Тромбоцитопенична тромбоцитопенична пурпура (синдром Moshkovich) - Практически хематология детството

Тромбоцитопенична тромбоцитопенична пурпура (синдром Moshkovich) е описан за първи път в Е. Moschowitz 1925, озаглавен остра фебрилна pleyohromnoy (хемолитична) анемия, характеризиращ се с образуването на хиалинни тромби в артериите и капилярите терминал.
През 1936 г., R. L. Baeher идентифицирани заболяването като отделна нозологична единица. В литературата е известно, под различни имена, по-точно, е оцеляла до наши дни, предложена през 1954 г. от Д. Аделсън и др - ". Тромбоцитопенична тромбоцитопенична пурпура"
Етиологията е неясна, авторите предполагат редица инфекциозни природата. Заболяването е остра автоагресивни процес. В кръвта на пациенти покаже antierythrocyte, антитромбоцитна и анти- ендотелни антитела. В допълнение към тромбоцитопения, един от механизмите за повишено кървене е коагулопатия консумация.
Патоморфологичните субстрат заболявания са няколко промени в малки съдове (капиляри precapillaries, артериоли), състоящи се в фибриноидна лезии стени, сегментна им некроза без изразена възпалителна реакция и да образуват там оригинална хиалин тромби, които включват по-голяма или по-малко тромбоцити и еритроцити , Понякога тромбози съдове са ендотел пролиферация (Mahonova A. L. и сътр., 1965).
синдром Moszkowicz се случва във всяка възраст, дори и при бебета, но най-вече при възрастните (80%), предимно при жените.
Заболяването се характеризира с комбинация от три основни синдроми: 1) тромбоцитопенична purpury- 2) хемолитична anemii- 3) trombovaskulita като дифузно увреждане на малките кръвоносни съдове (артерии, капиляри и венули) за образуване хиалин тромби. Засегнатите съдове на мозъка, бъбреците, далака, черния дроб и.
Тази болест се среща от типа на остро фебрилно заболяване. Треска, обща слабост, главоболие, жълтеница, болки в ставите, мускулите, а понякога и в стомаха. В същото време развиват синдром хеморагичен, проявява кръвоизливи по кожата и лигавиците, както и назално, стомашно, бъбреците, маточно кървене.
Кожата е бледа, жълтеница, често се наблюдава слабо увеличение на черния дроб, далака и лимфните възли. Характерните симптоми са психични разстройства: тревожност, сънливост, летаргия, а понякога и потъмняване на съзнанието, докато развитието на кома. Възможна пареза, парализа, речта (афазия), конвулсии и дори маниакални състояния. Тези невропсихиатрични разстройства, дължащи се на тромбоза на мозъчните съдове. Бъбречно-съдова причинява тежка нефропатия с бързото развитие на бъбречна недостатъчност. В допълнение, наблюдавано дисфункция на други органи във връзка с развитието на множествена тромбоза в различни части на васкулатурата (бял дроб, миокард, надбъбречната кора, лимфните възли, и така нататък. D.).
В кръвта - анемия с ретикулоцитоза, polychromatophilia, пойкилоцитоза анизоцитоза и червени кръвни клетки, могат също да бъдат открити нормобласти и еритробласти. Осмотично съпротива на червените кръвни клетки, не са често се променя, нивото на индиректния билирубин е издигнат. Постоянно тромбоцитопения на различни тежест с нарушена кръвен съсирек прибиране, повишена продължителност на кървене. броя на левкоцитите варира от нормална до умерен левкоцитоза, по-често маркиран неутрофилия с олевяване. Характеризира се с признаците на хематопоезата на костния мозък стимулиране на еритроидни присъщ хемолитична процес. Също така хвърля светлина върху някои мегакариоцитични хиперплазия.
Прогнозата е лоша. Смъртта настъпва в рамките на дни или седмици от началото на заболяването се дължи на комата на бъбречна и сърдечна недостатъчност, понякога от мозъчен кръвоизлив.
Кортикостероиди хормони са неефективни при лечението на синдром Moszkowicz. Основната терапия трябва да бъдат насочени към борба с кървене и развитието на DIC.
синдром на Еванс-Fisher. Описани R. Evans (1943) и М. Fisher (1947). Това е комбинация с хемолитична анемия тромбоцитопения. Това се случва под влиянието на различни фактори - етиологични вирусни и бактериални инфекции, като медикаменти. Патогенезата на заболявания разглеждат като автоимунен процес. В кръвта на пациенти показват antierythrocyte и антитромбоцитни антитела. Тежестта на хеморагичен и хемолитична синдром, както и последователността на тяхното развитие не са еднакви. В повечето случаи, тромбоцитопения предшества развитието на хемолиза. Клиничната картина е маркиран кожен синдромите хеморагичен кървене, обикновено липсва дори с тежка тромбоцитопения. Впоследствие са налице признаци на хемолитична анемия - бледност на кожата, нейната предубеден, умерено увеличаване на черния дроб и далака. В разгара на заболяването е нарушен общо състояние, температурата на тялото се покачва. кръвната картина се характеризира с наличието на анемия ретикулоцитоза, анизоцитоза пойкилоцитоза и червени кръвни клетки, тромбоцитопения. Прогнозата на това заболяване е сериозно. Медикаментозното лечение се извършва съгласно приетите схеми за лечение на автоимунна хемолитична анемия и идиопатична тромбоцитопенична пурпура.
LI Idelson (1979) споменатият висока честота свързване автоимунна тромбоцитопения, автоимунна хемолитична анемия, и времето връзки между тези две форми често са неравни. От тази гледна точка, авторът на тях като две различни версии на цитопения, съчетани помежду си, а не като един синдром и оферти отказват да приемат термина "синдром Evansa- Фишер."