференциалната диагноза на хеморагична болест на новороденото се извършва с хемофилия, тромбоцитопенична пурпура, afibrinogenemia, наследствен дефицит на фактори II, X, VII. Като правило, хемофилия рядко се проявява в тази възраст, не е характерна мелена, кървене се наблюдава по-дълго време за него. Основните критерии са лабораторните тестове. В хеморагична болест счупен проба характеризиране на вътрешните и външните механизми на образуване на протромбиназата. Това удължава протромбиновото време от Quick и парциално тромбопластиново време, тромбин в редовното време и броя на тромбоцитите. Това елиминира хемофилия, тромбоцитопенична пурпура, дисеминирана интравазална коагулация и Afibrinogenemia (таблица. 38). Много по-трудно диференциална диагноза с редки наследствени коагулопатии, фактор VII дефицит и X, която се извършва въз основа на оценката на витамин K-, ефективен при хеморагична болест на новороденото и неефективно в наследствени коагулопатии.
В комплексното лечение на хеморагична болест при новородени включва общи събития - максималната останалите, детето не се поставя на гърдата и хранене изцедена кърма. Парентерално прилага витамин К в доза от 1-4 мг. Това е най-добрата форма на витамин К, който е по-ефективен от менадион. В 1% разтвор от него отсъствие vikasola прилага в доза от 0,2-0,4 мл преждевременно родени бебета в по-ниска доза - 0.1-0.2 мл. Трябва да се отбележи, че прилагането на витамин К е показано на всяка форма на кървене при бебета, дори преди решаване на диференциални диагностични въпроси. Едновременно vikasolom проведени венозно преливане gemopreparatov - PPSB при доза от 10-20 единици / кг телесно тегло. В отсъствие на селекция PPSB препарати могат да бъдат svezhekonservirovannaya плазма донор или кръв в доза 10-15 мл / кг телесно тегло. Преливане на свежа кръв в загуба на кръв е показана като кръвоспиращ и с цел смяна. Тъй като местните средства, използващи аминокапронова киселина разтвор adrokson, хемостатично гъба, тромбин.
Бебетата в риск (тежка бременност токсемия, еклампсия, преждевременна бременност, бременни лечение, ацетилсалицилова киселина, кумарини - антикоагуланти непряко действие) профилактично vikasol прилагат в доза от 0,3-0,5 мл 1% разтвор. Може да се проведе чрез въвеждане на специфични зародишен профилактика vikasola майка преди раждането в доза от 0,5 мл 1% разтвор.
K-vitaminozavisimyh дефицит на коагулационни фактори се случва по време на обструктивна жълтеница. При липса на получаване на жлъчката в червата е нарушена абсорбция на витамин К, което води до понижаване на концентрацията на кръвната фактори II, VII, IX, X. Причината за неонатална жълтеница може да бъде малформации жлъчните пътища, най-малко - синдром сгъстяване жлъчката. В по-големи деца, жълтеница е много по-рядко, отколкото при възрастни, и може да бъде причинено от глисти компресия жлъчните пътища от увеличени лимфни възли с хламидия. Камъни в жлъчката в детството е рядкост. Хеморагични прояви се появяват 7-10 дни след появата на жълтеница. Клиничната картина се характеризира с хеморагичен диатеза петна петехии обрив, назално и кървене от венците, хематурия. Когато обструктивна жълтеница маркирани сърбеж и характерна черта - появата на кръвоизливи в области от надраскване. Диагнозата се основава на базата на клинични и лабораторни изследвания, посочени по-горе. В неонаталния период диференциалната диагноза включва основен хеморагична диатеза тази възраст. В по-големите деца трябва да бъдат изключени DIC. Лечението включва vikasola интравенозно приложение, че по време на развитието на жълтеница трябва да се прилага профилактично, преди възникване на синдром хеморагичен. При тежко кървене -за получаване на бързо хемостатично ефект или плазмения лъч инжектира лекарство PPSB. Основен патология се лекува.
K-vitaminozavisimyh дефицит на фактори на кръвосъсирването също са маркирани с паренхимни увреждане на черния дроб и се изразява най-вече при новородени. Освен това, не само намалява сложни фактори VII, IX, X, но също така фактори I, V, XI, XII, XIII. Патогенетични значение е не толкова недостиг на витамин К (макар че той отбелязва липсата на абсорбция в червата), но belkovosinteticheskoy нарушение на функцията на черния дроб като цяло. Клиничната картина се характеризира с появата на петна петехии пурпура, стомашно-чревно кървене. Когато оток хеморагични прояви витамин К може да бъде неефективно поради дефицит на други фактори.

На хемостатично ефект може да бъде получен чрез въвеждане на прясно замразена плазма.
хеморагичен синдром K-Vitaminodefitsitny може да настъпи с ентеропатия, и чревна дисбиоза, придружен от малабсорбция на витамин К. Хеморагични прояви са по-често при по-малки деца. В по-големи деца, K-витамин недостатъци могат да бъдат асимптоматични. Причината за развитието на чревна дисбиоза в ранна детска възраст осигурява продължителна употреба на антибиотици.
В тази форма на К-фактор синтез хиповитаминоза счупен IX на (малка степен, в сравнение с други фактори), но само наблюдава удължаване на протромбиновото време останалите при нормални коагулационни тестове.
Терапията на основното заболяване. При хеморагичен синдром vikasol парентерално приложение. основна профилактика смисъла на хеморагични усложнения са рационалната антибиотична терапия, навременно лечение на ентеропатия.