Надбъбречна недостатъчност

надбъбречна недостатъчност (HH, надбъбречна недостатъчност, gipokortitsizm) - клиничен синдром, причинено от липсата на секреция на надбъбречните хормони резултат от дисфункция на една или повече единици на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система (таблица. gipokortitsizm). Надбъбречна недостатъчност е разделен на първични, което е резултат от разрушаване на самата надбъбречната кора, и вторичен (хипоталамо-хипофизната), възникнали в резултат на недостатъчна секреция на предния дял на хипофизата АСТН. В клиничната практика, най-често хронична първична надбъбречна недостатъчност (95%) (1 HNN). Заболяването се причинява от разрушителен процес в надбъбречните жлези, е описан за първи път през 1855 г. от английски лекар Thomas Addison (1793-1860). Основно gipokortitsizm автоимунни и туберкулоза етиология се нарича болест на Адисон.

етиология

Основните причини за хронична надбъбречна недостатъчност са:

1. Автоимунните унищожаване на надбъбречната кора (автоимунно adrenalit) (98% от случаите). В кръвта, повечето пациенти имат антитела на ензим 21-хидроксилаза (R450s21). В допълнение, 60-70% от пациентите развиват други автоимунни заболявания, най-често, тиреоидит на Хашимото. 1 HNN автоимунен произход е компонент на полигландуларни автоимунни синдроми.
2. Туберкулоза на надбъбречната (1-2%) се развива поради хематогенен разпространение на микобактерии. Повечето пациенти, страдащи от поражения от туберкулоза на белите дробове.
3. Адренолевкодистрофия (ALD) (1-2%) - X-свързани рецесивни заболяване, при което дефект се наследява ензимни системи, че обменът на дълговерижни мастни киселини, което води до натрупване на бялото вещество в ЦНС и кората на надбъбречната жлеза, което води до дистрофични изменения. ALD фенотипове, вариращи от тежка форма на невродегенеративно състояние, при което клиничната картина е доминиран от хронична надбъбречна недостатъчност.
4. Редки причини (коагулопатия dustoronny хеморагичен инфаркт надбъбречната (синдром Waterhouse-Friderichsen), туморни метастази, двустранна адреналектомия, HIV-свързан комплекс. Основните причини за вторични hypocorticoidism различни неопластични и разрушителни процеси в региона на хипоталамо-хипофизната. Остра надбъбречна недостатъчност (addisonichesky криза), в повечето случаи, той има същите причини като хронична и представлява нейната декомпенсация.

патогенеза

В първичния hypocorticoidism в резултат на разрушаването на повече от 90% както надбъбречната кора формира дефицит на алдостерон и кортизол. дефицит Алдостерон води до загуба на натрий, калий забавяне (хиперкалиемия) и прогресивно обезводняване. В резултат на вода и електролити разстройства са промени в сърдечно-съдовата и храносмилателната системи. кортизол дефицит води до намаляване на адаптивните способности на организма, намаляване на глюконеогенезата и синтеза на гликоген. Следователно, хронична надбъбречна недостатъчност се проявява срещу различни физиологични напрежения (инфекция, травма, декомпенсация на коморбидност). дефицит на механизъм кортизол отрицателна обратна връзка води до увеличаване на производството на АСТН и неговия прекурсор про-опиомеланокортин (РОМС). Последната се образува от протеолиза и друг меланоцит-стимулиращ хормон допълнение АСТН (MSH). По този начин, когато основната хипо-паралелно kortitsizme излишък АСТН излишък MSH оформени, което причинява най-забележителните симптом на хронична надбъбречна недостатъчност - хиперпигментация на кожата и лигавиците.

Поради факта, че производството на алдостерон от надбъбречната кора настъпва значително независимо от ефектите на АСТН, вторичното hypocorticoidism поради липса на дефицит АСТН развива само кортизол и производството на алдостерон се поддържа. Това е, което определя от факта, че на вторичния gipokortitsizm е сравнително по-лесно, отколкото за основната.

епидемиология

Основно gipokortitsizm възниква с честота от 40-60 нови случаи на година за 1 милион възрастни. Разпространението на вторичния hypocorticoidism неизвестен.

клиничните прояви

Основните клинични симптоми на първичен hypocorticoidism (болест на Адисон) са:

1. Хиперпигментация на кожата и лигавиците. Интензитет хиперпигментация съответства тежестта и процеса ограничения. Първоначално потъмнее откритите части на тялото, най-изложени на действието на слънце - лицето, шията, ръцете, и пространството, които са обикновено по-силно пигментирани (зърната, скротум, вулва). Голяма диагностична стойност има хиперпигментации места на триене и видими лигавиците. Характеризира се с хиперпигментации Palmar линии, които се разпределят на относително светъл фон околните тъкани, тъмни места облекло триене яка колан. цвета на кожата може да варира от опушен, бронз (бронз заболяване), тен, мръсни кожата до тежко дифузно хиперпигментация. Достатъчно специфичен, но не винаги изразен хиперпигментации лигавицата на устата, венците, бузите, меки и твърди небцето. Липса на мелазма е сериозен аргумент срещу диагностициране на хронична надбъбречна недостатъчност, обаче, има случаи на така наречените "бели addisonizma", когато хиперпигментация е почти отсъства. На фона на хиперпигментация при пациенти често се установява амеланотична петна (витилиго). Техният размер варира от малък, едва забележим, до големи, с неправилни очертания, ясно се откроява на фона на тъмния фон. Витилиго е специфичен за хронична надбъбречна недостатъчност автоимунен произход.
2. Отслабване. Нейната тежест варира от леко (3-6 кг) до значително (15-25 кг), особено когато първоначално с наднормено тегло.
3. Обща слабост, умора, депресия, намалено либидо. Обща слабост прогресира от лека до пълна загуба на трудоспособност. Пациентите са депресирани, муден, лишен от емоции, раздразнителен, като половината от тях диагноза депресивно разстройство.
4. Хипотонията може първоначално да само ортостатичните пациентите характерни най-често докладват прималяване, което предизвика различни напрежения. Откриване на пациент на хипертония - силен аргумент срещу диагностициране на надбъбречна недостатъчност, въпреки че ако хронична надбъбречна недостатъчност е разработен в предходния фона на хипертония, кръвното налягане може да бъде нормално.
5. Диспепсия. Най-често докладваните лош апетит и разлял се болка в епигастриума, редуващи се диария и запек. В тежка декомпенсация на болестта се появи гадене, повръщане, анорексия.
6. Пристрастяването към солени храни, свързани с прогресивна загуба на натрий. В някои случаи става въпрос за използването на сол в най-чистата му форма.
7. Хипогликемията като типичен атаки на практика не се случва, но може да бъде открит чрез лабораторни изследвания.

Клиничната картина на средното hypocorticoidism отличава липсата на пигментация и симптомите, свързани с недостиг на алдостерон (хипотония, зажаднели за солени храни, лошо храносмилане). За предни такива malospetsificheskie симптоми като обща слабост и хипогликемични епизоди, които са описани като епизоди на влошено здравословно състояние след няколко часа след хранене.
Клиничната картина на остра надбъбречна недостатъчност
(Addisonicheskogo криза) комплекс от симптоми, представлявана от преобладаването на който има три клинични форми:

1. Сърдечно-съдова форма. При този вариант на явлението е доминиран от остра циркулаторна недостатъчност: бледо лице с болестта на Crocq му, студени крайници, тежка хипотония, тахикардия, слаб пулс, анурия, колапс.
2. Стомашно-чревен тракт. Според симптомите могат да приличат на храна токсична инфекция или дори в състояние на остър корем. Контролирани от коремни болки, спазми на природата, гадене, неконтролируемо повръщане, диария, метеоризъм.
3. Невро-психическа форма. Контролирани от главоболие, менингеалните симптоми, гърчове, фокални симптоми, делириум, объркване, ступор.