Множество и гигантски хемангиом - практически хематология детството

множество хемангиоми

V1960 е I. D. Rily и А. Смит описва синдром, в която има комбинация от кожен хемангиоми с макроцефалия, наречен заболяване Riley Smitna. Синдромът е причинена от дисплазия на съдовата система и мезенхимни тъкани. Той се унаследява по автозомно доминантен начин. От раждането на увеличения главата на детето пациента в размер, но без данни за хидроцефалия или повишено вътречерепно налягане. Също така не съществува неврологични симптоми. През годината се появи на кожни хемангиоми, която са склонни да се покачва. Прогноза сравнително благоприятна. Един ефективен метод за лечение е радикал отстраняване на хемангиоми.
През 1963, Т. Gluszcz и колеги описват синдром, в която има генерализирана съединителна тъкан дисплазия и съдовата система. Предлага автозомно-рецесивно модел на унаследяване. Заболяването се среща в ранна възраст. Там има кожен хемангиоми, отпуснатост, нарушаване на структурата на телата на прешлените. Сравнително благоприятна прогноза.

Giant хемангиома, придружен от тромбоцитопения (синдром Kazabaha - Merritt)

Заболяването е описано подробно в 1940 NN Kasabach и К. Мерит. Наследствен характер е установена. Със същата честота, болните хора, мъже и жени, се появява в ранна възраст. При аутопсия разкрие тумор васкулатура с кавернозен структура и състоящ се от множество от кухини, изпълнени с кръв. Кървене поради наличието на хемангиома. Проучването показа постоянни хемостаза и тромбоцитопения fibrinogenopenii достигащи понякога afibrinogenemia степен. Процесите, които се срещат в хемангиома, механизмът е хронична форма на DIC. Огромният хемангиома като разклонен изобилие васкулатура, намаляване на скоростта на кръвния поток се случва с образуването на множествена микротромби и увеличава разходите на тромбоцити. В резултат на това те развиват вторично тромбоцитопения и консумативна коагулопатия, свързана с повишено съсирване на кръвта в хемангиом. В бъдеще, появата на тромбоцитопения допринася за намаляване на производството на костния мозък, като има функционална изчерпване на резервите, свързани с непрекъснатото подобряване на разрушаването на тромбоцити в хемангиома.
Хемангиомите са диагностицирани при деца в най-ранно детство. Преференциалната локализацията - на крайници, багажника, по-рядко на litse- те се отличават с бърз растеж. Хемангиомите могат да се намират в скелетната, черния дроб и мозъка. В допълнение към гигантската лезията, при някои пациенти, има не малко ангиом възходяща тенденция. Обикновено, кървене да настъпи спонтанно.
Заедно с кървене, има и други хеморагични прояви характерни тромбоцитопенична пурпура. Обиколката на хемангиома и целия организъм се появи петехии и обширни extravasates, те също могат да се видят на лигавиците. В тежка тромбоцитопения може да настъпи кървене на лигавицата на носната кухина, храносмилателния тракт. Прогнозата е значително по-сложно с кръвоизливи в жизненоважни органи. Ако кръвен тест разкрива тромбоцитопения, хеморагична анемия, анемия понякога може да се носят хемолитична характер. Повишена време на кървене, съсирек прибиране е счупен се открива fibrinogenopenii.
Прогнозата е достатъчно сериозна. Therapy-Мерит синдром Kazabaha извършва в две посоки. Радикалната резекция помага да се нормализира на броя на тромбоцитите и изчезване на синдрома на хеморагичен. Положителният ефект е лъчетерапия, което води до намаляване хемангиома и намаляване хеморагични прояви. Консервативната терапия на остри цели период за спиране на кървенето и да поддържа живота на организма. Извършва кръвопреливане, тромбоцити, използвани симптоматични средства. Тя дава определен ефект терапия кортикостероидни хормони, в резултат на което е възможно да се получи клинична ремисия. Хормонална терапия също е показан за предоперативна подготовка.