Клиника, диагностика, лечение - неходжкинов лимфом

Ранно екстранодален метастази, метастази на участието на костен мозък в патологична черния дроб и далака процес наблюдава при няколко чаша пролимфоцитна изпълнение, костния мозък и leukemization по-вероятно да се случи в присъствието на клетки със заоблен и разделено ядро. Въпреки това, в изпълнения на бластна засягане на костния мозък и увеличаване на размера на лимфните възли се появяват по-рано.

Най-големите разлики между морфологични изменения, наблюдавани при оценката на оцеляване. Пет години оцеляване пролимфоцитна изпълнение на разделена малка клетка и заобления сърцевината 70 и 53%, съответно. Когато пролимфоцитна-лимфобластна изпълнение на големи клетки с преживяемост разделено ядро ​​в близост до който в взрива изпълнения представляват 14-21 месеца.

проценти оцеляване в I-II етап неходжкинов лимфом на с висока степен на злокачественост в първичното увреждане на стомашно-чревния тракт е значително превъзхожда наблюдаваната в общата група от пациенти с тези варианти.

Първичен неходжкинов лимфом, слезката - локализация редки (по-малко от 1 %), Като има предвид участието си в патологичния процес често е (40-50%) се появява по време на лимфосаркома. Малко по-често основната слезката лезия открити от пролифоцитна версия. По-често заявява, слезката участие лимфом в патологичния процес на костен мозък. Въпреки това, когато лимфобластна изпълнение метастази на далака често локализиран в коремните лимфните възли.

най-често заболяване на белия дроб, открити от неходжкинов лимфом, нискостепенен. Прогнози и когато тази първична локализация определя морфологичен вариант. Нервна система констатират, обикновено с доменните изпълнения, неходжкинов лимфом.

Нодуларна лимфом и тип неходжкинов рамките на всеки хистологичен вид се характеризира с по-благоприятно протичане на заболяването. Когато лимфоцитна изпълнение, въпреки процеса на бързо обобщение също има относително доброкачествен ход.

Клинични и хематологично картина по време на някои морфологични дифузно лимфосарком изпълнения има свои собствени характеристики. Така че, за лимфоцитна вариант характеризиращ се с доста рано обобщение на процеса. В контраст, хронична лимфоцитна левкемия често е възможно да се проследи последователността на патологичен процес, който включва различни групи от лимфни възли, костен мозък хистологично изследване разкри възли или възлест, дифузен тип лезия (за разлика от дифузен характер на инфилтрация в хронична лимфоцитна левкемия).

Обобщаване на процеса и средно настъпва в рамките на 3-24 месеца. костен мозък могат да бъдат открити по време на нормална хемограмата (47% от пациентите и е на диагнозата не се променя), някои пациенти показаха лимфоцитопения. Въпреки рано обобщение и засягане на костния мозък в процеса, прогнозата в това изпълнение, относително благоприятен (до 75% от пациентите живеят за повече от 5 години).

Клинични и хематологични оригиналност се различава Т-клетъчен вариант на лимфосаркома: спленомегалия, генерализирано възел уголемяване на лимфните, белодробни инфилтрати, кожни лезии. Основният фокус е Т-зависим paracortical oblvst лимфни възли. Налице е висока лимфоцитоза в кръвта, по-голямата чест лимфоцитите ядро ​​усукан. Средна продължителност на живота на този рядък вариант кратко - 10 месеца.

Видео: Преглед на лечение на неходжкинов лимфом в Израел - Rambam MC

В редки лимфоплазмоцитен цитологично изпълнение, клинични синдроми на болестта определят от локализацията на тумора, степента на разпространение на процеса, често - размерът на IgM в серума.

пролифоцитна опция То се намира в 45-51% от всички случаи на лимфосаркома. Когато често се показва увеличение на тилната, паротидната, задколенните, лимфни възли. Въпреки че не rvnnyuyu leukemization обобщение и често (25-45%) метод, при това изпълнение, петгодишна преживяемост на 63-70%. Когато prolimfotsitorno-лимфобластна под-изпълнение на по-малко благоприятна прогноза.

лимфобластен, доста хетерогенна в тяхната морфологична (с усукана, сук ядро ​​макро, микроформи) и имунологичен (Т и В фенотип) характеристики, най-често при деца. Засегнатите лимфни възли на различна локализация. Заболяването се характеризира с бърз растеж на тумори и участието на д процес на нови анатомични зони. По-често, отколкото други лимфосарком в хемограмата obnvruzhivvetsya оригиналната цитопения, Т-клетъчен фенотип на лимфоцити.

За да въведете лимфобластна лимфосаркома класифицира като лимфом на В-клетъчен произход на Бъркит. Класически вариант от него се извършва главно костни лезии (особено долната челюст), бъбреците, яйчниците, лимфни възли, ретроперитонеални части, на белия дроб, паротидните слюнчените жлези. Костният мозък е рядко участват в този процес. Когато локализирани форми благоприятна прогноза при продължителна ремисия до пълно възстановяване. Най-често срещаният тип на T-лимфобластна лимфом - "protimotsitny". В повечето случаи, засегнати медиастинума, установена метастази в централната нервна система, legkie- в 50% от случаите - leukemization. Заболяването най-често се диагностицира при момчетата първите 5 години от живота и юноши от 13 до 16 години.

Видео: Стратегия и диагностика технология медиастинума лимфом. Artemyev AS

имунобластна лимфосаркома (Преобладаващо В-клетъчен фенотип) може да се развие като първичен тумор на стомашно-чревния тракт, лимфни възли, пръстени и т.н. Често Heinrich Wilhelm Готфрид фон Waldeyer-Hartz открива цитопения, leukemization -. В редки случаи. Заболяването се развива бързо, оцеляването на пет години е 21-32%, но премахването на самотен тумор може да допринесе за дългосрочната опрощаване или дори лек. Имунобластен лимфосарком като вторичен процес описват в множествен миелом, макроглобулинемия на Waldenstrom и други лимфопролиферативни заболявания.

granulosarcoid Това е злокачествен тумор от лимфоиден, първоначално винаги срещащи се в горните слоеве на дермата, състояща се от полиморфни Т-хелперни клетки. Първата проява на заболяването може да бъде неспецифично възпаление. Диагнозата се проверява съгласно хистологично, цитохимични проучвания (лимфоидни клетки дават положителна реакция на кисела фосфатаза, бета-глюкуронидаза и киселина неспецифично естераза). Налице е изглед, че ранното хронична фаза на заболяването може да бъде реактивна, и "лимфобластна" представлява истински злокачествена трансформация. Sezary синдром се характеризира с появата на хемограмата лимфоидни клетки от медуларен ядро ​​тип, счита левкемична фаза на фунгоидна микоза.

лимфом хистиоцитен изпълнение злокачествен неходжкинов е много рядко. Клиничната картина на своята разнообразна. Метастази може да бъде открит в много органи. Leukemization и костен мозък са редки, често разкрива цитопения.
Нозология разпределени за нови форми е спорно. Например, да предположим, независима форма оферта лимфом Lennert е, първоначално описан като необичайно вариантни лимфоми високи епителоидни клетки. Липсата на типични Березовски клетки - Sternberg, фиброза, високо immunoblast, плазмени клетки, преходи в лимфосарком са основата за определяне на границите на заболяването от болест на Ходжкин и разграничи това, озаглавено "лимфом Lennert" (злокачествен лимфом високи епителоидни хистиоцити, limfoepitelialnogo лимфом, епителоидна клетъчен лимфом ). Особеността на клиничните прояви на лимфом Lennert е честите загуба на сливиците лимфните възли, пациенти в напреднала възраст, присъствието на поликлонално гамапатия и алергичен история кожен обрив.

За неходжкинов лимфом оферта включва също така е описано в последните години, ангиоимунобластен лимфаденопатия dysproteinemia (Лимфогрануломатоза X). Клинично заболяването се проявява с повишена температура, загуба на тегло, кожни обриви, генерализирана лимфаденопатия, често в комбинация с хепато-спленомегалия и устойчиви hyperglobulinemia, понякога симптоми на хемолиза. Хистологично, характеристика триада пролиферация на малки плавателни съдове, пролиферация на immunoblast, отлагане PAS-позитивни аморфна маса в стената на съда. Броят на еозинофили и хистиоцитите варира, но понякога последния брой е значително увеличен. Може присъствието на гигантски клетки, малки огнища на некроза. Няколко изследователи смятат горните промени не като злокачествен лимфом, както и струята, свързани с нарушения в системата на В-лимфоцити.

Видео: Болниците в коментари Израел - Top Clinic

Лимфоцитите могат да бъдат локализирани в различни органи и тъкани (далак, лимфни възли, стомаха, белия дроб, кожата и т.н.). Заболяването прогресира бавно. За дълго време, леко се е увеличил далак, лимфни възли на нормален размер или леко уголемени. В кръвта, нормална или почти нормална брой на белите кръвни клетки с преобладаване или нормално съдържание на зрели лимфоцити. броя на тромбоцитите в рамките на нормалното, броят на тях може при някои пациенти 7-10 години намалени до 1 * 10⁹/ L-1.4 * 10⁹/ L. Най разкри само лека тенденция към намаляване на хемоглобина и червените кръвни телца, ретикулоцитите варира между 1.5-2%. биопсия на костен мозък разкри някои пролиферира, състоящ се от зрели limfotsitov- увеличен лимфен възел, хистологични изследвания и други засегнати органи, за да се провери диагнозата. Limfotsitomy злокачествени заболявания при трансформация в лимфосарком и хронична лимфоцитна левкемия не е задължително, но ако това се случи, тя е често след много месеци или години.

проверка на диагнозата
Първите симптоми се увеличават лимфосарком он (49,5%) или две (15%) групи лимфни възли, генерализирана лимфаденопатия (12%), признаци на токсичност, в хемограмата левкоцитоза (7.5%) или leykotsitopeniya (12%), лимфоцитоза ( 18%) и по-голяма ESR (13.5%). Диференциална диагноза трябва да се направи с хронична лимфоцитна левкемия, инфекциозна мононуклеоза, неспецифично лимфаденопатия. От периода на първите признаци на болестта, докато истинската диагноза често отнеме месеци.

Основни извън лимфните лезии могат да се появят навсякъде по тялото, където има лимфоидна тъкан. 15 описано във всички случаи изолиран увреждане на черния дроб, но неговите метастази се открива в повече от 50% от пациентите. Редки първичен процес локализация в далака (по-малко от 1%), на гърдата, на белия дроб и плеврата.

Диагноза лимфосаркома набор от данни, на базата на хистологично изследване на лимфните възли или други туморни образувания, тяхното свързване е цитология (пръстов отпечатък пунктат), цитохимикали и имунологични изследвания. За диагностични цели, както и за оценка на честотата на патологичния процес разгледа точковидна и биопсия на костния мозък.

Видео: 3-годишният Адил Sarbaev от Астана нужда от помощ за всеки един от нас !!! Ние рак Адил.

Limfotsitomy дълго време продължи благоприятно. Периферни лимфни възли често са уголемени леко, далак с слезката вариант е по-голям, намерени ниско съдържание на лимфоцитите в кръвта и тяхното фокална пролиферация в костния мозък. Субстрат тумори представляват предимно зрели клетки (или лимфоцити и Пролимфоцитите), образуващи растеж структура нодуларно. След дълъг период от време, възможно трансформация на лимфоцити в клетъчен лимфом или хронична лимфоцитна левкемия.

лечение
Терапия лимфосарком определя главно морфологичен вариант (тумор клас), естеството на падане на патологичен процес (етап), размера и местоположението на тумора, възрастта на пациента, наличие на други заболявания.

Основната метод на лечение на неходжкинов лимфом е химиотерапия, която може да се осигури развитието на клинична ремисия и консолидирането на нейното лечение срещу рецидив. Локално лъчева терапия е оправдано в повечето случаи в комбинация с химиотерапия или облъчване като палиативни туморни образувания. Като независим метод за радиотерапия за неходжкинов лимфом може да се използва само в добре доказано етап I болест на неходжкинов лимфом, нискостепенен, с участие на кости процес.

След локално лъчетерапия или хирургично отстраняване на тумор пълна ремисия продължава в много пациенти над 5-10 години. Заболяването прогресира бавно с процеса на обобщение.

Възрастни пациенти с неходжкинов лимфом, нискостепенен, както и наличието на тежки съпътстващи заболявания могат да бъдат приложени monochemotherapy (hlorbutin, pafentsil, циклофосфамид и др.). В първичния лезията независимо от далак морфологичен вариант на заболяването се извършва спленектомия, последвано от курс на химиотерапия. Отделното вреда на стомаха в програмата на комбинирана терапия включва неговата резекция. Когато кожни лезии използват химиотерапия съдържащ prospidin и spirobromin.

В етап III-IV заболяване с лимфоми ремисия индукция химиотерапия курсове агресивен не-Ходжкин проведени, последвано от укрепване на лечение. местно радиотерапия може да се прилага в области, най-агресивния туморен растеж, е също така ефективен за първична лимфосарком фаринкса пръстен. Въпреки това, тъй като ние не може да изключи възможността за обобщение на процеса, е препоръчително да комбинирате лъчева терапия с химиотерапия.

В генерализирана етап неходжкинов лимфом, нискостепенен използване CSC програма TSOPP, BATSOP и сътр.

Когато случаите на доменните младите хора, подходящи за предписват програма за лечение на остра лимфобластна левкемия и превенция neuroleukemia.

Резултати от цитостатично лечение на не-Ходжкинов лимфом също зависят от навременното прилагане на средства хематологична реанимация "имуно-корекция и антибиотична терапия.

Тъй като образуването на кръв при някои пациенти да остане непокътнат за известно време, има възможност за химиотерапия в амбулаторни условия, че точната организация на диспансерно наблюдение улеснява процеса на оздравяване позволява на пациента да се избегнат сериозни психологически ефекти от рак и хематологични болници.
След постигане на клинична ремисия в продължение на 2 години, на интервали от 3 месеца. провежда превантивно лечение. При достигане на стабилна лечение ремисия е спрян.

През последните 10 години, оцеляване в лимфом агресивен неходжкинов се е увеличил значително чрез използването на програми, които включват 5-6 цитостатици. Съвременната терапия помага за постигане на пълна ремисия в преживяемостта без заболяване 70-80% и 5-годишен в 65-70% от пациентите.

През последните години, натрупан клиничен опит за използване при лимфом трансплантация на алогенни и автоложна костно-мозъчна неходжкинов.

Limfotsitomy за дълго време не може да изисква специфично лечение. Тези терапии се използват хирургично отстраняване ако е посочено тумор monohimiolechenie (циклофосфамид, hlorbutin), стероиди, антихистамини, и други агенти. В случаите на преобразуване в лимфосарком или хронична лимфоцитна левкемия, предписана програма на комбинирана терапия цитостатичен използвани в тези заболявания.