Megakaryoblastoma

megakaryoblastoma Той представлява първичен тумор лимфната система заболяване, характеризиращо се с присъствието на грануломатозни образувания Березовски-Щернберг клетки.

епидемиология
Стандартизирани показатели на болестта на Ходжкин се колебаят в рамките на 0,6-3,9 0.3-2.8 за мъже и жени.
В нашата страна, в съответствие с болестта извадкови изследвания заболеваемост на Ходжкин, ХЛЛ и лимфен retikulosarkome почти идентични. Сред случаите на Ходжкин мъже съставляват 60-70%, с изключение на нодуларна склероза, която се диагностицира предимно при жените. Той се среща във всички възрасти, включително и новородени, 3 пъти по-често в семейства, където вече са били там такива пациенти.

Етиология и патогенеза
Етиологията на болестта на Ходжкин е неизвестен. Основан качество тумор (анеуплоидия и клоналност) присъщ клетка Березовски - Щернберг. Съберете данни за възможна роля в развитието на някои лимфоми Епщайн - Бар вирус. Това значително повишаване на честотата на заболявания сред лицата, изложени на дългосрочна имунна стимулация, имуносупресивна терапия, и пациенти със СПИН.

класификация
4 основен хистологичен вид болест на Ходжкин: разпространение лимфоидна, възлест склероза, smeshannokletochny изпълнение, лимфоидно изпразване. Зависимостта между тях и клиничното протичане на болестта на Ходжкин. Най-често нодуларно склероза и смесена клетъчна тип, най-малко - преобладаването на лимфоидни и лимфоидно изпразване.

Видео: APL резултат от прилагането на пелети лимфогрануломатоза

Въведете модулна склероза разграничи неопластични образувания влакнести нишки съединителната тъкан, които образуват нодуларно структура. В състава на пролиферация може да бъде представен от всички клетъчни типове на болест на Ходжкин. Може да има така наречените "лакунарен" клетки, се характеризира с широк, така да се каже "празен" цитоплазма. Изолирана клетка preskleroticheskuyu фаза нодуларно склероза, в които влакнести нишки са слабо изразени или отсъства, и лимфоцити преобладават "lacunary" клетки. С нодуларно склероза има относително бавна прогресия на заболяването.

тип Smeshannokletochny характеризиращ се с клетъчна полиморфизъм: има лимфоцити, хистиоцити, неутрофили, zozinofily, плазмени клетки, голям брой типични клетки Березовски - Щернберг. Често те намери областта на фиброза, некротични огнища. Този вид болест на Ходжкин се случва по-малко благоприятно от предишната.

Когато стил, с преобладаване на лимфоидната и наблюдавани намаляване особено в цитологични проби от лимфни възли често липсват клетки Березовски - Щернберг, което изисква по-нататъшно хистологични данни. Когато тип smeshannokletochnom и нодуларна склероза punctates лимфа, възли обикновено проявяват тези клетки.

тип лимфоцитите преобладаване характеризиращ се с дифузно или фокална пролиферация на лимфоцити, често в комбинация с хистиоцити. Последните разпръснати като единични клетки, малки групи, понякога образуват епителоидни подобни възли или подутини разположени големи области (лимфо-хистиоцитен вариант с преобладаване на хистиоцити). Клетките Березовски - Щернберг, съдържаща се в малко количество, така необходими за тяхното идентифициране, серийни секции. Често има Ходжкин клетки. Еозинофили и плазмени клетки обикновено са оскъдни. Фиброза и некроза отсъстват. Този вид болест на Ходжкин е най-благоприятен курс.

при наблюдавани намаляване има рязък спад на лимфоцитите до пълното им изчезване. Има два варианта (подвид). Първият, означен като "дифузна склероза" или "дифузна фиброза, нишки съединителната тъкан между видими малки групи от хистиоцити, лимфоми клетки типична клетъчна Березовски - Щернберг. Когато "ретикуларната вариант" израстъци се състоят главно от атипична гигантски едно- и мулти-клетки, има типични клетки Березовски - Щернберг. Лимфоидна тип изчерпване характеризира с неблагоприятен поток и като цяло съответства на етап IV размножаване заболяване.

Примерна формулировка на диагноза:
1. лимфогрануломатоза, възлест склероза с лезии на шийката на лимфен възел от една страна (етап А) на.
2. лимфогрануломатоза, smeshannokletochny изпълнение с лезии на шийката на матката, аксиларната, ингвиналните лимфни възли (от едната страна) и далака, треска (II В етап).
3. лимфогрануломатоза, лимфоидно изпразване с участието на периферните лимфни възли, далак, нощно изпотяване, треска, загуба на тегло (III В етап).
4. лимфогрануломатоза, smeshannokletochny изпълнение с периферни, медиастинални и мезентерични лимфни възли, костен мозък, бял дроб, черен дроб, pochek- треска, нощно изпотяване, генерализирана сърбеж на кожата (етап IVB).

Видео: Лечение на болестта на Ходжкин от ИКТ. Казуси.

клиника
В 60-80% от пациентите с болест на Ходжкин обикновено дебютира увеличение на шийката на матката, 6-20% - аксиларна, в 6-12% - ингвинална и 6-11% - медиастинални лимфни възли. Тъй като те растат, има болка и симптоми, свързани с компресия на околните тъкани и органи. На 9% от пациентите с първичен процес локализиран в сливиците, далака, белите дробове, кожата, бъбреците, стомашно-чревния тракт, и така нататък. D. От основен фокус главно на лимфни метастази разпределени към съседни и далечни лимфни възли групи.

В периферната кръв по време на откриване на заболяването в 1/3 от пациентите имат анемия, с обобщение на процеса се наблюдава в по-голямата част от случаите. В активната фаза на периода също така се наблюдава левкоцитоза с относителна и абсолютна лимфоцитопения и ускорено ESR. Ако това се отразява на костния мозък в мозък трепанация биопсия илиачна кост може понякога да бъдат идентифицирани типични клетки Березовски - Щернберг. Характеризира се с повтарящи треска, редуващи нормална температура, изпотяване често се изразява предпочитане специфична локализация (лицето и шията, на предната повърхност на гръдния кош, и т.н.).

За да се направи оценка на разпространението на процеса са следните клинични етапи:
Етап I - защити една или две съседни групи на лимфните възли, разположени от едната страна на диафрагмата или присъствието на един екстранодален инфилтрация (азд).
Етап II - загуба на две или повече лимфни възли несъседни групи, разположени от едната страна на диафрагмата или също в комбинация с екстранодален инфилтрат (IIд).
Етап III - поражение на две или повече групи от лимфни възли, разположени от двете страни на диафрагмата, там може да ЕКСТРАНОДАЛЕН инфилтрати (IIIд) и увреждане на далака (IIIв) и наличието или добавянето на двете (IIIове).
Етап IV - поражение nelimfaticheskih органи, който е комбиниран или не се комбинира с лимфен възел (костен мозък, белодробния паренхим, плевра, черния дроб, бъбреците, стомашно-чревния тракт, и др.).

Заедно с етап в зависимост от симптомите на интоксикация и разграничение Форма А и В-А - няма клинично simptomov- Б - следните симптоми (един или повече): температура се повиши до 38 °, обилно нощно изпотяване, загуба на тегло с повече от 10% телесно тегло в последните 6 месеца., сърбеж.

Установяване етап на заболяването изисква подробен преглед на пациента, което включва: биопсия на лимфен възел или екстранодален огнище последвано от комбинирано хистологични и цитологично изследване otpechatkov- физически преглед, cytomorphological изследване на периферна кръв и костен мозък (гръдната кост пункция, биопсия на илиачните кости) - рентгеново, скелетната , стомашно трактата нисш лимфография или ултразвук, изчислена tomografiya- issled Hovhan черния дроб (трансаминаза, алкален фосфат и т.н., за.) - ако е посочено - черния дроб и далака сканира, Гастроскопия, лапароскопия и чернодробна биопсия.

Примерна формулировка на диагноза:
Hodgkin, smeshannokletochiy тип MBG етап с лезии на шийката на матката, гръдни и ретроперитонеални лимфни възли и белодробна тъкан.

проверка на диагнозата
тип болест на Ходжкин с преобладаване на лимфоидната тъкан трябва да бъде предимно отличава от неспецифични промени често се появяват в лимфните възли на различни видове възпаление, отравяне, инфекциозни заболявания, както и лимфаденит след ваксинацията при деца. С значително преобладаване на лимфоцити отличава хронична лимфоцитна левкемия, лимфоцитна лимфосарком. С голям брой хистиоцитите следва да бъдат изключени от сводестите дози Бек, токсоплазмоза, алергични грануломатозни Лимфаденит. Лимфоидно изпразване с тежка склероза се различава от хронични възпалителни изменения в лимфен възел тъкан. Често хламидия трябва да се разграничава от ракови метастази, различни опции лимфосарком реактивен и туберкулозен лимфни възли.

Когато спленектомия диагностичен чернодробна биопсия от лимфни възли и перитонеалната кухина е важно да се изясни клиничен стадий на заболяването. В ранния етап лезии на далака lymphogranulomatous израстъци са малки по размер и са разположени по периферията на лимфоидни фоликули, които са често хиперпластични. Чернодробното увреждане се среща по-рядко, lymphogranulomatous пролиферация първоначално намира в портална poley- открива лимфоидна инфилтрира промени хепатоцити, холестаза, мосидероза. Костният мозък е засегната в обобщение на процеса или в прехода към костта на съседните лимфни възли. В този случай, клетките Березовски - Щернберг клетките обикновено се съдържат в малки количества и не винаги се откриват.

При липса на специфични заболявания на костния мозък наблюдава увеличение в броя на незрелите гранулоцити, еозинофилни особено миелоцити, плазмени клетки, еритроидни забавяне съзряване елементи.