Надбъбречна недостатъчност - синдромите диагноза по педиатрия

Видео: Сърдечна синдром X: Диагностика и лечение

Клинични и лабораторни данни за надбъбречна недостатъчност случи с намаляване или прекратяване на отделянето на хормони от надбъбречната кора.
Функцията на надбъбречната кора е от съществено значение, защото тя синтезирани хормони имат много широк спектър на действие. Минералокортикоиден (алдостерон и др.) Регулира хомеостаза на електролит и обема на извънклетъчната течност, стимулиране на реабсорбция на натрий и отделянето на калиеви йони, водород, амониев, и магнезиев в бъбречните каналчета. Глюкокортикоидите (хидрокортизон и кортикостерон) са включени в регулирането на въглехидрати, протеини, мазнини и водния и електролитен метаболизъм, кръвното налягане, противовъзпалително, имуносупресивно и антиалергично действие, и инхибират активността на растеж на фибробласти, предизвикват повишена секреция на солна киселина и пепсин. Андрогените оказват влияние върху развитието на външните гениталии и вторични полови характеристики, да има подчертан анаболни свойства. В кората на надбъбречната жлеза също се синтезира от следи от женски хормони - естроген. Надбъбречните хормони допринасят за адаптация към променящите се условия на околната среда, включително екстремни условия. Bright клинични симптоми на първична надбъбречна недостатъчност, причинена от дефицит предимно алдостерон и кортизол се появяват след разрушаването на най-малко 90%, както на надбъбречната кора. Вторичният адренокортикална недостатъчност възниква от неспособността на хипофизата да секретират АСТН (секрецията на алдостерон не е нарушена).
Има остра и хронична бъбречна недостатъчност.

Остра надбъбречна недостатъчност

Остра бъбречна недостатъчност - тежко общо състояние, застрашаващо живота на пациента, който се развива, когато изведнъж рязко намаляване на функцията на надбъбречната жлеза на стреса. Надбъбречните или adtsisonicheskie, кризи често се развиват на фона на първичния или вторичния надбъбречна недостатъчност или хронична латентна хипофункцията.
Остра надбъбречна недостатъчност може да възникне, когато адренокортикална повреди поради травма или хеморагия. Кръвоизлив в надбъбречната кора често се развива при новородени, особено преждевременно поради фетален хипоксия, задушаване и раждане травма, вирусни и бактериални инфекции. В по-големи деца, такива кръвоизливи се наблюдават по-рядко. Те могат да бъдат под стрес, операции обем, сепсис, изгаряния, лечение на АСТН и антикоагулантни лекарства, както и в кръвни заболявания, злокачествени тумори и СПИН.
Остра надбъбречна недостатъчност причина може да се дължи на венозна тромбоза хеморагичен инфаркт надбъбречната или емболия последния - синдром Waterhouse-Friderichsen. Този синдром се развива най-често на фона на менингококова, по пневматичен или стрептококов бактеремия и полиомиелит. Инфаркти надбъбречните жлези също могат да се развиват васкулит. Надбъбречна недостатъчност е възможно при деца с хипоплазия limfatiko-диатеза, недохранване.
При бързото премахване на глюкокортикостероиди при пациенти, лекувани с тях за дълго време, има "синдром на отнемане", се проявява като остра надбъбречна недостатъчност. Отстраняването на надбъбречната засегнат хормонално активен тумор може да предизвика остра надбъбречна недостатъчност поради атрофия двойка тяло.
клиничната картина. За развитието на остра надбъбречна недостатъчност при хроничен характеристика на периода на прекурсори - укрепване на всички основни симптоми на заболяването. Когато addisonicheskom Ход цялостна картина на остро недохранване се формира в рамките на 2-3 дни. Заболяването се характеризира с увеличаване на слабост, летаргия, бледност, липса на апетит, гадене, понякога повръщане, коремна болка, треска, недостиг на въздух развитие. Кожата става цианоза и студени на пипане. 13 пациенти в кожата на долните крайници, корема, гърдите изглеждат тъмни сини петна, наподобяващи екхимоза. Впоследствие те се увеличи и да се обединят помежду си. Имало е поетапно намаляване на систоличното кръвно налягане по-ниско от праговите стойности (60 mm Hg. V.), слаб пулс, повърхностно дишане (или тип Чейн-Стокс), сърдечни тонове приглушен. Разработва ступор, който отива в кома, с конвулсии. Телесната температура се намалява до под нормалното. Има признаци на DIC: първо, повръщане "утайка от кафе", а след това брутния хематурия и кървене от мястото на инжектиране. Понякога картината на остър корем и динамична чревна непроходимост. С напредването на процеса може да доведе до смърт.
Симптомите на остра надбъбречна недостатъчност на надбъбречната кръвоизлив или некроза развива в рамките на 3-5 часа. Смъртта често се случва в рамките на първия ден.
Сред клинични форми на остра надбъбречна недостатъчност изолирани кризи, настъпили с преобладаване на сърдечно-съдовата декомпенсация, стомашно-чревни и невропсихиатрични разстройства.
Ако сърдечносъдови симптоми преобладават форма на съдово заболяване: намаляване на кръвното налягане и телесната температура, слаб пулс, заглуши сърдечни тонове, цианоза. В по-нататъшното развитие на колапс. Стомашно-чревни нарушения, характеризиращи се с анорексия, отвращение към храна, гадене, повръщане (в някои случаи несломимия), редки изпражнения. Многократно повръщане и диария може да доведе до обезводняване. Характерна симптом е болка дифузен характер на корема. Понякога картината на остър корем с симптоми, насочващи към остър апендицит, панкреатит, холецистит, перфорирана язва, чревна непроходимост и затова погрешно се възприема хирургия.
Увреждане на мозъка се проявява с повишена възбудимост, епилептични гърчове, симптомите на менингит, делириум с зрителни халюцинации, или депресия, слабост, умора, летаргия, потъмняване на съзнанието, ступор. Нарушенията на централната нервна система, причинени от мозъчен оток, промени в електролитния баланс, хипогликемия. Хиперкалиемия води до нарушаване на невромускулната възбудимост вид парестезии, провеждане на нарушения повърхностни и дълбоки чувствителност. Мускулни спазми се развиват в резултат на намаляване на извънклетъчната течност. В кръвта на пациенти, определени по левкоцитоза, еозинофилия, лимфоцитоза, хипогликемия, хипохолестеролемия, хиперкалиемия, хипонатремия, метаболитна ацидоза.
Преходна адренокортикална недостатъчност може да се наблюдава при бебета на различни токсикоза и токсично-септични условия. Заболяването в тези случаи е придружена от летаргия, токсемия, exsicosis и отнема продължителен курс.
лечение. При остра надбъбречна недостатъчност са показани:
-     незабавна хоспитализация на детето в спешното отделение или интензивно terapii-
- аварийно интравенозно приложение на хидрокортизон в доза от 3-5 мг / kg- И докато същата доза хидрокортизон прилага интрамускулно
- без ефект след 20-30 минути интравенозно инжектиране на хидрокортизон се повтаря в същата доза с 0.1 мг / кг деоксикортикостерон ацетат (докс) и разтвор на хипертоничен натриев хлорид (3-5 мл / кг), за да се увеличи чувствителността на съдовата стена на хормонални лекарства -
- без ефект на допамин се прилага интравенозно при начална скорост на 8-10 г / кг / минута, или 0.2% разтвор на норепинефрин или 1% разтвор mezatona-
- всеки 5 минути е необходимо за измерване на кръвно налягане. Във връзка с развитието на дехидратация и volaemia показва инфузия terapiya-
- След хемодинамична стабилизация се извършва подкрепа хормонална терапия. В първия ден на хидрокортизон доза се изчислява както следва: дозата, въвеждането на който е в състояние да стабилизира хемодинамика, разделено на времето, необходимо за това в часа. Получената часова доза, умножена по 24. продължение на 2 дни дозата се намалява с 14, която преминава само интрамускулно приложение на лекарството. Успоредно с това коригиране метаболитни нарушения - хипогликемия, метаболитна ацидоза, електролитния баланс.

Видео: Нови стандарти за диагностициране на болестта цьолиакия