Диагностика - Favalli заболявания, Hirschsprung деца

Ако признаването на една голяма група от заболявания на храносмилателния тракт е сложен проблем, диагностициране на болест на Hirschsprung Favalli- сравнително проста. Въпреки това, в нашия опит, диагнозата често се установи далеч своевременно, което потвърждава следното. В 34 пациенти с запек, подуване на корема забавяне газ и се появява в родилния дом. Въпреки наличието на водещите симптоми на заболяването, педиатри не са помислили и за възможността за вроден мегаколон. Само запазването на симптомите, забавяне на физическото развитие, подуване на корема, който се вижда на око подвижност, липса на консервативна терапия са дали основание за диагностициране на болестта, Hirschsprung Favalli. Въз основа на нашия опит и този на другите автори (YF Исаков, 1960, 1965- ТА Sozi, 1960 LR Shurinok, 1960- Бил, 1957- Уили, 1957 г.), деца с Hirschsprung и заболяване Favalli трябва да бъдат подложени на хирургично лечение при по-ранна дата, а в дебелото черво и паренхимни органи не са се развили грубите вторични промени. Ето защо е изключително важно да се признае за причините за забавяне своевременно мекониум или бавно изпълнение на неговите новородени. Когато забавянето на газ, подуване на корема, лекарят трябва да мисли за илеус. Ако, след като кал газове и отпадъци клизма и подуване на корема изчезват за 1-2 дни, диагнозата на чревна непроходимост се отхвърля.

Фиг. 12. Irrigogramma пациент Т. Tolley, 4 години. Изразена стесняване на дебелото черво лумен rektosigmoidalnoy зона.

Рентгеново изследване.

Диагностика на заболявания, Hirschsprung Favalli улеснява иригография. Характерните радиографски признаци на заболяването е стесняване на лумена на дебелото черво (често в rektosigmoidalnoy площ), последвано от внезапно му разширение и удължение (фиг. 12).
Рентгеново изследване помага за откриването на болестта и при новородени. Въпреки това,
Уили (1957) и Бил (1957) показват, че тълкуването на данните, получени в това проучване, бебета представя някои трудности. Липсата на ясно изразена стесняване при кърмачета зони (особено при децата през първите 3 до 4 седмици на възраст), дължащи се на факта, че той не е имал време да се развие атония и разширяване на сегмента на лежащ на сигмоидното дебело черво. По този начин, липсата на драматично увеличаване на сегмент препокриваща на сигмоидния колон няколко кожи пречка в нея дистално.
Бил описва случай, когато не е намерен по време на новороденото иригография свиване зона и динамичен контрол на пациентите, както и иригография по-късна дата, потвърдиха наличието на болестта му Favalli- Hirschsprung. Ние, като Б. Петров (1960), J. F. Исаков (1960, 1965), AG Пугачов и YS Krasovsky (1966), Ehrenpreis (1946), Evans, Уили (1957) а други смятат, че почти винаги при тези пациенти може да се настрои на прекомерно натрупване на масата разлика над стеснението.
Behbein и Htither (1957) посочват, че типичната клинична картина на болестта, Hirschsprung Favalli промени в рентгеново изследване на ректума и сигмоидно често се вписват в картината на идиопатичен мегаколон. В отдалечените части на червата те не успяха да намерите най-ганглий клетки. Въз основа на това, авторите заключават, че липсата на рентгеново изследване на дебелото черво ограничение сайт не изключва болестта, Hirschsprung Favalli. Те предполагат, че такива случаи трябва да се разглеждат като преходни форми между идиопатичен мегаколон и заболяване на Hirschsprung Favalli.
Ние използваме с бариев клизма бариев брашно получен на 1% разтвор на сол. Диаметърът на свиване зона на изследваните 64 пациенти варира от 0.6 до 2.5 cm свиване зона Дължина -. 1 до 56 cm.
За същата данни водят Е. J. Tischler (1960), J. F. Исаков (1965), Ehrenpreis (1946), Swenson (1950, 1955) и други.
В някои случаи, когато зоната стесняване рязко изразена, а дължината му е 10 см, работата за разлика от разширен тегло част на червата, изисква много време. червата Х-лъчи с разлика тегло трябва да бъдат пряко и задължително в страничен изглед. Напълно споделяме Sweycar (1957) гледна точка, че свиването зона кратко с остър разширяване на сегмента на лежащ в пряка проекция се вижда много лошо.

Фиг. 13. Irrigogramma пациент О. Саша, 7 години, в права линия (а) и (В) странични изгледи.

Фиг. 14. Irrigogramma пациент Олег К., 1 година, 4 месеца: опъната (а) и по-слаб (б) запълване на барий червата.

 Тази липса на бариев клизма като диагностичен метод се елиминира, ако изследването се провежда в странично положение. свиване зона в странична проекция винаги е ясно видими. За да се илюстрира това даде рентгенографии на пациенти в странично положение (фиг. 13).
Ние, като YF Исаков и Ehrenpreis, не препоръчваме плътно запълване окачване черво барий. Плътно изпълнява напреднал дебелото черво и удължени сегменти води до тях наслагване върху друг, и при което зоната на ограничение маскиран (фиг. 14).
Когато рентгенова е необходимо да се идентифицира присъствието на част на дебелото черво, последвано от рязко разширение на сигмоидния колон и покриващи секции, заострени дължината на част, дължината на сигмоидния колон, неговата подвижност.
Хирургът трябва заедно с рентгенолога да провежда рентгеново изследване на пациента. Директни визуални импресии през екрана са много важни при определяне на дължината на дебелото черво сигмоидно, мястото и продължителността на стеснената част aganglionarnogo.
Голямо практическо значение за идентифициране на заболяване на Hirschsprung Favalli (особено в случаите, когато aganglionarnaya зона е слаб) има контрол флуороскопия коремната кухина след източване на контраста от масата на дебелото черво. С кратко и сравнително широка област aganglionarnoy прилага с контраст иригография тегло може да ускори частта стесняване, при което той може да остане незабелязана. Ако тези пациенти правят рентгеново изследване на коремната кухина след изпразване на дебелото черво, е ясно видима стесняване на пространството и забавянето на контрастно средство в лежащия отгоре разширени сегменти на дебелото черво.

Sigmoidoscopy.

Sigmoidoscopy прави контакт 32 пациенти. Ние сме убедени, че използването на този метод подобрява диагностичните възможности: в някои случаи доста ясно видима зона на свиване. Ампула на ректума обикновено е празен, хипоплазия.
В сигмоидоскопия може да се зададе в началото на зоната за ограничаване и неговата степен. Брутните промени в лигавицата на ректума, не биха могли да идентифицират. Въпреки това, с сигмоидоскопия може да се види, че в началото на стесняването на лигавицата се сгъва по-дълбоки зони. Диаметърът на зоната на свиване е 1,5-2,5 см. В изпълнение на въздуха в ампула свиване зона ректално не се разширява. Насърчаване rectoromanoscope в aganglionarnuyu зоната се провали, не е пречка. И в трите случая, има леко кървене от пострадалото лигавица.
Според нашите наблюдения, ограничението aganglionarnoy област не е намалена след интрамускулно антиспастични средства (атропин разтвор platifillina).

По този начин, сигмоидоскопия при диагностицирането на заболяването, Hirschsprung Favalli е един от практическата стойност на допълнителни методи на изследване. Започнете стесняване зони, определени по време на сигмоидоскопия и иригография, съвпадащи на всички наши пациенти.
Друг ценен метод за диагностициране на заболяване, Hirschsprung Favalli е биопсия на мускулна слой на ректума. Swenson (1955) препоръчва биопсия мускулна слой на ректума, за да се идентифицират ганглийни клетки auerbahovskogo плексус. Биопсия Техника за Swenson: 2 см над прехода гънки лигавица от лумена на ректума се дисектира и otseparovyvayut. От мускулна слой се изрязва парче тъкан в триъгълник размер 1X1,5 см. Получената дефект зашива. Чрез тази процедура, произведени Swenson биопсия 100 пациенти с болест на Hirschsprung-Favalli. Само в 38 случая, липсата на ганглийните клетки се потвърждава и от последващо хистологично изследване.
От това следва, че диагностичната стойност на биопсия е ниска. Струва ни се, че труден, сложен и най-накрая, несигурността на този метод на диагностика за пациента е малко вероятно да изплати своя проблематичен стойност.
Дюамел, Бил (1957), Spinz, Коен и Хийтън (1961) показват, че отрицателната биопсията данни на ректума с типична клинична картина и радиационна за вроден мегаколон не е противопоказание за операция.
Уили (1957) смята, че ректално биопсия е показано в следните случаи:
а) за необичайно дълъг aganglionarnoy zone- б) за кратко aganglionarnoy зона, когато той се намира в близост до ректума аналната Пръстен
в) ако колостомия е извършено, без ясно определена диагноза и червата е станала нормална diametra-
г) в случаите, когато има съмнение в диагнозата с необичайното клинична и радиационна снимката.
YF Исаков (1965) препоръчва трансанален ректално биопсия на заболяване Favalli Hirschsprung само в случаите, когато има несъответствие между клиничната и рентгенографско изследване.
Имаме наблюдава при пациенти с клинична картина, на болестта е толкова типични и рентгенови данни бяха толкова убедителни, че няма нужда да се биопсия на ректума.

Статус на аналния сфинктер.

Тъй като в стъпка Дюамел трябва да се манипулира анален маса, има опасност от увреждане с последващо функция разстройство след операция. В тази връзка, ние решихме да се проучи ефекта на аналния сфинктер, преди и след операцията.

Фиг. 15. Устройство за анален тонометрия.
За да се определи силата на аналния сфинктер, ние използвахме опростена устройство Гастон. Приложени контактен апарат се състои от гумен цилиндър и пръст на ръкавица каучук свързан посредством полиетиленова тръба с апарат Riva-Rocci чрез чай, се присъедини и круши въздух инжектиране (фиг. 15).
Техника анален тонометрия. Балонът каучук въвежда в ректума, така че половината от него се намира във флакон, а вторият - отвън. Круша инжектиране на въздух в балона. Той подуване причини за разтягане на аналния сфинктер. Най-много живак съответства на отпускане на аналния сфинктер, и показва как е необходимо голям натиск, за да се простират на мускул на сфинктера на ректума. Веднага след въвеждането на натиска на гумения цилиндър необходимо за разтягане на сфинктер, варира от 50 до 100 мм живачен стълб. . Изкуство, След това постепенно намалява до определен минимум - от 30 до 80 мм живачен стълб. Чл. и отново се увеличава с 10-15 mm Hg. Чл. .. И т.н. VN Demin (1954 г.), който е учил възстановяване ректално сила сфинктер след радикална операция на ректума при възрастни, наречена първата, най-високата позиция на живак - активно свиване на ануса. Според него, най-голям брой отбелязани на габарит, с изключение на първоначалния показва максималната съкратителната сила на аналния сфинктер, които се държат от изпражненията и газове. Съзнателно забавяне на свиването на сфинктера на ректума при деца на 5-годишна възраст не е определена от нас, защото децата в sfinktertonometrii държат обикновено неспокойни. Следователно надеждността на данните, е далеч от истината.
С изучаването на силата на свиване на аналния сфинктер, ние се анализират паралелно и задържаща сила от него. За определяне на каучук балона се вкарва във флакона на ректума. За да се сваля гума крушка, намиращ се в ректума и напомпани до такава степен, че е разкрита аналната пулпа, е необходимо да се прилагат механично сила 365-550, данните, получени са ни убедили, че тонът на аналната заболяването, когато Favalli-Hirschsprung увеличава с 10-15 mm Hg. Чл. в сравнение с нормалната 30-50 мм Hg. Чл. възрастни (VN Деминерализирана, 1954- AM Amin, 1956). В същата апаратура се използва за проучване на силата на свиване на спазъм контактна зона. Гумен балон въвежда в зоната на свиване и въздух под налягане. Hg показатели варират 50-135 мм живачен стълб. Чл. За понижаване надут балон (степен на надуване на балона е равна принуди сфинктер на изследвания пациент) на зоната на свиване е необходимо да се прилага механична сила от 410 до 1550 грама.
В нашия опит, силата на свиване стесни зони надвишава силата на аналния сфинктер. Това подчертава, че пречката в преминаването на чревното съдържимо не произтича от повишената тонуса на аналния сфинктер, и е над него в зоната на rektosigmoidalnoy врата.
Ректално изследване на пациента със съмнение за заболяване, Hirschsprung Favalli се изисква от обективната наука.