Патоанатомия - Hirschsprung болестни Favalli-деца

Видео: "Пулс - Вродена патология на стомашно-чревния тракт при деца", излъчен на 07/01/15

Когато заболяване Favalli-Hirschsprung са характерни патологични промени в дебелото черво, което е коренно различна от тези в другите видове вродени и придобити мегаколон.
Постоянен pathoanatomical отличителен белег на болестта е наличието на рестрикционния сайт в зоната на дебелото черво rektosigmoidalnoy с бързо разширяване на сигмоидния колон (SY Doletsky, S. D. Ternovskii 1958-, 1959- AR Shurinok 1960 NL Kouchtch , 1963- YF Исаков, 1965- GA Bairov, 1965- Swenson, 1955- Duhamel, 1957- Б. Тошовски, О. Vihitil, 1957- Grob, 1957, и др.). Тук трябва да се отбележи, че диапазонът на патологични изменения както в сигмоидното дебело черво, както и в други части на дебелото черво е изключително голям. Ректума обикновено хипоплазия. Понякога има значително стесняване на лумена му.

Фиг. 7. Видове локализация aganglionarnoy площ YF Исаков.
Това се случва, когато aganglioz auerbahovskih сплит улавя и ректума. Лигавицата го променя.
Rektosigmoidalnaya площ на дебелото черво при болестта-Favalli Hirschsprung свива. Степента на стеноза варира от 0.5 до 2.5 cm дължина на частта от стесняване може да бъде различен :. на няколко сантиметра rektosigmoidalnoy зона до пълно унищожаване на всички дебелото черво (YF Исаков, N. L. Kouchtch 1960-, 1963- T . А. Bairov, Swenson 1968-, 1955- Уили, 1957, и др.).
Исаков, YF отличава 7 вида aganglionarnoy локализация зона (фиг. 7). Според YF Исаков (1965), Уили (1957) и нашите наблюдения, най-често се намира в зона aganglionarnaya лицева страна-сигмоидна сегмент на дебелото черво.
Сигмоида при болестта на Hirschsprung-Favalli винаги, освен в случаите, когато aganglioz парасимпатиковата нервна сплит улавя всички сигмоидното дебело черво, значително се разширява, разширява и своята стена хипертрофирано.

Фиг. 8. резекция сигмоидна на дебелото черво на пациент К. на три. диаметър на червата от 14.5 см.
Concetti (1890) е описано дете 2.5 възраст страда от Hirschsprung-Favalli, сигмоидна дебелото черво, диаметърът на който достига 22 см.
Frommer (1902), Бастианели (1907), в сравнение сигмоидно дете на дебелото черво страда Favalli-Hirschsprung болест на червата с вол, а Concetti наблюдава пациент, който е с диаметър сигмоидно горен крайник за възрастни. Според нашите данни, сигмоидна диаметър варира от 12 до 27 cm (фиг. 8).
Според изследването, повечето от авторите изолира разширяването на сигмоидна дебелото черво с Hirschsprung болест Favalli наблюдава в 1/3 пациенти.
Патологични дилатация на цялото дебело черво се наблюдава в 32,5-35,5% от пациентите (MR Borok 1914 IE Sandukovsky 1947 SD Ternovskii, 1959- YF Исаков, 1959 Н . LA Куш, 1963- Marfan, 1895).
Заедно с остър разширяване на сигмоидния колон има своето място и значително удължаване. Често тя достига диафрагмата или в дясната половина на корема. Почти винаги, дебелото черво сигмоидна образува две допълнителни вериги, които се образуват в фигура 8.
Haustrum удължен липсващите участъци на червата. Taeniae не бъдат проследени. Мезентериума на сигмоидното дебело черво се удължава. Понякога в мезентериума наблюдавани белези, както и увеличени лимфни възли. Венозна и артериална мрежа винаги е добре развита. Разширен червата белезникав цвят, стената му се сгъсти, чуплива. Мястото на преход на удължения стената е най-силно изразена в хипертрофията на врата. Тъй като разстоянието (в устната посока) на зоната на свиване намалява хипертрофия. Лигавицата се сгъсти. Често това хиперемичната и оточни, с порции кръвоизливи и ерозии на различни дълбочини. G. Гуревич (1904) и Fenwik (1900), наблюдавана язва в изтеглено сигмоидна дебелото черво.
Хистологично се изразяват в мускулната сгъстяване, за предпочитане кръгла, слой. Заедно с кръгло мускулна хипертрофия често възниква и изразен дегенеративни промени в него. Има области, в които мускулните влакна са заменени от съединителна тъкан hyalinized. YF Исаков показва, че в зоната на незрели auerbahovskih възли (стеснена част), наблюдавани отделни области, където не нормална мускулна тъкан. Дегенеративни промени в мускулните клетки са изразени в лезиите на ядра. Авторът пише: "В разширената част, заедно с хипертрофия на мускулните клетки, маркирани с мускулни дегенеративни промени. Съотношението на хипертрофични и дегенериращи мускулните клетки, свързани с възрастта на детето функционира по същия начин, както и състоянието на нервните клетки: ганглий клетки и техните синаптичните устройства. С увеличаването на броя на мъртвите неврони свързани и развитието на дегенеративни процеси в мускулните слоеве. " YF Исаков въз основа на своите изследвания установи, че ранен етап от морфологични изменения (под 5 години) не е нищо друго, освен по невромускулни заболявания декомпенсация.
Както посочих преди, най-сериозните промени в заболяване Favalli Hirschsprung, наблюдавани в auerbahovskih сплит. Тези промени са изразени в вродена хипоплазия парасимпатиковата ганглии, която е най-силно изразена в сегмента на дисталния колон. Често auerbahovskie сплит свиване зона отсъства (SD Ternovskii, SY Doletsky 1958-, 1958- YF Исаков, N. L. Kouchtch 1962-, 1963- Whitehause и Kernohan, 1948- Swenson, 1950 - Bodian, 1951 Hiatt, 1951 Ehrenpreis, 1961) - Фиг. 9.

Фиг. 9. Парцел rektosigmoidalnoy зона. Auerbahovskie сплит отсъстват. Mikrofoto. SW. 10X45.
В случаите, когато това е възможно да се намери в областта на стесняване auerbahovskie сплит, автономна ганглии те обикновено са с намален размер и набръчкана. Те не са Dogiel клетки от първия и втория ред или дегенеративни промени. Интересно е, че много малко процеси на нервните клетки са намерени auerbahovskih плексус.
Според Исаков, YF, подобни промени се наблюдават в сплит Майснер.
Големи патологични изменения са изложени и стените на кръвоносните съдове на сигмоидното дебело черво. Решен остър сгъстяване артериалната стена и стеснение на лумена, до пълно унищожение. В удебеляване на артериалните стени и стесняване на лумена възниква поради хипертрофия на мускул на обвивка и нейното поникване съединителната тъкан израстъци адвентицията. VP Жуковски (1903) показва промени около артериите, които са характерни нодоза.
Вени в дебелината на сигмоидното дебело черво са слабо развити. Но мезентериална венозната мрежа е добре развита и разширява вените си (Tittel, 1901- Petrivalcky, 1907).
В заключение на описанието на патологични промени в стената на дебелото черво на сигмоидна, трябва да се подчертае, че разстоянието от зоната на свиване в разнообразието устната посока и степента на разрушителните промени намалява. С възрастта, тежестта на патологични изменения на пациента в дебелото черво разширява отдели увеличава. От всичко това можем да се направи заключение относно необходимостта от радикално хирургично лечение на Hirschsprung и заболяване Favalli в ранна възраст и ниска валидност на консервативна терапия, дори и при малки деца.