Мегалобластна анемия - практически хематология детството

Анемия, свързана с нарушаване на ДНК и РНК синтез (мегалобластна анемия)
Мегалобластна анемия комбиниран група на придобити и наследствени анемии, характерна черта на който е наличието megaloblasts в костния мозък. При педиатрични пациенти мегалобластна анемия са по-чести, отколкото диагноза. Когато мегалобластна анемия определят нарушение синтез на нуклеинови киселини, получени в резултат от дефицит на витамин В12 или фолиева киселина. А комбиниран дефицит на тези фактори е рядко, но в нарушение на чревната абсорбция. В други случаи, не е изолиран дефицит или витамин В12 или фолиева киселина. Въпреки сложността на диагнозата, държавата трябва да се опита да се прави разлика, тъй като това се отразява диференциран подход към терапията.

B12 анемия

Витамин V12yavlyaetsya важен фактор, участващи в регулацията на gemotsitopoeza. Витамин В12 се нарича още "външни фактори". В тялото с храна, той се свързва с "вътрешен фактор" (гликопротеин секретиран от стомаха париеталните клетки). Съединение "външен фактор - вътрешен фактор" се абсорбира в илеума. В кръвната плазма витамин В12 свързва с плазмените протеини - транскобаламин. първичен резервен фонд B12 складира в черния дроб. И резервите са толкова големи, че те могат в продължение на няколко години, за да се осигури нуждите gemotsitopoeza в вече съществуващ екзогенна дефицит. Витамин В12 е коензим на ензимни системи, за да се осигури синтез на пуринови и пиримидинови бази и по този начин е включен в ДНК и РНК синтез. дефицит на витамин В12 води до метаболитна блок да бъде 5-methylenetetrahydrofolic киселина. Disturbed синтеза на нуклеиновите киселини и забавено нормални hemocytes пролиферация. И това не страда само erythrogenesis но левкопоезата, trombotsitopoez.
В резултат на това проучванията на кинетични костен мозък показват, високо ниво на неефективни erythrogenesis. S-удължен период на клетъчния цикъл. Много клетки умират, без да завършат на S-фаза.
Има няколко начина, които водят до дефицит на витамин В12 и хематопоезис на образуване мегалобластна.

1. Една от причините - нарушение на общата абсорбция, включително витамин В12, което се наблюдава в брой генетични и придобити заболявания (Jones и др., 1987): цьолиакия спру, терминал илеит, дивертикул резекция на йеюнума, универсален epitelioz. Типично, в тези условия има комбиниран дефицит на витамин В12 и фолиева киселина.
2. Наследствен или придобит намалена секреция на вътрешен фактор наблюдава при стомашна резекция, мукозално атрофия.
3. Повишена прием на витамин В12 в храносмилателния тракт се наблюдава в паразитизъм в червата на някои видове червеи, по-специално е необходимо за растежа на паразита широк тения, който абсорбира големи количества от витамин В12. Интересно е, че в тялото на витамин В12 хелминти може да присъства в количества, достатъчни да се постигне терапевтичен ремисия при пациенти.
4. Деца B12 анемия може да се развие на фона на автоимунен процес, когато кръвта се появяват антитела срещу вътрешния фактор.
5. Много рядко причина за мегалобластна анемия е наследствен дефицит на транскобаламин изпълнение на транспорт на витамин В12 към органи и тъкани.
6. Екзогенни дефицит на витамин В12 се случва, когато хранене деца или използване мляко на прах да се хранят бебета козе мляко в достатъчни количества, съдържащи външен фактор.

Клиничната картина на В12 анемия се характеризира със симптоми на хематопоетичната система, храносмилателния тракт и нервната система. Той маркира синдром астеничен-вегетативно - слабост, умора, виене на свят. Кожата е бледа, жълтеница. Subikterichnost склерата. Възможна субфебрилна температура. Пациентите могат да се оплакват от болки в езика, парене. На изпит са глосит. С течение на времето, има атрофия на папилите, езика става гладка, блестяща повърхност - "лакирана" език. В лабораторно проучване показват рязък спад стомашната секреция, намалява киселинността и съдържанието на пепсин в стомашния сок. Според AK Kasimov и сътр (1976), анемия при деца не е задължителна функция. Нервната система показани парестезии (изтръпване, скованост на крайниците и т. Д). Myelosis въжен, който се празнува при възрастни не е описано при деца.
В периферната кръв - хиперхромна анемия, цвят индекс 1,2-1,4. Също така е възможно анемия нормохромна характер. Намазки определят макроцитоза еритроцити са понякога ovalocytes. Червените кръвни клетки могат да се видят телешки Jolly - остатъци от ядрения хроматин, пръстени Kebota - остатъци от ядрената обвивка, имаща формата на пръстен, и прахови частици Weidenreich - останки от ядрен материал. Брой ретикулоцити се намалява. Заедно с възможно лека анемия левко- и тромбоцитопения. Мегалобластна тип задава само хемопоеза изследване на костен мозък. Megaloblasts са големи клетки, които се характеризират с ядро ​​с млад мека мрежеста структура на хроматина и цитоплазма gemoglobinizirovannoy относително зрели. Това означава, че е налице дисоциация между степента на зрялост на ядрото и цитоплазмата. Заедно с megaloblasts в костния мозък се определя гигантски форма гранулоцити и мегакариоцити. В миелограма - изразена еритроидна хиперплазия, съотношение leykotsitarnoeritrotsitarnoe е 1: 1, 1: 2.
Когато дефицит B12 анемия има умерени хемолиза интрамедуларни Еритроидните клетки, което води до повишени нива на индиректния билирубин.
За да се потвърди диагнозата определя от количеството на витамин В12 в кръвния серум.
Лечение на В12 анемия трябва да започне с отстраняването на причината: .. От обезпаразитяване, лечение на стомашно-чревни заболявания, дестинацията на балансирано хранене и др Патогенните терапия се предписва витамин В12. Най-добрият ефект се наблюдава при интрамускулно приложение на наркотици. Цианокобаламин се прилага в дневна доза от 5 мг / кг телесно тегло за деца, 100-200 мг - деца над една година и 200-400 мкг - в юношеството. Курсът на лечение продължава 3-4 седмици. До края на първата седмица се наблюдава положителна динамика хематологични под формата на увеличение на броя на ретикулоцитите периферна кръв - retikulotsitarny криза. Критерии за клинична ремисия: нормализиране на периферна кръв, хематопоезата на костния мозък, нормални нива на витамин В12 в кръвния серум, липсата на клинични признаци на заболяване. Ако причината за B12 анемия продължава, необходимостта от по-нататъшно лечение там. В други случаи, ние препоръчваме на поддържащата терапия под формата на годишни профилактични курсове.
Ако е изолиран дефицит на витамин В12, фолиева киселина е непрактично въвеждане. Когато B12-folievodefitsitnoy анемия преливане предписано по здравословни причини (тежък анемичен хипоксия анемичен прекома или кома). Желателно е да се използват промиват пакетирани червени кръвни клетки или еритроцитите.

Видео: Хранене като основа за профилактика на заболяванията. Artlife