Диференциална диагноза - болест на Hirschsprung Favalli-деца

Видео: Казан Гастроентерологично училище №4

Диференциална диагноза трябва да следва пътя на изключването на други заболявания с подобни клинична картина.
Забавено мекониум и газ, метеоризъм се придружава от значително, а понякога и с висока чревна атрезия, мекониум илеус. Тези форми на обструкция, въпреки симптоми, подобни на болестта, Hirschsprung Favalli имат ясна клинична картина, коренно различно от симптомите на болестта, Hirschsprung Favalli. Ето защо, ние няма да се спирам на тях. Само при много дълго площ aganglionarnoy, разпространение на цекума, диагнозата на заболяването, както е посочено от Уили (1957), става трудно, като симптоми на ниска чревна обструкция. При тези пациенти, диагноза обикновено е на операционната маса по време на лапаротомия. Стесняване на лумена на цекума води до средно разширение и хипертрофия на тънките черва, което погрешно може да се тълкува като мекониум илеус. Въпреки това, хипертрофия на тънките черва в болестта, Hirschsprung Favalli е по-слабо изразена, отколкото в истинския мекониум илеус, защото болестта Favalli е, Hirschsprung е частичен флотация.
Забавянето на изпълнение на мекониум, или освобождаване от него, в комбинация с забавянето на газове може да бъде във вроден чревна обструкция: чревния атрезия или хипоплазия на гъстите на цялото дебело черво. Когато заболяване Favalli-Hirschsprung чрез поддържане на чревния лумен през (дори в зоната на свиване) тежестта и продължителността на тези явления няма такова постоянство като когато чревни атрезия. При ниско атрезия на дебелото черво с комплекса от симптоми - мекониум и задържане на газове, подуване на корема - много рано (на 1-2 дни) се присъединява към упорито повръщане, че болестта е Favalli, Hirschsprung е изключително рядка. Накрая, след като клизма (в някои случаи, повтаряща се), при пациенти с вроден мегаколон винаги тръгва мекониум и много газове и веднага изчезва подуване на корема, което никога не се случва в чревните атрезия. За да се убедите, ние се даде кратко извлечение от случая.
Пациент S. Клара, е роден на 30 / III 1962 доносено. На 2-ри ден отиде оскъдна сума на мекониум и газ. До края на 3 дни от състоянието на пациента се влоши: мекониум и газове не излизат, подуване на корема, бебето плаче, не взема на гърдата. След клизма се отдалечи големи количества газове и мекониум. Подуването изчезна. Той взе и гърдите. През следващите дни и мекониум газове сам не ще се отклони. Се появи отново подуване на корема, неспокоен дете. С диагноза на "чревна непроходимост като стеноза на дебелото черво" дете на 5 / 1V 1962 деца, хоспитализирани в хирургично отделение.
Когато рентгенов на дебелото черво с него за разлика от въздуха изключени дебелото обструкция. След клизма се отдалечи големи количества газове и изпражнения. Подуването изчезна.
През следващите два часа беше независим председател. Това не е достатъчно, но издърпа на собствените си пари.
17 / 1V 1962 дете прехвърлен в неонаталния отделението. Забавяне на изпражнения и газове се появи отново. Постепенно увеличаване на подуване на корема, недостиг на въздух. На осмия ден от живота на пациентите е починал с увеличаване на проявите на белодробна недостатъчност.
При откриването на сигмоидния колон е значително разширена в rektosigmoidalnoy област има стесняване на чревния лумен. Сигмоидна стена на дебелото черво хипертрофирани.
За да се потвърди диагнозата на заболяването, Hirschsprung Favalli трябва да произвежда цифрови проверка на ректума. Ампула на ректума винаги е празен, хипоплазия и в повечето случаи е възможно да се определи ограничение зона. Чрез отстраняване на палеца понякога шумно отклони газове и мекониум, подуване на корема изчезва. Когато се наблюдават чревни атрезия подобни явления.
Трябва да се помни, че когато атрезия, разположени високо червата в празната туба за сметка на райони, разположени под препятствието. В този случай, въпреки че на стола и изобилна, но по-твърда консистенция, сиво-зелено, често напомня на мекониум. В този случай от голямо значение Farber проба.
Оборудване за определяне Farber проба. Мекониумът стрива с дестилирана вода. Получената смес се центрофугира. Образуваната утайка се прилага към стъкло. формулировка Обезмасляване потапят за 1-3 минути в етер, след това се суши. препарат тинтява виолетово покритие, произведен в рамките на 1 минута. боядисване остатък се промива с вода. Drug обезцветява с киселина алкохол. Моля, имайте предвид, че всички от лекарството се избелва с изключение на кератинизирани епителните клетки, които се виждат под микроскоп като тъмно-сини петна с различни размери и форми.
След лечение с получаване на алкохол се суши и се изследва под микроскоп.
Farber проба се счита за точна само в първите 48 часа от живота си. Ако намерено възбудена епител, чревна атрезия е изключено, тъй като епителни клетки влизат в мекониум в резултат на прием на околоплодната течност.
Beskontrastnoe изследване на дебелото черво (общо флуороскопия, рентгенография на корема) не е от значение при диагностицирането на заболяване, Hirschsprung Favalli. Междувременно Б. Тошовски Vihitil и О. (1957) показват, че широко върху обикновена филм опъната видима коремна дебелото черво, поради натрупване на газове и изпражнения втвърдява.
Когато irrigoskopii открива характеристика kartina- rektosigmoidalnaya стеснена зона и удължено сигмоидна дебелото черво. Въпреки това, в червата на тази възраст може да бъде удължен мек, но haustrum то обикновено липсва. Тези промени дават право да се мисли за болестта, Hirschsprung Favalli. Следователно irrigoscopy доста убедително потвърдена диагноза за вродено мегаколон.

Фиг. 16. Irrigogramma болен Ira К., 9 дни. линии на дебелото черво образуват възли странни.

Често присъщ удължение сигмоидно забавя фекалиите и газовете. Въпреки това, когато dolihosigmoy тези симптоми не са толкова силно, колкото при болестта на Hirschsprung-Favalli. Накрая, рентгеново изследване на дебелото черво може да се открие драматично удължаване на сигмоидния колон без стесняване на лумена. Удължение черво е така изразен, че зависи от пълнежна маса разлика насложени един върху друг и образуват серпентина възли нереален форми (фиг. 16).
Специфични трудности е диференциалната диагноза на вроден мегаколон и мекониум щепсел синдром (Willich, 1959).
Въпреки това, този вид обструкция е много рядко. Забавено мекониум комбинирани със симптоми на високо вродена обструкция. При тези пациенти, мекониум също тръгва след клизма, след което изчезват подуване на корема и обструкция явление. Но, за разлика от болестта, Hirschsprung Favalli, запек, не са толкова устойчиви като вроден мегаколон.
Вродена стесняване на ануса, като правило, е лесно да се различи от болестта, Hirschsprung Favalli. На първо място, това е рядко, и второ, че е много лесно диагноза. Проверка във връзка с ректално туширане да се изключи или потвърди диагнозата. Понякога изглежда, когато се гледа от ануса на пациенти с болест на Hirschsprung Favalli, че аналното отвърстие е стеснен. Междувременно преминава свободно пети пръст в процес на разследване.
Трябва да се помни, че в някои случаи, цифров преглед може да се определи със стесняване на лумена на червата, което води до погрешна диагноза на стеноза на ректума. За да се убедите, ние се даде кратко извлечение от случая.
Sick Саша W., 6 месеца, и влязоха в клиниката, но болестта Favalli е, Hirschsprung.
Sick в първите дни на живота. Запек закупен инат до 4-месечна възраст. Той е бил диагностициран ограничение ануса. Консервативното лечение е неуспешно.
Обективно: общото състояние е задоволително. Долна гръдната разгърнати. Коремът сферична. Вижда перисталтиката на дебелото черво.
Irrigoscopy: на дълбочина 3,5 см от гънките на прехода определени свиване на лумена на ректума до 3 см, над която дебелото черво сигмоидна е значително повишени (до 7 cm). Haustrum загладени. се наблюдава перисталтика.
Клиничната диагноза - болест на Hirschsprung Favalli.
Диференциална диагноза на неврогенен илеус ние не харчат, защото, по наше мнение, Jirásek-Sulzer, болест на Уилсън, и там не е нищо подобно на болестта, Hirschsprung Favalli когато aganglionarnaya зона достига до слезката ъгъл. Доказателство за това може да бъде следното наблюдение.
Болни Vova К., 3 месеца, е приет в клиниката 24 / V 1962 за заболяване на Hirschsprung Favalli. Независим стол не е датата на раждане. голямо закъснение фекалиите и газове, които са довели до драматичен подуване на корема. Имаше летаргия, повръщане, тя отказа гърдата.
22/11 1961 операция се извършва - serozomiotomiya на Zagesseru, tsekostomiya (свиване зона се простира от право нагоре poperechnoobodochnoy черво).
След операцията кал се отклоняват само чрез фистула. След 10 месеца от фекална фистула затворен. Появи устойчиви запек, задържане на газ, който не подлежи на консервативно лечение.
Обективно, момчето бледо, отпуснато, адинамични. Изостава във физическото развитие. "Господ" се изразява поза. Коремът сферична, обиколката му е 68 см. Вижда перисталтиката на дебелото черво. Звуци в червата се чуват в далечината. Когато бариев клизма - ректума от нормалния размер, сигмоидна и низходящ дебелото черво дисталния отдел свива рязко (до 2 cm). сегменти над мястото на дебелото черво се разширява, haustrum не бъдат проследени. 16/11 1962 извършва операцията - резекция на сигмоидния колон от Duhamel. Най-близката добър резултат.
Като се има предвид разнообразието на причините, водещи до развитие на запек, ги разкриват във всеки случай това е от голямо практическо значение за навременна диагноза.
Клиничният опит показва, че хроничен запек често е спътник на микседем тежки рахит, синдром на Даун.
Диференциална диагноза с хроничен запек, причинени от синдрома на Даун, тежки рахит и микседем, не е проблем, тъй като тези основни заболявания имат много характерен клинична картина.
Понякога тези симптоми като подуване на корема, повръщане, запек накрая, редуват с форма на диария, интерпретиран правилно диагностицирани диспепсия.
Пациент Таня Т., 11-месечна възраст, е бил приет в болница с болестта, Hirschsprung Favalli. Запек страда от първите дни на живота си. Те са придобили упорит характер. Продължителен запек (4-5 дни), последвано от рязко подуване на корема, повръщане, нервност поведение. Слабителни в големи дози, понякога водят до значително, но кратко подобрение (отпадъци течни изпражнения и газове в малко количество).

Фиг. 17. Irrigogramma пациент Таня G., 11 месеца. Sharp стесняване на линията на сигмоидна и низходящ дебелото черво на последната карта.
В 9-месечна възраст, състоянието на детето става постепенно по-лошо: момичето бързо започна да губи тегло, беше пребледнял, слабост, влошени апетит появи редки изпражнения. Амбулаторна провежда терапевтично лечение на диспепсия прост неуспешно. Предполага се, че токсична диспепсия, във връзка с които детето е хоспитализирано в клиниката на детски инфекции. Там в продължение на месец, прекарано масивна терапия за токсична диспепсия, но подобряването на общото състояние не дойде.
На irrigogramme (фиг. 17) показва рязко стеснение на цялото дебело черво, сигмоидна и низходящ дебелото черво на последната карта. Сегментите на лежащите на дебелото черво драстично разширени haustrum много коварен.
Клиничната диагноза: болест на Hirschsprung Favalli.
Специално предизвикателство за диференциална диагноза на запек са причинени от вроден удължение цялата дебелото черво или индивидуалната секция (сигмоидна). За вродено удължаване на на дебелото черво не е типично забавяне газ, постоянно подуване на корема. Запекът не е много устойчив. Вижда перисталтиката на дебелото черво с dolihosigmoy е по-рядко, но ако това се случи, то не е толкова голяма, като в Hirschsprung болест Favalli. Слабителни винаги предизвикват изхвърляне на изпражнения и газове, че когато болестта на Hirschsprung Favalli се среща изключително рядко. Ако вроден черво еднократна клизма винаги носи облекчение, когато заболяване Favalli Hirschsprung клизма е необходимо да се постави няколко пъти.
За да се илюстрира настоящото екстракт от случая.
Вова Г. пациент, на 5 години, влезе в клиниката с оплаквания от упорит запек, които се появиха на 6-месечна възраст. От този момент, е имало нужда от клизми, лаксативи. Последно винаги предизвика независим председател. През лятото-есенния период, когато детето яде много плодове и зеленчуци, един стол, като правило, независима, веднъж на ден.
Обективно: активен, правилно тялото, задоволително предлагане. Коремът не се уголемява, меки, безболезнено.
Когато бариев клизма показва рязко разширение на дебелото черво, особено сигмоидна дебелото черво, която образува няколко допълнителни цикли. Lumen целия нормален, равномерно. Haustrum добре изразена.
Клиничната диагноза: dolichocolon.
На палпация на корема при пациенти с болест на Hirschsprung Favalli-стеснение на място черво често е възможно да се тества фекална камък. Фекални камъни при пациенти с пълно или частично разширение на червата в ранна детска възраст се формират рядко. На ректално изследване при пациенти с dolichocolon в ампула на ректума е намерена изпражнения, докато Favalli болест на Hirschsprung често е празен и хипопластична. Когато бариев клизма се определя от удължението на дебелото черво сигмоидна или цялото дебело черво.
Идиопатичен мегаколон, като правило, е лесно да се различи от болестта, Hirschsprung Favalli. Запек с него, въпреки факта, че те се появяват в първите дни на живота, по-малко устойчиви. лаксативи цел (25% разтвор на магнезиев сулфат, течен вазелин, черен дроб на треска петрола, Purgenum) води до нормализиране на дефекация. В някои случаи е възможно да се коригира независим изпражненията чрез диета (растителни храни, богати на фибри: зеле, спанак, ябълки, сливи, домати, патладжани, моркови и др ...). Трябва да се отбележи, че при тези пациенти няма такова рязко подуване на корема, както и при деца с Hirschsprung и заболяване Favalli. Увеличаването на обема на стомаха се наблюдава основно не се дължи на натрупване на газ, и поради фекални маси. Прекалено преливане ректума изпражнения причини фалшиво парадоксално диария и kalomazanie. Когато определя ректално изследване пръст на нормален тон sfinktera- драстично разшири и ампули с ректални изпражнения направени тестен консистенция. Тези симптоми са патогномонични на идиопатична мегаколон. Когато бариев клизма определя дори внезапна разширяване на ректума и сигмоидния колон се излиза от ануса. Контурите на червата са гладки, haustrum отсъства.
Леонид Г. Sick, 4-годишна възраст, е приет в клиника 11 / XI 1962 болни в първите дни на живота. Оплакванията на запек, коремна разширяване. Стол само след клизма. Въпреки това, през лятото и есента, когато момчето се яде много плодове, независим председател.
Цел: (недохранване, липса на тегло 2000, изразено поза "Господ" корема увеличава в размер Видим перисталтиката на дебелото черво При ректално туширане ректално ампула разширява извършва стол ....
Барий клизма - ректума и сигмоидното дебело черво, като се излиза от ануса, равномерно разширен (12 см), контурите на ясно, гладка, haustrum не бъдат проследени. Диагноза: Основно megarektum.
През деца на възраст от една година от заболяване Hirschsprung Favalli който има ясна клинична картина. Въпреки това, в някои случаи, когато има трудности при диференциалната диагноза на страдащи от болестта на tseliakiey- Gee е. Celiac заболяване се характеризира с бързо намаляване на теглото, прогресивно увеличаване бледност, загуба на апетит, докато анорексия, повишаване на коремната обем. В цьолиакия, за разлика от болестта, Hirschsprung Favalli, въпреки големия корем, децата имат независим изобилие, ферментация и пенлива столове белезникави или кафяви на цвят, с кисел и зловонна миризма. На палпация на корема винаги се определя от пръски. Чревна инфантилизъм много деца често се проявява по време на отбиването и преминаването към изкуствено хранене. Запекът се среща рядко. При тези пациенти в изпражненията винаги са неутрални мазнини (steatorreya).
G. Fanconi (1960) показва, че изследването на рентгенова използване чревния разлика маса през устата има бързо равномерно запълване на всички чревния тракт. За разлика от масови черва освобождават много бавно.
Ако муковисцидоза на панкреаса, за да покаже мекониум илеус, новородено е трудно да се направи разграничение на заболяването Favalli-Hirschsprung, в по-късна възраст, когато детето е преместено в изкуствено хранене, тя се превръща в обикновена диагноза. Детето, който беше отделен стол с тенденция към запек, има форма на диария, вследствие на повреда на панкреатичен сок.
Не е трудно диференциална диагноза между заболяването и Hirschsprung Favalli средното мегаколон. Като признание за главната роля, изпълнявана от история във връзка с рентгенологични данни. По този начин, причината за симптоматични или вторични, може да бъде мегаколон fistulous форма анален атрезия, цикатрициална стеноза ануса след операцията (изпадане ректума в своята атрезия, анален образуване атрезия когато) след възпалителни процеси в adrectal kletchatke- тумори растат от заобикалящата тъкани и притискане на лумена kishki- nonhealing анални фисури, причинявайки спазъм на сфинктер директни kishki- клапите на ректалната мукоза, създаване на механична пречка за prohozhde Ния изпражнения и така нататък. Г.
Вова D. пациент, 4 години, е приет в клиниката с оплаквания от устойчиви запек, редуващи се с диария, рязко увеличение на корема. Ill 7-месечна възраст, когато запек. С течение на времето, ключалките стават по-трудни корема, придобити сферична форма. Столът започнаха да се появяват само след почистване клизма. Газове тръгват сами. Най-голямо закъснение на един стол до 5 дни за всички промени в общото състояние не предизвиква. Favalli съмнителни за заболяване, Hirschsprung. Дете изпратен в клиниката по детска хирургия.
От историята знаем, че детето е родено с анален атрезия, за това, което първия си ден на живота прави proctoplasty чатала.
Обективно: общото състояние не се нарушава. Изразено поза "Господ", сферична корема, видима перисталтика на дебелото черво. перинеална кожата на мястото на мястото на белега на ануса се променя. В центъра има дупка (ануса), като прескочите на първи брой на експандерът Gegara.
Когато бариев клизма споменато еднакво разширение на ректума и сигмоидния колон.
Клиничната диагноза: постоперативна анален стриктури, вторична мегаколон.
В ерата на предварително антибиотик Hirschsprung болест-Favalli трябваше да се разграничи от туберкулозен перитонит. В момента почти не се среща туберкулозен перитонит. Следователно, въпросът за диференциална диагноза на заболяването е загубила своето значение.
Известно е, че лепило хронична чревна обструкция в някои случаи придружени от симптом (neothozhdenie газове забавени стол, подуване на корема), характеристика-Hirschsprung болест Favalli. Диференциална диагноза на тези заболявания не е трудно. Внимателният история (предишната операция или възпаление на коремната кухина), наличието на следоперативната белег във връзка с данни irrigoskopii доста убедително позволяват да се изключи Favalli-Hirschsprung болест.
Опитът на нашата клиника, показва, че е необходимо да има ясно разбиране на видовете вродени аномалии на дебелото черво (фиг. 19-23), в диференциалната диагноза на болестта, Hirschsprung Favalli.
Фиг. 18, че ректума и ануса до мястото на прехода в сигмоидния колон рязко свива. Сигмоидна дебелото черво и покриващи сегменти на дебелото черво е значително разширени. Контурите на червата ясно, haustrum не бъдат проследени.
Фиг. 19 ясно изразена удължение на дебелото черво сигмоидна, който образува допълнителен цикъл. Lumen от нормалния размер, добре изразена haustration. На покриващи сегменти на дебелото черво, без функции.
Фиг. 20 е белязана от ануса и нагоре, униформа, изразено разширение на ректума и сигмоида. Контурите на червата ясно, haustrum не бъдат проследени.

Фиг. 20. Irrigogramma пациент Lena В., 7 години. Закупени разширяването на ректума.

Фиг. 19. Irrigogramma Гали пациент, I., 6 години. Dolichosigma.

Фиг. 18. Irrigogramma пациент Олег Н., 3.5 години.

Фиг. 21. Irrigogramma Гали I. пациент, на 11 години. Dolichocolon.
Фиг. 21 се вижда удължение целия колон без разширяване на нейния диаметър (dolichocolon).
Фиг. 22 се определя от ясно изразен удължаване и разширяване на цялото дебело черво (megadolihokolon). Протичането на заболяването, Hirschsprung Favalli. Ако се разграничи остра, подостра и хронична болест.

Фиг. 22. Irrigogramma пациент Саша Т., 4 години. Megadolihokolon.

Когато остър курс на заболяването започва бързо. Светкавица отглеждане симптоми на чревна обструкция. Газа и мекониум не се отклоняват.
Постепенно се увеличава подуване на корема. Rvota- дете изглежда неспокоен. белодробни симптоми, а след сърдечна недостатъчност бързо развиващите се. Тази клинична проява Favalli-Hirschsprung болест може да бъде причинено от прогресивно натрупване на газове и изпражнения, дължащи се на обтурация мекониум или изпражнения aganglionarnogo лумена част.
За да се убедите, ние се даде кратко извлечение от случая.
Sick Виктор М., на 30 дни, е приет в клиниката 26 / VI през 1961 г. с оплаквания от майка да забави газ, запек, подуване на корема, дете тревожност, отхвърляне на гърдата.
Болни от раждането. Meconium в следващите дни, изпражненията и газовете се оттегли само след клизма. 24 ° С / VI 1 961 грама. Изпражнения и газове се отклони спрени и след клизма. Постепенно увеличаване на подуване на корема. Оказа се, повръщане, дете тревожност.
Обективно: бледа, адинамични, слаб вик. Назолабиални триъгълник цианоза. Диспнеята (64 дихателните движение в 1 мин.). Подуване на корема, на предната коремна стена изразена венозна мрежа. Konturiruyutsya ояден peristaltiruyuschie линия на дебелото черво. Положителен симптом на Sklyarov. Когато цифров преглед на празния флакон на ректума. С премахването на пръста се разпределят по-малко количество течност, стол и интензивно миришещи вещества. След клизма отиде оскъдна количество изпражнения с неприятна миризма.
С диагноза "чревна пареза на базата на диспепсия? Частично запушване на червата? "Пациентът е взето на операционната маса. С откриването на коремната кухина показва драматичен подуване, особено на дебелото черво и сигмоидна дебелото черво. Последно пълна с екскременти на течна консистенция. Разширен хипертрофична сигмоидна дебелото черво в rektosigmoidalnoy област има ясно изразен свиване. Се прилагат ректално в сигмоидна гумена тръба.
Заминахте голямо количество изпражнения зловонни газове, веднага след което червата спи. Mezosigmoplikatsiya направи.
Следоперативна диагноза: болест на Hirschsprung Favalli.
Пациентът изследва след 6 месеца след операцията. Столът е само след клизма. Корем рязко се увеличи по обем. Детето изостава във физическото развитие. От радикална хирургия роднини отказано.