Makrofollikulyarnaya лимфом - практически хематология детството

БОЛЕСТ Brill-SIMMERSA (MAKROFOLLIKULYARNAYA лимфом)
През 1925, М. Е. Brill описано болестта на лимфните възли под името "генерализирана хиперплазия на лимфните възли и далака." Author заболяване се доброкачествен процес, като се има предвид, че тя се основава на възпалителния отговор на лимфните възли. През 1938, D. Symmers на базата на сравнителни морфологични изследвания с този синдром и злокачествени лимфоми предложи злокачествен характер на заболяването. Според съвременните концепции, Brill-Simmersa заболяване се отнася до туморни злокачествени заболявания на лимфната тъкан. В обяснението на международната класификация на СЗО (1976) показва, че makrofollikulyarnaya сарком Brill-Simmersa съответства нодуларна лимфосарком и има В-клетъчен произход. Нодуларна природата на тумора определя дългосрочната доброкачествена курса. Така тумор процес има две отделни фази, които обикновено са характеристика на левкемия: доброкачествени и злокачествени sarcomatous трансформация.
Етиопатогенезата makrofollikulyarnoy лимфом не е напълно изяснен. Смята се, че преструктурирането на лимфоидната тъкан, поради промени в имунологичната реактивност на организма, в резултат на излагане на инфекциозни агенти. Според наблюденията на LA Durnova сътр, история на педиатрични пациенти са чести инфекции на дихателните пътища, продължителни инфекциозни заболявания (срещу морбили, паротит, магарешка кашлица). Хистология на лимфен възел се характеризира с големи фоликули гигантски с ясни граници, те са разположени в коровата и медуларен възел слой. Центрове хиперплазийни фоликули и направени лимфобластна клетки са митотични фигури. Лимфоидните елементи в центъра на фоликула са monoklonovuyu характер, което им позволява да се разглежда като туморни клетки. По периферията на фоликула има ръб на лимфоцити, с поликлонално характер, т.е. те не са туморни клетки. Лимфен възел синусите тесни клетки в синусите не е хиперплазийни. Около фоликули маркирани гъста мрежа от ретикуларни влакна. В прехода към злокачествен фаза се промива изготвянето лимфен възел наблюдава нодуларно или дифузни инфилтрация лимфобласти, голям брой от митотични фигури, още по-голямо увеличение на гигантски фоликуларен сливане заедно. Поставя човека космените разбиват в синусите. Подобен модел на първия и втория етап на заболяването се наблюдава в далака.
Клиничната картина на болестта Brill-Simmersa зависи от местоположението на тумора, степента на обобщаване и разпространение. Клиничната хода на заболяването Brill-Simmersa, както и при всички злокачествени лимфоми, предоставящи 4 етапа: I етап (локализиран) - защити една или две съседни групи лимфни възли.

1. етап (регионален) - поражението несъседни две или повече групи от лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмата.
2. етап (генерализирана) - повреди различни групи лимфни възли, разположени от двете страни на диафрагмата. Етап IV (разпространена) - участие в процеса на висцералните органи.

Също изолира присъствието (В) или отсъствието (А) на общите симптоми на интоксикация.
Основният клиничен симптом - местно уголемяване на лимфните възли. За разлика от реактивен лимфаденит полиаденилативен като правило, не се наблюдава. Периферни лимфни възли са плътни, безболезнено, не заварени един към друг и околните тъкани, подвижна. Кожата не се променя през тях. LA Durnov и сътр (1979) се предоставят следните данни за честотата на първичната лезия на различни групи лимфни възли при деца, страдащи от болестта на Brilla- Simmersa, - на първо място е врата, а вторият - на аксиларните лимфни възли, следван от ингвинална и подчелюстната ,
Първичната локализация е рядкост в медиастиналните лимфни възли. В тези случаи, има болки в гърдите, кашлица, задух. В редки случаи, там е основният лезия на коремни лимфни възли, придружени от интермитентна болка в корема. Като правило, увеличаване на лимфните възли на медиастинума и корема демонстрира процеса на обобщаване. Локално увеличение в периферните лимфни възли за дълго време доброкачествен, остават изолирани и не се разпространява в други групи. Основната лезията на медиастинални лимфни възли също се характеризира с бавно напредване на процеса. Децата са активни, няма симптоми на интоксикация. Те се появяват в етап III и IV заболяване. Държавни деца често при дъвчене, намален апетит, да изглеждат бледи, синьо под очите, субфебрилна температура. Много от децата, дори и с обобщаването на процеса на интоксикация могат да липсват или леки. Тя често е засегната далака. Спленомегалия е умерен, далак палпация плътен, безболезнено. Някои пациенти имат увеличение на черния дроб. Когато процесът на разпространение може да увреди белите дробове, на храносмилателния тракт.
В периферната кръв има големи промени. Понякога маркирани левкоцитоза с неутрофилия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите. Миелограма незабележително.
Прогноза зависи от бързото диагностициране и назначаване на адекватна терапия. Заболяването прогресира бавно над 3-6 години, а когато времето започнали лечение в етап I-II може да се постигне дългосрочна стабилна ремисия. Положителният резултат от лечението е също така възможно с етап А III. Значително по-лошо прогноза при пациенти с III B и IV стадий на заболяването, въпреки че комбинираната терапия да се стабилизира състоянието им.
Диференциална диагноза на заболяването Brill-Simmersa, въпреки добре дефинирана хистологичен картина, някои затруднения. Обикновено този процес се различава с болест на Ходжкин и лимфаденит. Това е от решаващо значение за изследването на биопсия от лимфни възли. Според Kassirski IA (1970), съхраняване на модела на лимфен възел може да доведе до грешка при диагностичен промени се разглеждат като възпалително-реактивен отговор. Отличителен белег на болестта Brill-Simmersa е наличието на гигантски фоликули. След хистологични данни трябва да инсталирате стадий на болестта. За тази цел се използва рентгенографски техники се доказа, гръдна, кост, по-ниска лимфография, смес от техники, за да изчислите паренхимни органи, лимфните възли, бъбреците. При индикации извършва проучвателна лапаротомия с спленектомия.
В етап I заболяване Brill-Simmersa тумор беше отстранен хирургически и определяне облъчване с лечебна цел. Високата чувствителност към радиотерапия, обаче радикал програма също ефективни при А II и III етапи. В III B и IV етапи на комбинирана химиотерапия се провежда в рамките на програмата на CSC, TSOPP, MOTAPM.
В тежко състояние на пациенти с използване симптоматично, детоксикация терапия, антибиотици за лечение на вторични усложнения, защитен режим.