Лимфоми - тумори при децата

Видео: Том Shulga. ORT парцел. Ден за борба с Педиатрична Онкология

Фиг. 19-2. Cell Рийд - Щернберг клетки с две ядра, и нуклеоли в която мембраната е ясно видими.
Цитоплазмата на клетката е относително свободен, докато други са представени от лимфоцити, плазмени клетки, мононуклеарни клетки и тъкани. Този състав е типично за заболяване на лимфните възли лимфом (болест на Ходжкин).

болест на Ходжкин

честота. Деца под 5 години рядко са болни. Честотата на заболяването непрекъснато се увеличава, достигайки максимум в възрастовата група 15-34 години с втори пик след навършване на 50 години. Почти два пъти по-вероятно да се разболеят момчета. По същия начин, етиологични фактори не са определени, но заболяването е един и същи пол братя предполага част на вируса с ниска вирулентност. Евентуално, лимфом на Ходжкин основава на Т-зависими областта на лимфоидната тъкан. Основните хистологични характеристики са Рийд-Щернберг клетки (Фиг. 19-2). Смята се, че те произтичат от моноядрен клетки antigennesuschih ретикуларни серия, може би защото на процеса на ретикуларни клетки.
патология. Има четири хистологични подтипове на болест на Ходжкин, се различават по своите клинични симптоми и прогноза. Когато предимно лимфоцитни тип почти всички клетки представени зрели лимфоцити или смес от лимфоцитни клетки и единични хистиоцити Рийд - Щернберг. Той се среща в 10-20% от пациентите, прогнозата е благоприятна него.
Нодуларна тип склерозиращ е най-често (намира се в почти 50% от пациентите). Широките греди на колаген разделят засегнатото отделение на филийки. Специфичните хистологични характеристики включват свободно пространство околната т.нар лакунарен клетките представляват клетки изпълнение Рийд - Щернберг. Поради голямото количество колаген радиологичните признаци (особено в медиастинума) може бавно да се стандартизира, дори когато неуспех на лечението.
Смесени-клетъчна - втората най-често срещаният тип, се среща в 40-50% от пациентите. Тя се характеризира с клъстери от лимфоцити, плазмени клетки, злокачествени ретикуларни клетки, еозинофили и хистиоцити клетки Reed - Щернберг. Може да се появи огнища на некроза. Тази форма на поставяне на диагнозата най-често се определя извън лимфните възли.
Най-малко чести и благоприятна тип degenerativnolimfotsitarny, срещащи се в по-малко от 10% от пациентите. Многобройни странен злокачествена трансформация на клетки ретикуларни клетки съжителстват с Рийд - Щернберг и относително малко лимфоцити. Там могат да бъдат изразени в различна степен на фиброза с кристално небе малък брой клетки, най-вече ретикуларни и Рийд - Щернберг.
болест на Ходжкин, почти винаги започва с процес в лимфните възли. Основни екстранодални лезии се появяват по-малко от 1% от пациентите. метод Разпределение - от участък. Области, съседни на лимфен възел, първо да се повредят в по-голямата част от пациентите в резултат на процеса на разпространение на съседен лимфната система. Този факт е в основата на моделите на рентгенови. Ако заболяването не се ограничава до лимфните възли, най-често засяга далака, черния дроб, белите дробове, костите и костния мозък.
За да се определи прогноза и планиране на лечението е необходимо да се определи анатомичен етап при поставянето на диагнозата.
класификация limfogranulematoza1
Етап 1 Включване на една група от лимфни възли или един орган vnelimfaticheskogo Етап II Участие на две или повече лимфни възли от едната страна diafragmy- локализирано увреждане vnelimfaticheskogo тяло и една група от лимфни възли или повече от същата страна на диафрагмата етап на III Участие на процеса групи лимфни възли от двете страни на диафрагмата, които могат да бъдат придружени от локализирано увреждане vnelimfaticheskogo далака или етап IV дифузно или разпространяват PWA denie vnelimfaticheskogo един или повече органи или тъкани с увеличени лимфни възли с или без
Пациентите са допълнително класифицирани като А или Б, въз основа на техните общи симптоми или прояви.
Обикновено произвеждат диагностичен лапаротомия, за да се установи състоянието на коремните органи. В допълнение, пациентите са били класифицирани като А или Б, въз основа на липсата на откриване или симптоми като нощно изпотяване, треска или загуба на тегло през последните години с повече от 10%.
клиничните прояви. Най-постоянни характеристики включват уголемени шийни лимфни възли. Понякога мястото на първична лезия може да бъде надключична, и ингвинални възли. Увеличен възли твърдо на пипане, не-еластична, като правило, не са запоени, еднократно или многократно. Те обикновено са първите, които забележите пациента или неговите родители. Характерно е, че е невъзможно да се открие регионален възпалителен процес, който може да обясни лимфни възли. Медиастинални лимфни възли са увеличени често, може да предизвика кашлица, обикновено сухи, или симптоми на компресия на трахеята или бронхите. Те са били открити от гърдите рентгенови лъчи, произведени по друга причина. В малките деца увеличение на тези възли може да бъде трудно да се направи разлика от голяма непокътнат тимуса. Компютърна томография на медиастинума помага за идентифициране на различия в неговата структура.
Понякога по време на диагнозата в едно дете се подчинява на отделни общи прояви на болестта. Типичните симптоми включват нощно изпотяване, треска с неизвестен произход, загуба на тегло, сънливост, умора и анорексия. Сърбежът е необичайно жалба в началото на периода, ако това е единственият симптом, това не е критерий, за да се включи пациента в група Б.
Екстранодален прояви са редки в момента на диагностициране, но могат да бъдат открити с прогресирането на заболяването. Белите дробове могат да бъдат определени (рентгенографски) дифузна ексудат, което е трудно да се разграничат от дисеминирана гъбична инфекция. Треска и тахипнея obychny- може да се развие белодробна недостатъчност. За подозира белодробно заболяване трябва да произвежда биопсия лезии в него, тъй като тя може да открие етап данни IV заболяване без лапаротомия.
Участие на черния дроб е свързана с процес на ранни признаци на интрахепаталните запушване на жлъчните пътища. признаци на увреждане на чернодробните клетки се развиват в неговото развитие. Разпространението на костния мозък се придружава от неутропения, тромбоцитопения и анемия. Екстрадурален туморна маса в гръбначния канал причинява прогресивна компресия на гръбначния мозък. Може да се случи няколко имунни разстройства, такива като имунна хемолитична анемия, тромбоцитопения, или нефротичен синдром.
Cellular имунитет е счупен дължи както на заболяването и лечението. Пациенти с повишен риск от инфекция, която е характерна за имунен дефицит. Варицелата се случва почти 1/3 от пациентите, които трябва да бъдат лекувани с ацикловир (ако тежка). Гъбични инфекции, като криптококоза, хистоплазмоза и кандидоза могат да се разпространяват. В изваден далака пациент може да се развие сепсис, причинен от спорообразуващи бактерии (стрептококова пневмония, Haemophylus грип), завършващи в смърт.
диагноза. болест на Ходжкин трябва да се подозира, когато трайна необяснима лимфни възли. Това е по-често при по-големи деца и юноши в същия период, когато по-често и инфекциозно маточната лимфаденопатията. Ако внимателно историята и физическо изследване не показват признаци на възпаление, в резултат на което може да повиши възли и лимфаденопатия продължава да съществува, то е необходимо да се направи биопсия. В значителен процент от случаите в историята, има индикации, свързани с най-новата история на серологично потвърден заразен mononukleoz- следователно, увеличени лимфни възли, не се наблюдава спад след него, трябва да се подложи на биопсия. Преди това е необходимо да се направи рентгенография на гръден кош, за да се идентифицират включи в медиастиналните лимфни възли и да се определят функциите на дихателните пътища. Хемограмата обикновено neinformativna- характерни промени на бели кръвни включват левкоцитоза, лимфаденопатия и понякога еозинофилия или моноцитоза. Анемия и тромбоцитопения се срещат само при пациенти с метастатично заболяване. СУЕ може да се увеличи. Някои пациенти са повишени нива на мед в плазмата. Тъй като болест на Ходжкин - заболяване на ретикулоендотелната система, и протеини, които повлияват на обмена на мед, се синтезират в него, след това реакцията е информационен, но не е ограничена. То може да бъде показателно за степента на активност на заболяването.
След като диагнозата се определя разпространението на болестта. Повечето пациенти с увеличени лимфни възли са определени по-горе диафрагмата. Необходимо е да се произвеждат рентгенови лъчи и КТ на гръдния кош. Понякога последния метод позволява да се разкрие признаци на заболяване по-рано от рентгенови лъчи. В допълнение, тя може да се използва за определяне на процеса на разпределение на перикарда и гръдната стена, което е важно за прогнозиране. Резултатите от чернодробните ензими не са надеждни и големината на слезката корелира с лошо патологичния процес в него.
Limfangiografiya определи точно модифициран лимфни възли II по-долу лумбален прешлен, но възли, разположени по-горе, не може да запълни с контрастно средство. КТ на коремната кухина може да се наблюдава увеличение на лимфните възли, но неговата кауза не може да се определи. Следователно, повечето пациенти дори в отсъствие на някои признаци на системна разпространение на процеса се подлагат на лапаротомия да се установят болестни subdiaphragmatic възли. По време на операцията, далака се отстранява, като на чернодробна биопсия тъкан, лимфните възли и околните тъкани. Освен това, ако е трябвало да се извърши лъчетерапия на тазовите органи при жените, яйчниците трябва да се поставят в една област, недостъпни за рентгенови лъчи (на матката в средната линия). Можете да вземете биопсия на костния мозък. Приблизително 1/3 от децата, определени от клиничен стадий на заболяването, може да бъде преработен ако известен анатомична патология.
лечение. И с рентгенови лъчи и химиотерапията са еднакво ефективни при болестта на Ходжкин. Много от пациентите могат да оцелеят в продължение на дълъг период от време или лечение, както и целта на настоящите процедури е лек, за да дойде с минимални признаци на токсичност и увреждане. С ограничени форми на заболяването (етап I или II А) при пациенти, чиито растеж се прекратява, методът на избор е единственото средство за лечение стандарт рентгенова поле облъчване в дози от 350-400 Tk. Въпреки това, почти 50% от тях разработен рецидиви, което изисква комбинирана терапия химиотерапия. В напреднал комбинирана терапия mustargenom заболяване, винкристин (Oncovin), прокарбазин и преднизон или доксорубицин (адриамицин), блеомицин, винбластин и дакарбазин се придружава от началото на дългосрочно "студен" период. Обикновено, лечението се състои от шест цикъла някоя от схемите и продължава около 6 месеца. В напреднал стадий на болестта или рецидив след лъчетерапия изглежда най-подходящото лечение за 1 година, като се редуват курсове с използването на тези, а не взаимно изключващи се, химиотерапевтични средства. Въпроси като ползите от химиотерапия преди лъчетерапия, дозата и токсичността на лекарства за отглеждане на бебето, е в процес на обсъждане.
перспектива. На първи път започнали лечение с пълна клинична ремисия се появява в повече от 90% от пациентите. Вероятност продължителна ремисия или излекуване зависи преди всичко от стадия на заболяването в момента на поставяне на диагнозата. По-голямата част от пациентите в етапи I и II заболяване са излекувани като около 75% от пациентите с етап III, подложен на комбинирана терапия с рентгеново облъчване и химиотерапевтични средства, и най-малко 50% от етап IV пациенти, подложени на интензивно химиотерапия.
Дългосрочното оцеляване на пациента е създал необходимост от по-внимателно разглеждане на лечението на усложнения. Когато X лъчи, те зависят от локализацията на облъчени тялото. Облъчването на възли в горната част на тялото може да доведе до намаляване на капацитета на белите дробове, сърцето функция, или до края на хипотиреоидизъм при кърмачета може да бъде прекъснато растеж на гръбначния стълб. Облъчването на яйчниците в момичета може да доведе до безплодие или преждевременна менопауза начало, или и двете заедно, отглеждане на гърдата - спиране на тяхното развитие. Химиотерапията може да се развие по-късно токсични реакции в белите дробове (блеомицин) и сърцето (доксорубицин). Комбинираното лечение mustargenom, винкристин, прокарбазин и преднизон може да доведе до безплодие при мъжете.
В 1-2% от пациентите след спленектомия време лапаротомия може да се развие неконтролируема сепсис, причинен от пневмококи или Haemophylus грип. По време на работа, те трябва да се прилага пневмококови ваксини и прекарват дълго профилактично лечение с пеницилин. След лапаротомия коремните сраствания понякога образува, особено след облъчване. Средни злокачествени заболявания (предимно остра левкемия при пациенти, получаващи химиотерапевтични средства) понастоящем разработва след лечение с честота от приблизително 0.5% годишно.

Видео: кюрд лимфом 4st, с метастази в черния дроб, бъбреците, всички ретроперитонеален пространство