Клиника - Hirschsprung болестни Favalli-деца

Клиника и диагностика на заболяване, Hirschsprung Favalli
Клиника. Заболяването се проявява, като правило, датата на раждане. Често, обаче, първите признаци на заболяването са много оскъдни, така че роднини и лекарят не ги забелязват във времето. Опитът на нашите клиники и литературни данни (YF Исаков, 1962 1965- AG Пугачов, YS Krasovsky, 1964- Уили, 1957) ни позволи, в зависимост от клиничното протичане на заболяването, Hirschsprung Favalli, изберете от новородено 3 го форма:
а) с клинична картина на остра чревна обструкция (остра форма) -
б) тече от вида на частична чревна обструкция (субакутен форма) -
в) с леки симптоми на непълна запушване на червата (хронична форма).
Трябва да се отбележи, че за този вид заболяване при новородените, причинена дължина aganglionarnoy зона и степента на стесняване на червата. Колкото по-дълго aganglionarnaya площ от експресията на степента на стесняване, по-ранните симптоми на чревна обструкция. Въпреки това, формата на клиничното протичане на заболяването, Hirschsprung Favalli зависи не само от анатомични промени в дебелото черво, но също така и по отношение на индивидуалните характеристики на компенсаторни сили на организма.
Острата форма на болестта, която тече от тип вродена пълна чревна обструкция е рядкост. В тези случаи клиничната картина е напълно сходна с клиника вродено ниско чревна непроходимост на. Meconium и газ не само ще си отидат. Коремът сферична, силно набъбва. До края на първото - началото на втория ден там се повръща. Бележки hyperperistalsis. За да се постигне освобождаване от отговорност на мекониум и газове с помощта на клизми провали. Подозира, че са вродени чревна непроходимост деца прехвърлени в хирургическото отделение. Барий клизма когато детектира стесняване точка на дебелото черво в rektosigmoidalnoy зона, последвано от значително разширяване на сигмоидния колон. Ако тези пациенти не са спешна хирургическа грижи (колостомия или радикал операция по метода Swenson или Duhamel) ще бъде предоставена, те умират от прогресивно чревния интоксикация или перитонит, който се развива в резултат на разкъсване на притиснат черво мекониум и фекалиите.
Когато подостри симптоми на ниска чревна непроходимост (задържане на газ и табуретка, подуване на корема, придружена в някои случаи, повръщане) се срещат след края на първата седмица от живота. Meconium при тези пациенти тръгва сам, но със закъснение от 2-3 дни. Газове, като правило, не излизат или заминават много лоши. Стомаха постоянно подути. Всеки ден, състоянието на пациента се влошава, поради постепенното увеличаване на симптоми на стомашно-чревна токсичност. Първоначално детето е неспокойно, а след това тя се превръща в застой, адинамични, отказва гърдата. След клизма и парата въвеждане тръба следващите маркирани изпражнения и освобождаване на газове и подобрява общото състояние на пациента. В следващите дни, независим председател там, а майката е принуден да прибегне до ежедневните клизма лаксативи и дори държава. Много често за еднократна употреба клизма не работи, така че трябва да го повтори няколко пъти на ден.
Устойчивост запек при тези пациенти, педиатри обясняват понякога вродена недостатъчност на панкреаса, грешки в храненето на бебето, вродени рахит и така нататък. Г. назначаването панкреатин устно, създаване на енергия не води до появата на независима стол. И много често в края на третата и началото на четвъртата седмица от децата пристигат в хирургичното отделение на симптоматична чревна интоксикация.
Хроничната форма е най-често срещаните. Тя се характеризира с факта, че през първите седмици от живота на детето, като правило, е независима обикновен стол. общото му състояние не страда, че се развива нормално. Само от време на време се появява значително подуване на корема, което изчезва след като премине газове. Последно се отклоняват в големи количества и със силен шум. Газове имат зловонна миризма. Скоро (на 3-4-седмична възраст) подуване на корема става постоянна. Показват запек. Понякога червата се изпразва на техните собствени, но в някои случаи е необходимо да се прибегне до клизма, което носи само временно облекчение. След 3-6 дни се появява газове и изпражнения задържане, подуване на корема. Детето отказва гърдата, става неспокоен, от време на време се появи повръщане. В по-нататъшни признаци на чревна интоксикация се увеличават, столът е само след клизма.
Постоянен признак на болестта, Hirschsprung Favalli е упорит запек. Други условия (за задържане на газове, подуване на корема, повръщане, болка и borborygmus МИГ в физическото развитие и други подобни. Г.) се дължат на запек.
Честотата на симптомите при пациентите, ние наблюдавахме е показано в таблица. 1.
Таблица 1.

Таблица с данни. 1 показва, че Favalli-Hirschsprung болест има светло клинична картина. Трябва да се подчертае, че тежестта на симптомите се увеличава с възрастта на пациента. При кърмачета общи заболявания на децата е значително по-ниски, отколкото в деца на възраст над една година.
Време на поява на симптомите, тяхната последователност и постоянство зависи от зоната на дължина aganglionarnoy и индивидуалните особености на детето. Последно обстоятелство с възрастта с разширяването на лежащия отгоре сегменти на дебелото черво, повишаването на хронични симптоми на интоксикация, изчерпване на компенсаторни възможности на организма играе по-малко важна роля.
Анализ на данните от нашите собствени наблюдения, можем да кажем, че в 66 пациенти с болест на Hirschsprung Favalli- първо и постоянен симптом на раждането е запек, съчетана със закъснение от газове. Време на настъпване на запек: до 7 дни от живота у 36 пациенти от 8 дни до 1 месец - на 18, 1 до 3 месеца, в 6, от 3 до 6 месеца - на 4, 6 месеца до 1 година - от 2 пациенти.

От 66 пациенти, 54 запек и забавяне на газ се появи в първия месец от живота, а в 43 от тях никога не е имало независим председател, мекониум отиде само след клизма.
V. Жуковски (1903), Hirschsprung (1888), на Уили 1957) показват, че заболяването се характеризира с Hirschsprung-Favalli късно освобождаване на мекониум (3-5-ти ден), често само след ректално изследване. По този начин, при пациенти, лекувани Concetti (1899) и Пертес (1905), мекониум се появи само през 15-ти и 17-ти ден от живота на пациента. MR Borok (1914), позовавайки се на Byorkstend, посочва, че в неговите наблюдения е първият стол в третата седмица от живота. В някои случаи, мекониум движи самостоятелно, но в разделени порции по време на 3-4 дни. Това детско столче, като правило, се появява много по-късно (през 7-12 дни) в сравнение с нормалното за периода (на ден 2).
Fenwick (1900) и Konjetzny (1911) отбелязва, че понякога в мекониум ходове, без особени затруднения, и след това веднага се появяват устойчиви запек.
Meconium при кърмачета с Hirschsprung болест Favalli- има зловонна миризма. Консистенцията на неговата разнообразна: от нормално да формация фекална камък. Мекониумът може да има последователност от глина (Tittee, 1901) или тест (VP Жуковски, 1903).
MR Borok (1914) въз основа на данните в литературата отбелязва, че изпражнения могат да бъдат от нормалния цвят, сиво, цветове, глина или пръст, и най-накрая черно - цветът на въглища.
В 15 от 50-те пациенти, които наблюдаваме запек и газ закъснение до 3 месеца са били прекъсвани характер. В тази група на деца запек и забавяне газове стават резистентни след отбиването или превод на хранене, както е посочено от VL Bogolyubov (1908), F. М. Zhvif (1914), Е. Гинзбург (1927), S. D . Ternovskii (1959), V. Тошовски, Vihitil О. (1957) и др.
Особено забележително индикация VP Жуковски (1903) на парадоксален диарията наблюдавани когато Hirschsprung болест Favalli. В нашето изследване, 11 деца упорит запек от време на време, за да даде път форма на диария. Табуретка в тези случаи са били течна консистенция и имаше тъмно кафяв цвят. Трябва да се подчертае, че при пациенти с диария появяват от време на време, са били по-спокойни.
Понякога кал стои частични порции преливане черво. В 5 пациенти изпражненията се открояват непрекъснато под формата на "kalomazaniya". Всички закони не могат да бъдат засечени от появата на компенсаторни диария.
Миризмата на изпражнения, обикновено зловонни, и много рядко обичайните. Сумата, отпусната за изпражнения е в пряка зависимост от продължителността на запек. Пертес описва 15-годишно момче, който страда от Hirschsprung-Favalli, който бил който напусна кал тегло на пациента.
В 52 от пациентите, които наблюдаваме запек е толкова ясно изразен, че дори и след въвеждането на 1-2 литра течности през ректума не беше един стол. Само течност въвеждане в излишък от 2 литра, индуцирана дефекация. Въпреки това, голяма част от отпадъчните газове и недостатъчно количество зловонни изпражнения doughlike последователност.
По този начин, нашите наблюдения, както и мониторинг Doletsky SY (1958), SD Търново (1959), AR Shurinka (1960), Б. и О. Тошовски Vihitila, на Уили (1957), Бил , Creiton, Stivenson (1957) показват, че Favalli-Hirschsprung болест има своите патогномонични симптоми, които се появяват с първите дни на живота на детето, както и ранното диагностициране на това страдание, в повечето случаи, не е трудно.
Забавяне на газове и газове. Метеоризъм с Hirschsprung болест-Favalli е константа симптом. Той бе отбелязан с всички наши наблюдавани пациенти (коремна обиколка на 57-94 см). В 59 от 66 пациенти газове забавяне появява едновременно с zaporami- в 4 - първа задържане на газ, и след това - запек, а 3 - 2-3 седмици след появата на запек.
Латентност газ води до драматично подуване на корема, които, както е посочено от Neugebauer (1906), получава "жаба-форма" на VP Dedova (1914) -bochkoobraznuyu. MR Borok (1914), позовавайки се на Formod, пише, че в негово наблюдение на стомаха на пациента е толкова голямо, защото на газа и изпражненията, че той показа по време на панаири като «ballonmensch».
Bassowski (1901) отбелязва, че след акта на дефекация обем на стомаха често не намалява поради лоша газове, които сме се наблюдава и при 2 пациенти. Междувременно Bristowe (1885) описва пациент със заболяване, Hirschsprung Favalli, която има пикочните газове.
Газовете са склонни да се движат далеч от шума (Kredel, 1904- Нойгебауер, 1906), често след сонда разследване или пръст ректума (MR Borok, на Уили) и имат зловонна характер.
болка. забавяне на газ в 47 пациенти, които наблюдаваме е причината за болката, която изчезна след като премине газове. В такъв болка Hirschsprung (1888), посочена в стомаха, Petrivalcky (1907), Hoffmann (1911), Wllie (1957). Болката може да възникне поради подуване на S-образна стената на червата в резултат на неговите препълване изпражнения и газове. Той не изключи възможността от появата на облекчаване на болката опорак на сигмоидното дебело черво, и най-накрая, той се обърне към 90-180 °.
повръщане - знак за частична обтурация механична обструкция, когато Favalli-Hirschsprung болест. Повръщане се наблюдава при всички пациенти, които наблюдаваме. Трябва да се отбележи, че този симптом, в сравнение с болката е сравнително по-късно. Ние я наричаме крайния симптом на подуване на корема и болка.
Появата на симптомите повръщане зависи пряко от продължителността на запек и забавяне газове. Колкото по-рано, толкова по-трудно и продължително запек и газ забавяне, преди показва повръщане. Повръщане се прекратява веднага след изхвърлянето на фекалии и газове. Въпреки това, 2-ма пациенти с тежка форма на фекална повръщане интоксикация съхраняват повече от един ден и след прочистване на червата клизма сифон.
Споделяме виждането на Уили (1957) и О. Vihitila (1957), който повръщане при кърмачета се появява рядко, само в периода на "чревна криза." В. Жуковски (1903) описва случай, в който е бил там повръщано на 2-ри ден след раждането.
Нашите наблюдения и литературни данни са ни убедиха, че винаги има повръщане в развитието на обструктивна илеус, които са възникнали в резултат на заболяването. Първите части на повръщане в изобилие, съдържат храни, слуз с жлъчката.
График на следващите симптоми зависи от хода на заболяването.
Дългите забавяне и мекониум газове и след това хроничен запек и непрекъснато натрупване на газове в резултата на дебелото черво за разширяване, удължение първия S-форма на дебелото черво, и след това лежащия отгоре части на дебелото черво. Увеличаването на обема на червата води до увеличаване на интраабдоминална налягане, което от своя страна води до увеличаване на коремната обем. Тези промени водят до високо положение купол на диафрагмата, белите дробове трудност екскурзия. Един от нас наблюдава пациенти бяха куполи на диафрагмата на нивото на 3-4-то ребра. Всички пациенти са имали недостиг на тип дъх ръб. По същия механизъм (поради високото състояние на куполи шлицови) се появява разстройство на сърдечносъдовата дейност. Получената преместване и свиване на сърдечните съдове, проявяващи се с тахикардия, задух.
Границите на сърцето при всички пациенти бяха променени нагоре и наляво. Pulse в 54 пациента е нормално. В 12 - с изразени симптоми на интоксикация - импулс е често, мека. Същият вид промяна в сърдечната честота наблюдава Bing (1906). Бавен пулс, otmechen1 # д Пертес, ние никога не са виждали. Някои автори са причинили смъртта му през заболяване Favalli Hirschsprung смятат, сърдечна декомпенсация (В. Жуковски, 1903 VL Боголюбов, 1908 MG Вавилов, 1941 LM Sychev, 1914- Jcobi, 1893- Hoffmann, 1911. Въпреки това, Bogolyubov, VL (1908) - LM Sychev (1914), MG Вавилов (1941) предизвика остра сърдечна недостатъчност вижда в чревния интоксикация.
Сред другите симптоми Favalli-Hirschsprung 30 пациенти отбелязани симптом "безвъзмездно" повишаване на температурата до 39-40 °. Характерно е, че децата в такава висока температура не създават впечатление за сериозно болен. Те продължават да играят с връстниците си, а на това, което не се оплаква. Тази реакционна температура описва в своите наблюдения VP Жуковски (1903), върба (1893), Mol (1894).

Фиг. 10. Появата на едно дете с Hirschsprung болест-Favalli.
Чревна токсичност спрямо хипоксия и изчерпване на миокарда явна в слабост, бледност, слабост, загуба на тегло, изтощение и анемия. Деца с Hirschsprung и заболяване Favalli, имат характерен вид - "тънки крака с голям корем" (MR Borok) - фиг. 10. силно обезпокоило физическото развитие на децата. Като правило, има недостиг на тегло, тежестта на който зависи от хода на заболяването и възрастта на пациента. По-възрастният е детето, толкова по-изразени ефекти от недохранване. поднормено определени от нас в 63 пациенти. Анемията е хипохромна характер (хемоглобин от 42 на 66%).
Всички пациенти са под 3-годишна възраст, страдащи от болестта на Hirschsprung Favalli-, имаше признаци на рахит II- III степен. В по-големи деца са промени, показващи, страдали от рахит: повишена теменните и челните могили, деформиран гръден кош, 0-образни кривина на долните крайници. За рахитичен промени при пациенти с болест на Hirschsprung Favalli-пише VE Черно (1905), Н. Шварц (1937), J. F. Исаков (1965) и др.
Favalli-Hirschsprung болест понякога е свързано с други малформации (V. Жуковски 1903 А. Абрикосов 1909 LM Sychev 1914 Е. Ginsburg, 1927). Сред пациентите, които наблюдаваме една от набелязаните clubhand, един - 1-2 синдактилия на пръстите на двете ръце, един - левостранен крипторхизъм. Тази комбинация от няколко малформации казва за общите трофични нарушения, които се срещат в най-ранните етапи на развитие на ембриона и плода. Интерес представляват случаите на Hirschsprung болест Favalli- съчетава с megaureter (Passler, 1938). На вътрешния литературата MS Capon (1958) описва случай на атипична местоположение на пикочния мехур (в правилната региона илиачен) в това заболяване.

Фиг. 11. Пациентът Б. Igor 2 години. Разширена долната гръдна болест, когато Favalli - Hirschsprung.
Когато се гледа едно дете страда от заболяване, Hirschsprung Favalli, се обръща внимание на несъответствието между хранителния статус на детето и прекалено голям корем. По-голямата част от децата с Hirschsprung и заболяване Favalli имат характерен външен вид: по-голямата големината на стомаха, тънки горни и долни крайници.
Те са слаби, адинамични, безразличен към всичко около него.
Обективно изследване, ние се отбележи увеличение в стомаха от 57 см (новородени) до 94 см в едно дете на 5 години. Постоянно подут корем дава "Господ" болен вид поза. Бледа кожа, намалена тургор тъкан наблюдава гърдите деформация под формата на експандиран нисш отвор (фиг. 11).
От 66 пациенти, ние наблюдавахме 49 значително разширяване на подкожната вена мрежа в предната коремна стена и предната повърхност на гърдите.
Патогномонична симптом на заболяването, Hirschsprung Favalli е видно чревната перисталтика, в повечето случаи, комбинирани с появата на болка. Перисталтика е добре изразена в "вълни" на формуляра, като се започне от горе до долу и ляво eligastriya. Споделяме Generisch гледна точка (1893), Petrivalcky (1907) на, че видимата перисталтиката се появява още през първата година от живота на пациента. Характерно е симптом на Sklyarov (пръски), отбелязано от нас при 61 пациенти. Палпация на корема е безболезнен, осезаем протегна мобилен сигмоида. В 39 пациенти в корема, обикновено в разреза и по-малко в ляво, за сонда на "тумор" - фекални камъни размера на 8х7 cm и 15x12 см в 5 пациенти фекални камъни са разположени в ректума. 2 пациента имат множество камъни (2-4). Техните размери могат да бъдат от големината на гъши яйца на гигантски (MR Borok, 1914- Fromad, Hersuni). Симптом Gersuni - откъсване на лигавицата от фекални камъни - всички пациенти са били отрицателни. Очевидно, Gersuni симптом на специално диагностична стойност в случаите, когато образуването на запек и фекални камъни са също в резултат на панкреатична недостатъчност. Фекални камъни, които се движат, предпазването безболезнено.
Когато ударни корема целия открива високо thympanitis, аускултация - силен (шум) перисталтика. Чернодробна и слезката сивота намален, при някои пациенти, обикновено не се засича. Диафрагмата обикновено е висока.
Тези данни за открити при пациентите, промените, които наблюдаваме съвпада с литературни данни.