Синдром на Simmonds-Skien - Endocrinology

синдром на Simmonds - Skien (хипоталамо-хипофизната кахексия, следродилна хипопитуитаризъм)
синдром на Simmonds - Skien - заболяване, което се причинява от развитието на широко разпространените разрушителни промени в аденохипофизата и средния мозък, което води до намаляване или загуба на секрецията на хипофизни хормони. Заболяването е по-често при жените и обикновено започва на възраст между 30-40 години между тях.
исторически данни. Заболяването е описан за първи път през 1913 Glinski и Simmonds 1914. Следродилна заболяване, причинено mezhutochno- хипофизата недостатъчност, описан за първи път през 1939 Skien.
етиология. синдром Simmondsa- Skien може да настъпи поради разрушаването на хипоталамо-хипофизната област на тумора или инфекциозния процес (сифилис, туберкулоза, грип, тиф и т. Г.), черепни вреда, последвано от кръвоизлив аденохипофиза, хипофизектомия. Предизвиква синдром Simmondsa- Skien може да бъде некроза поради дългия хипофизата спазъм на артериите време тежката си кървене по време на раждане, аборт, както и сепсис, който се развива след раждане или аборт, с септични емболия хипофизата съдове. В някои случаи този синдром може да се развие в резултат на стомаха или друг масивен кръвоизлив.
патогенеза, Поради широко разрушителни промени в хипоталамуса и хипофизата предната секрецията настъпва загуба на тропически хормони на предния дял на хипофизата. Това от своя страна води до намаляване на функцията на периферните ендокринни жлези, особено на щитовидната жлеза, адренална кора и полови жлези. Намалена предната производство растеж хипофизен хормон води до развитието на атрофични процеси в органи и тъкани.
патоанатомия. При аутопсия често разкрива промени в предната част на хипофизата: тумор, кръвоизлив, некроза, възпалителни процеси. По-рядко се отбележи подобни промени в хипоталамуса. В някои случаи, туморът се намира в други части на мозъка с налягането и унищожаването на хипоталамуса. Трофичните промени, отбелязани изразени във всички органи и тъкани (кожа, фалшифицирани тъкан, скелетната мускулатура, вътрешните органи, ендокринните жлези, външните гениталии). Често има мастна дегенерация на костния мозък.
клиника. Оплаквания за увеличаване обща слабост, летаргия, оток на лицето и крайниците или прогресивна загуба на тегло, липса на апетит, докато отвращение към храна, запек, редуващи се с диария, чувствителност към студ, сънливост, главоболие, намалено либидо и потентност, нарушение на менструалния цикъл и така нататък. D. намалена устойчивост към инфекция.
Той отбеляза рязко изчерпване, преждевременно стареене. Кожата е суха, атрофична, бледа или жълтеникав оттенък. рядка коса. Аксиларни и пубиса отсъства. Подкожна мастна тъкан слой е слаб, а понякога и напълно загубено. Долната челюст атрофия. Там има кариес и загуба на зъби.
Вътрешните органи са намалени по размер (splanhnomikriya). Маркирано склонност към брадикардия, сърдечни тонове глухота, хипотония, склонност към колапс, когато малко физическо натоварване. Електрокардиограма (ЕКГ) - ниско напрежение зъби, разполага брадикардия, дистрофични изменения в миокарда.
Често има лошо храносмилане (диспепсия, гадене, повръщане), поради намаляване на стомашната секреция и функцията на панкреасна екзокринна. Разработване на птоза и атония на червата, нарушена чернодробна функция. Нарушаването на нервно-психически с тайнствен проявява летаргия, тежка Appatov, загуба на паметта. Наблюдавано депресия, сънливост, халюцинации, понякога негативност. В по-късен период на заболяването може да се появят симптоми, които наподобяват шизофрения. В някои случаи, има полирадикулоневрити, понякога остри болки на различна локализация (горните и долните крайници, лумбална и коремната област). С разгрома на хипоталамуса и хипофизата при отделни пациенти развиващи безвкусен диабет.
В някои случаи е нарушено зрение (атрофия на зрителния нерв, ограничаване на зрителното поле). Ендокринната система отразени в намален благоприятно функцията на щитовидната жлеза (ксеродерма, брадикардия, устойчиви запек, хипотермия и т. Д), надбъбречната кора (слабост, хипотония, склонност към хипогликемия и така нататък. D.) и гонади (изчезване на вторичен полови белези, нарушения в менструалния цикъл при жените, импотентност при мъжете, и хипоплазия на генитален апарат).
Клиничната картина на болестта с разпространението на симптомите заболяване на щитовидната жлеза, наблюдавани пастообразна, а понякога и подуване на лицето и крайниците. Умствени промени в синдрома Simmonds - Skien свързани главно с хипотиреоидизъм (апатия, депресия).
В някои случаи пациентите с Mezhuyev точно-хипофизарна недостатъчност може да се развие при кризи или хипоталамус-хипофиза кома. Развитието на криза или кома може да предизвика физически и психически травма, операция, анестезия, хипотермия, невнимателно или неоправдано употреба на наркотици (морфин, промедол и др.), Инсулин, барбитурати и други подобни. D. Поради дефицит хормони на щитовидната жлеза и надбъбречната кора при тези пациенти не се развиват адаптивни реакции в отговор на стресови ситуации. Криза или кома често се развива постепенно, рядко има остро начало. Има летаргия, отвращение към храна, диспепсия, и така нататък. Г.
Условно, има следните варианти на хипоталамус-хипофиза кома: .. 1) хипо (доминиран - сънливост, тежка хипотермия, брадикардия, упорит запек и т.н.) - 2), хипогликемично (глад, психическо и моторна възбуда, рязък спад в нивата на кръвната захар . и т.н., и в случай на недостатъчност на производството на кортизол -. арефлексия, слабост, и т.н.) - .. 3) хипертермална (на преден план е често високоговорител ко-инфекция) - 4), вариант с преобладаване на нарушения водно-електролитния (дехидратация, тежка giperkali emiya, хипонатремия и т. д.).
Кръвта в инсулт и хипоталамо-хипофизната кома - ниски нива на АСТН, TSH, MSH, FSH, LH, GH, Т4, T3, кортизол. В случай на разпространение на щитовидната патология наблюдава изразена хиперхолестеролемия, докато преобладаване на формата с надбъбречна патология - остър хипонатремия, хипохлоремия, хиперкалиемия, увеличаване на остатъчния азот и карбамид, и често тежка хипогликемия и др ...
лабораторни данни. Кръвта - ниски нива на АСТН, TSH, FSH, LH, GH, често нормохромна или хипохромна анемия, левкопения, неутропения понякога, умерено еозинофилия. Съдържание на натрий и хлор кръв snizheno- тенденция да хиперкалиемия хипогликемия. крива Sugar след глюкоза натоварване самолет. Хипопротеинемия наблюдава в резултат на разграждането на протеина и намаляване на техния синтез, хиперхолестеролемия, понижаване на концентрацията на протеин-свързан йод (SBY) кръв. Рязко намалява нивата на 17-OCS кръвта. Ежедневно екскреция на 17-ACS, CS-17, гонадотропини и естроген драстично намалени. Когато безвкусен диабет урина относителна плътност намалява до 1,005-1,000. Basal метаболизма също се намалява.
радиодиагностика. Когато тумор на хипофизата е маркиран увеличение на турски седло, промяна на формата си. В някои случаи, изразена костна остеопороза.
Хормоналните диагностични тестове. За / твърдения вторичен хипотиреоидизъм характер в началната фаза на пробата за заболяване използва за тиротропин. Повишаването на абсорбцията на радиоактивен йод от щитовидната жлеза след подкожно инжектиране на 10 IU тиротропин повече от 50% показва централната (хипофизата) генезис хипотиреоидизъм.

Диагноза и диференциална диагноза. Диагнозата на синдрома Simmonds - Skien с кахексия поставя въз основа на прогресивно намаляване в комбинация с преждевременно стареене на косопад, симптоми на едновременно недостатъчност на щитовидната жлеза, надбъбречната кора и половите жлези, както и историята на данни (появата на симптоми на болестта скоро след патологична доставка усложнява от масивно кървене, следродилна сепсис, и така нататък. д.).
Ако хипотиреоидно синдром вариант Симъндс - Шиен в клиничната картина е доминирана от симптоми на дефицит на функцията на щитовидната жлеза.

Simmonds синдром - Skien с кахексия разграничи от заболявания, придружени от остра загуба на тегло: злокачествени тумори, хронични инфекции (туберкулоза и т.н.), анорексия нервоза (анорексия нервоза). В злокачествени тумори и хронични инфекции не трябва косопад върху тялото, и лабораторни изследвания не са характерни за хипоталамо-хипофизната кахексия.
Анорексията се среща предимно при момичета на възраст 13-14 години, но може да се появи и при млади жени-Чинг (фиг. 5). За анорексия невроза и срещу хипоталамо-хипофизната кахексия съгласно история данни (развитието на болестта след тежка травма, конфликт, което води до загуба на апетит до отвращение към храна, в резултат на строга диета за целите на загуба на тегло), несъответствието между остър изчерпването и общото задоволително състояние липса на загуба на коса, обръщане на развитието на вторични полови белези на фона на нарушения в менструалния цикъл.
На свой ред, анорексия невроза трябва да се разграничи от възможно дебют на шизофрения.
синдром на Simmonds - Skien с преобладаване в клиничната картина на хипотиреоидизъм разграничи от първичен хипотироидизъм. В контраст, първичен хипотиреоидизъм с синдром хипо вариант Simmonds - Skien празнуват специален "алабастър" бледа кожа, загуба на коса в мишниците и пубиса, ниски базални нива на TSH в кръвта. В изпълнение синдром хипо Simmonds - Skien реакция TTG на прилагане тиротропин или линия (средно, хипофиза, хипотиреоидизъм), или дали е нормален (третичен, хипоталамуса хипотиреоидизъм). Когато вторичен и третичен хипотиреоидизъм имат високи титри на антитела срещу тиреоглобулин или щитовидната микрозомни фракции, както е в случая на първичен хипотиреоидизъм автоимунен произход.
Хипоталамо-хипофизната който също разграничава от хипо, хипогликемия, уремичен, hlorpenicheskoy, eclamptic ком, остра надбъбречна недостатъчност, храна интоксикация, остри заболявания на стомашно-чревния тракт. Понякога е необходимо да се направи разграничение на хипоталамус-хипофиза някой от инсулт и инфаркт на миокарда (вж. "Хипотиреоидизъм", "хиперинсулинизъм" и "Остра недостатъчност на надбъбречната кора").
За хипоталамус-хипофиза кома и срещу хипотиреоидно поради провал на щитовидната жлеза, се доказва от липсата на пубиса и подмишниците, изразена леки симптоми на хипотиреоидизъм, атрофия на генитален апарат, тежка хипогликемия.
Диагностика на хипоталамо-хипофизната кома и да се избегне остра надбъбречна недостатъчност първичен подпомага характеристика липса на пигментацията на кожата и лигавиците, косопад, има специална "алабастър" бледо в комбинация с признаци на недостатъчност на щитовидната жлеза и половите жлези.
За разлика хипогликемичен кома в хипоталамо-хипофизната кома наблюдава тежка хипогликемия в комбинация с симптоми на недостатъчност на щитовидната жлеза, надбъбречната кора и гонадите.
перспектива. Прогнозата зависи от причината и динамиката на основната патологичен процес. Когато заболяването, което е причинено от възпаление или неопластични процеси в хипоталамо-хипофизната зона след радикал лечение (отстраняване на тумори, кисти и други подобни. Г.) нататъшно развитие на заболяването може да бъде спряно и частично възстановяване на функция на предния дял на хипофизата. Правилно провежда заместителна терапия удължава живота на пациентите, в продължение на много години. Без правилно лечение, смъртта настъпва поради остра надбъбречна недостатъчност, хипо кома от съединени остри инфекции.
Прогнозата на хипоталамус-хипофиза кома определя навременна диагностика и лечение. Когато мрежите тежка кома прогноза. Смъртността достига 25%.
Повечето пациенти хипоталамо-хипофизната кахексия увреждания (I инвалиди и II групи). В относително благоприятен курс на заболяването понякога се определя инвалидност група III.
предотвратяване. Превенцията е най-профилактика и лечение на непосредствени след раждането инфекции, сепсис, шок, кръвоизлив, контузия на раждането.
С развитието на синдрома Simmonds - Skien задължително назначава заместителна терапия с кортикостероиди, щитовидната лекарства и полови хормони при непрекъснато медицинско наблюдение, особено при стресови ситуации, и свързаните с тях заболявания.
лечение. Лечението е насочена основно към премахване на причините за болестта. Когато тумор хипоталамо-хипофизната област проведе хирургично лечение или лъчева терапия. В случай на хипоталамо-хипофизната процес поразената площ инфекциозен (сифилис, туберкулоза, и така нататък. D.) показва специфичен или противовъзпалителна терапия.
Когато се експресира форми на заболяването, независимо от причината паралелно започне прилагане хормони периферни ендокринните жлези (надбъбречната, щитовидната жлеза, половите жлези), и след това се прилага хипофизни хормони (АСТН, TSH, гонадотропин - FSH и LH). Ако лечението на хипофизни хормони ефективно, че периодично се повтаря. АСТН прилага интрамускулно на 20-100 единици на ден, кортикостероиди (кортизон и т.н.) - 25 мг на ден, Doxey - 5 мг дневно или през ден, гонадотропните препарати (човешки хорионгонадотропин) - при 500- 1000 U интрамускулно 2- ., 3 пъти седмично, и т.н., за мъже предписано андроген заместваща терапия лекарства (тестостерон пропионат интрамускулно при 10-25 мг 2-3 пъти седмично, и т.н.), женски - женски полов хормон препарати (диетилстилбестрол орално или мускулно до 1 мг дневно и др.).
Със симптоми на tireoidinom лечение хипотиреоидизъм или три-тиронин извършва с голямо внимание, тъй като тези лекарства повишават хипотония. Ето защо те се прилагат в комбинация с глюкокортикоид (преднизон, дексаметазон, и т.н.). Tireoidin посочи вътрешността 0.03-0.05 грама 2 пъти на ден, и трийодотиронин хидрохлорид - 10-20 микрограма на ден под контрола на състоянието на сърдечната дейност, сърдечната честота и кръвното налягане. За повишаване синтеза на протеин в тялото са показани анаболни стероиди: metandro-stenolon (Nerobolum) навътре 5mg 2-3 пъти дневно, метиландроста-stendiol сублингвално 25 мг 1-2 пъти на ден, retabolil интрамускулно с 1 мл от 2.5 % или 5% разтвор на 3 пъти седмично, и др. Пациентите хипоталамо-хипофизно кахексия нужда психическа и физическа почивка. Храна трябва да бъде високо, богата на протеини, въглехидрати, витамини (С, В и др.), И натриев хлорид.
Когато хипоталамо-хипофизната кома и prekomatosnoe страни интравенозно прилагани 100 мг хидрокортизон хемисукцинат в 300 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид. В съответствие с препоръката V. Баранова продължителност хидрокортизон хеми на приложение не трябва да надвишава 10 минути. Впоследствие, хидрокортизон се прилага интравенозно бавно 50-100 мг в изотоничен разтвор на натриев хлорид всеки 4-6 часа с плавен преход (обикновено в ден 2 на лечението) за интрамускулно приложение на 50-100 мг на всеки 6 часа. Дозата на хидрокортизон подбрани индивидуално в зависимост от тежестта на нивото на пациент, кръвното налягане и кръвната захар. Поради високата чувствителност на пациенти с недостатъчност на хипофизата mezhutochno- хормон на щитовидната жлеза последния целесъобразно да се определи само 12-24 часа след началото на лечението на глюкокортикоидни лекарства. Трийодотиронина се предпочита, който се прилага интравенозно (levotriyodtironin) или посредством орална тръба. Щитовидната лекарства се прилагат под контрола на Tsulsa скорост, дишане, кръвно налягане, ректалната температура и наблюдение мониториране на ЕКГ. Трийодотиронина начална доза не трябва да бъде повече от 10-20 г / м су. След това, ако е необходимо, липса на противопоказания (тежка сърдечна недостатъчност), дозата може да бъде увеличена до 100 мг / ден. След повишаване на ректалната температура и повишена доза сърдечната честота трийодтиронин намалява до 50 мг / ден.
За борба с дехидратация и колапс едновременно с заместителна терапия с глюкокортикоиди и тироидни препарати в първите два дни интравенозно приложение изотоничен разтвор на натриев хлорид (500 мл) с 250-300 мл 5% разтвор на глюкоза. За да се избегне претоварване на сърцето (в тежка сърдечна недостатъчност, и олигурия т. Г.) интравенозна течност се ограничава до 1000 до 1500 мл / ден. Докато подобряване на състоянието на пациента и положителната динамика на биохимични показатели, които обикновено се появява на третия ден от лечението, въвеждането на решения преобръщане. В случая на персистираща хипотония интрамускулно прилага 0.5% разтвор масло Doxa 5-10 мг / ден. След нормализиране на кръвно налягане Doxa преобръщане. Когато устойчиви хипонатремия (115 mmol / L и по-долу) се прилага интравенозно 10-20 мл 10% разтвор на натриев хлорид. За да се избегне хипогликемия или да се лекува прилага интравенозно 5% разтвор на глюкоза. Както се изисква допълнително прилага интравенозно с 50 мл 40% разтвор на глюкоза. За подобряване на окислителните процеси интравенозна капкова прилага 100 мг кокарбоксилаза, 5 мл 5% разтвор на аскорбинова киселина, 200 микрограма витамин В, 2, 1 мл 5% -ен разтвор на витамин В6, АТР. За да се елиминира хипоксия и дихателна ацидоза се прилага изкуствено дишане. респираторен подобрение се постига посредством вентилация чрез респиратора и кацане овлажнен кислород. Когато pCO2 60 мм живачен стълб. Чл. прехвърля в контролирано дишане. За да се предотврати развитието при пациенти с остра сърдечно-съдови заболявания, той трябва да бъде далеч от източници на топлина. Стаята където пациентът, температурата трябва да бъде между + 25 ° С
За да се справи сърдечносъдова недостатъчност назначи strofantin, кофеин, kordiamin, фенилефрин, и др.