Етиология и патогенеза - Hirschsprung болестни Favalli-деца

Причина за заболяването, Hirschsprung Favalli доскоро остава неясно. В същото време, идентификация й с няколко членове на едно семейство, показва наличието на някои от общите условия за развитието на болестта в родители и деца.
Hirschsprung смята, че в основата на това заболяване е вродена разширение, удължение част вид на дебелото черво "частичен гигантизъм" с ясно изразен удебеляване на стена. Неговата хипотеза за произхода на болестта тя се основава на собствените наблюдения и случай на човек, публикувано Билярд (1883). Както и в 3-дневен болен, Hirschsprung наблюдава и при 6-дневна пациент, който наблюдаваше Билярд, имаше типични симптоми на болестта, Hirschsprung Favalli и раздела те са разширили низходящ и сигмоида с изразена хипертрофия на стените е била открита. С предположението Hirschsprung съгласни VP Жуковски (1903), VL Bogolyubov (1908), L. Sychev (1914), VP дядовци (1916), Б. Gornshteyn и Б. Rubinstein ( 1928), МА Kopelovich (1929), Generisch (1891).
Според Лоуенстайн (1907), когато истинската-Hirschsprung болест Favalli не съществуват анатомични препятствия изпражнения нормално промоция. Той, както и себе си Hirschsprung, смята, че разширяването, разширяването и хипертрофия на стената на червата - първична, вродена.
През следващите години Favalli, болест на Hirschsprung е покритие широко в дълбочина в националната литература. Точно една година след Лоуенстайн публикации в списанието се появява "Руска хирургическа архив" статия за болестта, Hirschsprung Л. Favalli Боголюбов (1908), а след това Алексей Абрикосов (1909). Последният смята, че мегаколон congenitum основава на липсата на рефлекс раздразнителност на дебелото черво, както и разширяване, удължаване и хипертрофията на стените му са на второ място. Това е първият опит да се обясни произхода на нарушения на заболяването функциите на нервната система.
Mua (1894) смята, че вродената е просто разширяване на отделна част на дебелото черво и други промени (удължават, сгъстяващи стена) - средно. Mua прочитания Гореща протектори са Жуковски VP (1903), М. A. Kopelovich (1929), Neugebauer (1913) и др. VE Chernov (1904) Гуревич G. (1932), N. B. Schwartz (1937), Marfan (1895). Нетер (1907), Konjetzny (1914), Kleinschmidt (1927) и други смята, че в основата на заболяването Favalli-Hirschsprung е вродена или придобита механично запушване в дисталния колон (излишък от сигмоидния колон, гънките на лигавицата, ленти, пресоване на сигмоидна дебелото черво, и т. д.). Вярно е, че някои от тях да им отделно заболяване мониторинг Favalli-Hirschsprung, където очевидно механична обструкция не са били, и са били изразени в различна степен завои, извивки, удължението на сигмоидното дебело черво, които, според тях, са били причината за разширяването и хипертрофия на стената черво. Въпреки това, много от теорията се застъпва за чисто механично препятствие е възникнала поради прекалено дълго сигмоида, се отбележи фактът, че тези обрати и прегъвания изпълнени, от една страна, не всички случаи на болестта Favalli-Hirschsprung, и второ, никога Той е ясно изразено в първата година от живота.
През 1904 г., Вилмс представи нова хипотеза за произхода на заболяването "вроден мегаколон." Как Вилмс, и неговите поддръжници VE Чернов, А. Я. Petinov (1941), Fenwick (1900), на Bertelsmann (1905) и други, смята, че Favalli-Hirschsprung болест е причинена от спазъм на сфинктера на границата на сигмоидна и ректума и по-рядко - спазъм на сфинктера на ректума.
Schraeiber (1906) в подкрепа на своя мониторинг вижте Wilms резултати. Ние наблюдавахме пациента са класически симптоми Favalli - (. Рязко разширява сигмоидна дебелото черво от ануса до зона определена дължина на червата свиване до 10 см стесняване язва е така изразен, че е невъзможно да се въведе тънка метална сонда с диаметър) Hirschsprung.
Petriwalsky (1907) и Puls (1910) се съмнява, че спазмите продължило в продължение на години. В допълнение, ролята му при хора с вродена разширения и хипертрофирано червата се намалява до нула. Kleinschmidt споменатият вторичен спазъм на сфинктера.
Concetti (1899) въз основа на собствените наблюдения и литературни данни заключи, че причината за заболяването, Hirschsprung Favalli е аплазия мускул в специфична част на червата с разширение, удължението и хипертрофия покриваща сегменти.
Привържениците на теорията е Concetti Woolmer (1901) и др. Tittel (1901) отбелязва, промени в структурата auerbahovskih плексус в Favalli-Hirschsprung болест. От този момент нататък различни континенти работа започват да се появяват, сочейки към морфологичните промени в парасимпатиковата ганглии на дебелото черво или дисфункция на тях (AI Макаренко, 1935- Wilms, 1905- Bing, 1906- Ischikawa, 1923- Passler, 1935). VF Orlovsky (1914) и MR Borok (1914)
AF Andreev (1942) смятат, че в основата на заболяването, Hirschsprung Favalli е чревния малформация с различна степен на тежест и комбинации от функционални нарушения.
Само през 1923 г. японската патофизиологията Ischikawa първи път в експеримента от първоначалния набор от експерименти с кучета успяха да превързана м. pelvici, причиняват промени в дебелото черво, характеристика-Hirschsprung болест Favalli. Той посочи, че при кучета с превързана м. pelvici първи тон изчезва сигмоидна колона, след това се разширява надолу и S-образна червата разстройство с дефекацията, запек вид и последващо развитие на хипертрофия на чревната стена. Атрофия на мускулите на червата слой, по негово мнение, не дойде. Подобни данни бяха получени в експеримента AI Makarenko (1958), Еърд (1949) и други.
Почти по същото време Briining (1926) представи теорията на неврогенен произход на болестта, Hirschsprung Favalli. Смята се, че удължение, разширение и хипертрофия на чревната стена са вторични промени в резултат на симпатичен нерв тон.
3 години след Briining Kopelovich MA (1929) посочи, че в основата на заболяването е нарушение на периферното инервацията на дебелото черво, последвано от неговата подвижност разстройство, проявяващо се с парализа на отделните части на дебелото черво.
Ksendzovsky M. (1937), за да се потвърди, че изглед Briining води един случай на успешно лечение на заболяването, Hirschsprung Favalli hypnosuggestive терапия. АЙ Petinov (1941) иска да се опита на ефективността на лъчиста енергия в лечението на заболявания, Hirschsprung Favalli.
Cameron през 1928 при пациенти с болест на Hirschsprung-Favalln, намерено хипертрофия на мускулна слой и агенезия на мезентериален сплит на разширената част на дебелото черво.
В работата си Arico Praia (1955) показва, че в Бразилия след проучвания Me Carrison (1921) и Shimazona (1927) теория е широко разпространена дефицит на витамин В. Me Carrison и Shimazona при животни с хронични дефицит заболявания наблюдавани разширяване на дебелото черво, и по auerbahovskih сплит - дегенеративни промени. Etzel (1934), изучаване бери-бери на заболяването, което се открива промени в червата auerbahovskih венец и заключи, че megaesophageus заболяване и Hirschsprung Favalli-са резултат от недостиг на витамин В. Същия мнение Дала-Valle (1920), Bodian (1950) др.
Hurst (1934) предложи теория ахалазия, при което хармония разстрои взаимодействие чревния сфинктер мускул и дисталния сегмент на червата в резултат на увреждане на мезентериален сплит. За съжаление, докато ценно свидетелство за неврогенен произход на болестта, Hirschsprung Favalli не е широко ценена сред лекари и педиатри.
9 години след Briining Passler (1935) ентусиазъм подкрепена неврогенен теория за произхода на болестта, Hirschsprung Favalli, сочейки към поражение на симпатиковата нервна система. Привържениците на тази теория са станали Nalivkin БКП (1937), М. Ksendzovsky (1937), MM Gubergrits (1939).
Уили (1957) в работата си пише, че липсата на парасимпатиковата ганглии в сегмента на дебелото черво при вроден мегаколон и Kegpohan посочи Робъртсън (1938), Ehrenpreis (1946 г.).
EM Maergoiz (1939), VS Левит (1957) вярват, че dolicho- и мегаколон - едно патологично състояние, защото почти във всички случаи има dolichocolon и мегаколон, както и обратното, винаги има мегаколон dolichocolon компонент. NK Smotrov (1931) смята, че всички видове dolichocolon мегаколон и може да се приравни с болест Favalli-Hirschsprung. В четвърти конгрес на терапевти на Украйна (1936) EM Maergoiz съобщава, че Favalli-Hirschsprung болест трябва да се разглежда като един от megadolihokolon опции, но изразен, при разширяване на елементите излезе на преден план. В същото конгрес MM Gubergrits се отбележи, че в допълнение към конституционните разпореждания също са важни и невронни фактори. Той се отбележи, че в някои случаи на дистония вегетативната нервна система често се наблюдава инервация на заболявания на червата (спазъм sigmorektalnoy зона), както е видно от сигмоидоскопия и потвърждава чрез рентгеново изследване. Продължителното спазъм на отдел на дебелото черво може да доведе в определен предразположение към появата на симптомите на заболяването, Hirschsprung Favalli.
AB Gorshteyn и Б. Rubinstein (1928), MN Kopelovich (1929) твърди срещу присъствието на механично запушване на заболяване на Hirschsprung Favalli. Въз основа на тези позиции, MA Kopelovich предлага в случаите, когато има анатомична механична обструкция от всякакви източници, а не да се говори за истинската мегаколон, а около pseudomegacolon.
За разлика от Ask-Upmark (1930) и VA Shaak (1933) идентифицира вродена или придобита мегаколон. VA Shaak смята, че терминът "pseudomegacolon», предложената MA Kopelovich на, е изпълнен с противоречия. Според доене, ако има удължена S-образна черво с хипертрофия на стените му от всеки източник, не е фалшива мегаколон и вярно.
IE Sandukovsky (1947) смята, че болестта Favalli-Hirschsprung като независим нозологична единица не съществува, и има "по-висока производно мегаколон."
От тези публикуваните данни показва, че мнението на изследователите от етиологията и патогенезата на заболяването, Hirschsprung Favalli и тълкуването на получените фактори са противоречиви. Но най-вече се дискредитира изучаването на този период е, че всеки изследовател, не притежава достатъчно голям брой наблюдения представи теорията си за произхода на болестта, Hirschsprung Favalli, опитвайки се да обясни напълно причината за това силна болка.
През 1948 Whithelouse Kernohan и за изясняване на патогенезата на заболяването, Hirschsprung Favalli внимателно дебелото черво при 11 пациенти. В резултат на разследването е било възможно да се установи стеснение на чревната кухина в sigmorektalnoy зона. Като правило, във всички случаи те наблюдава драматично увеличение в област rektosigmoidalnoy сигмоидна дебелото черво е повече или по-малко изразено стесняване фуния. Дължината на частта на свиване е разнообразен. Серийни хистологични изследвания са установили, че в стеснената зона sigmorektalnoy и ректума броя auerbahovskih сплит драстично намалена или те са напълно отсъства. червата стеснението заедно с намаляване на размера на парасимпатиковата нерв сплит разкрива хипоплазия или дегенеративни промени в тях.
В повечето случаи, изоставането на възли auerbahovskogo плексус най-силно изразена в дисталния колон на разстояние 10-20 см от ануса. В някои случаи, сплит дефицитът auerbahovskih, намиращ се на слезката ъгъл и още. Заедно с тази разширена част номер auerbahovskih сплитове сигмоида нормално, анатомични и тяхната структура не се променя.
Whithehouse и Kernohan твърдят, че спазъм и липса на подвижността в областта на дебелото черво, поради разпространението на вегетативната симпатичен нерв сплит причинява застой на изпражненията и газ в сегменти препокриваща червата с последващо разширяване и хипертрофия на стените му.
По този начин, Whithehouse Kernohan и ние представи нова теория за произхода на болестта, Hirschsprung Favalli. Те вярват, че в основата на болестта не е вроден разширяване и удължаване на дебелото черво сигмоидна или цялото дебело черво, и обратно, стесняването на дисталната част на сигмоидна и ректума. Разширяване и разширение на покриващата част на дебелото черво, според мнението BX, вторична.
Въз основа на собствени изследвания Doletsky SY (1958), SD Ternovskii (1959), J. F. Исаков (1965), Свенсон (1950), Bodian (1950), на Уили (1957), Gelbke (1961) напълно потвърждава традицията, създадена Whithehouse и Kernohan.
През 1948 г. се появява работата Zuelzer, Уилсън (1948 г.), Бил (1948 г.), Свенсон (1948 г.), което потвърждава мнението Whithehouse Kernohan и произхода на вродени мегаколон.
Bodian (1949) счита Favalli- Hirschsprung болест като аномалия на auerbahovskih възли rektosigmoidalnoy области с преобладаване на зонални функции Meissner плексус.
Според Уили (1957), 152 пациенти тях работи по-Hirschsprung болест Favalli, у aganglionarnaya зона 22 разположен в ректума, при 102- (в sigmorektalnoy зона, при 16 до известна степен под флексура на далака на дебелото черво, и само 12 болни от него е в други части на дебелото черво.
С опит в лечението на болестта, Hirschsprung Favalli в светлината Whithehouse Kernohan и теория на литературата се оказа доста основната работа, което потвърждава достоверността на зрението и Whithehouse Kernohan.
В допълнение, IL Bregadze (1960), Бил, Крейтън и Стивънсън (1937), Дейвидсън и Bauer (1958) и много хора смятат, че хистологично присвити площ на дебелото черво, отстранен по време на операция в някои пациенти, страдащи от болестта на Favalli-Hirschsprung, недостиг на auerbahovskih сплит или техните изменения са били намерени в структурата на ганглии. Не по-малко интересен и коментар, а Хауърд Vegpeu Me (1958), който в отсъствието на ганглий auerbahovskih стесняване в тази област не е рак.
Въпреки kimograficheskie изследвания Swenson (1955) показват, че в aganglionarnoy Sigma-ректално перисталтиката на червата зона отсъства, и рентгенова определя от "мъртва зона." Многобройни проучвания през последните години (SY Doletsky, 1958- SD Ternovskii, 1959 AR Shurinok и Бакланов, 1960 TA Sozi, 1960 YF Исаков, 1965 -. GI Rauschenbach, 1963- Свенсон, 1960- Halenbeck, Браун, Уо, педант, 1961 г., и други) са били толкова задълбочени и убедителни, че, например, някои автори - защитниците на теорията на вродени частичен гигантизъм - в себе си края то е изоставено. Наблюдения Дейвидсън и Bauer (1958), The Howard и г-жа Верней (1958) са малки, неубедителни и изискват критичен подход.
YF Исаков (1962), за разлика от S. J. Донецкия (1958), A. R. Shurinku (1960) Whithehouse и Kernohan (1948), Swenson (1950), Hiatt (1951), Уили (1957) и други чрез хистологично изследване на резекция (свиване и разширяване) дебелото черво установено наличие на груби лезии анатомични не само нервна система, но също така и мускулите. Това показва, че зоната винаги се наблюдава aganglionarnoy неизправност структура на мускулната тъкан, които засягат главно ядрата. Тези промени са най-силно изразени в кръгова слой. Намаляването на зоната, има големи площи, където мускулите не разполагат с нормална структура, както и в разширената част на червата, заедно с хипертрофия на мускулния слой и има дегенеративни промени. Той смята, че с възрастта, броят на дегенериращи неврони в увеличението на пациентите. Паралелни промени в нервната апарати дегенеративни промени настъпват в мускулна слой на дебелото черво. Накрая, Yu Е. Исаков (1965) смята, че в областта aganglionarnoy не спазъм на мускулните влакна и стесняването на чревния лумен в aganglionarnoy област, в противоречие с данните Swenson (1950, 1955, 1960), Bodian (1955), на Уили (1957) други, не се дължи на спазъм и дегенеративни промени в мускулите на загубата на способността да се перисталтика. Идентифицирани от морфологични промени право YF Исаков характеризират Favalli, болест на Hirschsprung на възраст 3-5 години, като невромускулна декомпенсация и на възраст над 5 години - като невромускулна дегенерация.