Дългосрочните последствия - заболяване Favalli-Hirschsprung деца

Дългосрочни резултати, основен критерий при оценяване на ефективността на хирургично лечение на болест на Hirschsprung Favalli- на предложените наскоро техники (Swenson, Duhamel и техните модификации), литературата подчертава непълни. Трябва да се отбележи, че в проучвания, при които данните са дългосрочни резултати, авторите са склонни да споделят лични, често малко опит. Например, Kostia (1960) Свенсон хирургия извършва в 28 пациенти. Дългосрочните резултати са проучени при 25 пациенти с тях. Рецидив упорит запек се наблюдава при 3-ма души, диария - при 2. Според автора, запек възобновено в резултат на непълно отстраняване aganglionarnoy зона. Същият автор резекция aganglionarnoy от Дюамел зона в 28 пациенти. В 10 от тях в изследването на дългосрочни резултати, отбелязани появяват периодично диария. Kostia (1962) смята, че диарията, причинена от увеличава перисталтиката на дебелото черво.
Дългосрочните резултати, ние проучени 46 пациенти в периода от 6 месеца до 6 години (до 1 година на проследяване - 2-ма пациенти, на възраст от 2 - 4, 4 години - 26, на 6 години - 14 пациенти). Всички деца, старателно проучени в болницата. Особено внимание бе обърнато на: а) общото физическо развиваща б) психическо развитие, б) редовността и болезнено сношение defekatsii- ж) степента на задържане на изпражнения и газове-д) посочва актът на уриниране.
Освен това при оценката на пациенти ползват редица тестове (тегло захар крива проба Kwik Pytel, Таката-ARA, протеин, хлорид, калциев CROI).
Когато се изследват в дългосрочен план резултати показват, че всяко отклонение в посока на контакт не е маркиран влошаване на общото състояние. На всички се чувстват добре. По-рано отпуснат, адинамични, безразличие, свързани с околната среда, децата да станат активни след операция, по-бързо. Всички деца на възраст от 7 години в училище, да се учат от "отличен" и "добро".
Трябва да се отбележи, че пациентите след операцията на независим отбелязани редовен стол 1-2 пъти на ден. Въпреки това, децата, които ядат много, столът понякога е 3 пъти на ден. Запек, диария след операцията в рамките на по-горе наблюдения вече писахме.
Децата не се чувстват никаква болка в областта на корема, пазят изпражнения и газове, силата на аналния сфинктер са отскочи. Дизурия явления не сме виждали.
По този начин, можем да кажем, че основният критерий за ефективността и целесъобразността на операции Дюамел - появата на редовен независим председател - Неоспорим факт е отличен медицински действия, произведени от операцията. Трябва да се подчертае, че нито един от пациентите, оперирани по метода на Дюамел не се придържа към диетата. Всички деца, увеличаване на теглото (от 1 до 6 кг). Въпреки това, в тези пациенти, които са имали най-силно изразени ефекти от недохранване, тя все още не е достигнал физиологичната норма. "Господ" поза изчезва по-бързо от по-млади пациента.
Анализ на резултатите от нашите изследвания, ние можем да се отбележи, че всички деца над ниския процент на хемоглобин (42-70) нарасна до 78-84- 9 пациенти, независимо от увеличението на хемоглобин от 20-25% от изходното ниво физиологична норма все още не са достигнати ,
Увеличение на хемоглобина при пациенти с болест на Hirschsprung-Favalli след операция изглежда е свързано преди всичко с изчезването на чревния интоксикация и възстановяване на нормалната функция на ретикуло-ендотелната система.
Функционалното състояние на черния дроб, ние изследвахме след операция, използвайки конвенционални проби (гликемичен проба крива Kwik Pytel, Таката-Ara).
Гликоген чернодробната функция преди операцията е намалена от 13 деца с болестта, Hirschsprung Favalli. След операцията, бяха изследвани 11 деца. В 7-рано патологично променени крива захар съответства на нормалната в 4 (деца над 6-годишна възраст) с подобрена ефективност нея. Въпреки факта, че тъй като операцията е била година на гликоген чернодробната функция все още не всички пациенти са се възстановили.
По-рано намалява антитоксичният функция на черния дроб в 13 от 15 деца 3-9 месеца се нормализира в 2 деца (по-стара от 7 години) е дошъл значително подобрение. Нашите наблюдения показват, че възстановяването на антитоксичният функция на черния дроб при деца на възраст над 5 години, по-бавно, отколкото при децата до 5 години. Очевидно е, че бавното възстановяване на антитоксичният чернодробна функция в по-големи деца, свързани с патологично състояние на чернодробна паренхим, който се развива в резултат на продължителен чревна интоксикация.
На 9 души, страдащи от болестта, Hirschsprung Favalli, преди тест хирургия Таката-Ara е негативен. След операцията, разгледани 8 деца. На 7-тестове за изпълнение са нормални, един пациент (7 години) са се подобрили значително. По този начин, можем да кажем със сигурност, че протеин-намаляване на чернодробната функция при деца с Hirschsprung и заболяване Favalli след операцията (6 месеца - една година), в повечето случаи нормално.
Анализ на данните от изследването на протеин и неговите фракции в кръвния серум преди и след операцията, ние открихме, че общото количество на протеин в периферната кръв, както и съотношението на албумин-глобулин след 6-12 месеца след операцията в 7 от 9 пациенти дойде към нормалното. В 2 деца показаха значително увеличаване на броя на общ белтък, но преди това трябваше хипопротеинемия не са напълно изчезнали.
сол обмен Промени в деца с Hirschsprung болест Favalli след операцията е изследвана чрез определяне на хлориди в кръвта. Всички 10 пациенти с изразена chloruremia преди операцията след операцията количеството на хлориди нормални. Трябва да се отбележи, че на деца с повишено количество на кръв преди хирургия хлориди периодично "неприемлива" температурата се повишава след не са наблюдавани хирургия.
Идентифицирани са количествени калциеви промени в периферната кръв на пациенти след операция.
Изследването на дългосрочни резултати на хирургично лечение на пациенти с болест на Hirschsprung Favalli-немислимо без това рентгенова на големи промени черво. Или в местна или чуждестранна литература не можахме да намерим общи публикации, основани на сравнително голямо количество от материала, инволюция на дебелото черво са работили.
Като се има предвид значението на информацията за съдбата на изоставените уголемени отдели на дебелото черво, за да се оцени ефективността на операцията, от самото начало ние организирахме внимателното наблюдение на изпусканите пациенти. На всички систематично в 3 месеца през първата година дойде при нас за проверка и анализ. След това пациентите се изследват (стационарно и амбулаторно) на всеки 6 месеца. По този начин, пациентите до 3,5 години след операция са под наш наблюдение.
Ние извършва подробно рентгенова на дебелото черво в 46 пациенти оперирани в период от 3 до 6 години.
Когато иригография разкри много интересни данни. Оказва се, че в продължение на 3-4 месеца след операцията мю-рано разшири язва диаметър е значително намален, а на 6-тия месец, в повечето случаи става изглежда нормално razmery- haustrum.
Наблюденията показват, че диаметърът на предварително разширен дебелото черво и haustrum възстановява по-бързо от по-ниски от възрастта на пациента. За илюстрация на изричните разпоредби е кратко извлечение от случая.

Фиг. 33. Irrigogramma един и същ пациент след 4 месеца след операцията.
Вова пациент G., 6.5 месеца, е приет в клиниката 2 / VI през 1962 г. за заболяването, Hirschsprung Favalli. Независим стол не е при раждането. В клинично проучване, диагнозата е потвърдена. Irrigogramma преди операцията: ректума, е сведен до известна степен, обикновено се намира. Сигмоидна дебелото черво значително (три пъти) удължен продълговата. Контурите на нея ясно, haustrum не бъдат проследени. В sigmorektalnoy зона изразен стесняване на чревния лумен (до 2 cm) - Фиг. 32. 12 / VII 1962 резекция на сигмоидна дебелото черво от Duhamel.

Фиг. 32. Irrigogramma пациент Vova G., 6 месеца преди операцията.
След операцията не е имало усложнения.
Тя изследва след 4 месеца. Тя се развива добре. Тръгнах с 10 месеца. Председател на независима, редовно, 1-2 пъти на ден. Кал газове и държи. Аз напълняването през 2300
Ergography: червата след резекция на сигмоидна дебелото черво от Duhamel. Диаметърът на сигмоидния колон е почти нормален размер. Contours червата ясно, haustrum изразена (фиг. 33).
Болни Eugene A., 4 години, е приет в клиниката за четвъртото време 20 / VI през 1962 г. за заболяването, Hirschsprung Favalli.
Sick в първите дни на живота. Стол само след клизма. Консервативната терапия е успешна.
Рентгенография на дебелото черво преди операцията (Фигура 34). - сигмоидна дебелото черво удължава значително разширен (до 12 cm) с ясни контури. Дясната половина на лумена на червата малко разширена, haustrum трудно проследими. язва площ сигма-ректално включва част намалявайки до 1.5 cm.
29 / VI 1962 резекция на сигмоидна дебелото черво от Duhamel.
В следоперативния период беше спокоен. Дете разгледани от нас в 7 месеца. Никакви оплаквания. Аз напълняването през 2750 независим председател, всеки ден, веднъж на ден, украсени. Кал газове и държи. Уринирането е нормално. Обемът на стомаха не се увеличава (преди операцията достига 68 см). Корем мек, безболезнено. Следоперативна белег незабележим. Хемоглобинът 84% (56% действие).

Фиг. 35. Irrigogramma един и същ пациент след 7 месеца след операцията.
Ergography: червата след резекция на дебелото черво на сигмоидна

Фиг. 34. Irrigogramma пациент Юджийн А., на 4 години, преди операцията на Дюамел.
Ректално пън крушовидни контури на нея ясно. Сигмоидна дебелото черво и покриващи сегменти на нормалната диаметъра на червата, червата ясни контури, haustrum леко (фиг. 35).

Фиг. 36. Irrigogramma пациент Viti S., 8 години преди операцията.
Фиг. 37. Irrigogramma един и същ пациент 10 месеца след операцията.

Sick Виктор С., 8-годишна възраст, е бил приет в клиниката 3 / X 1961 по отношение на болестта на Hirschsprung Favalli. Ergography преди операцията: ректума обикновено е неговата нормална клирънс. Сигмоидна дебелото черво значително разширена (диаметър до 18 см) е удължена, неговите ясни контури, haustrum не проследени. зона видима rektosigmoidalnoy стеснен диаметър провлак от 2 см. 28/1961 X са произведени от резекция на сигмоидна дебелото черво Duhamel. Тя изследва след 10 месеца. Никакви оплаквания. Председател на независима дневно, 1-2 пъти на ден. Изпражненията и газове важи, напълнял 1500 грама, корема намаляват по размер. Хемоглобинът е 70%.
Irrigogramma (Фигура 37). Пън ректума крушовидни дължина 8 см от неговите ясни контури. Сигмоидна дебелото черво на нормален размер (5-7 cm). Haustrum червата много мек (фиг. 38).
Както се вижда от медицинската документация, възстановяване на нормалните анатомични структури на червата е по-бавно от по-голямото дете.
Поради това този факт за пореден път ни убеждава, че оперативното лечение на деца с Hirschsprung и заболяване Favalli трябва да започне, които все още нямат значителни вторични промени в залягащите раздели на дебелото черво.
Заключителни описанието на дългосрочните резултати от оперативно лечение на болестта Favalli-Hirschsprung Дюамел от метода, ние искаме да се фокусираме върху характеристика на късни усложнения, които бяхме наблюдавани. В един пациент, един месец след операция появи лигавицата пролапс изпада задна стена на сигмоидния колон, поради прекомерно инверсия на задната стена на сигмоидна дебелото черво с това зашиване на кожата. Утайката лигавицата сайта предотвратява затварянето на здраво сфинктер и ректума, причинени фекална инконтиненция време на физическо натоварване. След prolabirovannaya лигавица се изрязва, фекална инконтиненция спря. В момента самостоятелно редовно изхождане на детето 1-2 пъти на ден, добре пази изпражнения и газове. Kostia (1962) отбелязва, лигавицата пролапс на 26 в 4 пациенти, които са подложени на Duhamel е произведено. След ексцизия на лигавичната пролапс не се случи отново.
Вторият пациент 3 месеца след операцията са болка по време на уриниране, и разработени остра задръжка на урината и изпражненията. Проверката установи, че ректално пъна е останало твърде дълго, тя се прави гъста фекална камък. Blind край на червата пръст не може да бъде постигната. Вероятно, по време на акта на дефекация се случва в изпражнения хвърляне дълго пън на ректума. Последно лошо или не peristaltiruet, което води до стагнация и тюлени изпражнения да образуват фекални камъни. Последно, постепенно се увеличава по размер, налягане на пикочния мехур и изпадането на сигмоидния колон. Ако първият мехур е в състояние да преодолее в намаляването на механична обструкция, упражняван фекална камък, по-долу, с увеличаване на камък, има пълното сгъстяване шийката на пикочния мехур и началната част на уретрата, което води до появата на остро задържане на урината. Струва ни се, е един и същ механизъм забавяне стол. Доказателство за горното е фактът, че изчезването на забавяне урината и изпражненията при пациент след изваждането от остатъчен фекална камък ректума. Когато бариев клизма в дебелото черво пациент (преди удължен) значително намалява по размер. Дължината на ректално пъна е 12-15 см.
Факт формация фекална камък ни доведе до заключението, че ректума трябва да премине таза възможно най-ниски. И може би затова не наблюдаваме формирането на фекални камъни в култа към ректума. Lonw (1963) в 2 от 30 пациенти, управлявани от метода на Duhamel наблюдава натрупване на изпражнения в култа на ректума. По негово мнение, тези пациенти трябва да се извършват резекция на ректума.
Външният вид на усложнения при пациенти, обясни грешки в технологията по време на разработването на нова работа за нас.
Последиците от лечение на пациенти с болест на Hirschsprung Favalli- на процедура, приета от нас - пълната липса на рецидив на заболяването - положително на данните, получени в резултат на операцията Grekova- Свенсон, Hiatt-Petit.
В един пациент след 8 месеца след операцията се появиха kalomazanie. Задържането сила на аналния сфинктер в това самостоятелно пациент (370 грама) и kalomazanie, ние вярваме, се дължи на факта, че не е възможно да се разработи стабилен условен рефлекс на акта на дефекация поради дефектен психическо развитие на децата.
Така че нашия опит с хирургично лечение на болестта, Hirschsprung Favalli показва, че използването на операция Дюамел е със сигурност е оправдано. Тези проучвания, проведени по различно време (от 6 месеца до 6 години) са показали добри резултати в дългосрочен план. Този факт, заедно с простотата и малък травматична операция Техниката ни позволява да болест Дюамел, Hirschsprung Favalli.