Наследствени заболявания на имунитета - общата онкология

Видео: Onkologiya.Immunitet.Kak клетки убиват раковите клетки

Видео: Съхранение на пъпна връв кръвни стволови клетки

Сред наследствени имунодефицитни разстройства, свързани с повишен риск от рак, трябва да се разделят на две групи: моногенна на болестта и полигенен. Последната група включва колаген, на първия - повечето от останалите. Най-общо, пациенти с имунен дефицит заболявания (с изключение на вторични имунни нарушения) риск от рак се счита за висока от 10,000 пъти, и левкемичната неоплазия група надвишава 90% от всички случаи.
синдром Di George - аплазия на тимуса и паращитовидните жлези, което води до нарушаване на клетъчно-медииран имунитет (T-Systems), като се поддържа хуморален имунитет (В-система). В допълнение към чувствителност към инфекции, характеризиращ се с нарушения на аортната дъга, гръдната кост и др. Хипопаратироидизъм води до повтарящи се пристъпи на припадъци. Имуноглобулиновите нива в кръвта е нормално, но намалява специфични антитела. Характеризира се с лимфом, включително в мозъка, плоскоклетъчен карцином на кожата и лигавиците на устата. Наследяването е може би autosomnoretsessivnoe.
синдром Nezelofa - аплазия на тимусната жлеза, без нарушаване на паращитовидните жлези. Имуноглобулиновите нива в кръвта е нормално, но липсата на отговор от клетъчен тип. Характеризира се с една и съща тумора, и синдром Di George. Наследяването е автозомно-рецесивно.
Х-свързана агамаглобулинемия (агамаглобулинемия, секс-свързан). Депресираните хуморален имунен отговор в частичното запазване на клетката. тимусната жлеза е нормално, но разбито функцията на плазмени клетки на далака. Нарушена синтез на всички класове имуноглобулини. Тежка анемия и левкопения. Рискът от неоплазии 6% (лимфоцитна левкемия, лимфом, limforetikulosarkomy, плазмоцитом). Наследяване на рецесивен, Х- хромозома-свързани.
Швейцарската тип агамаглобулинемия. Прекъснато и клетъчен и хуморален имунитет. Хипоплазия на цялата лимфната тъкан и тимуса с рязък спад в нивата на имуноглобулини три основни класа кръвни: A, G и М. в 10-15% от пациентите - лимфоцитна левкемия и плоскоклетъчен рак на кожата. Наследяването е автозомно-рецесивно.
Aldrich - синдром на Wiskott. Нарушаването на хуморален имунитет, свързани с дисфункция на тимусната жлеза. В нормалното количество на В-лимфоцитите да произвеждат антитела драстично намалява. Остър дефицит на имуноглобулин М с нормални или повишени нива на други. Cellular имунитет също е нарушена. Също така чести инфекции, характеризиращ се с това синдром хеморагичен и екзема. В 10% от пациентите развиват тумор - в 80% от случаите е лимфом, и мозъчни тумори, остра миелогенна левкемия.
Наследяване на рецесивен Х-свързана хромозома.
Синдром на Chediak-Higashi-Shteynbrinka. Нарушаването на структурата и функциите на всички левкоцити форми. Тенденцията към инфекции, албинизъм с фотофобия, анемия, жълтеница, хепатоспленомегалия, очни нарушения. Характеризира се с psevdolimfom на развитие. Наследяването е автозомно-рецесивно.
Идиопатична хипогамаглобулинемия Baranduna. Доклад синтез на имуноглобулини хуморален система. Тя се показва увеличава с възрастта склонност към инфекции, gepago- и спленомегалия. Риска от злокачествено заболяване 8%, от които 56% -limfomy. Наследяването е автозомно-рецесивно.
Миелом Rustitskogo Calera. Общата злокачествено заболяване на плазмени клетки на костен мозък. Разграничаване миеломни секретират имуноглобулини G (най-честата форма), A, D и Е (рядка форма). В кръвта - изобилие от инертен модифицирани имуноглобулини. Повишена чувствителност към инфекция, характеризиращ се с крехки кости, бъбречно заболяване, кахексия. Заболяването обикновено се развива след 40 години, продължава 2 - пет години. Честота - 1-3 на 100 000 Риск за преки роднини в населението надхвърля средната в 5 пъти. Естеството на наследството не е проучена.
макроглобулинемия Валденщром.
Хронична миелогенна левкемия с повишаване нивата на високо-гама-глобулин кръвта. Патогенезата е неясно. Понякога това отива в остра форма. Тя започва в зряла възраст. Наследяването е автозомно-доминантно.
Атаксия телангиектазия и Fanconi анемия са описани в раздела за възстановяване на ДНК заболявания.
Той отговаря на редица редки и редки форми на имунодефипитви заболявания: синдром Добър, синдром Gitlin, селективен дефицит на имуноглобулин, хипер. Те се характеризират с разнообразие от лимфом, по-рядко - карцином на кожата. Идиопатична белодробна фиброза, също се придружава от имунодефицитен - аденокарцином на бронхите.
Следните болести свързани с имунитета колаген - автоимунно разстройство, свързано с повишена чувствителност на тъканите към собствени антигени. Патогенеза от тях не е напълно ясно.
Системен лупус еритематозус. Проявява разрушителни промени в сърдечно-съдовата система (ендокардит), кожа (васкулит), бъбреците (гломерулонефрит) и други органи. Характерна особеност е наличието в кръвта "лупус клетки" - неутрофили активирани остатъци засегнатите тъканни клетки. В кръвта - "антинуклеарни фактор" - имуноглобулин, насочен срещу ДНК на собствените клетки на тялото. Повишен риск от развиване на карцином на кожата и лигавиците, остеосаркома и други злокачествени заболявания. Той се среща с честота от 20 - 80 до 1,0 милиона, предимно сред жените 25 - 40 години. Типични фамилни случаи, но естеството на наследството е сложна и недостатъчно проучени.
Склеродермия. Прогресивни фибро-склеротични изменения на съединителната тъкан на клетките на кожата, подкожната тъкан и по-дълбоко тъкан, преминаващи в фиброза на вътрешните органи. Сменете счупен колаген. Честотата на злокачествени тумори се увеличава значително, най-типично алвеоларен белодробен рак. Честото комбинация с други съединителната тъкан. Полигенни наследство.
Групата се състои от съединителна тъкан и ревматоиден артрит, дерматомиозит, анкилозиращ спондилит, полиартрит нодоза, но за тяхното предразположение към злокачествено заболяване не е толкова типично.

Видео: Immunogrand - загадка на имунитет решен.