Болест на Ходжкин - практически хематология детството

глава III
злокачествен лимфом
megakaryoblastoma
болест на Ходжкин - злокачествено заболяване на лимфната система. Според съвременните концепции, болест на Ходжкин принадлежи към група на неопластични заболявания на кръвоносната система - хематологични злокачествени заболявания. Заболяването се характеризира с хиперплазия на лимфоидна тъкан с присъствието на атипични Березовски-Щернберг клетки.
При деца, Hodgkin честота нарежда на второ място сред остра левкемия левкемия и първата - между злокачествени лимфоми. Честотата на заболяване на Ходжкин на възраст аспект има два пика. Един от тях се пада на възрастта на децата, а вторият - на средната възраст на 50 и повече години. При децата заболяването е регистрирано във всяка възраст, но е много рядко при бебета и деца по време на първите две години от живота си. Децата също се наблюдават заболеваемост върхове на болестта на Ходжкин. Най-голямата стойност на честотата достига възраст от 4-6 години и 12-14 години. Този модел може да се дължи на особеностите на тялото на детето: развитието на лимфната система, хормонални промени, имунологичната реактивност. В възрастовия диапазон от 5 години до болест на Ходжкин пубертета е по-често при момчетата, а след това тези цифри са изравнени. Секс разлики се откриват отново в зряла възраст, мъжете се разболяват по-често.
Има определени географски характеристики на разпространението на болестта на Ходжкин. Сравнително рядко заболяване, записана в Япония, без пикове, свързани с възрастта. В САЩ процентът на заболеваемост е висока, по-често при деца от семейства с ниски нива на социално-битови. Честотата записани по-често сред градското население над селското население.
Етиологията и патогенезата на болестта на Ходжкин досега не е напълно изяснен.
Опитите да се освобождават инфекциозен - вирус - не дава надеждни резултати. В момента издава възможно вирусна етиология на болестта на Ходжкин е дадено на мястото на изследването на вируса на херпеса, Епщайн-Бар вирус. Показани онкогенен ефект на вируса в примати.
Инфекция с вируса на Епщайн-Бар се среща в ранна детска възраст. Затова хората определят титри на антитела с антигена на вируса. Резултатите показват, че при пациенти с титри на Ходжкин антитяло заболяване значително по-висока, отколкото в здрави контроли (Н. Mazurenko VN Stepin, 1978- P. Н. Levine, 1974). И при възрастни, за разлика от децата на корелация от нивото на антителата в хода на заболяването: нежелана клинично протичане е съпроводено с високо ниво на антитела. Авторите предполагат, че заразяването на децата с голяма доза на Епщайн-Бар вирус, който притежава имуносупресивни свойства, сред лабилен имунореактивност на организма на детето е важно в етиопатогенезата на болестта на Ходжкин.
Имунологични изследвания категорично показват наличието на дефекти в клетъчния (Т-лимфоцити) имунитета. Пациенти с болест на Ходжкин показаха значително намаляване на реакцията на бластна трансформация и образуване розетка с овчи червени кръвни клетки. Налице е нарушение на кожата реактивност към туберкулин, което също показва дефект в клетъчния имунитет.
Най признати сега е теорията на туморния генезис на болест на Ходжкин. Тази гледна точка се основава на прогресивно хода на процеса, с огнища на разпространение признаци инфилтрационна полиморфизъм растеж Березовски-Щернберг клетки. Туморният прогрес с хламидия има определени характеристики. За разлика от злокачествен "неходжкинови лимфоми, болест на Ходжкин, не преминават в други форми, включително остра левкемия. болест на Ходжкин, не е първична генерализирана процес. Той се счита за unitsentricheskim произход туморно заболяване. След процес се разпространява, метастазиращи от първичната камера. процес Обобщаване е главно чрез лимфната система, но също така е възможно хематогенен път. Туморният прогрес с хламидия, като хронична миелогенна левкемия, преминава два етапа. Първата фаза - доброкачествени, предполага наличието на моноклонално тумор. Във втория етап се развива поликлонално, което води до процес злокачествено заболяване. Закони на туморната прогресия са важни за разбиране на курса и клинични форми на болестта на Ходжкин, който определя методите за лечение на свой ред. Признаване unitsentricheskogo произход на болестта на Ходжкин представлява един много важен въпрос за това как разпространението на метастази на процеса. Някои автори предполагат, че метастазите на първичната лезия в следващата група от лимфни възли се извършва от лимфните пътища в близката посока от периферията към центъра на тялото. Според А. Apatkova (1976), в първичното увреждане на шийните метастази на лимфен възел е в надключична лимфните възли, обикновено надясно. От ингвиналните лимфни възли процес се простира предимно в надключична лимфните възли в района. По този начин, надключична лимфни възли са като процес кръстовища размножаване. Разгледайте начини за метастази на тумор послужи като основа за разработване на експозицията радикална програма.
В някои случаи, пътят е разположен и хематогенен разпространение когато Березовски-Щернберг клетки са намерени в периферната кръв и лумена на кръвоносни съдове.
Определени в появата на болест на Ходжкин са генетични фактори. Когато цитогенетични проучвания при Березовски-Щернберг клетки идентифицирани нетипичен разпределение на хромозоми (psevdodiplopiya) при нормален набор брой. Общи констатации в заболяването са анеуплоидия, полиплоидия. Има определен корелация между тежестта на хромозомно увреждане с клинични и морфологични характеристики на болестта на Ходжкин.
Патологичната субстрата на заболяването - гранулом. Морфологично гранулом структура варира в зависимост от етапа на процеса.
Освен това, хистологични и цитологични картина на лимфни възли не винаги дават същите морфологичните характеристики. Цитология точковидни лимфни възли показват колоритен клетъчна структура (EN Mosyagina, NA Torubarova, EB Владимир, 1981). Има лимфоцити, плазмени клетки, еозинофилен и неутрофилни гранулоцити. На фона на картината разкрива polymorphocellular Березовски-Щернберг клетки, които се считат патогномно признак на болестта на Ходжкин. Giant-Щернберг клетки Березовски характеризират с голям размер - 25-30 микрона 70-80 микрона. Клетките са с неправилна форма, многоядрени. Полиморфни ядрото съдържат нуклеоли заемат голяма част от ядрото. В цитоплазмата е слабо базофилни. Ясна представа за произхода на Березовски-Щернберг клетка не е така. Някои автори говорят за възможността за образуването на гигантски клетки от лимфоидни предшественици, а други настояват за тяхното хистиоцитарен макрофагите произход. В резултат на имунологични изследвания показват, че Березовски-Щернберг клетки носят повърхностни имуноглобулини. Това предполага, В-клетъчен произход на гигантски клетки и лимфом разглеждат като В-клетъчна лимфопролиферативно разстройство. За Березовски-Щернберг клетки се характеризират с висока активност на ензимите - кисела фосфатаза и естераза-naftilatsetat, LDH, лактат дехидрогеназа. Въпреки това, цитологични картина не отразява всички промени, настъпили в лимфните възли. Поради това, на базата на морфологични класификация на болестта на Ходжкин, са определени хистологични особености на лимфните възли.
Понастоящем, най-голямото признаване на ръжен класификация (1966), който се основава на класификацията, предложен от R. J. Lukes, J. J. Butler, Е. Хикс (1966). Тази класификация дава хистоморфологично прогностична информация и се основава на количественото съотношение на клетъчни елементи, както и естеството на склероза в засегнатата лимфен възел. Има четири хистологично изпълнение болест на Ходжкин: 1) преобладаване на лимфоидна (лимфохистиоцитично) - 2) нодуларно skleroz- 3) смесен kletochnyy- 4) лимфоидно изпразване. Характеризира се с ясно изразен преобладаване на лимфоидна клетъчна пролиферация и инфилтрация на зрели лимфоцити и в по-малка степен - хистиоцити. Еозинофилен гранулоцити, левкоцитите, плазмени клетки са рядкост. Малко и Щернберг клетки Березовски. нодуларно форма - в фокусни инфилтрация възли образуват в лимфен възел. Инфилтрация на левкоцити и хистиоцити може да бъде от дифузен характер, в този случай, моделът на лимфен възел се изтрива - развива дифузен форма.
Skleronodulyarny изпълнение (възлест склероза) се характеризира с образуването на колагенови нишки, който фрагмент лимфен възел в отделни пакети (нодули), които съдържат клетки-Щернберг Березовски. Заедно с това има лакунарен клетки. Лакунарен клетка има многостенен ядро ​​и обширна бледо цитоплазма, която е под действието на формалин намалява, формиране на празни пространства - пропуски. Лакунарен клетки, специфични за skleronodulyarnogo вариант на болест на Ходжкин.
В смесена клетъчна изпълнение са маркирани присъствие склероза и полиморфна клетъчен състав. Характеризира се с голям брой Березовски-Щернберг клетки. Има клъстери на еозинофилни гранулоцити, плазмени клетки, хистиоцити, неутрофили, лимфоцити, фибробласти. Лимфните възли раздел тъкан върху петна вид. Може да се появят огнища на некроза.
Вариант с лимфоидно изпразване включва две разновидности - и дифузна форма фиброза ретикуларната, която се характеризира със значително намаляване на броя на лимфоцитите или тяхното пълно отсъствие. В дифузна фиброза е маркиран безредно пролиферация на влакнести съединителната тъкан под формата на груби нишки. Cellular състав от редуцирани и бедни, предимно намерени ретикуларни клетки и Щернберг-Березовски.
Когато формата ретикуларни на умерено изразена фиброза. Характеризира се с голям брой типични и атипични гигантски клетки, изобилие ретикуларни клетки.
Всеки вариант на болест на Ходжкин е определена стъпка в развитието на рак. Морфологични модел, създаден по времето на диагноза, а не замразени окончателен вид. Туморният прогрес от доброкачествена до злокачествен период води до преминаване на едно изпълнение на болестта на друг. Развитието на метода се изразява морфологично развитие на фиброза, увеличен брой Березовски-Щернберг клетки, намаляване на броя на лимфоцитите. Голямо значение се дава на имунокомпетентни клетки като лимфоцити. Намаляване на броя на лимфоцитите води до отслабване на имунитета и бързо разпространяване на практиката на патологичния процес. Хистологичните варианти отразяват тази прогресия: преобладаването на лимфоидна - смесена клетъчна вариант - лимфоидно изпразване. Морфологични класификация отразява не само на хистологичен картина на болестта, но и дава клинично и прогностична информация.
Най-благоприятната прогноза в лимфохистиоцитично вариант на болестта на Ходжкин. Обикновено, това съответства на етап I заболяване, характеризиращо се с бавно, дългосрочно разбира се. Метод за дълго време остава стабилна, което създава благоприятни условия за успешна терапия. Когато нодуларна склероза заболяване също е с добра прогноза. За този вариант се характеризира с медиастинални лимфни възли. Процесът за дълго време остава локализирана, се развива бавно, обобщаване развива късно. вариант смесен клетка е по-често наблюдаван в етап III болест на Ходжкин, което съответства генерализирана процес. Обикновено бърза прогресия, лоша прогноза. Особено по време на остро отбележи при изпълнение с лимфоидно изпразване. В този случай, най-благоприятна прогноза на всички хистологични форми. Морфологични класификация е във връзка с клиничното протичане на болестта, но не може да се отрази напълно степента на процеса и да служи като определящ фактор при избора на лечение.
За тези цели, тя е клиничен класификация на болестта на Ходжкин.
В основата на клинична класификация на различните принципи,: процеса на локализация, клиничното протичане, степента на интоксикация, и т.н. В момента това е възприет клинична класификация на болестта на Ходжкин, приета през 1965 г., на международен симпозиум в Париж и Ню Йорк ..
Според тази класификация, стадий на заболяването, са следните:

1. етап (местна форма) - защити една или две съседни групи на лимфните възли, разположени от едната страна на диафрагмата.
2. етап (регионално форма) -porazhenie несъседни две или повече групи от лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмата.
3. етап (генерализирана форма) -porazhenie различни групи лимфни възли, разположени от двете страни на диафрагмата.
4. етап (разпространена форма) - поражението екстранодални органи - черен дроб, белодробната тъкан, плеврата, кост, кожа, бъбрек участие в процеса на лимфни възли или без него.

Всеки етап на заболяването, в зависимост от присъствието или отсъствието на общи клинични симптоми подразделя на две подгрупи: А - няма общи симптоми intoksikatsii- Б - наличие на една или повече общи симптоми. Те включват: телесната температура под 38 ° С за 5 или повече дни subfebrillitet, обилни нощно изпотяване, сърбеж на кожата, намаляване на телесното тегло над 10%.
В момента на заболяването са започнали да правят биологични признаци на активност на процеса: "а" - няма признаци, "б" - признаци на биологична активност: увеличаване на СУЕ 30 mm / ч, левкоцитоза, hyperfibrinogenemia, намалено ниво на желязото в серума, повишена хаптоглобин и церулоплазмин. Биологични признаци на активност са важни преди всичко от гледна точка на общите диагностика, тъй като те са, преди развитието на клинични симптоми на болест на Ходжкин, ви помогне да идентифицирате ранен рецидив.
През 1971 г. на конференция в Ан Арбър, бяха направени корекции на Международната класификация на болестта на Ходжкин, предоставяне на информация за екстранодално процес локализация. Екстранодалният процес локализация, обозначен с буквата Е. В присъствието на локализирано процес огнище не се счита за местно разпространение, и болест на Ходжкин като проява на съответния етап. Следва да се отбележи, че има един-единствен център екстранодално локализация - т.е. - Ab, Bb Chez. Ако етап III заболяването има далак лезия, е означена с буквата S - IIIS Bb. В етап 4, характеризиращи лимфогрануломатоза посочи специфичен процес локализация: знак "+" се отнася до присъствието на огнището, знакът "-" - негово отсъствие. Различни органи имат съответната писмо наименование: N - лимфни възли H - черен дроб, М - костен мозък, L - бял дроб, P - плевра, О - кости, D - кожата. Разширен диагноза е както следва: Hodgkin IVN + S + m + L + р-г-О- Bb. По този начин, класирането отразява общите клиничните признаци, дейността и разпространението на процеса, той го прави приемлив в практическото използване за вземане на решение политика лечение. При установяване на диагнозата на болестта на Ходжкин в историята на заболяването трябва да бъдат посочени като клинични и морфологични варианти на болестта, то предлага най-пълната и изчерпателна информация за процеса на заболяването по отношение на перспективите на потока, резултатите от тях и за лечение.
Клиничните симптоми на болестта на Ходжкин са много разнообразни. Те са причинени от етап, локализацията на патологични промени, реактивността на организма. Заболяването обикновено започва постепенно с общото благосъстояние. Първите признаци на заболяването се характеризират обикновено нараства изолирани лимфен възел групи. В 70-80% от децата на първичния процес е локализиран в шийните лимфни възли. Тяхната хиперплазия често е едностранен, с постепенно участие в процеса на съседните групи. Лимфните възли са с различни размери, не са запоени една към друга и с околните тъкани. Кожата не се променя през тях. Когато има множество съседните лимфни възли са палпирани в АА тропа Kisel като картофи в торба. Възлите са мобилни, безболезнено, плътни, но може да има мека консистенция. Ако нелекувани заболявания възли образуват конгломерати, достигайки големи размери. Независимо от размера и прехода към капсулата не е маркиран с хламидия затихване лимфни възли и фистули, освен в редки случаи на гнойни поражения в резултат присъедини вторична инфекция.
Втората най-висок процент на основната локализация на патологичния процес са медиастинални лимфни възли, в зависимост от различни автори, - 15-20%. Поражението медиастинален група е един от характерните прояви на Ходжкин отразява метастатично разпространение на болестта. Клиничната картина на чревни лезии имат определени характеристики. Диагностика на първични чревни лезии е трудно, поради дългия асимптоматични. Такива форми могат да бъдат открити, когато случайно рентгенова на гърдите. Състояние на децата за дълго време остава задоволително. В бъдеще, там симптомите, причинени от компресиране на медиастинални органи. Оплакванията от чувство на тежест в гърдите, болки в гърдите. В резултат на свиване на бронхите проходи развиват задух, кашлица притеснява пациенти. Патологична явления увеличава като лимфни възли. Маркирана разширяване на венозна мрежа върху кожата на гърдите, шията подуване (яка Stokes), диспнея, болезнена кашлица, остра болка, често излъчване на гръдната кост, под плешката, в гръбнака на гръдния кош. Разработване симптом на Клод-Бернар-Хорнер: птоза на горния клепач, свиване на зеницата, прибиране на очната ябълка. Преслушване и ударни промени, наблюдавани при значително увеличение на лимфните възли. Когато рентгенова сянка разкрие разширяване медиастинума, си ясно очертани полицикличен или вълнообразна. Когато значително увеличаване на лимфните възли откриване симптом на така наречената тръба когато напречните размери на същото средната сянка в горните и долните части.
В някои случаи, процесът е локализиран предимно в група надключична лимфни възли. Въпреки това, в литературата има едно мнение, че те са включени отново, той е именно място на разпространение на болестта.
Патологичните изследвания потвърждават, честотата на лезии на ретроперитонеален лимфните възли. Основната локализацията на процес в тази група на лимфни възли е рядкост. Обикновено, ретроперитонеална площ лимфен възел предлага обобщение на заболяването. В този случай, на клиничните признаци на много оскъдна. Явни лимфни възли в областта на корема може да се определи само когато значително увеличение. Признаци на лимфни възли са подуване на корема и болка. Понякога е възможно да се идентифицират ясно нежност заедно мезентериума. Когато компресия на червата се развиват обструкция явление.
Понякога процесът е локализиран предимно в подчелюстната, тилната, и ингвинални лимфни възли. Обикновено, промени в тези групи отразяват обобщение на процеса, както и на слезката лезията.
слезката лезия - една от най-характерните черти на болестта на Ходжкин. Според съвременните концепции, децата още в началото на далака участва в патологичния процес. Така manifestnye без симптоми. Само надежден критерий е увеличаването на тялото, определена чрез палпация, но този симптом не е постоянен. Това е, за да се получи достоверна информация за слезката лезията е практически много трудно, въпреки че е от голямо значение, тъй като тя определя етап от процеса.
Понастоящем диагностичен лапаротомия с спленектомия в 1/3 от случаите позволи да се уточни стадия на заболяването. По този начин се отбележи, че почти 40% от децата далак участва в патологичния процес (LA Mahonova, VE Поляков и сътр., 1980).
Обобщаване на болестта на Ходжкин е придружена от лезия на новите групи лимфни възли. Особеността на потока на болестта на Ходжкин при деца е най-новото развитие на общите симптоми на интоксикация и дълготрайни общо добро състояние. В случай, че клиничната картина на симптоми на интоксикация увеличаване появи, децата се оплакват от влошаване на общото състояние, слабост, летаргия. болест на Ходжкин е типичен симптом на треска. Реакционната температура се характеризира с вълните, може да има дълъг ниска температура. Температура крива има няма специални закони. В редица случаи се отчитат повишаване на дневната температура, треска, може да се наблюдава през нощта.
Доста често е налице повишено потене, особено на кожата на главата, особено в изобилие през нощта. Родителите да обърнат внимание, че детето се намокри главата и възглавницата. Обилни нощно изпотяване, придружени от обща слабост, неспокоен поведение на детето по време на сън.
Децата рядко сърбеж по кожата като проява на интоксикация с хламидия. Сърбежът може да се обобщи за носене, по-малко локализирано. На места има населени места, възпаление в резултат на присъединяването на вторична инфекция. На кожата, са неспецифични промени в обрив от различно естество, пигментация, екзема, дерматит, което е причинено от токсично-алергични реакции.
Сред често срещаните симптоми на интоксикация при децата могат да се разграничат намаляване на активността, умора, лош апетит и прогресивна загуба на телесно тегло. Маркирана бледност на кожата, понякога жълтеница, синини под очите му, измършавяване.
Продължителното липсата на общи признаци на интоксикация известна степен затруднява ранното откриване на заболяването. В същото време характеристиката на потока на болест на Ходжкин в детството е бързото обобщение на тумора в сравнение с възрастни.
Когато разпространение клинични прояви на заболяването са различни, поради заболявания на различни органи и системи. Казуистични случай се изолира първичен черния дроб (D. Symmers, 1944). Когато разпространена форма на чернодробно заболяване, болест на Ходжкин наблюдава в повече от половината от пациентите. Въпреки това, способността за диагностика за откриване на специфични промени в черния дроб е ограничен. Природата на лезията също е доста разнообразен - от големи инфилтрати, макроскопски видими за фини гранули, определени само под микроскоп. Специални функционални чернодробни изследвания също не са достатъчно информативни. При някои пациенти може да се отбележи най-често срещаните симптоми, свързани с увреждания на жлъчните системата: горчив вкус в устата сутрин, лош дъх, гадене, загуба на апетит, жълтеница. Развитието на жълтеница влошава прогнозата на заболяването. В генезиса на това бяха набелязани редица механизми. Възможно увреждане на черния дроб в резултат на масивна инфилтрация и разрушаване на хепатоцитите, което се характеризира с признаците на паренхимни жълтеница. Когато хламидия може да бъде механично жълтеница: обрасли лимфни възли до чернодробна порта водят до запушване на жлъчните пътища, което се придружава от клиничната картина характеристика и повишени нива на директен билирубин. В по-късните етапи на жълтеницата на заболяването може да се дължи и на хемолитична процес. В крайната фаза на заболяването се развива чернодробна недостатъчност, в някои случаи - асцит. Ранното диагностициране на увреждане на черния дроб е важно за създаване стъпка процес, както и за подбора на стратегии за лечение. Определена информация дава перкутанна чернодробна биопсия, но това зависи от вероятността от изпадане в сляп лезия. В момента, чернодробна биопсия се препоръчва по време на проучвателния лапаротомия с микроскопско изследване на достъпна повърхност на черния дроб.
Ако хламидия се наблюдава специфична белия дроб и плевра. Основната цел в белия дроб е изключително рядко, предимно белодробни лезии са вторични, показващи обобщение на процеса, и се разглеждат като неблагоприятен прогностичен фактор. Според много автори, белодробни лезии са на първо място сред ekstranodulyarnyh локализиране на болестта на Ходжкин. Развитието на патологичния процес в белите дробове може да отиде два начина. В някои случаи има покълнал в белодробната тъкан на засегнатите медиастиналните лимфни възли. Белодробна процес може да се появи в резултат на метастатични лезии. Специфични признаци на заболяване белодробна Ходжкин не са налични.
Необходимо е да се проведе задълбочено клинични и радиологични диагностика да се идентифицират специфични или неспецифични белодробни заболявания. Лечението в тези случаи е основната разлика. С участие на белодробната тъкан на пациенти с нарушен процес кашлица и задух. В началото на кашлица може да бъде умерено, се появява задух при усилие. Тъй като процесът напредва, тези симптоми се влошават. Диспнеята наблюдава в тумор компресия на голям бронхите, дифузен милиарна форма метастази. Разпространение тумор в белия дроб са и двата lymphogenous и хематогенен път. голям инфилтрати образование също води до развитието на дихателна недостатъчност. Понякога има гниене и кухини, които са в белодробната тъкан, което е съпроводено с обилно слюнка. Това може да предизвика хемоптиза. Цитологични храчки рядко откриват клетъчния Щернберг Березовски. В някои случаи, особено при деца и юноши, под формата на заболяването е описано интраторакална хипертрофична остеоартропатия с промяна крайните фаланги на пръстите като палки.
Развитие плеврални форми на болестта на Ходжкин и е причинено от две причини: преминаване на патологичен процес BHL или хематогенен на плеврата disseminirovaniem. Когато плеврални лезии пациенти се оплакват от болки в гърдите, която се излива без точна на локализация. Ходжкин плевра бързо води до развитието на специфичен ексудативен плеврит. Състояние влошава, увеличаване на задух, често децата вземат принуден ситуация, температурата се покачва. Ударни и преслушване определяне на типичните симптоми на плеврит - тъп ударни звук, отслабване или липса на дишане. Ексудат в определен плеврит в изобилие, след отстраняване на течността отново бързо се натрупва. Плеврална течност е серозен или хеморагичен, цитологично го определя лимфоидни и ретикуларни клетки. Може да открие клетъчно Щернберг Березовски, който значително улеснява правилната диагноза. Когато хламидия може да се развива nespetsifichosky реактивен страна плеврит "лимфни възли. Той възниква в резултат на компресия на съдови стволовете на лимфната и венозната система на интраторакални лимфни възли, което води до стаза, с течността има характер на трансудат.
Туморните клетки могат да разпространяват в костната тъкан. Според различни данни, честотата на скелетни лезии варира от 3 до 15%. В повечето случаи процесът е вторичен преход Hodgkin поради близките лимфни възли, костен. Възможна хематогенен и lymphogenous метастази. Най-често засегнати прешлените, тазовите кости, гръдна кост, ребра, по-рядко процес е локализиран в дългите кости и костите на черепа. Преобладаващата симптом в клиничната картина е местно и излъчваща болка. Появата на свързаната с лезии на периоста и компресия на периферните нервни стволове. Болката може да бъде интензивен, Пациентки със строго ограничен физическа активност. Ако това се отразява на болката гръбнака по-лошо в легнало положение и седи в резултат на компресия, което прави пациентите вземат принуден наклон напред. Когато компресия на нервните снопчета на бележки излъчващите болка по хода на производството и разпределението на нерв. Ако няма остра болка, болка може да бъде идентифициран чрез палпация и перкусия скелет. Над мястото на лезията може да се отбележи, подуване и локални кожни реакции. Обикновено, костни лезии са диагностицирани късно, когато те дават подробно клиничната картина. Това се дължи на факта, че рентгеновите лъчи на целия скелет при деца не се извършват. Ето защо, систематично и насочено търсене, тъй като ранното диагностициране спомага за по-успешно лечение на костни лезии.
Когато Chlamydia възможно кожни лезии двете специфично и неспецифично природата. Децата са по-често наблюдавани неспецифични токсични и алергични кожни лезии. Специфични кожни лезии е описан за първи път от Е. Gross (1906). Основно лимфом на кожата е изключително рядка. Конкретни промени в кожата, дължащи се на пряка кълняемост lymphogranulomatous тъкан на засегнатите лимфни възли, най-малко - в резултат на възлови disseminirovaniya.
На кожата има възли с различна големина - от леща до орех. Те са разположени дълбоко в дермата, са закръглени, плътна текстура, тъмно червен цвят. Пигментирана кожа около тях. Хистологично изследване на проби в шоу-Щернберг клетки на Березовски. Специфични кожни лезии могат да имат характер на язва плака. Образование върху кожата са единични или множествени, локализирана предимно в гърба и крайниците. Язви обикновено с малки размери са дълбоко, с неправилна форма, с дебелина ръбове, дъното е покрита с гнойни кървава разряд. Специфични кожни поражения са бедни прогностичен белег. Най маркирани с хламидия неспецифични кожата&rsquo- различни промени във формата papulo-пустулозен обриви, пигментация, екзема, дерматит. Характерните клинични симптоми - сърбеж. По-голямата част от пациентите с болест на Ходжкин, че има обобщено херпес инфекция. Обобщаване поради несъвършенство на имунологични системи. Много трудно протича херпес зостер, е огромен. Обикновено, това се случва в района, където първичните туморни лезии, и след това разпределени по повърхността на тялото. Твърд, с много кожен обрив, образуване на були се случва при деца, страдащи от болестта на Ходжкин, варицела.
Когато хламидия да настъпи повреда на храносмилателния тракт. Има случаи на първичен лимфогрануломатоза, но обикновено на първичен лимфом на храносмилателния тракт са характерни за лимфоми злокачествени неходжкинов. В Hodgkin наблюдава вторично увреждане на тумори на храносмилателната система, в резултат от покълването на съседните лимфни възли. Клиничната картина зависи от нивото на лезията. Така че, в процеса на локализация в хранопровода пациентите се чувстват неприятно усещане на болка в гърдите. Разработване на нарушения на гълтането. С разгрома на стомаха и дванадесетопръстника гадене, възможно повръщане. Тъй като децата субективно зле локализирани болки, обикновено се определя чрез палпация в епигастриума региона. При извършване на процеса на червата благоприятно локализация наблюдава в тънките черва, дебелото черво е засегнат с хламидия са изключително редки. Когато обикновено не коремна проучване палпация разкрие патологията, както може да се открие само тумор на големия си размер. Обикновено, промени в тънките черва се характеризират с язвен процес, като дава типична картина на ентерит. Притеснява пароксизмална коремна болка, диспепсия. течност стол, воня, понякога с prkmesyu кръв. Децата се развиват бързо изтощение и обезводняване. В резултат на това е възможно хипопротеинемия подуването. Със значителни количества може да се развие тумор явления на частична или пълна обструкция с увеличаване на интоксикация, повръщане изпражнения, лоши кървави изпражнения. усложнения заболяване на червата Ходжкин могат да им перфорация с перитонит.
Бъбречно патология в Hodgkin заболяване при деца може да бъде едновременно специфично и неспецифично. Специфичният процес се дължи на бъбречна lymphogranulomatous инфилтрация бъбречна кора и мозък слой, туморна инвазия по уретера. Често, бъбречна дисфункция е свързана с нарушена изтичане причинени от компресията на повишени интраабдоминални лимфни възли. Клиничните симптоми на бъбречни лезии са оскъдни. За дълго време на процеса е незначителна malosimptomno с урината синдром: преходно протеинурия, микроскопско хематурия, което обикновено се разглежда като проява на интоксикация. Клинично, пациентите имат болки в областта на кръста. Изразено човешки бъбрек - oligouriyag оток - се намират в по-късните етапи на процеса. Съвременните методи на разследване (урография, сканиране, renografiya) могат да диагностицират бъбречни лезии на ранен етап. Литературата предлага бъбречна патология с хламидия дължи главно на неспецифично процес - развитието на бъбречна амилоидоза след продължително интоксикация. Пациентите се наблюдават типично нефротичен синдром - на протеинурия, cylindruria, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, Dysproteinemia. Постепенно се засили подуване на лицето, багажника, асцит, аназарка. Това повишава съдържанието на остатъчен азот кръв развива уремия. Бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, водеща до смърт.
В първичния мястото на инфекцията в назофарингеален лимфоидна тъкан (Durnov A. L. и сътр., 1979) е първият клиничен симптом е затруднено дишане носа. След това се присъедини серозен-кървава назален секрет, назален кървене. Промени тон на гласа, има привкус. Там има болки при преглъщане, задушаване по време на хранене. Когато се гледа от назофаринкса проявяват бучки набъбване. При деца на първичния тумор могат да бъдат локализирани в тимуса. За дълго време, че заболяването е безсимптомно и случайно намерени по време на рентгеново изследване.
Когато процесът на гръбначния стълб лезии локализиран предимно в тялото на прешлените. Клинично се наблюдава болка, ограничение на движението, умора, когато сядане и изправяне. С разгрома на гръбначния стълб от по-ниските дивизии са типични слабост в долните крайници, парестезии. болест на Ходжкин е необичайно за гръбначния развитие гърбица, въпреки че го описва случаите на образование в шийката на матката и гръбнака на гръдния кош.
Пациенти с болест на Ходжкин в процес включва нервната система. Основните промени са изключително редки, въпреки че описаното изпълнение, основната локализация в мозъка. По-рядко срещани средното специфично увреждане на нервната система. Това основно неспецифични вторични промени, дължащи се на компресия на нервните стволове и обща интоксикация на организма. Децата наблюдавани автономни смущения, изразени в тежко заболяване. Характерна особеност червено периодично dermographism с дълъг латентен период. Клинични неврологични симптоми, причинени от различни и ниво, както и локализиране на фокуса на тумора. Промени в вътречерепен пациенти се оплакват от силно главоболие, повръщане безпричинно. Възможни конвулсии. Наблюдаваните симптоми на черепно-мозъчни нерви: отклонението език, асиметрия назолабиалните гънки, околомоторна нарушения. С нарастването на тумора е възможно едностранно exophthalmos. Увреждане на гръбначния мозък се характеризира с присъствието на кореновата болка присъщи радикулит, с типичен облъчване. Ако компресия на гръбначния мозък на интраабдоминални лимфни възли постепенно развиват проводими нарушения: увеличаване на слабост в долните крайници, парестезия. С напредването на процеса на разработване на пареза и парализа на долните крайници, таза разстройства. Поражението горната гръбначния мозък води до сериозни неврологични усложнения, докато напречното парализа. Пациентите може да изпитат компресия на сплит раменната се характеризира с остри plexites вливащи рамо с силна болка и сетивни нарушения. Тежка интоксикация се проявява вегетативни нарушения и общите неспецифични симптоми.
Като правило, с хламидия при деца костния мозък участва в процеса в по-късните етапи на болестта, и то се счита за лош прогностичен белег. Има случаи лезии първичен костен мозък. Когато болестта на костен мозък прогресира бързо и води до смърт. Водеща клинични симптоми на следното: панцитопения - анемия, левкопения, тромбоцитопения, хеморагичен синдром, обикновено се присъедини от вторична инфекция. Диагностициране на цитопения пациент, трябва да се помни, че може да се дължи на депресивни ефекти на радиотерапия и цитостатична терапия. В тези случаи, цитопения е умерен и се проявява главно левкопения и тромбоцитопения.
Снимка на периферна кръв с хламидия при деца е разнообразно, въпреки че конкретни промени не са там. Много пациенти с умерена левкоцитоза определят - в рамките 10-20H10⁹/ L, поне на броя на левкоцитите достигат високи номера. Leukogram характеризира с неутрофилия с леко изместване на прободни форми. Някои пациенти имат еозинофилия, понякога висока - над 50%. Левкоцитоза и преместване наляво еозинофилия разглежда като неблагоприятна знак, което показва процеса на разпространение. Еозинофилия също така да определи за рецидив на заболяването. С напредването на процеса е маркиран limfotsitoieniya, свидетелстват за забележима дефект имунни системи, а също така е лош прогностичен белег. Чести симптоми на болестта на Ходжкин - повишена СУЕ. Анемия при пациенти се развива постепенно, е умерен, обикновено маркирани в по-късните стадии на болестта. Тромбоцитопения и хеморагичен синдром също може да се появи в по-късните етапи на болестта, но много рядко. Костен мозък точковидна с хламидия има няма особени различия от нормата освен специфично унищожаване на костния мозък, както е споменато по-горе.
Когато хламидия специфичен сърдечно усложнение е рядко и се появява в резултат на туморна инвазия на медиастиналните лимфни възли. Така Клиничната картина се характеризира с развитието на ексудативен перикардит. Значително по-вероятно да се промени в сърдечно-съдовата система, причинени от продължителна интоксикация. В началните етапи на болестта, повечето деца не показват клинични признаци, те се появяват само като обобщение на процеса и интоксикацията. Обективно определено тахикардия сърдечни приглушените тонове, систолното звук над върха, Акцент II тон на белодробната артерия. Електрокардиограма - признаци на инфаркт на дистрофия. В по-късните етапи на нарастващия недостиг на въздух, да се присъединят симптомите на сърдечна недостатъчност, хипотония.
болест на Ходжкин при деца настъпва обикновено злокачествен отколкото при възрастни, се характеризира с бързо обобщение на процеса на тумора, но без изразени симптоми на интоксикация. Най-злокачествен лимфом се случва при кърмачета, въпреки че болестта в тази възраст е рядкост. Клиничната картина се характеризира с феномена на дисеминирана етап. Налице са множество лезии, често срещан симптом е кожни грануломи. За разлика от по-големи деца при кърмачета, изразена тромбоцитопения и хеморагичен синдром. Заболяването се проявява остро, със симптоми на интоксикация. Терапевтични възможности са ограничени по възраст, и то е по-малко ефективен, отколкото при по-възрастни пациенти.
Основната причина за смърт в болест на Ходжкин се разпространяват болестта в жизнено важни органи, интоксикация, както и присъединяването на вторични инфекции (пневмония, сепсис).
Подути лимфни възли при децата - широко разпространено явление. Този симптом се наблюдава при деца в началото на много заболявания. И хламидия не е на първо място. Основната група се състои от доброкачествена лимфаденопатия.
Клинични признаци на лимфни възли са разнообразни, но те имат подобна картина с болестта на Ходжкин. Ето защо е важно за lymphadenopathies не пести лимфом. Педиатрите са добре запознати с честите реакцията на лимфната система при деца за различни инфекции. Въпреки това, те са по-малко запознати с злокачествено заболяване и липсата на онкологична бдителността хиперплазия на лимфните възли в детето води до късното диагностициране на заболяването. Това се дължи и на факта, че много деца нямат никакви симптоми на интоксикация и дълготрайно увеличение на лимфните възли се разглеждат като доброкачествен процес. В този случай, обща грешка е да се определи термичните и физични третирания, че както при всички злокачествени заболявания, води до бърза прогресия на болестта. В края на диагноза на болест на Ходжкин значително намалява възможността за лечение и влошава прогнозата. Поради това, с увеличаване на лимфните възли на детето, диференциална диагноза, педиатър винаги трябва да са наясно с възможността за злокачествено заболяване. Ранното диагностициране на болестта на Ходжкин - ключът към успешната терапия.
В детството вирусна инфекция в една или друга степен предизвиква реакция на лимфните възли. Увеличението им в инфекциозни заболявания не е знак кардинал, така че диагнозата не е трудно. Когато рубеола хиперплазия на лимфните възли е типична локализация - тилната област, характеризиращ се с кожен обрив.
Вирусни инфекции (инфлуенца, параинфлуенца, аденовирус), особено в болнави деца, има генерализирана лимфаденопатия. Където регресията на лимфните възли има удължен период (месеца или повече), в сравнение с основния процес поток рязко с хипертермия, и простудни симптоми решени в рамките на седмици. В повтарящи се заболявания на дихателните пътища се появява процес наслояване разрешаване на снимката дълго стабилно увеличаване на лимфните възли. Когато диагнозата е необходимо да се вземат под внимание данните, история, симетрията на лезиите, което не е характерно за болестта на Ходжкин. Той е на стойност вълнообразни ток - максималното увеличение на лимфните възли в разгара на респираторна инфекция и обратни динамика в периода на възстановяване. Помощ е изследване на периферна кръв. За вирусни инфекции се наблюдава неутрофилна левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, характерни за болестта на Ходжкин. В неясни случаи, детето е обект на последващи действия. От използването на местна терапия (топлинни обработки, UHF) е препоръчително да се въздържа. Това е най-физиологичен независим регресията на лимфни възли.
Децата често наблюдавани едностранно лимфаденопатия поради остро гнойно лимфаденит. На изпит, обикновено е възможно да се установи причината предизвикват кариес зъби гноен тонзилит, стоматит, охлузвания, абсцеси. Лимфните възли са първата бариера стои в пътя на разпространението на инфекция и следователно задължително участва в патологичния процес. И реагира в непосредствена близост до мястото на лимфните възли. Характеризира се с общи симптоми, които отсъстват в повечето от децата в началния етап на болестта на Ходжкин, - влошаване на общото състояние, пирексия. Диференциални диагностични характеристики са чувствителност лимфни възли, зачервяване на кожата, подуване околните тъкани. В периферната кръв маркиран левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите. Един важен диагностичен функция е положителният ефект на анти-възпалително антибиотична терапия. Когато процес гноен наблюдава регресия си. Ако няма ефект от лечението в продължение на 7-10 дни, тези пациенти прекарват пункция. Първи гной потвърждава диагнозата. Ако пункцията не реши диагностични проблеми и спаси лимфаденопатия, е предписана биопсия. Диагностично манипулация също изисква продължително (повече от месец) лимфни възли с неизвестна етиология.
Продължителното генерализирана лимфен възел разширяване при деца е маркиран с особена конституция аномалия - limfatikogipoplasticheskom диатеза. Обикновено диагнозата не е много по-трудно. Децата имат характерна форма, в насипно състояние, отбелязани pastoznost тъкани, бледност, намален мускулен тонус и тургор, податливост към инфекции.
Известни проблеми в диагностични условия могат да бъдат изолирани лимфен възел туберкулоза, въпреки че честотата на заболяването намалява значително през последните години. Туберкулозен процес е по-често наблюдаван в цервикалния лимфен възел група, която допълва сходство си с болест на Ходжкин. В началните етапи на лимфните възли са с еластична консистенция, не се слива с един от друг, но белязана класическите признаци на възпаление, болезненост. Тъй като процесът на откриване на признаци на патогномонични туберкулозен лимфаденит. Лимфните възли са плътни, заварена към околните тъкани, маркиран перифокален инфилтрация, болка, често се наблюдава образуване на фистула и белези, което не е характерно за болестта на Ходжкин. Когато диагнозата са важни история на данни - контакт на детето с пациенти с туберкулоза. Базовата точка е туберкулин. В проучването на пробиване или освобождаване фистула може да открие Mycobacterium туберкулоза. Хистологично, в туберкулозен лимфаденит идентифицират специфични туберкули, с некроза в центъра и колан на лимфоцити около некрозата, гигантски клетки с форма на подкова ядро ​​Пирогов-Langhans и епителоидни клетки.
Общият характер на клиничните симптоми, наблюдавани при хламидия ретроперитонеални лимфни възли и мезентериален лимфен възел туберкулоза. Водещи клиничен симптом е болка в корема, загуба на апетит, нередовни столове, метеоризъм. На палпация на корема, понякога е възможно да се идентифицират увеличени лимфни възли. В периферната кръв - левкоцитоза, неутрофилна пробождане изместване, повишена ESR. Рентгенови лъчи на корема помага за откриване на увеличени лимфни възли. Основната диагностичен критерий е туберкулинов кожен тест, пациенти с ТБ са силно положителни.
Лимфаденит аксиларните възли се наблюдава в рамките на 2-3 седмици след ваксинацията BCG и реваксинация. Лична история и познаване на текущите реакции ваксинация позволи да се разглежда този симптом правилно.
При деца с алергични заболявания лимфаденопатия е генерализирано. Алергична лимфни възли имат свои клинични прояви, тъй като те са реактивни състояние и, в допълнение, служи като знак на основното заболяване, което определя клиничната картина. Подути лимфни възли с подчертано влошаване на основното заболяване. В тиха фаза, те претърпяват бърза обратна развитие. Алергична лимфаденопатия реагира добре на облекчаващо лечение.
При деца, обща инфекциозна мононуклеоза, в който празнува поражението на лимфната система. Лимфаденит е един от най-големите симптоми на заболяването. В най-силно изразено