Хирургия за болест на Hirschsprung

болест на Hirschsprung характеризира с отсъствие на ганглийни клетки в дисталния черва, проксимално aganglioza зона може да включва различни разстояния. Липсата на ганглийни клетки е свързано с нарушена миграция на невралната тръба клетки. Колкото по-скоро да се появят тези нарушения, толкова по-продължителен aganglionarny сегмент.

причини

болест на Hirschsprung патофизиология все още не е ясно до края. Няма ясно обяснение на спастична или тоник свиване aganglionarnogo сегмент.

Aganglioz ограничена площ rektosigmoida 75% от пациентите, се разпределя на дебелото черво сигмоидна, флексура на далака или напречната дебелото черво - 17%, общо aganglioz дебелото черво и терминалния илеум наблюдавани при 8% от децата. Hirschsprung честота заболяване - 1: 5000 раждания. Заболяването е по-често при момчетата (съотношение на момичета 4: 1). С дълга сегмент от този превес е по-малко очевидна - 1.5-2.0: 1.

симптоми

В 80-90% от случаите и се проявява себе си клинично диагностициран в неонаталния период. По-късно изхвърлянето на мекониума - кардинален симптом на болестта на Hirschsprung при кърмачета. Повече от 90% от новородените мекониум не се отклонява в рамките на първите дни на живота. Най-честите симптоми при новородени - запек, подуване на корема и повръщане през първите дни от живота. В 1/3 от случаите, придружени от редки изпражнения, което показва наличието на ентероколит, която е най-честата причина за смърт.

диагностика

Диагноза на болестта на Hirschsprung се основава на клинични, рентгенологични находки, аноректалното манометрия и особено - на хистологично изследване на ректума биопсия. Ergography (извършва от опитни радиолози) е силно диагностичен метод при новородени. Важно е, че преди бариев изследване не се провежда промиване на дебелото черво и на дигитално ректално изследване, тъй като това може да наруши рентгенологичната картина и да даде фалшиво-отрицателни резултати. В типичните случаи, X-лъчи видима unextended ректума, след конусния преходна зона и допълнително разширена дебелото черво. болест на Hirschsprung усложнява от ентероколит на irrigogramme може да се види спазъм, оток на лигавицата и язви.

Gishprunga диагноза на заболяването се потвърждава от ректална биопсия. Приложение хистохимични методи за определяне на активността на ацетилхолинестеразата при ректална биопсия е бързо и информационен диагностичен метод. Polnosloynaya ректално биопсия рядко показан за диагностициране на Hirschsprung болест. След като диагнозата е потвърдена чрез биопсия, трябва да започне обучение на дете до операции. Биопсия замразени секции по време на операция, за да определят степента на производство aganglioza зона и нивото на преходната зона.

През последните години повечето случаи на болестта на Hirschsprung се диагностицират в неонаталния период. В много лечебни заведения и центрове в момента са ангажирани в радикална хирургия на дебелото черво изпада в неонаталния период с много добри резултати и минимални заболеваемост. Тъй като новородените могат да бъдат бързо се справят с разширяване на дебелото черво с помощта на нея измиване, диаметър на операции изпада почти нормално червата, която ви позволява да се приложи оптимална анастомоза и спомага за постигане на изцеление без отказ и инфекция. Напоследък някои изследователи описват и се застъпват за радикална хирургия при новородени с помощта на лапароскопия. И накрая, най-новата постижение е радикална хирургия трансанален endorectal изпада bezlaparotomii черво (или лапароскопия), който дава отлични резултати под формата на болест на Hirschsprung rectosigmoid.

видове дейности,

Има описание на различните операции в болест на Hirschsprung. Следващите интервенции са използвани най-често: proctosigmoidectomy от Свенсон и Бил retrorektalny достъп Дюамел, Соаве endorectal хирургия и дълбоко пред колоректален анастомоза за Rehbeynu. Основният принцип на всички тези интервенции - да свалят "ганглиале" черво до ануса. Дългосрочните резултати на всяка една от тези операции са добри, разбира се, ако операцията е извършена правилно.

Видео: Йесения Яковлев, 27 дни, болест на Hirschsprung - вродена чревна развитие

Коремът е отворен Pfannenstiel разрез (лапаротомия в областта на пубиса, при които кожата, подкожната тъкан на вагината и предните листове RECTI разрязва напречно, и париетална перитонеума - в prodolnom- използва главно за гинекологични операции) .. Място биопсия избран, с акцент върху преходната зона. При нормални случаи вземат три серо-мускулна част на protivobryzheechnomu ръб без отваряне на лумена, един от скосената част, а вторият - от преходната зона и третият - за удължено черва директно над преходната зона. Разглеждане на замразени секции на проби от биопсия, произведени директно по време на работа, за да се определи местоположението на ниво "ганглиале" (нормален ганглии) черво.

Много лекари предпочитат да наложи колостомия в правилната отдел на дебелото черво, а другият - непосредствено над зоната на преход. При пациенти с обща agangliozom показано наслагване илеостомия. В нормални случаи, най-подходящият десен напречната опериран. Ние наложи линия колостомия на кожата мост. В горния десен квадрант на корема произвежда Y-образен разрез. U-образен капак кожата се отстранява нагоре. Влакна външен кос мускул се разрежда и вътрешни коси и напречни мускули отстранените коагулатор. Коремът е отворен.

Мезентериумът насрочено за колостомия сегмент от напречната дебелото черво направи дупка. Капакът на кожата се пропуска през този отвор и зашива към кожата на противоположните краища на среза. Няколко индивидуални абсорбируеми конци 4/0 или 5/0 се прилага между перитонеума, мускулните слоеве на коремната стена и серо-мускулна слой на дебелото черво. Colon се разрязва надлъжно protivobryzheechnomu ръб коагулатор. Червата зашива върху кожата на отделните резорбируеми конци 4/0.

Много лекари публикуват данни за добрите резултати на първичния радикална хирургия изпада черво и при новородени. Предпочитам радикална хирургия трансанален endorectal изпада в rectosigmoid форма на болестта на Hirschsprung и експлоатация Свенсон с дълъг aganglioza зона, тъй като тези интервенции са прости в техническо изпълнение и не са придружени от усложнения. В нормални случаи, ние не налагат опериран.

От пациентите с болест на Hirschsprung са 75-80% rectosigmoid площ aganglioza. Радикална операция една стъпка може да се извърши успешно при тези пациенти, използващи трансанален endorectal достъп без "позиция" в коремната кухина. Тази операция дава отлични резултати, което позволява рано да се започне ентерално хранене в следоперативния период, изисква кратък престой на детето в болницата, след като тя не остави никакви видими белези. След инсталирането на диагнозата на болестта на Hirschsprung, започнете подготовката за операцията, която се състои в измиване на дебелото черво два пъти на ден в продължение на 3 дни. На сутринта на операцията да започне интравенозна гентамицин и метронидазол.

Видео: Лапароскопска изпадане на дебелото черво

Разбира се на операцията

Позицията на пациента на операционната маса, както в литотомия: повдигнати долни крайници, развъждат и фиксирани. мехур Foley катетър. Разреждане на кожата на перианалната област прибиращото устройство използва Dennis-кафяв или анален прибиращо устройство. Ректалната мукоза се раздели от Kauther кръг около 5 mm над назъбен линия, влизайки в субмукозата. В най-близкия край на разреза на лигавицата наложи няколко шева 4/0 копринен конец, който се използва за издърпване. Ендо-ректално избор продължава в проксимална посока, докато останалите под лигавицата слой.

Когато избор е получено по субмукозно слой на перитонеума, ректално мускулна дисекция през цялата обиколка и polnosloynuyu ректума и сигмоидния мобилизира чрез издърпване чрез ануса. Това изисква дисекция на плавателни съдове на ректума и сигмоидно използване Kauther или лигатури.

Когато преходната зона се екстрахира, като се polnosloynuyu биопсия, което потвърждава присъствието ганглии над тази област. Ректално мускулна маншет разрязана надлъжно отпред или отзад. Colon след това преминават няколко сантиметра над близка секция граница нормална ганглии (подадена биопсия).

Видео: Кубан специалисти провеждат операция за отстраняване на гръбначния стълб с анкилозиращ спондилит

Да се ​​наложи стандарт анастомоза Соаве Бол. Дренажът не е необходимо. Ентерално хранене започне на следващия ден след операцията, и да предпише дома на детето на третия ден.

След 2 седмици. след операцията се извършва за ректално туширане. Bougienage не е показан, ако няма явни признаци на стриктури.

Когато се понижи червата от Свенсон положение на пациента на операционната маса предполага възможността за достъп и от двете перинеума и корема. таза на детето е вдигната над края на стъпалото на операционната маса, а краката са фиксирани върху пясъчната валяк. мехур Foley катетър. Лапаротомия се извършва чрез един чифт средна инцизия. В стъпка Свенсон при новороденото, някои хирурзи предпочитат да намалят Pfannenstiel. Няколко части от червата (мускулно-серозен, без лигавица) на ръба protivobryzheechnomu вземат биопсия, правят замразени секции, за да се определи нивото на "ганглион-" смелостта. Да мобилизират сигмоида, превързочни проби съдовете, оставяйки само незначително. Понякога е необходимо да се мобилизират до слезката ъгъл, за да се осигури достатъчна дължина на червата да се изпада. Въз основа на биопсия данни определят проксимален ниво резекция и черва кръстоска между чревния zhomami.

Перитонеума се раздели на преходна пъти, разкривайки мускулната торбичка ректума. На мястото (в областта rektosigmoida) се пресичат и черва отстранява. Изолацията продължи около ректума, опитвайки се да остане възможно най-близо до неговата стена. Важно е да се извършва избор директно от мускулната стена, за да се избегне увреждане на инервацията на таза. Всички кораби, които са коагулирани под визуален контрол. Обикновено, за да се избегне напрежението на червата, е необходимо да се връзвам на крака и да пресече по-низшите мезентериални съдове, оставяйки маргиналните съдове. Изолацията продължава, докато нивото на външния сфинктер отзад и странично, но отпред не стига дотам, оставяйки непокътнати 1,5 см ректално стена в непосредствена близост до вагината и уретрата.

Invaginate мобилизира ректума през ануса, носещ извитата клип или стяга Babcock през аналния канал. Помощник улавя затворен ректално пъна между затягащите челюсти. След приключване на избора трябва да бъде възможно да се превърне напълно аналния канал, дърпане на ректума. Разрез през предната стена на ректума на полукръг, отстъпи на 1 см от назъбен линия. Чрез този разрез прилага скоба и да ги заключите шевове, наложени на по-близкия край на дебелото черво. Външния ред на отделните абсорбируеми конци 4/0 налага дисекция през мускула на ректума и ръба на мускулна стената на червата изпада. Когато външния ред е завършена, червата се отваря и насложени вътрешния ред на отделните абсорбируеми конци 4/0. Когато анастомоза е завършена, конецът е срязан, което позволява на анастомоза "прецакани" в ануса.

Достойнство Дюамел операция е, че тази намеса се използва минимално предната стена на ректума, за да се избегне нарушаване на инервацията на урогениталния тракт. Rectum пресичат и зашива директно над перитонеалната пъти. Останалите aganglionarny сегмент резекция. Създаване retrorektalny канал от сляп дисекция до тазовото дъно. Задна стена на ректума разчленени 1,5-2 см над назъбения линия, се въвеждат в retrorektalnoe черво затягащия пространство и разграждат ганглий, извеждане. Предна стена изпада черво anastomoziruyuts aganglionarnoy задна стена на ректума и анастомоза завършена чрез свързване aganglionarnuyu ректума свежда до задната стена. Анастомоза страна до страна между ректума и изпада наложи телбод. Някои лекари завършват анастомоза страна до страна от зашиване на пъна на ректума, за да се избегне образуването на дяла (Тотнъм).

В стъпка endorectal преобразуван Соаве започне на интервенцията, както и за операции и Свенсон Дюамел. Colon мобилизира и резекция 4 см над преходните гънките на перитонеума. Endorectal избор започне на 2 см под тази кошара. Серо-мускулна слой бе разрязана по цялата обиколка и серо-мускулна случая Безплатен дистално. Изолация лигавицата продължават дистално до нивото на назъбен линия. Дисекция лигавицата около обиколката с 1 см над назъбен линия. Долната скоба прилага Kelly и ганглиен разгражда в червата. Koloanalny наложи анастомоза с резорбируеми конци 4/0.

метод Rehbeyna различава от експлоатация Svensson на тази интервенция да наложи по-ниска предна колоректален анастомоза.

заключение

В по-голямата част от децата, управлявани с една от описаните техники, успяла да си върне добрата функция рефлекс-апарат. За да се постигне това, е необходимо да се провежда обучение черво, свързани с голямо значение за социалната адаптация и участието на родителите в дългосрочен следоперативно лечение. Умствена изостаналост, като синдрома на Даун, неизбежно се придружава от продължително scoracratia.