Хронична бъбречна недостатъчност - синдромите диагноза по педиатрия

Видео: класификация хронично бъбречно заболяване

Видео: Мед

болест (бронз болест) Адисон при деца е сравнително рядко. Преди се е смятало, че е най-честата причина за хронична надбъбречна недостатъчност е туберкулоза на надбъбречните жлези. По-късно беше показано, че основната роля на автоимунитет, както и токсични и генетични фактори в развитието на разрушителни атрезия на надбъбречната кора.
Хронична бъбречна недостатъчност развива при деца в ранна възраст с вродена хипоплазия или аплазия на надбъбречната кора, вродена надбъбречна хиперплазия (адреногенитален синдром), фамилна намалена чувствителност към АСТН, Wolman заболяване. Въпреки това, на новороденото може временно да се отрази на биосинтезата на хормони под влиянието на различни причини, които изискват множество проучвания секрецията на хормони в динамиката. В по-големи деца, причините за хронична надбъбречна недостатъчност е автоимунно надбъбречна недостатъчност, хронични инфекции (включително туберкулоза), интоксикация (например инсектицид), амилоидоза, хемохроматоза, тумори, някои остри инфекциозни заболявания, както и дългосрочно hloditanom лечение, кетоконазол.
Средно gipokortitsizm среща в лезии на хипофизата или хипоталамуса, както и потискане на секрецията на АСТН (при лечението на глюкокортикоидния), hypercorticoidism при майката по време на бременност, след отстраняване на активното функциониране на надбъбречната тумора.
клиничната картина. Пациенти с хронична бъбречна недостатъчност се оплакват от обща слабост, умора, загуба на апетит, загуба на тегло. Те се характеризират с по-високо търсене на сол, така че децата обичат солени. Характерна особеност на първична надбъбречна недостатъчност, не се среща в средното си форма, пигментация на кожата, която придобива цвят от светло кафяв до тъмно бронз. Пигментацията е по-често генерализиран, но това обикновено е по-изразено в откритите части на тялото. Характеризира се с симптоми на "мръсни лактите и колената", потъмняване на лигавиците, присъствието на границата на венците и езика под формата на отделни места. Пигментация е подсилен в областта на гениталиите, зърната на млечните жлези, както и на участъци от кожата, изложени на натиск и триене, в белези и драскотини. потъмняване на кожата почти винаги служи като един от първите признаци на болестта. В 5-20% от децата депигментират области (витилиго) са наблюдавани при първична надбъбречна недостатъчност. Важен симптом на заболяването е също постоянно намаляване на кръвното налягане. Децата се оплакват от виене на свят, те са припадък. Нарушаването на анаболните процеси причинява намаляване на телесна маса, намалена мускулна сила. Тези деца не могат да понасят физически упражнения. Тя често е белязана от болки в корема, повръщане и диария, която може да доведе до обезводняване. На преглед установи gipatsidnyh гастрит, спастичен колит, ерозивен и язвени поражения на стомаха и дванадесетопръстника. Стомашно-чревни симптоми също са причинени от електролитни нарушения.
Тези деца обикновено се обезценяват, паметта, мисленето процеси се потиска, нарушен сън, те са безразлични към околната среда, отрицателен. По време на кризи, отбелязани електролитни нарушения (хиперкалиемия, хипонатриемия и chloropenia). Хиперкалиемия може да доведе до функционални нарушения на сърдечната дейност, до спиране на сърдечната дейност.
Чрез намаляване на секрецията на глюкокортикоиди в глюконеогенезата пациент нарушена, намерено ниска кръвна глюкоза, крива захар е плосък. По време на глад или от инфекциозни заболявания при тези пациенти развиват лесно хипогликемични кризи. Характеризира растеж забавяне и скелетната матурация забавяне на половото развитие, понижен имунитет, присъединяването инфекциозни заболявания. брой на еритроцитите, съдържание на хемоглобин, маркирани лимфоцитоза в кръвта намалява. Намалена относителната плътност на урина, той открива протеин и цилиндри.
Диагнозата се поставя въз основа на анамнезата, клинични и лабораторни данни. Намаляване на секрецията на глюкокортикоиди показва появата на хипогликемия, слабост, обща слабост. В допълнение, тези пациенти са отбелязани хиперплазия на лимфоидната тъкан, хиперпигментация на кожата, благодарение на намаляването на размера на сърцето. Намаляване на минералокортикоиден производство причинява ниско кръвно налягане, виене на свят, загуба на тегло, смущения на стомашно-чревния тракт, хиперкалиемия и хипонатремия), повишена натриев екскреция в урината. В вторична надбъбречна недостатъчност, тези симптоми обикновено отсъстват. Поради ниската секрецията на андрогени възникне атрофия на кожата, загуба на коса, намалена мускулна сила, забавяне на растежа и сексуално развитие, загуба на тегло.
С КТ и МРТ-изследване ехография може да се определи размера и структурата на надбъбречната жлеза, както и да се идентифицират калцификати други огнищни промени. Диагностика на автоимунни adrenalita пут въз основа на определяне на антитела срещу надбъбречната тъкан. За оценка на функционалното състояние на надбъбречната кора тествани кръв и урина АСТН, кортизол и алдостерон екскрецията на 17-и 11-ACS CS урината.
За да се потвърди диагнозата се провежда специални тестове:

1. тестове АСТН стимулация с кратко действие изважда са на разположение, но с удължено ACTH - потенциалните резерви на кората на надбъбречната жлеза;
2. тест с metapyron резерви за определяне на ендогенен АСТН и надбъбречната кора отговор на АСТН приложение;
3. проба въвеждане инсулин улеснява идентификацията на пациенти с хронична бъбречна недостатъчност свръхчувствителност към дори малки дози инсулин;
4. тест за чувствителност към стероиди се основава на eozinopenicheskom ефект.

Видео: II на надбъбречните тумори: Съвременните постижения в диагностиката и лечението

лечение. Деца с хронична бъбречна недостатъчност е постоянна заместителна терапия глюко- и минералкортикоиди през целия живот. Екзогенното прилагане на стероиди инхибира секрецията на АСТН от хипофизата, което води до вторична надбъбречна недостатъчност. След отмяната на дългосрочно лечение с кортикостероиди се наблюдава потискане на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система
за 1 година или повече, така че пациентите трябва да се въведе хормони в стресови ситуации, като например по време на операция. В тези случаи хидрокортизон се прилага в доза от 12-15 мг / м2.