Клиника и диагностика на идиопатична тромбоцитопенична пурпура - практически хематология детството

Когато клинични характеристики от практическа гледна точка е удобно да се раздели тромбоцитопенична пурпура на леки форми, умерена и тежка (AM Abezgauz, 1970 AV Мазуринска, 1971 г.). При леки форми на кожата е маркиран само хеморагичен синдром, няма кървене. Пациентите с тежки форми с удължено или прекомерно кървене, което води до силна anemizatsii, броят на периферни кръвни тромбоцити значително намалени и е по-малко от 30 X 10⁹/ L. В умерени форми на хемофилия изразени в по-малка степен броя на тромбоцитите варира 50-100H10⁹/ L. Предоставянето на такива форми, разбира се, до известна степен произволно, тъй като степента на тромбоцитопения не винаги съответства на степента на кървене. С минимален брой тромбоцити кървене може да отсъства, и обратно. Съгласно предложението на N. W. Grosby (1975), избера "сух" пурпура (лека форма) и "мокър" (умерени и тежки форми), характеризиращ се с наличието на кървене.
За хронична форма на ITP не е типичен малък начало. Първите симптоми се появяват много преди да са развили клинична картина и често не се виждат всеки болен или семейството си. Когато внимателно събрани история все още може да бъде използвано по време на първите признаци на кървене. Те включват: кожни кръвоизливи, редки neobilnye кръвотечение от носа и кървене след операция. В периода на криза в клиничната картина на ITP надделее хеморагични прояви. Сред тях на първо място е синдром кожен хеморагичен - всъщност лилаво. Тя се характеризира с присъствието на полиморфна хеморагичен обрив. Заедно с екхимоза с неправилни форми и неравни размери - от малки до големи (повече от 10 см в диаметър) често се случва punctulate петехии обрив. Кръвоизлив могат да бъдат локализирани не само върху кожата, но и на лигавиците. За разлика от хеморагичен васкулит не могат да отделят специфична локализация на кръвоизливи. Те са разположени асиметрично и са отбелязани върху кожата на багажника, крайниците, лицето, с изключение на кожата на главата, краката и ръцете. Характерна особеност на кожен и подкожен кръвоизлив е тяхната многоцветен: Прясно екхимоза има ярко червен цвят, който след това се превръща синьо, зеленикави и стари елементи става жълто, което е причинено от промени в цвета на кръв пигмент. Кръвоизливи обикновено възникват спонтанно или след микротравми недостатъчни. Освен това, спонтанни кръвоизливи често се разглеждат през нощта. Брой екхимоза варира от единични до многократно. Предпочитани локализация на кръвоизливи - лигавиците, което се случва в половината от пациентите с деца. Възможно е да се открие кървене в лигавицата на устата, сливиците, задната част на гърлото, мекото и твърдото небце. Понякога има кръвоизливи в склерата с Петниста характер. Когато ITP рядко се наблюдава симптом на "кървави сълзи" поради кървене от очите.
Вторият най-честият симптом в клиничната картина на ITP е кървене. Много редки кървене са първите, а понякога и само симптом на заболяването. Обикновено, кървене наблюдава с кожен хеморагичен синдром. Най-типичните кръвотечението от носа. те обикновено са устойчиви, тежък, доведе до anemizatsii деца. Честото кървене на лигавицата на устната кухина, понякога - на сливиците и стената на задния фаринкса.
По-малко разпространени са стомашно-чревни кръвоизливи. Освен това, наличието на кървави повръщане и изпражнения не може надеждно да посочи стомашно-чревно кървене, като поява на тези симптоми при поглъщане кръв по време на кървене от лигавиците на носа и устата. Също така рядко бъбречна кървене. В литературата са описани изолирани случаи на кървене от ушите, кожата ( "кървава пот"). AV Мазуринска (1971) е описано относително голям брой случаи (10%), когато текущата ITP усложнени от кървене в мозъка. Симптомите на кървене настъпят внезапно напредък бързо и могат да бъдат фатални. В някои случаи, момичета ITP може първо да се появи кървене на матката. В пубертета, по-голямата част на менструация момичета са в изобилие и продължително. Впоследствие, менорагия до голяма степен определят сериозността на заболяването. Възможна кървене в яйчника с последващо разкъсване, което води до интраабдоминална кървене, което е индикация за хирургическа намеса. Честото или тежки кръвоизливи в ИТП да доведе до развитието на пост-хеморагичен анемия. За разлика от хемофилия, тромбоцитопенична пурпура не характеристика intermuscular хематоми и hemarthrosis, рядко се наблюдава подкожно кръвонасядане и продължително кървене в нарушение на целостта на кожата. Много от децата с ИТП, без субективни оплаквания. Като правило, те се появяват в развитието на пост-хеморагичен анемия. Маркирана летаргия, раздразнителност, умора, слабост. Телесната температура в отсъствие на инфекциозни заболявания е нормално. Не са признаци на интоксикация. Хепатоспленомегалия не често в ITP. С развитието на анемия при пациенти с определени промени в сърдечно-съдовата система - тахикардия, приглушени тонове, систолното роптаят над върха, ЕКГ-промени. Въпреки това, тези нарушения се нормализира бързо след премахването на анемия.
Въз основа на клиничната картина на първата криза Дайн заболяването са трудно да се предскаже по време на ИТП. Критерият е продължителността на заболяването повече от 6 месеца. Въпреки това, при пациенти с хронична форма на ITP е вече в началния период, можете да маркирате определени функции. Най-често заболяването се хронично протичане при деца на 7-10 години. Като правило, анамнеза за трудно да се определят всяка предишна фактор, като например ITP се развива без видима причина. повече характеристика на постепенно начало с относително задоволително състояние за хронична форма на ITP. В периода на криза в клиничната картина на заболяването е обикновено наблюдаваните кожни кръвоизливи, комбинирани с кървене, обикновено носа. Изолирана синдром кожна хеморагичен сравнително рядко в хронична ИТП. Първата криза на болестта вече може да отнеме продължителен характер, и въпреки лечението, клинични и лабораторни данни ще се съхраняват в продължение на дълъг период от време - повече от 1 месец. Впоследствие хронична форма ITP получава вълнообразен Разбира се, когато периодите на подобрение отново сменят периоди на обостряне. И да получите пълна клинична ремисия е много трудно, на фона на клинично подобрение може да се съхранява умерена тромбоцитопения. Според наблюденията от AV Mazurina (1971), момчета с хронична ИТП кървене е по-изразени в началния период на заболяването, възрастта, интензивността на синдрома на хеморагичен намалява. Момичетата, а напротив, за да се постигне пубертета кървене обикновено се увеличава. Хронична форма на ITP е придружено от развитието на пост-хеморагичен анемия поради честото и продължително кървене. Заплашително усложнение е кървене в мозъка.
Острата формата на ITP продължава в продължение на 6 месеца. и завършва с възстановяване. Впоследствие, няма рецидив. При деца, остра форма на ITP е по-често, отколкото хронично, но най-вече в най-младата възрастова група - от 1 година, за да 5 години. В историята на повечето от децата може да идентифицира определени фактори, които предшестваха заболяването (вирусни инфекции, ваксинации и така нататък. Н.). Характерно период между фактори на експозиция и на началото на заболяването, което е 1 - 3 седмици. Това потвърждава генезиса на остра имунна тромбоцитопенична пурпура, където geteroimmunny като най-вероятно.
Остро начало на болестта, изведнъж се появява хеморагичен синдром, може да се спомене, едновременно влошаване на общото състояние на детето, subfebrile температура. Клиничната картина на ITP по време на криза, подобна на тази на хронична форма на заболяването и се характеризира с наличието на кървене симптоми. Половината от децата с остър хеморагичен синдром над ограничени кожни обриви, въпреки че не е кървене. Въпреки това, може да има дълъг и обилно кървене. Продължителност на остра криза, когато ITI обикновено не надвишава месеца, през който е възникнало бързи обратни динамиката на клиничните симптоми и възстановяване. Много деца с остра разбира се могат да бъдат наблюдавани лимфаденопатия и относителна лимфоцитоза в периферната кръв, поради вирусна инфекция. Острата формата на ITP може да доведе до спонтанно възстановяване. Няма съмнение, че броят на децата на заболяването не се диагностицира като тече лесно, с минимални прояви хеморагични. Прогнозата на острата ITP благоприятна - пълно възстановяване обикновено се случва в рамките на 1-3 месеца.

Човек може да се съгласи с мнението на LI Idelson (1979), че ако болестта отнема хроничен ход, трябва да се мисли за автоимунния процес.
Изолиране на остри и хронични форми на ITP е от голямо значение не само от гледна точка на прогноза, но и при избора на тактика терапевтични.
В едно проучване на пациенти с ITP се извършва общи лабораторни тестове, както и редица специални изследвания, отразяващи състоянието на съдово-тромбоцитите хемостаза. Задължително е да се определи броя на тромбоцитите, които обикновено възлиза на 200-400 X 10⁹/ L. По време на обостряне експонат изразена тромбоцитопения. Може да се изразява броя на тромбоцитите в кръвта петна, но по-точен метод е изследването на камерата. С остра тромбоцитопения значително удължаване на времето на кървене, което при здрави хора е в границите на 2-5 минути (при метод Дюк). Методът обаче не е достатъчно чувствителен, и Дюк може да даде грешни резултати. Затова сега препоръчваме използването на методи за Ivy (редовното време е не повече от 8 минути) и Borhgrevinka- Vaaler (време първична кървене при здрави хора на 10-12 минути). Обикновено, пациенти с ИТП положителни проби за определяне на устойчивостта на капилярите (Кончаловски проба, вендузи и др.). При провеждането на тези тестове, че е важно не само регистрационния номер на кръвоизливи, но техният размер и разделителна способност, както и голям кръвоизлив посочи съдово заболяване.
Една от честите симптоми е нарушение на прибиране на кръвен съсирек. Недостатъчно тромбоцитопения прибиране наблюдава най-малко 150 X 10⁹/ L. За диференциална диагноза на различни форми тромбоцитопенична пурпура извършва проучвания мозък. За ITP се характеризира с маркирани мегакариоцитични хиперплазия зародиш, докато Hypo аплазия показва неговото отсъствие. Разглеждането на пациентите е желателно да се разгледа морфологичните свойства на тромбоцитите и провеждане на имунологични тестове за откриване на антитела на тромбоцитите. В проучването на коагулация при пациенти с ИТП могат да бъдат открити нарушения в кръвосъсирването във фаза I, които съвсем ясно отразява изпитването за потребление на протромбин.
Червените кръвни клетки, и при липса на загуба на кръв leukogram няма специални промени. С чести кръвоизливи развиват хроничен хеморагичен анемия, в която отбеляза анизоцитоза и пойкилоцитоза, хипохро еритроцитите.
Диференциална диагноза на ITP се извършва със симптоматично тромбоцитопения и наследствен тромбоцитопенична пурпура. Диагноза ITP включва отстраняване на някои заболявания, свързани хипоплазия на костния мозък, - остра левкемия, апластична анемия и хипогликемия. Изключително важно myelogramms изследване, при което костният мозък се определя изпразване - в хипогликемия и апластична анемия и бластна инфилтрация - в остра левкемия. В допълнение към тези функции, също са важни клинични прояви. Общото състояние на децата, симптомите на интоксикация, увреждане на вътрешните органи - всички тези функции дават възможност да се направи разграничение между остра левкемия и хипо, апластична анемия от ITP.
Умерена степен на тромбоцитопения може да се случи, когато kollagenozah. Най-често тромбоцитопения наблюдава при системен лупус еритематозус. Патогенеза и ITP тромбоцитопения, когато kollagenozah подобни, като се основава на автоимунния процес. В тежка картина на системен лупус еритематозус диференциална диагноза, не е трудно, тъй като развитието на тромбоцитопения на фона на основния процес може да се тълкува еднозначно - като вторичен симптом. В същото време, тромбоцитопенична пурпура често е първият признак на симптоматична лупус.
В някои случаи този синдром се среща много преди появата на други признаци на болестта. Например, A. V. Harvey (1954), наблюдавана пациент с системен лупус еритематозус, което в продължение на 7 години преди основният процес има тромбоцитопенична пурпура. В диференциалната диагноза на внимание от лекар не трябва да приемате малки симптоми, които ви помагат да подозира системен процес. По-специално, тази неадекватност тежест налични хеморагични прояви. Когато скрита в системен лупус еритематозус съществено значение е анемията, която се развива с тромбоцитопения. Степента на анемия, често не е едно кървене, което е причинено от тромбоцитопенична пурпура. Също така, трябва да сигнализира минимални признаци на активност (левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, положителен тест биохимичен), които обикновено са отсъства в ITP. За диференциалната диагноза на много ценни изследователски myelogramms. В системен лупус еритематозус, няма такава характеристика като брой на мегакариоцитно хиперплазия.
В педиатричната практика, много рядко трябва да се изключат симптоматично тромбоцитопения, причинена от витамин В12-дефицитна анемия и болести Marchiafava Микеле.