Диференциалната диагноза на пурпура

Видео: алергичен васкулит

Терминът "лилаво" се използва за обозначаване на капилярни кръвоизливи, които се появяват спонтанно или под влиянието на леки наранявания.
Петехиални кръвоизливи (петехии) и кръвонасядане (екхимоза) обикновено намиращи се в кожата и лигавицата. Те се различават значително един от друг по размер. Сливане, те могат да образуват доста голяма синини с фантазия граници. Кървенето от капилярите в устната лигавица на организма и външната среда понякога е само синдром на проявление. По-вероятно е да настъпи кървене от носа и кървене на венците. Пурпура и в други органи е рядкост.

Увреждане на стената на капилярите в тялото на здрав човек се придружава от активиране на защитния механизъм на хемостаза. Тромбоцитите се акумулират на мястото на епителната тъкан дефект. В сътрудничество със съседния колаген съединителната тъкан вътре в плаките са оформени серотонин и аденозин дифосфат, под чието въздействие са залепени към устройството, свободно запушване на лумена на капилярата. Тези първични тромби се състои почти изцяло от плочи с малка процес eritrotsitov.Odnovremenno смес, описана в съседство с увредена тъкан тромбопластиново капилярата се освобождава, под действието на което между отделните плочи на устройството в малко количество тромбин. Свободните агрегати на тромбоцитите се намалява под влияние на тромбин, плътно запечатване на анатомична дефект на капилярата.
Механизми на кръвосъсирването, като участва във взаимодействието на тромбоцитите с капилярите стенните счупен, не оказват решаващо влияние върху хода на процесите, описани по-горе, съвкупността от които често се нарича първичен механизъм хемостатично или, образно, "хемостатично нокътя." Нарушаването на този механизъм е в основата на клинични прояви пурпура.
Практическата работа е постоянно смятат, че трябва да се разграничи от пурпура хеморагична диатеза, развитие, в резултат на нарушения на механизми за съсирването на кръвта.
Сложността на патогенезата на пурпура, т. Е. наличието на заболявания, при които откриват едновременно поражението и първичната хемостаза и процеси кръвосъсирването, обяснява защо точна диагноза на някои клинични форми на хеморагичен диатеза може да се извърши само в големи хематологични лаборатории. Досегашният опит клиничен опит в повечето случаи позволява да се разграничат всички основни видове хеморагична диатеза един от друг, дори преди да бъдат извършени всички сложни лабораторни тестове.

Пурпура обикновено се случва петехии и екхимози, които се случват в по-рано здрав човек, така да се каже спонтанно, без да се позовава на предишния нараняването. Нейната поява понякога се предшества от остро инфекциозно заболяване или приемате някакви лекарства. В много случаи, пурпура не може да се установи връзката си с други заболявания. Започвайки като остро заболяване, пурпура в много случаи след определен период изчезва спонтанно. Понякога е необходимо да хроничен ход с периоди на ремисии и обостряния. Кървене сред пациентите с пурпура роднини, като правило, не се случи.
Повишена честота на кървене, причинено от нарушена коагулация на кръвта, пурпура се характеризира с факта, че в повечето случаи се открива в детството и продължава през целия живот на пациента. Кървенето се появява обикновено след повече или по-малко тежки наранявания. Понякога е възможно да се идентифицират, че подобни кървене роднини на пациенти страдат.
Нарушения на кръвосъсирването обикновено се проявява дълбоко хематоми или hemarthroses обширна интрамускулно кръвоизлив. Петехии и пурпура екхимоза на засяга само кожата и лигавиците. Hemarthrosises с пурпура не се наблюдават. Някои значение е фактът, че лилаво е по-често при жените, както и нарушения на коагулацията - за мъжете.
Кървене след изваждане на зъб или тонзилектомия при пациенти с нарушения на кръвосъсирването може да продължи 2-3 дни. Особено характерно рецидив спиране на кървенето. Когато лилаво или продължително кървене или подновяване вече е спряло кървенето се наблюдава. Петехии и пурпура екхимоза на обикновено са по-многобройни в областта на натиск върху кожата колан, жартиери, жартиери. Такива модели на разпределение кръвоизлив в нарушения на кръвосъсирването не се наблюдава.
Жените с много деликатна кожа, особено блондинки, за неопределено дълъг период от време страдат от екхимоза, които са лесни за идват и си отиват, най-често в долните крайници. Когато резултатите от клинични проучвания не дават еднозначен отговор, малко помощ може да има допълнителни методи на изследване. Най-простият от тях е лесно да се харчат до леглото.
Кървене от меката част на ухото след инжектиране иглата с Франк удължен сонда до 4 мм в един здрав човек отнема около 4 минути. Смята се, че когато коагулационни нарушения, тя остава непроменена, а пурпурната значително удължен. За съжаление, това правило не винаги побере. Необичайно продължително кървене наблюдава Leithold, Friedman (1969), само 2/3 от пациентите пурпура поради нарушаване на функцията на тромбоцитите, и само 1/2 от наблюдаваните пациенти с синдроми с различен произход пурпура. рамо компресия за 5 минути маншет апарат Scipione Riva-Rocci налягане над диастоличното и систоличното долу резултати в здрав човек до появата на един петехии в кожата на предмишницата. Смята се, че резултатите от това проучване с лилаво винаги са положителни, но броят на петехии е увеличил драстично в само 13% от пациентите. От горните данни се вижда, на ограничена диагностична стойност на обикновени помощни методи.
Решение за характера на поражението на кораби в леглото ще бъде по-точен, ако тя не се основава на резултатите от определянето на продължителността на кървене и чупливостта на капилярите, както и чрез физическа проверка и разпит.
Има съществени разлики в честотата и причините за пурпура при деца и терапевтични отделения. Терапевтичната единица за възрастни пурпура настъпва много по-рядко, отколкото при деца. Причините за това в повечето случаи (приложение) са анатомично и костен мозък токсичност. На първо място има Миелопролиферативните синдроми. Много често ние трябваше да се срещне с пурпура като първата клинична проява на миелопролиферативни левкемия. Bone инфилтрация на тумори или метастази мозък е също един от честите причини за пурпура.
Пурпура появяваща се като резултат от токсични ефекти върху костния мозък на инфекциозни болести и лекарства, при възрастни, по-малко от пурпура поради анатомични увреждания на костния мозък. Пурпура в тези случаи е само един от най-често срещаните болестни синдроми и рядко доминиращ в неговата живопис. Пурпура с неизвестна етиология (тромбоцитопения, или така наречените прости) при възрастни са редки.
Пурпура може да се счита идиопатична само след изключване и двете по-чести и по-рядко на своите каузи. последният номер е много голям. Обикновено изброяване не се преодолеят трудностите, за идентифицирането им.
Пурпура е по-често в комбинация с тромбоцитопения, така определяне на броя на тромбоцитите е първият диагностичен случай в този синдром. В зависимост от резултатите от изследването, всички пурпура може да бъде разделена на тромботична и съдова (netrombotsitopenicheskie).
тромбоцитопенична пурпура
В 1 л на здравословен човешка кръв съдържа 2 • 10⁵-3 • 10⁵ тромбоцити. Пурпура обикновено възниква в случаите, когато броят на тромбоцитите спадне под 5 • 10⁴ 1 мл кръв. Пурпура понякога може да отсъства, когато броят на тромбоцитите спадне до 2 • 10⁴ и дори до 1 • 10⁴ 1 мл кръв.

Тромбоцитопения появява по-често поради недостатъчна trombotsitopoeza или поради ускорено разрушаване на тромбоцитите в тялото на пациента. Други причини за тромбоцитопения при терапевтични отделения са сравнително редки.
Разделяне на причините за тромбоцитопения, представени в заявлението, е до голяма степен изкуствено, тъй като същият тромбоцитопения пациент може да има сложни произход. Например, тромбоцитопенична пурпура, ракови метастази могат да бъдат резултат не само просто намаляване на megakarioschgtov, идват под влиянието на инфилтрацията на костния мозък от туморните клетки, но развива паралелно и в резултат на автоимунно тромбоцитите лизис. Резултатите от гръдната кост пункция, или още по-добре резултати trepanobiopsy в такива случаи показват значението на първата от тези фактори, в същото време демонстрира възможността за цялата класирането.
Пурпура поради thrombocytopoiesis недостатъчност често се наблюдава в миелоидна метаплазия на костния мозък, туморни метастази в костния мозък, множествена миелома и миелофиброза. Радиоактивно излъчване и някои химиотерапевтични агенти, използвани за лечение на тумори и други заболявания, понякога подтискане на функцията на костния мозък, а понякога води до преференциални или селективни щети МЕГАКАРИОЦИТИ. Trombotsptopeniya в последния случай е най-ранният знак на тяхната миелолитик действие. Thrombocytopoiesis недостатък може да се появи в комбинация с еритроцитите и миелоидна хипоплазия на костния мозък (например, синдром на Fanconi, апластична анемия, дефицит на витамин В12, фолиева киселина, азотемия). Вроден дефицит на мегакариоцити в костния мозък се среща изключително рядко и винаги в комбинация с други малформации.
Биопсия или гръдната кост пункция позволява да свържете тромбоцитопенична пурпура със състоянието на костен мозък хемопоеза. Нарушенията на тромбоцитоза се проявяват изчезване или намаляване на мегакариоцитите в точковидна костния мозък. Не минимално диагностичен значение и други специфични за всяка от тези болести на промени в костния мозък. Нормално костен мозък хемопоиза състояние показва, че намаляването на броя на тромбоцитите случило, очевидно поради тяхното унищожаване е костен мозък.
Смята се, че тромбоцитите участват в имунологични реакции, адсорбиране на техните мембранни комплекси на някои антигени. Инфузията на гама глобулин фракция от кръв, взета от пациент, тромбоцитопенична пурпура, често придружени от изразено намаляване на броя на тромбоцитите в здраво кръв на реципиента. Въз основа на тези фактори, се предполага възможна доза връзка и някои други случаи тромбоцитопенична пурпура с имунологични механизми.