Идиопатична тромбоцитопенична пурпура - кръвни заболявания при децата

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура тромбоцитопенична пурпура
Остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP), т. Е. най-често срещаните форми на тромбоцитопенична пурпура при деца, придружен от петехии, кървене от лигавиците и кожата, и в някои случаи, кървене в тъканта. Освен това, броят на тромбоцитите в периферната кръв значително намалява, въпреки достатъчен брой на мегакариоцити в костния мозък.
Етиология. Заболяването често се свързва с чувствителност след вирусни инфекции, тъй като приблизително 70% от децата след открити рубеола, морбили или инфекции вирусни дихателни пътища. Изтекло време след тях за развитието на пурпура, средно по 2 седмици. Както при възрастни, заболяването при деца е очевидно, основно имунни механизми. Чрез изследвания на методи, използвани понастоящем при остри случаи рядко откриване на тромбоцитите antitela друга страна, в свързано състояние с тромбоцити IgG- високи нива бяха намерени, те могат да бъдат имунни комплекси, адсорбирани върху повърхността на тромбоцитите.
клиничните прояви. Заболяването често започва остро. След 1-4 седмици. след вирусна инфекция или без предварително заболяване в детето се появи генерализирано петехии обрив, а тенденция към лесно получаване на синини. Последно асиметрично разположени и по-силно изразени на краката. Забележителни кървене в лигавиците да образуват мехурчета хеморагични на венците и устните. Кървенето от носа могат да бъдат тежки и трудни да спре. Най-сериозни усложнения включват вътречерепен кръвоизлив, която се среща в приблизително 1% от пациентите. Черния дроб, далака и лимфните възли не са увеличени. С изключение на признаци на повишена честота на кървене, общото състояние на пациента не страда. Остра стадий на болестта, придружен от спонтанни кръвоизливи, трае само 1-2 седмици. Тромбоцитопения може след това да се съхранява, но спонтанни кръвоизливи по кожата и лигавиците постепенно се прекратява. В някои случаи заболяването се развива постепенно, придружен от умерена склонност към образуване на синини и появата на малки червени петна от елементи на кожата.
Лабораторни находки. Броят на тромбоцитите в периферната кръв е по-малко от 20 * 10⁹/ L. В кръвни намазки, те представи едри клетки (megatrombotsity) и отразява укрепване на производствените процеси в костния мозък. Резултати от изпитване маншет, времето на кървене и прибиране на кръвен съсирек показват промяна на тромбоцитната функция. Броят на левкоцитите е в границите на нормата, не се среща анемия при отсъствие на значителна загуба на кръв.
се впръсква костен мозък разкрива непроменено на гранулоцити и еритроцитите серия и често леко еозинофилия. Броят на мегакариоцитите е нормално или повишено. Някои от тях са незрели форми, характеризиращ се с тъмно базофилна tsitoplazmoy- тромбоцитите otshnurovki процес се извършва в малки точки, но не съществуват патогномонични или диагностични морфологични характеристики не са налични. Тези промени отразяват засилването на мегакариоцитични серията.
диференциална диагноза. Идиоматичен тромбоцитопенична пурпура следва да се диференцира на базата на изследване на костен мозък на апластична или филтриращите процеси в него. Ако няма отклонения в резултатите от вероятност физически преглед на костен мозък или аплазия измести неговите тъканни патологични тъкани е ниска. В допълнение, кръвна картина, с изключение на по-малък брой на тромбоцитите, не се променя. От друга страна, в някои случаи пренебрежение изследване на костния мозък може да доведе до диагностични грешки и следователно до закъснения в началото правилното лечение. Значително увеличение на далака показва първично заболяване на черния дроб в комбинация с конгестивна спленомегалия, липидоза или ретикулоендотелиоза. Тромбоцитопенична пурпура може да бъде първичен проява на системен лупус еритематозус или лимфом, но за малки деца го netipichno- при юноши, тази зависимост е по-вероятно, поради които те са показани на серологични тестове за откриване на системен лупус еритематодес. С намаляване на броя на тромбоцитите при малките деца (особено момчета), за да се изключи възможността за генетично причинени тромбоцитопения.
лечение. Прогнози дори при липсата на специфично лечение е много благоприятна. В рамките на 3 месеца. се възстанови напълно 75% от пациентите, но по-голямата част от пациентите се възстанови в рамките на 8 седмици. Изразено спонтанен кръвоизлив и интракраниална хеморагия обикновено се срещат в началния стадий на болестта. В края на острата фаза на тенденция към спонтанно кървене постепенно изчезва. В 9-12 месеца. Приблизително 90% от децата до нормални нива на тромбоцитите в кръвта. Рецидивите са рядкост.
Преливането на прясна кръв или тромбоцитни концентрати ефективно нито придружени от временен ефект, който е свързан с кратък живот пот хванат в тялото на тромбоцитите на пациента. Въпреки това, той трябва да се извършва в продължение на кървене, застрашаващи живота на пациента.
В леко заболяване, и отсъствието на кръвоизливи в ретината или в лигавицата специфично лечение не е показано. Трябва ли да се следи отблизо, за да се предотврати дете попада и наранявания. За бактериални инфекции трябва да се прилага подходяща антибиотична терапия. Витамини К и С не трябва терапевтичен ефект. Интравенозно плазма и по-скоро високи дози (400 мг / кг в продължение на 4 дни) на гама глобулин, последвано от продължително повишение на броя на тромбоцитите, значително съживяване на ремисия при остри и хронични случаи понякога. Най-ценни са кортикостероидите. Въпреки факта, че лечението им не намалява броя на хроничните случаи, те помагат да се намали тежестта и съкращаване на продължителността на острия стадий. Тежко болни показано преднизолон в доза от 1-2 мг / кг или подходящ еквивалент на лекарството. Необходимостта от лечение с кортикостероиди в леки случаи многократно са били разпитвани, въпреки факта, че под влиянието им брой хемостатична тромбоцитите достигне нива с по-бързи темпове. При тежки хеморагични прояви или се подозира, вътречерепен кръвоизлив (главоболие, или други явления менингизъм неврологични признаци) да се прилага в големи дози преднизолон (5-10 мг / кг). Този режим трябва да се следват, докато нормалното ниво на тромбоцитите, или в рамките на 3 Ведите, а след това отмени лекарството, дори ако броят на тромбоцитите остава ниско. Освен Кушингоидни функции и забавяне на растежа, продължително лечение с кортикостероиди може да бъде придружено от инхибиране на функцията на костния мозък. Когато тромбоцитопения продължи повече от 4-6 месеца, е възможно да се възстанови лечение, кратък курс. Спленектомията произведени само за хронично болните, които имат тромбоцитопения продължава повече от една година, както и при пациенти, които не са податливи на лечение с кортикостероиди. В повечето случаи състоянието на пациента се подобрява. Само 2% от децата заболяването показва тенденция към хронично протичане и се характеризира с рефрактерни на мерки за лечение. В такива случаи може да се прибегне до помощта на имуносупресивни лекарства (азатиоприн, винкристин).

Видео: Bioseminars.ru: Modern експериментална хематология 5.