Надбъбречна недостатъчност

Видео: Подобряване на бъбреците и надбъбречните жлези. Надявам сесия Колесникова

надбъбречна недостатъчност може да има генетична причина, и, въпреки че не е задължително да се прояви в ранна детска възраст. Това могат да бъдат закупени, например, в автоимунни заболявания на надбъбречната жлеза. Въпреки това, предразположение към автоимунни заболявания често има генетичен характер и следователно такава разлика е относително.

Симптомите на надбъбречна недостатъчност

В първична надбъбречна недостатъчност възниква дефицит на кортизол, и често алдостерон. Признаците и симптомите на това състояние е най-лесно да си представим, въз основа на нормалните ефекти на кортизол и алдостерон.

Видео: Йога за хормони - стимулиране на надбъбречните жлези и панкреаса

В предните надбъбречна недостатъчност симптомите на хипогликемия изпълнява, което често е придружено кетоза като компенсация оползотворяване на мазнини като алтернативен източник на енергия. Хипогликемията пост засилва липсата на апетит, гадене и повръщане.

дефицит на кортизол и от своя страна води до намаляване на сърдечния дебит и съдов тонус, но при такива обстоятелства също атенюиран инотропни и вазоконстрикторни ефекти на катехоламини. Всичко това води до хипотония, която се проявява в по-големи деца първо да нараства, но на всяка възраст може да прогресира до колапс. Хипотония усложнява дефицит на алдостерон, в резултат на хиповолемия поради намалена натриев реабсорбция.

Видео: Елена Malysheva. hypadrenia

Хипотония и сърдечния дебит капка при надбъбречна недостатъчност придружава от намаляване на GFR и следователно намаляване на бъбречна способността да отделят свободна вода. В отговор на хипотония и загуба поради директното инхибиращия ефект на кортизол е подобрена секреция на ADH. Всичко това намалява плазмената осмотичността, което води до хипонатремия. Недостигът на алдостерон влошава хипонатремия с надбъбречна недостатъчност. Поради това е особено изразен докато дефицит на кортизол, алдостерон.

В допълнение към хиповолемия и хипонатремия алдостерон дефицит води до хиперкалиемия поради инхибиране на калиев екскреция. Въпреки това, дефицитът на мира кортизол не се придружава от хиперкалиемия.

При липса на разбито кортизол инхибиране на механизма на хипоталамо-хипофизната обратна връзка се повишава секрецията на АСТН. Последните и други пептидни хормони, произведени от РОМС (АСТН прекурсор) индуцират хиперпигментация. При пациенти бели кожа кожата получава бронзов цвят. Особено потъмняване на кожата гънки, лигавиците, и белези. В черна пигментация се вижда най-лесно в лигавицата на венците и бузите.

Симптомите на намаляване на кортизол, алдостерон са зависими от възрастта на пациента и, до известна степен, причина за бъбречна недостатъчност. В ранна детска възраст, тя често се дължи на вродени дефекти на стероид биосинтеза, сепсис, вродена надбъбречна хипоплазия и кръвоизлив в тях. Тъй незрели бъбреците и ниско съдържание на натрий в майчиното мляко и хранителни смеси кърмачета трябва aldosterone- особено когато те надбъбречна недостатъчност хиперкалиемия, хипонатремия и хипогликемия проявява ясно. Кетоза не винаги е така, защото в тази възраст на кетонни тела са произведени в относително малки количества. Хиперпигментация, обикновено липсва, тъй като нейното развитие изисква много седмици и месеци. По очевидни причини, бебетата са трудни за откриване, както и ортостатична хипотония.

Заболяванията в ранна детска възраст, обикновено се развива много бързо. Трудните електролитни нарушения възникнат в рамките на няколко дни след първите симптоми.

В по-късен недостатъчност на надбъбречната жлеза, обикновено се развива бавно и се характеризира с мускулна слабост, неразположение, загуба на апетит, повръщане, загуба на тегло, ортостатична хипотония. Хиперпигментация се празнува често, но не винаги. Като правило, има хипогликемия с кетоза и хипонатриемия. Хиперкалиемия в тази възрастова обикновено се развива по-късно, отколкото в бебета. Така, признаци на надбъбречна недостатъчност са лесно погрешни за симптоми на гастроентерит или други остри инфекции. Предупредете лекаря може да се счита за продължителността на симптомите, но без тази хронична бъбречна недостатъчност при всички деца с ортостатична хипотония, хипонатриемия и хипогликемия с кетоза.

лабораторни изследвания

Хипогликемия, кетоза, хипонатремия и хиперкалиемия споменато по-горе. Бързо откриване на хиперкалиемия, когато критично състояние при деца помага на ЕКГ. Често се случва, ацидоза, дехидратация увеличава и на нивото на уреята в кръвта.

Съдържанието на кортизол може понякога да бъде разположен на долната граница на нормата, но тежко болни деца винаги се намалява. нива кортикотрОпинови в първична надбъбречна недостатъчност е висока, въпреки че понякога трябва да се изчакат резултатите от неговото определяне. концентрация на алдостерон може да бъде в границите на нормата, но това не отговаря на хипонатриемия, хиперкалиемия и хиповолемия при деца. ренинова активност при повишена надбъбречна недостатъчност. Повишеното кръвно еозинофилите, но тази цифра е рядко използват за диагностични цели.

Екскрецията на натриев хлорид екскреция увеличава и намалява отделянето на калий, но тези промени е трудно да се оцени с случайни проби от урина. За точно тълкуване на резултатите от определяне на електролити, необходими за събиране на урина и дневния прием на знания пациент натрий и калий.

Най-надежден диагностичен метод - определяне на нивата на кортизол преди и след прилагане на АСТН. Когато надбъбречна недостатъчност базалните нива на кортизол са ниски и леко увеличени чрез прилагане на АСТН. Дори и ако първоначално нормално липсата на отговор на ACTH ниво кортизол показва намален адренокортикалните резерви. Ако ниско първоначално ниво на кортизол се увеличава значително, това показва, вторична надбъбречна недостатъчност. Плазмените съдържание кортизол се определя преди и след 30 или 60 минути след интравенозно приложение на 0,25 мг tetrakozaktidom. С въвеждането на тази доза трябва временно да се увеличи и алдостеронови нива, които също трябва да бъдат определени. Пробата с по-ниска доза tetrakozaktidom (0,5-1 мкг / 1,73 m2) е по-чувствителен, но по-малко определен брой (т. Е. Осигурява повече неверни положителни резултати).

В допълнение, се опита да установи конкретната причина за бъбречна недостатъчност. За подозира, вродена надбъбречна хиперплазия при изпитванията с добавяне на АСТН и кортизол нива определи неговите прекурсори (по-специално 17-хидроксипрогестерон). Високото съдържание на мастни киселини с много дълга верига - диагностика функция ALD. Наличието на антитела показва antinadpochechnikovyh автоимунно заболяване генезис. В такива случаи трябва внимателно да се разгледа на пациента за други автоимунни заболявания. Деца надбъбречна недостатъчност често придружено от хипопаратироидизъм, които показват, хипокалцемия, и повишени нива на фосфат в кръвта.

Размери на надбъбречната оценени с помощта на ултразвук, CT или MRI.

Лечение на надбъбречна недостатъчност

Остра бъбречна недостатъчност изисква спешни и решителни действия. Преди лечението се определя съдържанието на електролити, глюкоза, АКТХ, кортизол, алдостерон, активността на плазмения ренин. Ако състоянието на пациента позволява едновременно с първоначалното течната проба се провежда лечение с АСТН. За да се премахне хипогликемия, хиповолемия и хипонатремия чрез прилагане на 5% глюкоза в 0.9% физиологичен разтвор. В тежка хиперкалиемия може да изисква интравенозно приложение на калций и / или бикарбонат, свързваща смола (Kayexalate) или глюкоза интравенозно с инсулин калиев ректално. Интравенозно се прилага водоразтворима натриева сол хидрокортизон сукцинат. В ден 1 лекарството се прилага на 6-часов интервал в дози до 10 мг за кърмачета, 25 мг за малки деца, деца 50 мг от по-късна възраст, и 100 мг за юноши. Докато подобряване на състоянието на пациента доза хидрокортизон на следващия ден може да бъде намалена. Попълване течност се постига и натриев интравенозно провеждане сол разтвор, който насърчава експресия на минералокортикоиден ефект на високи дози хидрокортизон.

След отстраняване на остри симптоми в повечето случаи изисква хронична хормон заместваща терапия. Хидрокортизон може да се прилага орално в дневни дози от 10 мг / м2 в 3 отделни дози. Възможно е да се използват еквивалентни (5 пъти по-малък), дозата на преднизон или преднизолон, прилаган 2 дози. Адекватност на хормонална заместителна терапия при първична надбъбречна недостатъчност се наблюдава за ниво на АСТН. В вродена надбъбречна хиперплазия вместо определя АСТН кортизол прекурсори. Условията на стрес (инфекциозно заболяване или лека хирургия), за да се увеличи дозата на хидрокортизон в 2 пъти. когато голям операции, извършва под обща анестезия се изисква интравенозно приложение на високи дози хидрокортизон. В дефицит на алдостерон предписано минералокортикоиден флудрокортизон (florinef) навътре в дневна доза от 0,3 мг. Адекватност на минералокортикоиден заместителна терапия се оценява чрез плазмената ренинова активност. Хроничното предозиране на глюкокортикоиди води до затлъстяване, нисък ръст и остеопороза и предозиране на флудрокортизон - да тахикардия, високо кръвно налягане, а понякога и до хипокалиемия.