Наследствени множествени лезии, които не са наследствени тумори - обща онкология

множество рискови

синдром Rotmunda-Thomson. Появява се в първата година от живота, ленти, подобни на кожата склероза, телангиектазия, ранно побеляване, пороци жлези на вътрешна секреция, заболявания на костите и хрущялите.
Разузнаване се съхранява. Честото плоскоклетъчен карцином на кожата. Наследяването е автозомно-рецесивно.
синдром Бекуит - Wiedemann (гигантизъм фетален хипогликемия). Голям раждане тегло, затлъстяване, увеличаване на език, умствена изостаналост и други аномалии. Придружен от повишен риск от злокачествени заболявания в различни tkanyah- особено характеристика на адренокортикален карцином, хепатобластом, тумор на Wilms. В присъствие hemihypertrophy срещащи се при всеки седми пациент, рискът от рак е 1: 5, в hemihypertrophy отсъствие - 01:18. Описан автозомно-рецесивно и автозомно-доминантно форма на наследяване.
синдром на множествена хамартом (Cowden заболяване). Образование множествена хамартом (доброкачествени тумори, произтичащи от нарушения ембриогенеза) в кожата, лигавиците, щитовидната жлеза и млечните жлези, други органи. Карциномна дегенерация особено вярно за рак на гърдата. Наследяването е автозомно-доминантно.
синдром на Даун. Дълбока умствена изостаналост, хипотония, нисък ръст, къси крайници и пръсти, brachycephaly, близко разположени очи с монголоидни кройка и epikan е чудесен език, ниско поставени уши, особено dermatoglifiki, вродени сърдечни заболявания, изоставане в развитието на половите органи и други аномалии. Честотата на остра и хронична миелоидна левкемия увеличена 20 пъти. Заболяването се причинява от тризомия на хромозома 21. В 2% от трети хомоложни хромозоми пренася една от круши г D или G. Средната честота от 1: 700 раждания, но рязко се увеличава с майчината възраст.

не-наследствена тумори

Отделно от това, трябва да се каже за някои от често срещаните форми на рак в общия ненаследствени, някои от които, както изглежда, все още се наследяват - под формата на полигенни или предразположеност. Най-важните от тях са следните.
Карцином на гърдата. Сред наследствени карциноми на гърдата сигурност включва всички случаи, когато тази форма на рак, придружен от по-горе или други наследствено заболяване (например, синдром на Klinefelter, Reyfenshteyna, вярно Хермафродитизмът, синдром на множествена хамартом, Cowden). Известни случаи на комбинация от рак на гърдата с много други тумори - има две синдром рак семейство: тип 1 също така включва карцином на яйчниците, ендометриума, простата, и рак на дебелото черво (най-малко - стомаха, щитовидната жлеза, кожата) - Тип 2 с изключение на рак на млечната жлеза, сарком на меките тъкани характеризиращ и ембрионални тумори [Lynch Н. и др., 1977]. Според статистиката, около 7% от всички жени развиват рак на гърдата. За една жена, и майка му, и сестра му, които бяха двустранното карцином на гърдата преди менопаузата, рискът от развитие на рак е 5 пъти по-висока от средната сред женското население, т.е.. Е. 35%. Ако една жена има разработени 35% риск едностранно карцином, риска от развитие на тумор в жлеза в юра надвишава 50%. Ако майката е в добро състояние, но удари само сестра, рискът се увеличава 3 пъти (21%). Ако майката и сестрата на едностранно тумор и развива след менопауза, рискът не е много различен от средната стойност за населението [Anderson Д., 1974].
Овариален карцином. Сред рак на яйчниците, срещащи се с честота от 1: 10,000 жени, от 5 до 10% са наследствени форми наследствени автозомно доминантно или преобладаващо свързана към Х-хромозомата.
Също така са включени рак на яйчника, както е описано по-горе, придружаваща синдром на Peutz (-. Jeghers, Gardner, базално-клетъчен невус, agaksiya телангиектазия и др).
Злокачествен меланом. Меланоми възлизат на около 1% от всички случаи на рак. Очевидно, около 10% от злокачествен меланом се наследява като автозомно доминантен белег. За наследствен меланома характеризира с развитието на по-млада възраст, както и на множество .opuholey. Меланом, като карцином на гърдата, може да бъде компонент на рак семейство (тип 1) и се придружава друг наследствено заболяване (например, ксеродерма пигментозум, синдром на Гарднер). Като цяло, рискът от деца и братя и сестри на пациента болен с меланом е около 1%. RN Shymkiv (1981) препоръчва профилактична ексцизия на пигментни петна само в зони на тялото, където те лесно могат да бъдат наранени, за лица в семейства, където имаше случаи на меланом.
Остра левкемия. Около 5% от пациентите с остра левкемия страдат присъщо детерминирана вариант на болестта. При липса на фамилна анамнеза за товарене за левкемия или нейните синдроми, свързани с рискове за деца и братя и сестри левкемия пациент не надвишава 2%.
Рак на белия дроб. Ние разгледахме някои наследствени синдроми на рак на белия дроб. Най-честата причина за не-наследствена бронхогенен карцином обикновено се счита за пушене, но действителната наклона на дим е вероятно под генетичен контрол, и с комбинация на генетично предразположение (наличие на карцином в отделни роднини) риска от заболяване се увеличава с пушенето на 14 пъти. За аденокарцином и алвеоларен карцином на белия дроб роля на генетично предразположение вероятно е по-висока, но статистиката не са налични.
Рак на стомаха. Делът на наследствени ракови заболявания на стомаха е много малък, въпреки описани семейства обременени от повишената честота на заболяването. Вероятността за развитие на карцином на стомаха при деца или братя и сестри на пациента само в 2 - 3 пъти по-висока в сравнение с риска за общата популация.