Исторически Скица на болестта, Hirschsprung Favalli - Hirschsprung болестни Favalli-деца

Първите сведения за патологичните разширяване на дебелото черво, което намираме в литературата на първата четвърт на XVII век. MR Borok (1914) в своята работа посочи, че Pruysch пръв описва 5-годишно дете, чиято аутопсия установи, драстично подобрена poperechnoobodochnuyu черво, було, обхващаща всички коремните органи.
Първото споменаване на идиопатична разширяване на дебелото черво се свързва с името на Ebers (1823). От този момент започва хрониката на тази сложна и тежка болест. През 1842, Ammon описва разширяване на дебелото черво на 7-месечно плода. Една година по-късно Oulmont (1843) води до разширяване на собствената наблюдение на дебелото черво в възрастен.
В края на първата половина на ХVIII век. Италианската работа се появява Favalli (1846), която предоставя подробно описание на болестта удължен на дебелото черво при възрастни. След публикуването направено от Favalli, италиански учени продуктивно, които работят по този сложен въпрос. Скоро в пресата имаше съобщения банки (1847), малки (1848), Roggo (1871), Hiigeus и Gaume (1886), Fiitterer и Mitteldorf (1886) и др.
Известно е, че до 1886 г. е имало само 57 случаи, описани разширяване на дебелото черво. Всички публикувани произведения, посочени конкретни наблюдения на разширяването и удължаването на дебелото черво, които се разглеждат като анекдотични случаи. Липсата на общи работи по патологично разширение на дебелото черво и най-голям брой от собствените си наблюдения (3 пациенти) позволи на датския педиатър Hirschsprung (1886), за да се говори по време на среща на Берлинската общество на педиатрите с доклада на необичайно заболяване на дебелото черво, което той нарича мегаколон congenitum. Той е първият, систематизира наличните материални и даде подробно описание на вродени разширяване и удължаване на целия вид на дебелото черво от гигантизъм и го открои като независим нозологична единица. Според Hirschsprung, от 57 случаи на удължаване на дебелото черво, публикувани преди вродената си експанзия е само 28.
От 1886 това заболяване често се нарича Hirschsprung болест. Ние смятаме, че в името на справедливостта трябва да се нарича мегаколон congenitum заболяване Еберс-Favalli-Hirschsprung.
В руската литература, като първият доклад на болестта, Hirschsprung Favalli направена през 1903 г. В. Жуковски.
20 години след извършването на Hirschsprung (1886) има основна работа Лоуенстайн (1907), където авторът анализира 150 случаи на болест на Hirschsprung.
Както се оказа, Favalli, болест на Hirschsprung - не е толкова рядко заболяване, както е прието да се мисли. Според Fenwick (1900), това заболяване се среща веднъж в 30000 аутопсии. Според Харков Института по патологична анатомия към 15000 аутопсии са намерили 3-Hirschsprung болест Favalli. Ричардсън и Браун (1962) показват, че 20 000 живородени деца в един запис Hirschsprung болест Favalli-. Фок, Kostia (1963) В световната литература намери насоки за 21 семейство, където няколко членове на семейството страдат от това заболяване. В 21 семейства се обърнаха 63 такива пациенти. Върху наследството Favalli-Hirschsprung болестни признаци и се обърне внимание Kagramanov KF (1941), Briining (1904). Ние наблюдавана при пациентки, в едно и също семейство от 2 деца (момчета) също страдат от това заболяване.
Въз основа на лични наблюдения и данни от литературата, ние не можем да се съгласим със становището на Б. Д. Strelnikova, NP Shostya и Chalganova AI (1960), които твърдят, че на практика често се налага да се справят с по-дълъг или засилено сигмоидна дебелото черво от заболяването, Hirschsprung Favalli. Струва ни се, че прилагането на тези автори се прилага само за възрастни пациенти, както и деца с типично заболяване без операция оцелее до зряла възраст е много рядко.

* В текста по-долу ще говорим за болестта, Hirschsprung Favalli. SD Ternovskii (1959), като се отдава дължимото приоритет Favalli в изследването на това заболяване, предложи да я наричат ​​на името на тези двама автори, като е била призната в националната литература през последните години.

От 66-те, които наблюдаваме при пациенти с това заболяване са 57 момчета, момичета - 9. Нашите данни потвърждават изявленията VL Боголюбов (1908), PA Zelensky (1910), г-н Borok (1914), AF . Андреев (1942) и други, че болестта Favalli-Hirschsprung-често при момчетата. Защо заболяването е по-често при мъжете, тя все още е неясно. По-често явление Favalli-Gershsprunga заболяване при момчетата MR Borok (1914) се опитва да обясни факта, че те имат тазови размери са по-малки, отколкото при момичетата, и така има анатомични предпоставки за появата на болестта. Ние, на базата на модерни концепции на патогенезата на заболяването, не можем да се съглася с това обяснение.
Според нашите наблюдения, най-голям брой пациенти с болестта, Hirschsprung Favalli се случи в рамките на първите пет години от живота си. Това е отбелязано от MR Borok (1914), МА Kopelovich (1920), Е. Гинзбург (1927), AJ Petinov (1941). Те изтъкват, че такива пациенти оцеляват в напреднала възраст е рядкост. В същото време, в литературата има съобщения, че болестта на Hirschsprung Favalli на живо повече от 20 години, а в някои случаи живеят до дълбока старост (LM Sychev, 1914 ZI Пономарьов 1923 VS Mayat , 1928-
AB Gornshteyn, Б. Rubinstein, 1928- IE Sandukovsky, 1947). След като внимателно изучава тези работи, с пълна увереност можем да кажем, че истинската болест на Hirschsprung-Favalli не е в описаните наблюдения. Липсата на познания за патогенезата на заболяването, липсата на последователна класификация доведе до факта, че удължението и разширяването на сигмоида от различен произход се изтълкува погрешно като болест, Hirschsprung Favalli. Безспорно, човешки VP дядовци (1916), което показва, че статистиката на екипа VL Боголюбов (1908) - 181 дела - 15 наблюдения следва да се заличи, както е описано при пациенти с болест на Hirschsprung Favalli- не беше.